2,319 matches
-
Această afecțiune prezintă mai multe sinonime: fibroza mediastinală, mediastinita fibroasă, mediastinita sclerozantă, mediastinita granulomatoasă Etiologie Aceste infecții sunt: infecții fungice (histo-plasmoza, aspergiloza, mucormicoza, criptococoza, blastomycoza), infecții mycobacteriene (M. Tuberculosis, M. Avium), diferite infecții bacteriene. Mai poate apare asociat cu: boli autoimune, sarcoidoza, febra reumatică, neoplasmul, traumatisme, administrarea de droguri sau pot rămâne idiopatice. Patogenie Mecanismul patogenic este necunoscut. Ca ipoteză s-a propus reacția de hipersensibilitate exagerată la antigenele din ganglionii limfatici infectați primar (histoplasmoza). Argumentele în favoarea acestei ipoteze sunt: prezența
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
și afecțiune primară reprezintă principala indicație de transplant la adulți în SUA, cu un total de 1557 de cazuri reprezentând 27,2% în 2012 [28], acestea incluzând cazurile dezvoltate pe ficat noncirotic sau pe fondul cirozelor (B, C, alcoolice, NASH, autoimune, metabolice etc.). Transplantul hepatic este considerat terapia ideală a acestei afecțiuni în urma studiului lui Henri Bismuth publicat în 1993 [29]. Acesta a identificat câțiva factori de risc pentru recurența posttransplant: diametrul peste 2 cm, formele difuze sau prezența trombilor portali
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Bogdan Valeriu Popa () [Corola-publishinghouse/Science/92146_a_92641]
-
teste:hepatita C: anticorpii anti-VHC, ARN-VHC și genotipul VHC;hepatita B: AgHBs, anti-HBs, anti-HBc și ADN-VHB. Testarea anti-HBe și anti-HDV nu se efectuează de rutină. În cazul suspiciunii clinice pentru confirmarea etiologiei se pot indica următoarele teste [38]:pentru hepatitele autoimune, ciroza biliară primitivă, colangita sclerozantă primitivă (PSC): anticorpii antimitocondriali (AMA), anticorpi antinucleari (ANA), anticorpii anti-mușchi neted (ASMA), anticorpii anti citoplasma neutrofilelor (ANCA);boala Wilson: ceruloplasmina, cuprul urinar pe 24 ore, cuprul din biopsia hepatică;hemocromatoza: feritina, gena HFE. În cazuri
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Bogdan Valeriu Popa () [Corola-publishinghouse/Science/92146_a_92641]
-
de controlat decât sirolimus [95]. Efectele secundare sunt: risc crescut de infecții oportuniste, hyperlipemie, anemie, trombocitopenie [96]. Indicațiile sale principale sunt: nefrosau nuerotoxicitatea CNI, intoleranța la sirolimus, hepatita C care nu răspunde la tratament, cancerul hepatic de novo sau hepatitele autoimune de novo. Un risc major îl reprezintă tromboza arterei hepatice, motiv pentru care everolimus este contraindicat în primele 30 de zile posttransplant. Pentru un efect optim este necesară administrarea inițială în asociere cu o doză redusă de CNI. Într-un
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Bogdan Valeriu Popa () [Corola-publishinghouse/Science/92146_a_92641]
-
Diabetul autoimun cu evoluție lentă al adultului (LADA: “Latent Autoimmune Diabetes of the Adults”) 1. Introducere. Definiție Vârsta, principalul criteriu de clasificare al diabetului zaharat în anii ′70, a fost abandonat ulterior, deoarece diferitele forme de DZ pot apare la orice vârstă
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
criteriu de clasificare al diabetului zaharat în anii ′70, a fost abandonat ulterior, deoarece diferitele forme de DZ pot apare la orice vârstă. Pe de altă parte insulinodependența, criteriu utilizat mulți ani pentru a caracteriza formele de DZ cu patogenie autoimună, este controversată în prezent, deoarece într-un număr mare de cazuri, criteriul clinic (insulinodependența) și cel patogenic (mecanismele autoimune ce duc la distrucția β-celulară) nu se suprapun. De aceea, a fost considerată necesară o nouă clasificare a DZ bazată pe
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
apare la orice vârstă. Pe de altă parte insulinodependența, criteriu utilizat mulți ani pentru a caracteriza formele de DZ cu patogenie autoimună, este controversată în prezent, deoarece într-un număr mare de cazuri, criteriul clinic (insulinodependența) și cel patogenic (mecanismele autoimune ce duc la distrucția β-celulară) nu se suprapun. De aceea, a fost considerată necesară o nouă clasificare a DZ bazată pe criteriul etiologic (2), prezența sau absența autoanticorpilor antiinsulari reprezentând în prezent una dintre cele mai bune modalități de distincție
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
fost considerată necesară o nouă clasificare a DZ bazată pe criteriul etiologic (2), prezența sau absența autoanticorpilor antiinsulari reprezentând în prezent una dintre cele mai bune modalități de distincție între T1DM și T2DM. ICA și autoanticorpii anti-GAD sunt caracteristici formelor autoimune de DZ, fiind prezenți la 70-80% din pacienții nou diagnosticați cu T1DM. Totodată un mare număr din pacienții clasificați din punct de vedere clinic ca T2DM prezintă autoanticorpi antiinsulari de la debutul bolii, prevalența acestora variind, în cadrul studiului UKPDS, de la 34
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
ca marker predictiv al dezvoltării insulinodependenței (16). Acest subgrup se referă la o formă lent progresivă de T1DM, pentru care, de-a lungul timpului, s-a folosit o nomenclatură variată: „diabet 1 de tip latent”; „diabet zaharat tip 1½”; „diabetul autoimun latent al adultului - LADA”; „diabetul insulinodependent lent progresiv” (21). Termenul de LADA („Latent Autoimmune Diabetes in Adults”) a fost introdus pentru a defini pacienții diagnosticați cu DZ la vârstă adultă, ce prezintă trăsături genetice și imunologice caracteristice T1DM, dar la
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
restantă de celule β, ce este evident mai mare la pacienții cu LADA, față de persoanele foarte tinere (22). O parte din pacienții cu LADA prezintă autoanticorpi și față de alte țesuturi endocrine (tiroidă, suprarenale), aceștia fiind mai corect diagnosticați cu „sindrom autoimun poliendocrin” (26). 3. Autoimunitatea în LADA Distrucția β-celulară prin mecanisme autoimune, întâlnită în T1DM și LADA, sau prin alte mecanisme (glucotoxicitate, lipotoxicitate, secreție excesivă și/sau prelungită de insulină), ca în T2DM, reprezintă evenimente cruciale ce conduc la diabet zaharat
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
cu LADA, față de persoanele foarte tinere (22). O parte din pacienții cu LADA prezintă autoanticorpi și față de alte țesuturi endocrine (tiroidă, suprarenale), aceștia fiind mai corect diagnosticați cu „sindrom autoimun poliendocrin” (26). 3. Autoimunitatea în LADA Distrucția β-celulară prin mecanisme autoimune, întâlnită în T1DM și LADA, sau prin alte mecanisme (glucotoxicitate, lipotoxicitate, secreție excesivă și/sau prelungită de insulină), ca în T2DM, reprezintă evenimente cruciale ce conduc la diabet zaharat. Printre autoanticorpii asociați cu distrucția autoimună β-celulară se numără autoanticorpii insulari
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
LADA Distrucția β-celulară prin mecanisme autoimune, întâlnită în T1DM și LADA, sau prin alte mecanisme (glucotoxicitate, lipotoxicitate, secreție excesivă și/sau prelungită de insulină), ca în T2DM, reprezintă evenimente cruciale ce conduc la diabet zaharat. Printre autoanticorpii asociați cu distrucția autoimună β-celulară se numără autoanticorpii insulari (ICA). ICA cuprinde un număr de imunoglobuline ce au ca țintă diferite antigene, anticorpii anti-GAD și anti IA-2, care împreună sunt responsabili de peste 90% din imunofluorescența ICA. Autoanticorpii anti IA-2 sunt un marker precoce al
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
insulare, fiind prezenți, de obicei, de la debutul bolii, mai ales la pacienții foarte tineri și reflectă o distrucție β-celulară severă. Autoanticorpii anti-GAD reprezintă o caracteristică majoră a formelor de DZ mediate imun, dar pot fi identificați și în alte boli autoimune (sindromul „omului de oțel” sau al „omului înțepenit”, boala Graves, poliendocrinopatii autoimune), ca și la 6-10% din pacienții clasificați ca având T2DM și 1-2% din populația generală (31). Autoanticorpii ICA și anti-GAD au o reactivitate mai mare la diagnosticul bolii
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
foarte tineri și reflectă o distrucție β-celulară severă. Autoanticorpii anti-GAD reprezintă o caracteristică majoră a formelor de DZ mediate imun, dar pot fi identificați și în alte boli autoimune (sindromul „omului de oțel” sau al „omului înțepenit”, boala Graves, poliendocrinopatii autoimune), ca și la 6-10% din pacienții clasificați ca având T2DM și 1-2% din populația generală (31). Autoanticorpii ICA și anti-GAD au o reactivitate mai mare la diagnosticul bolii, prevalența lor scăzând ulterior, pe măsură ce scade numărul celulelor β. Autoanticorpii anti-GAD persistă
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
peptidului C (18). Semnificația precisă a autoanticorpilor anti-CD38 este încă neclară, dar observația că prevalența lor este mai scăzută la debutul diabetului zaharat, decât după o durată lungă de evoluție a bolii, sugerează că ar putea fi markeri ai distrucției autoimune β-celulare tardive. Expresia extrapancreatică crescută a CD38 ar putea fi una din explicațiile creșterii autoanticorpilor anti-CD38 în diabetul de lungă durată. Nu se știe încă dacă acești autoanticorpi sunt markeri inocenți ai distrucției β-celulare sau iau parte activ la procesul
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
Modelele clinice și fiziopatologice ale autoimunității la pacienții cu debut al diabetului zaharat la vârstă adultă sunt heterogene, mergând de la fenotipurile intermediare de tip 1 sau tip 2 (ex. anti-GAD+ sau LADA), la fenotipul tip 2 clasic (GAD-). Deși markerii autoimuni sunt prezenți mai ales la pacienții cu T1DM, există un subgrup de pacienți ce sunt clasificați de rutină ca având T2DM, care prezintă o prevalență crescută a autoanticorpilor ICA și anti-GAD, dar nu și a autoanticorpilor anti-IA-2. Aceștia trebuie clasificați
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
ICA și autoanticorpii anti-GAD (23), ultimii fiind predictori mai fideli ai progresiei către insulinodependență decât anticorpii ICA. În populațiile noneuropene (filipinezi, africani, etc.) autoanticorpii anti-GAD sunt foarte rari sau absenți la pacienții diagnosticați ca având T2DM, ceea ce indică o componenetă autoimună foarte scăzută în cazul acestor grupuri etnice (4, 20). Spre deosebire de aceștia, mai mult de 16% din chinezii diagnosticați ca având T2DM sunt GAD pozitivi (30). Prevalența autoanticorpilor anti-GAD diferă foarte mult și în populațiile europene. În studiul Cremona (7) autoanticorpii
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
Nivelul bazal al peptidului C se corelează cu rezerva funcțională β-celulară, iar monitorizarea peptidului C poate ajuta medicul în alegerea momentului adecvat pentru introducerea insulinoterapiei. Monitorizarea peptidului C poate fi irelevantă la pacienții cu LADA insulinorezistenți. Istoricul familial de boli autoimune este un parametru foarte util, ce permite selectarea pacienților cu risc crescut de LADA, la care trebuie să se titreze nivelul autoanticorpilor antiinsulari, ca și a celor împotriva altor țesuturi endocrine (tiroidieni, adrenali), pentru diagnosticarea unei posibile endocrinopatii autoimune (10
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
boli autoimune este un parametru foarte util, ce permite selectarea pacienților cu risc crescut de LADA, la care trebuie să se titreze nivelul autoanticorpilor antiinsulari, ca și a celor împotriva altor țesuturi endocrine (tiroidieni, adrenali), pentru diagnosticarea unei posibile endocrinopatii autoimune (10). IMC-ul scăzut se asociază cu progresia rapidă spre insulinodependență, deși au fost descriși și pacienți obezi cu LADA (9). 8. Managementul LADA În prezent nu există mijloace terapeutice specifice pentru pacienții cu LADA. De aceea, primul pas în
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
23). Ca urmare, activarea răspunsului imun împotriva antigenelor β-celulare, ar putea fi amplificată de sulfonilureice. Metforminul: deoarece o parte din pacienții cu LADA sunt insulinorezistenți, utilizarea metforminului la aceștia poate fi benefică. În teste efectuate pe modele experimentale de DZ autoimun, metforminul nu a afectat nici evoluția bolii, nici infiltrarea limfocitară a insulelor pancreatice (5), neinterferând cu procesul patogenic ce duce la distrucția β-celulară. Ținând cont că procesul distructiv β-celular din LADA este similar celui din T1DM, dar mai puțin intens
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92247_a_92742]
-
2. Tulburări primare dobândite ale acțiunii insulinei 3.2.1. Sindromul insulinorezistenței de tip B Se caracterizează fundamental prin prezența IgG ca autoanticorpi policlonali împotriva receptorilor de insulină. Severitatea este proporțională cu titrul anticorpilor. Pacienții (80% femei) prezintă contant manifestări autoimune sau malignitate limfoidă. Acanthosis nigricans apare frecvent. Diagnosticul bolii se face serologic. 3.2.2. Diabetul zaharat de tip 1 sau tip 2 cu necesar mult crescut de insulină Excluzând manipularea insulinei sau apariția unor anticorpi antiinsulinici, există 3 posibile
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja, Ovidiu Brădescu () [Corola-publishinghouse/Science/92243_a_92738]
-
epidurală, perineală etc.) este păstrată, în timp ce cea metabolică activă (periviscerală și subcutanată) lipsește. Lipodistrofia generalizată dobândită Este mai frecventă la femei, apare în decada a 2-a de viață și în ~ 50% din cazuri succede unei infecții virale prin mecanism autoimun. 3.3.2. Lipodistrofiile parțiale Lipodistrofia familială parțială (Dunnigan-Kobberling) Reprezintă o boală cu transmitere autosomal dominantă în care lipodistrofia, ca distribuție topografică, respectă fața. Debutul este în copilărie sau la pubertate, femeile pot asocia hirsutism și ovare polichistice iar acanthosis
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja, Ovidiu Brădescu () [Corola-publishinghouse/Science/92243_a_92738]
-
genetic monogenic). Lipodistrofia dobândită parțială (Barraquer-Simons) Grăsimea subcutanată lipsește la nivelul jumătății superioare a corpului inclusiv fața; femeile sunt afectate de 3 ori mai frecvent decât bărbații. Debutul clinic are loc după vârsta de 16 ani și asociază prin mecanism autoimun glomerulonefrita mezangiocapilară tip II. Lipodistrofia asociată HIV Este consecința tratamentelor antiretrovirale și apare, de regulă, în cursul primului an de tratament. Adipozitatea dispare caracteristic la nivelul feței și membrelor, păstrându-se la nivel abdominal și dorsocervical. 3.4. Sindroame genetice
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja, Ovidiu Brădescu () [Corola-publishinghouse/Science/92243_a_92738]
-
duce la eliberarea unor semnale care induc apoptoza limfocitelor T respective. În acest fel, populația de limfocite T medulare aflate pe cale de maturare este „curățată” de majoritatea celulelor potențial autoreactive, celule care ar putea în periferie să inițieze o reacție autoimună. Acest proces a primit numele de selecție negativă (Goldrath et al., 1999). Celulele care „supraviețuiesc” atât procesului de selecție pozitivă cât și de selecție negativă își termină maturarea și părăsesc timusul. Dintre toate celulele progenitoare care au pătruns în timus
Factori genetici implicaţi în etiopatogenia diabetului zaharat de tip 1 (insulinodependent) by Loreta Guja () [Corola-publishinghouse/Science/91982_a_92477]
-
moleculelor din sistemul HLA. Există situații în care sistemul HLA practic nu funcționează, ducând la unele sindroame de imunodeficiență. În alte situații, sistemul HLA nu funcționează corespunzător, ducând la susceptibilitate crescută față de anumite boli infecțioase, față de unele cancere, față de procese autoimune. În sfârșit, există situații în care sistemul HLA funcționează „prea bine”, ducând la respingerea prematură a unor organe/țesuturi transplantate. 6.6.1. Deficiența moleculelor HLA Cel mai dramatic exemplu în care sistemul HLA nu funcționează este reprezentat de situațiile
Factori genetici implicaţi în etiopatogenia diabetului zaharat de tip 1 (insulinodependent) by Loreta Guja () [Corola-publishinghouse/Science/91982_a_92477]