47,172 matches
-
în principal la doze mai mari decât doza maximă recomandată de 10 mg o dată pe zi. După punerea pe piață, au fost raportate cazuri de insuficienta hepatică gravă și deces în cazul unei frecvențe mai mari de administrare a acidului obeticolic decât cea recomandată in cazul pacienților cu scădere moderată sau severă a funcției hepatice. După inițierea tratamentului, toți pacienții trebuie monitorizați pentru a depista progresia CBP, prin teste de laborator și clinice pe baza cărora se va stabili dacă
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
progresia la ciroză sau cei cu ciroza hepatica clasa Child Pugh B/C trebuie monitorizați mai atent la o luna de la initierea terapiei cu OCA timp de 3 luni, apoi la fiecare 3 luni. Întreruperea tratamentului Încetarea tratamentului cu acid obeticolic poate fi luată în considerare la pacienții care continuă să prezinte prurit intolerabil persistent sau la pacientii la care insuficienta hepatica progreseaza in ciuda administrarii OCA si necesita transplant hepatic. VII. Prescriptori Inițierea se face de către medicii din
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
comă, patologie psihiatrica, sindrom Reye (inalt sugestiv pentru boala congenitala de metabolism). Simptome de criză hiperamoniemică : tremor, convulsii, comă. Funcție neurologică/cognitivă afectată Teste diagnostice de laborator Amoniac, pH și CO2, gaura anionica, glucoză, probe hepatice, cromatografie de aminoacizì in plasma, acid orotic: amoniac ridicat alaturi de o glutamina crescuta sugerează puternic un UCD. Diagnostic diferential Diagnosticul diferențial este esențial pentru stabilirea unui regim complet de tratament. Criterii de excludere din tratament Lipsa confirmarii diagnosticului de tulburare de ciclu ureic Pacientul confimat
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
proteine alimentare necesar. Este posibil ca terapia cu RAVICTI să fie necesară pe tot parcursul vieții, cu excepția cazului în care se optează pentru transplant hepatic ortotopic. Adulți, adolescenți și copii Doza recomandată pentru pacienții care nu au mai utilizat acid fenilbutiric și pentru pacienții care trec de la administrarea de fenilbutirat de sodiu sau de la injecție cu fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la terapia cu RAVICTI este diferită. Doza zilnică totală recomandată pentru RAVICTI se bazează pe aria suprafeței
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
pentru pacienții care trec de la administrarea de fenilbutirat de sodiu la terapia cu RAVICTI Pacienții care trec de la administrarea de fenilbutirat de sodiu la terapia cu RAVICTI trebuie să utilizeze doza de RAVICTI care contine aceeași cantitate de acid fenilbutiric. Conversia se realizează astfel: Doza zilnică totală de RAVICTI (ml) = doza zilnică totală de fenilbutirat de sodiu comprimate (g) x 0,86 Doza zilnică totală de RAVICTI (ml) = doza zilnică totală de fenilbutirat de sodiu pulbere (g) x 0,81 Doza
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
de aportul zilnic de proteine necesare creșterii și dezvoltării. Azotul reprezintă aproximativ 16% din greutatea proteinelor alimentare. Dat fiind că aproximativ 47% din azotul alimentar se excretă ca reziduu, iar un procent de aproximativ 70% dintr-o doză administrată de acid 4-fenilbutiric (PBA) va fi convertit în fenilacetilglutamină urinară (U-PAGN), doza inițială estimată de fenilbutirat de glicerină pentru o perioadă de 24 de ore este de 0,6 ml fenilbutirat de glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
pacieniți de vârste mai mari). Ajustarea în funcție de valorile concentrațiilor plasmatice ale fenilacetatului și fenilacetilglutaminei Simptomele de vărsături, greață, cefalee, somnolență, confuzie sau letargie, în absența valorilor crescute ale amoniacului sau a bolilor intercurente pot fi semne ale toxicității acidului fenilacetic (PAA). Prin urmare, măsurarea valorilor plasmatice ale PAA și PAGN poate avea rol orientativ în stabilirea dozei. S-a observat că raportul dintre concentrația plasmatică a PAA, respectiv a PAGN (ambele măsurate în μg/ml) este în general subunitar (mai
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește concentrația plasmatică de amoniac. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când este necesară utilizarea acidului valproic sau a haloperidolului la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei. Probenecid Probenecidul poate inhiba excreția pe cale renală a metaboliților fenilbutiratului
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când este necesară utilizarea acidului valproic sau a haloperidolului la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei. Probenecid Probenecidul poate inhiba excreția pe cale renală a metaboliților fenilbutiratului de glicerină, inclusiv a PAGN. Femei aflate la vârsta fertilă/contracep ț ia la bărba ț i și femei
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN Porfirie Hepatică Acută (PHA) este o boală rară, care poate să apară în cadrul aceleiași familii. Cauza este deficiența unor enzime specifice cu funcție în biosinteză hemului, având ca rezultat o acumulare anormală de precursori porfirinici - acidul aminolevulinic (AAL) și porfobilinogenul (PBG), acumulare responsabilă de manifestările clinice și modificările histologice. O cantitate prea mare de AAL și PBG poate leza nervii și poate provoca crize grave de durere, greață, slăbiciune musculară și modificări ale funcției mintale. Unele
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
cu vezicule. Creșterile AAL și PBG pot fi mai puțin proeminente în CPE și PV decât în PAI. Cu toate acestea, atacurile CPE și PV pot fi severe și pot pune viața în pericol. Porfiria prin deficiența de AAL dehidrază (acid δ- aminolevulinic dehidrază) se datorează mutației AALD, a doua enzimă din cale și este foarte rară. Analizele de laborator biochimice arată creșteri marcate ale AAL urinară și ale coproporfirinei III și ale protoporfirinei eritrocitare libere. Tablou clinic Clinic, porfiriile se
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
porfiria variegata: aceasta este causata de fotoactivarea porfirinelor care duce la producerea unor specii reactive de oxigen ce lezează celulele dermului. Criterii de excludere Lipsa confirmarii diagnosticului pentru cele 4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezulta astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
oxigen ce lezează celulele dermului. Criterii de excludere Lipsa confirmarii diagnosticului pentru cele 4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezulta astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
cele 4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezulta astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG), factorii cauzali-cheie ai crizelor și ai altor manifestări cronice ale PHA. În
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezulta astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG), factorii cauzali-cheie ai crizelor și ai altor manifestări cronice ale PHA. În ceea ce priveste tratamentul, trebuie subliniată importanța profilaxiei crizei de porfirie la persoanele cunoscute cu această afecțiune. Doze Doza recomandată de GIVOSIRAN este
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
au evidențiat niciun impact asupra fertilității masculine sau feminine. Genotoxicitate/carcinogenitate Givosiranul nu a prezentat un potențial genotoxic in vitro și in vivo. Monitorizarea tratamentului/criterii de evaluare a eficacitatii terapeutice In monitorizarea tratamentului cu GIVOSIRAN se urmareste obtinerea controlului biochimic pentru acidul delta-aminolevulinic (AAL) si porfobilinogen (PBG), in cadrul contextului ameliorarii/reducerii intensitatii tabloului clinic al bolii. Se recomanda evaluarea INITIALA dupa primele 3 luni de tratament urmata de evaluarea PERIODICA la 6 luni. În studiul controlat cu placebo la pacienți cu PHA
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
fie eficientă și sigură în administrarea pe termen lung. Terapia topică cu preparate combinate constituie o modalitate modernă de tratament a psoriazisului vulgar. Eficiența acestor medicamente a fost dovedită de numeroase studii internaționale (de exemplu terapia cu calcipotriol și betametazonă, acid salicilic și mometazonă, acid salicilic și betametazonă), iar continuarea terapiei în ambulator cu medicamente similare asigură succesul terapeutic (de exemplu terapia cu calcipotriol, mometazonă, metilprednisolon, fluticazonă, hidrocortizon butirat). Acest tip de tratament topic este disponibil asiguraților potrivit legislației în vigoare
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
în administrarea pe termen lung. Terapia topică cu preparate combinate constituie o modalitate modernă de tratament a psoriazisului vulgar. Eficiența acestor medicamente a fost dovedită de numeroase studii internaționale (de exemplu terapia cu calcipotriol și betametazonă, acid salicilic și mometazonă, acid salicilic și betametazonă), iar continuarea terapiei în ambulator cu medicamente similare asigură succesul terapeutic (de exemplu terapia cu calcipotriol, mometazonă, metilprednisolon, fluticazonă, hidrocortizon butirat). Acest tip de tratament topic este disponibil asiguraților potrivit legislației în vigoare. Tratamentul topic al psoriazisului
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
3. Ouă pentru consum 1 (10-15 bucăți) Salmonella enteritidis și typhimurium (coajă și conținut) EN ISO 6579-1 Regulamentul (CE) nr. 1.237/2007, cu amendamentele ulterioare Centru de ambalare a ouălor 4. Ouă destinate procesării 1 (minimum 5 bucăți) Determinarea conținutului în acid lactic^(26) Metoda imunoenzimatică Regulamentul (CE) nr. 853/2004, cu amendamentele ulterioare Unitate de procesare a ouălor 5. Ou lichid (ou lichid netratat termic) destinat procesării 1 (500 ml) 6. Produse din ouă nemodificate 1 (500 g) Determinarea concentrației de acid 3-hidroxibutiric
ORDIN nr. 66 din 2 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255665]
-
în acid lactic^(26) Metoda imunoenzimatică Regulamentul (CE) nr. 853/2004, cu amendamentele ulterioare Unitate de procesare a ouălor 5. Ou lichid (ou lichid netratat termic) destinat procesării 1 (500 ml) 6. Produse din ouă nemodificate 1 (500 g) Determinarea concentrației de acid 3-hidroxibutiric ^(26) (32) Metoda imunoenzimatică Regulamentul (CE) nr. 853/2004, cu amendamentele ulterioare Unitate de procesare a ouălor ... ... 5. La capitolul I secțiunea 4, după litera G se introduce o nouă literă, litera H, cu următorul cuprins: H. Expertiza sanitar-veterinară a
ORDIN nr. 66 din 2 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255665]
-
nr. 1.333/2008, cu amendamentele ulterioare. Monoglutamat de sodiu ISO 4134 Trimestrial - se vor recolta minimum 2 probe/trimestru/aditivi/ grupe de aditivi analizați în funcție de numărul unităților de profil autorizate/înregistrate la nivelul județului. Regulamentul (CE) nr. 1.333/2008, cu amendamentele ulterioare Fosfați (acid fosforic - fosfați-di-, tri- și polifosfați) Tehnici de spectrometrie cu absorbție moleculară (UV-VIS) Aditivi alimentari din: - pește neprelucrat; - moluște și crustacee neprelucrate congelate și congelate rapid; - pește și produse de pescărie prelucrate, inclusiv moluște și crustacee^(4) Trimestrial - se recoltează minimum
ORDIN nr. 66 din 2 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255665]
-
pește și produse de pescărie prelucrate, inclusiv moluște și crustacee^(4) Trimestrial - se recoltează minimum 2 probe/trimestru/ aditivi/grupe de aditivi analizați în funcție de numărul unităților de profil autorizate/înregistrate la nivelul județului. Regulamentul (CE) nr. 1.333/2008, cu amendamentele ulterioare Fosfați (acid fosforic – fosfați-di-, tri- și polifosfați) Tehnici de spectrometrie cu absorbție moleculară (UV-VIS) Nitriți SR EN 12014/3 Monoglutamat de sodiu ISO 4134 Tartrazină 3. Alergeni ^(5) din produse din carne, inclusiv conserve Semestrial Regulamentul (UE) nr. 1.169/2011, cu amendamentele ulterioare Proteină
ORDIN nr. 66 din 2 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255665]
-
an de la fiecare unitate, pentru fiecare țară terță de origine, la produsele care nu au fost prelevate în posturile de inspecție la frontieră/birourile vamale, începând cu trimestrul IV Ori de câte ori situația o impune 13. Esterii glicidilului cu acizi grași, exprimați ca glicidiol^(7) Uleiuri și grăsimi vegetale introduse pe piață pentru consumatorul final sau în scopul utilizării ca ingredient în alimente, cu excepția uleiurilor de măsline virgine Unități de procesare a uleiului și a grăsimilor vegetale Depozit alimentar/supermarket
ORDIN nr. 66 din 2 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255665]
-
scopul utilizării ca ingredient în alimente, cu excepția uleiurilor de măsline virgine Unități de procesare a uleiului și a grăsimilor vegetale Depozit alimentar/supermarket O probă pe an din fiecare județ 14. Sumă de 3-monoclorpropandiol (3-MCPD) și esteri ai 3-MCPD cu acizi grași, exprimată ca 3-MCPD^(7) Uleiuri și grăsimi vegetale introduse pe piață pentru consumatorul final sau în scopul utilizării ca ingredient în alimente, care se încadrează în următoarele categorii, cu excepția uleiurilor de măsline virgine: a) uleiuri și grăsimi din
ORDIN nr. 66 din 2 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255665]
-
preparatelor pentru sugari și a preparatelor de continuare^(6) Depozit alimentar Unități de comerț cu amănuntul, supermarket/hipermarket, magazine specializate O probă pe an din fiecare județ, pentru produsele provenite din comerțul intraunional, import și producția internă 20. Acid erucic, inclusiv acid erucic legat de grăsimi^(7) Uleiuri și grăsimi vegetale introduse pe piață pentru consumatorul final sau în scopul utilizării ca ingredient în alimente Unități de procesare a uleiului și a grăsimilor vegetale Depozit alimentar, supermarket O probă pe an din
ORDIN nr. 66 din 2 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255665]