6,516 matches
-
talie prea înaltă pot cauza afecțiuni organice, precum cifoscolioză, din cauza pozițiilor vicioase pe care le adoptă acești copii în încercarea lor de a ieși mai puțin în evidență. Dacă, de cele mai multe ori, băieții nu au probleme legate de atingerea unei talii finale mari, multe fete ar dori să atingă o talie finală rezonabilă, nu excesiv de înaltă. Terapia utilizată încă pentru oprirea creșterii implică steroizii sexuali, care vor determina avansarea rapidă a vârstei osoase și oprirea creșterii. Ideea utilizării acestei terapii vine
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pozițiilor vicioase pe care le adoptă acești copii în încercarea lor de a ieși mai puțin în evidență. Dacă, de cele mai multe ori, băieții nu au probleme legate de atingerea unei talii finale mari, multe fete ar dori să atingă o talie finală rezonabilă, nu excesiv de înaltă. Terapia utilizată încă pentru oprirea creșterii implică steroizii sexuali, care vor determina avansarea rapidă a vârstei osoase și oprirea creșterii. Ideea utilizării acestei terapii vine de la cazurile de pubertate precoce, unde talia finală atinsă de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
să atingă o talie finală rezonabilă, nu excesiv de înaltă. Terapia utilizată încă pentru oprirea creșterii implică steroizii sexuali, care vor determina avansarea rapidă a vârstei osoase și oprirea creșterii. Ideea utilizării acestei terapii vine de la cazurile de pubertate precoce, unde talia finală atinsă de copii este mai mică, din cauza închiderii premature a cartilagiilor de creștere. Pentru fete se utilizează doze orale suprafiziologice de etinil estradiol (100-300 mg/zi) combinate cu un produs progestativ (de exemplu, medroxiprogesteron 5-10 mg/zi, 5-12 zile
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
produs progestativ (de exemplu, medroxiprogesteron 5-10 mg/zi, 5-12 zile pe lună). Pentru băieți se utilizează o suplimentare de esteri testosteronici (enanthat sau cypionat) 250-1.000 mg/lună. Cu cât terapia cu androgeni la băieți sau estrogeni la fetele cu talie constituțională înaltă începe de la o vârstă cronologică/osoasă mai mică, cu atât efectul de atingere a unei talii finale mai mici va fi mai evident. Tratamentul nu trebuie inițiat la o vârstă osoasă mai mare de 14 ani, deoarece efectul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de esteri testosteronici (enanthat sau cypionat) 250-1.000 mg/lună. Cu cât terapia cu androgeni la băieți sau estrogeni la fetele cu talie constituțională înaltă începe de la o vârstă cronologică/osoasă mai mică, cu atât efectul de atingere a unei talii finale mai mici va fi mai evident. Tratamentul nu trebuie inițiat la o vârstă osoasă mai mare de 14 ani, deoarece efectul de frânare a taliei finale dispare complet, ba chiar se poate întâmpla ca acei copii să câștige 2-3
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de la o vârstă cronologică/osoasă mai mică, cu atât efectul de atingere a unei talii finale mai mici va fi mai evident. Tratamentul nu trebuie inițiat la o vârstă osoasă mai mare de 14 ani, deoarece efectul de frânare a taliei finale dispare complet, ba chiar se poate întâmpla ca acei copii să câștige 2-3 cm în plus față de talia pe care ar fi atins-o fără tratament. Chiar dacă se știe că osificarea cartilagiilor de creștere e determinată de estrogenii locali
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fi mai evident. Tratamentul nu trebuie inițiat la o vârstă osoasă mai mare de 14 ani, deoarece efectul de frânare a taliei finale dispare complet, ba chiar se poate întâmpla ca acei copii să câștige 2-3 cm în plus față de talia pe care ar fi atins-o fără tratament. Chiar dacă se știe că osificarea cartilagiilor de creștere e determinată de estrogenii locali și la băiat, adăugarea de estrogeni la terapia cu androgeni a băieților cu talie înaltă constituțională nu a provocat
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
2-3 cm în plus față de talia pe care ar fi atins-o fără tratament. Chiar dacă se știe că osificarea cartilagiilor de creștere e determinată de estrogenii locali și la băiat, adăugarea de estrogeni la terapia cu androgeni a băieților cu talie înaltă constituțională nu a provocat un efect mai bun asupra scăderii taliei finale. Putem deduce de aici că aromatizarea locală a androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiilor de creștere este suficientă pentru a determina avansarea rapidă a vârstei osoase. O
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fără tratament. Chiar dacă se știe că osificarea cartilagiilor de creștere e determinată de estrogenii locali și la băiat, adăugarea de estrogeni la terapia cu androgeni a băieților cu talie înaltă constituțională nu a provocat un efect mai bun asupra scăderii taliei finale. Putem deduce de aici că aromatizarea locală a androgenilor în estrogeni la nivelul cartilagiilor de creștere este suficientă pentru a determina avansarea rapidă a vârstei osoase. O astfel de terapie de suplimentare a steroizilor sexuali nu e complet lipsită
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
la tratament. Interesant este că problemele de adaptare se estompează cu vârsta, anulându-se diferența între cele două grupuri. Nu se cunoaște însă exact dacă terapia sau înaintarea în vârstă se află la baza creșterii adaptabilității pacienților tratați. Pacienții cu talie înaltă constituțională pot beneficia de terapie chirurgicală de scurtare a membrelor (de exemplu, epifiziodeză, adică chiuretare a cartilagiului de creștere superior și inferior față de genunchi). Vârsta optimă pentru intervenție e de 10-14 ani la fete și de 12-16 ani la
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
scurtare a membrelor (de exemplu, epifiziodeză, adică chiuretare a cartilagiului de creștere superior și inferior față de genunchi). Vârsta optimă pentru intervenție e de 10-14 ani la fete și de 12-16 ani la băieți. Intervenția e rezervată copiilor cu prognostic al taliei finale mai mare de 185 cm la fete și mai mare de 213 cm la băieți, în condițiile în care copilul și aparținătorii solicită expres acest lucru, preferabil la copiii cu masă musculară redusă și fragilitate deosebită, care ar putea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
oră. Copiii cu sindrom Marfan ar putea beneficia de o astfel de intervenție. Intervenția chirurgicală de acest gen este, de asemenea, cu precădere indicată în hemihipertrofia din sindromul Beckwith-Wiedemann, în vederea egalizării lungimii picioarelor. La pacienții care au atins deja o talie de maturitate excepțională, se poate recurge la scurtarea segmentară operație complexă și riscantă, care trebuie atent analizată înainte de a recurge la ea. Planșa 2. Evoluția vitezei de creștere în perioada postnatală. Curba îngroșată: viteza de creștere a fetelor; curba punctată
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
înaintea celui al băieților, viteza de creștere pubertară fiind comparabilă cu cea din cel de-al doilea an de viață postnatală. Săgețile indică declanșarea pubertății. La sfârșitul pubertății, viteza de creștere scade drastic, procesul de creștere încheindu-se cu atingerea taliei finale (în medie cu 13 cm mai mare la băieți decât la fete). (după Child and adolescent growth disorders, Australian Family Physician, 34 (9), 2005, Royal Australian College of General Practitioners). Planșa 3. Efecte intracelulare ale hGH. hGH se leagă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
dispersie mare a înălțimilor individuale, cu o deviație standard de 88,2 m. Numărul de zgârie-nori cu înălțimi cuprinse între înălțimea medie - 1 DS (banda roșie) este identic în ambele grupuri, fiind de 34 (68%). Planșa 16. Distribuția gaussiană a taliei copiilor de aceeași vârstă, rasă și sex. 68,2% (peste 2/3) dintre copii vor avea o talie cuprinsă între -1 DS față de medie. 13,6% dintre copii vor avea talia între 2 și 1 DS, respectiv între +1 și
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cuprinse între înălțimea medie - 1 DS (banda roșie) este identic în ambele grupuri, fiind de 34 (68%). Planșa 16. Distribuția gaussiană a taliei copiilor de aceeași vârstă, rasă și sex. 68,2% (peste 2/3) dintre copii vor avea o talie cuprinsă între -1 DS față de medie. 13,6% dintre copii vor avea talia între 2 și 1 DS, respectiv între +1 și +2 DS. 2,3% dintre copii vor fi foarte mici (sub 2 DS) sau foarte înalți (peste +2
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fiind de 34 (68%). Planșa 16. Distribuția gaussiană a taliei copiilor de aceeași vârstă, rasă și sex. 68,2% (peste 2/3) dintre copii vor avea o talie cuprinsă între -1 DS față de medie. 13,6% dintre copii vor avea talia între 2 și 1 DS, respectiv între +1 și +2 DS. 2,3% dintre copii vor fi foarte mici (sub 2 DS) sau foarte înalți (peste +2 DS), iar în rândul acestora trebuie să fie identificați cei cu tulburări organice
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
transmembranare a FGFR3 (cu verde) din acondroplazie determină o activare continuă a receptorului, însoțită de dezvoltarea insuficientă și aberantă a cartilagiilor de creștere. Planșa 27. Deficitul de GH (stânga sus) și deficitul de IGF-I (dreapta sus). Incidența copiilor cu talie mică și deficit parțial de GH (răspuns suboptimal GH<10 ng/ml la minimum două teste de stimulare) este de circa 1/4.000 (stânga sus). Dintre aceștia, un număr mult mai mic (circa 1/60.000 de copii) prezintă
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de stimulare) este de circa 1/4.000 (stânga sus). Dintre aceștia, un număr mult mai mic (circa 1/60.000 de copii) prezintă un deficit sever de GH, cu un răspuns plat la teste de stimulare și cu o talie foarte mică. în mod analog, dintre copiii cu talie mică, un număr apreciabil au un nivel de IGF-I sub limita inferioară a normalului pentru vârstă și sex, dar mult mai puțini au un nivel extrem de scăzut de IGF-I
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
sus). Dintre aceștia, un număr mult mai mic (circa 1/60.000 de copii) prezintă un deficit sever de GH, cu un răspuns plat la teste de stimulare și cu o talie foarte mică. în mod analog, dintre copiii cu talie mică, un număr apreciabil au un nivel de IGF-I sub limita inferioară a normalului pentru vârstă și sex, dar mult mai puțini au un nivel extrem de scăzut de IGF-I (dreapta sus). Suprapunând cele două mulțimi de copii cu
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
un nivel de IGF-I în limitele normalului. Din acest motiv, nivelul de IGF-I nu este considerat un criteriu de înaltă sensibilitate pentru diagnosticarea tulburărilor de creștere prin deficit al axei somatotrope. Există totodată un număr de copii cu talie mică și IGF-I sub limita inferioară a normalului, care prezintă un răspuns normal al GH la teste de stimulare, sugerând că aceștia ar putea avea un deficit subtil de răspuns al IGF-I la GH. Toți copiii cu deficit
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pterigium colli, fantă palpebrală antimongoloidă, ptoză palpebrală, urechi jos implantate, retrognatism, facies adenoidian sau de pasăre, comisuri bucale îndreptate în jos (gură de pește), torace în scut, cu areole mamare îndepărtate. Pacienta 2 are nevi pigmentari multipli. Toate trei au talie mică și sunt supuse terapiei cu hormon de creștere recombinant. Planșa 35. Sindromul Turner aspecte fruste. Pacienta din stânga are 15 ani: pubertate neîncepută, dezvoltare relativ armonioasă, dar cubitus valgus. Pacienta din mijloc are 21 de ani: talie mică, torace în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
Toate trei au talie mică și sunt supuse terapiei cu hormon de creștere recombinant. Planșa 35. Sindromul Turner aspecte fruste. Pacienta din stânga are 15 ani: pubertate neîncepută, dezvoltare relativ armonioasă, dar cubitus valgus. Pacienta din mijloc are 21 de ani: talie mică, torace în scut, aspect ușor dismorf, dar semne de declanșare spontană a pubertății (telarhă). Pacienta din dreapta are 13 ani: aspect clinic dismorf frust, gât scurt. Toate cele trei paciente sunt caracterizate prin talie mică (sub percentilul 3). Planșa 33
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
din mijloc are 21 de ani: talie mică, torace în scut, aspect ușor dismorf, dar semne de declanșare spontană a pubertății (telarhă). Pacienta din dreapta are 13 ani: aspect clinic dismorf frust, gât scurt. Toate cele trei paciente sunt caracterizate prin talie mică (sub percentilul 3). Planșa 33. Sindromul Turner. Inserția joasă a părului, în trident. Planșa 36. Doi băieți cu sindrom Noonan. Băiatul din stânga are 17 ani: 137 cm, pubertate neîncepută, testiculi repoziționați chirurgical, pectus excavatum, stenoză arteră pulmonară operată, intelect
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cubitus valgus, pectus excavatum. Planșa 38. Băiat cu sindrom Noonan. Se observă fanta palpebrală antimongoloidă, pterigium coli, torace excavat, segment inferior scurt, boltă palatină ogivală, malimplantații dentare. Atât sexul fenotipic, cât și cel genetic sunt masculine. Planșa 40. Copil cu talie de 113 cm la 7 ani și 10 luni (sub percentilul 3), cu ușoară rizomelie și raport între segmentele superior/inferior supraunitar, hipertelorism (ochi îndepărtați, cu baza nasului lățită, urechi jos implantate și hipertrofie gingivală corespunde formei autozomal dominante a
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
colecția D.D. Brănișteanu). Planșa 41. Aspectul capitonat din nanismul hipofizar (stânga) și micropenis în nanismul hipofizar (dreapta) în cazul unui pacient de 20 de ani. Planșa 43. Băiat de 17 ani cu insuficiență hipofizară globală, inclusiv nanism hipofizar: dezvoltare armonioasă, talie de 135 cm (5 DS), lipsa tijei hipotalamo-hipofizare. Se observă aspectul eunucoid, paloarea și micropenisul. Planșa 42. Baiat de 14 ani (3 DS), diagnosticat cu deficit de GH și aflat sub tratament cu hormon de creștere recombinat. Se observă lipsa
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]