787 matches
-
aortă, stenoze arteriale), a căror filiație patogenică este mai greu de explicat și acceptat. O mențiune specială merită creșterea masei ventriculare stângi, adesea disproporționată cu hipertensiunea și valvulopatiile cărora li se asociază (16, 17). în ceea ce privește anomaliile vasculare extracerebrale, se citează: dilatații ale rădăcinii aortice, anevrisme și disecții ale aortei toracice sau abdominale, anevrisme ale arterelor coronare. A) DIAGNOSTIC Afectarea valvulară Incidența afectării valvulare a fost inițial estimată a fi sub 10% de către Gabow et al. (1984), care își intitulau totuși sugestiv
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prolapsul de valvă mitrală cu regurgitare hemodinamic semnificativă. Controlul riguros al TA se impune nu numai pentru a preveni deteriorarea renală, ci și pentru a evita disecția de aortă (în cazurile cu ectazie anulo-aortică) sau ruptura acesteia (în cazurile cu dilatație anevrismală abdominală). Corecția chirurgicală poate fi de necesitate în caz de disecție acută, ruptură de anevrism sau endocardită infecțioasă. Șansele sunt însă mult mai mari în cazul intervențiilor la rece (de ex., corecția anevrismului înaintea rupturii are o mortalitate perioperatorie
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a celor intracraniene, responsabile deseori de un deces precoce. înainte de a descrie aceste manifestări intracerebrale vom preciza că ele se întâlnesc în ambele forme de boală polichistică a adultului, PKD1 și PKD2. A) ANEVRISMELE INTRACRANIENE Anevrismele intracraniene sunt definite ca dilatații segmentare (saculare, fusiforme sau globuloase) ale unui vas cerebral, datorită unei modificări a structurii peretelui său. Prevalența medie a anevrismelor intracerebrale în populația generală variază între 1-2% (6, 12, 15). Studii clinice, neuroimagistice și anatomopatologice relevă că în diferite populații
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de tipul de anevrism și de patologia asociată, ci și de calitatea echipei, posibilitățile tehnice de chirurgie vasculară. B) ALTE MODIFICĂRI INTRACEREBRALE La bolnavii cu ADPKD s-au identificat și alte modificări intracerebrale, în afara anevrismelor intracraniene: chiștii arahnoizi, diverticuli meningeali, dilatații și disecții ale arterelor cervicocefalice, boala moya-moya (stenozarea progresivă până la obliterare a vaselor intracraniene ale teritoriului carotidian) ș.a. (14). Chiștii arahnoidieni Chiștii arahnoidieni se întâlnesc la circa 8% din pacienții cu ADPKD. Ei sunt de obicei asimptomatici, dar au un
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
produs de mutația unei gene situate pe cromosomul 2 și se manifestă prin rinichi normali ca mărime sau chiar mici, fiind ușor de diferențiat de ADKD (chiar dacă formele adultului se transmit autosomal dominant) (1). ,.,. Boala glomerulochistică renală se caracterizează prin dilatații chistice ale spațiului Bowman ce produc chiști mici, localizați în cortex, fără a modifica semnificativ volumul sau/și conturul renal. Boala este rară, descrisă mai ales la copii (rară la adult) și se poate transmite uneori autosomal dominant. Chiști renali
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pentru altă problemă de patologie. Se prezintă sub forma unei mase multiloculare, septate, dispuse în parenchim normal. Boala polichistică renală autosomal recesivă (ARPKD) Boala polichistică renală autosomal recesivă se caracterizează prin dilatarea tubilor contorți distali, a tubilor colectori, fibroză hepatică, dilatații chistice ale căilor biliare și transmisie ereditară de tip recesiv. Diagnosticul diferențial se poate discuta doar la adultul tânăr. Boala se manifestă prin fibroză periportală cu hipertensiune portală, hepato-splenomegalie, nefromegalie cu grade variabile de IR. Urografia arată rinichi mari, nefrogramă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ureterovezicale. Examinarea ecografică evidențiază o masă paravertebrală, cu multiple zone anecogene, separate de zone intens ecogene. Examinarea Doppler arată absența fluxului diastolic. Scintigrafia este utilă în diagnosticul diferențial cu obstrucția pieloureterală. Boala glomerulochistică renală este o afecțiune rară, caracterizată prin dilatații chistice ale spațiului Bowman. Ecografic, se evidențiază chiști mici, situați în corticală, fără modificarea semnificativă a conturului renal. Boala von Hippel-Lindau și scleroza tuberoasă se întâlnesc rar la adulți și vor fi prezentate în capitolul următor. Concluzii Diagnosticul de certitudine
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
boală renală glomerulochistică. 3. Boala chistică renală glomerulară (BCRG), scleroza tuberoasă (ST) și boala von Hippel Lindau (BVHL) pot crea deseori confuzii cu ADPKD, atât prin manifestarea renală, cât și prin caracterul lor ereditar (14, 17). BCRG se caracterizează prin dilatații chistice bilaterale ale spațiului Bowman (deci chiști în corticală), cu lipsa unei implicări tubulare semnificative. Pentru diagnostic diferențial cu ADPKD se va face puncție renală. ST este o afecțiune neurocutanată autosomal dominantă, produsă de mutația unor gene de pe cromosomul 9
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
afecțiune neurocutanată autosomal dominantă, produsă de mutația unor gene de pe cromosomul 9 (TSC1) sau 16 (TSC2)5. Implicarea renală (40-80% din pacienți) se face sub formă de angiomiolipoame și chiști în care orice porțiune a nefronului poate fi implicată în dilatații chistice (delimitate de un epiteliu hiperplazic eozinofil). Uneori, există chiști hepatici și atunci aspectul este greu de deosebit de ADPKD. Pentru diagnostic diferențial se vor examina pielea (adenoame sebacee, fibroame faciale și ungheale, depigmentări în frunză de frasin) și implicarea SNC
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
care se adaugă ulterior chiști medulari) și este autosomal recesivă. în ambele forme, rinichii nu sunt măriți de volum, ci chiar mici. Gena ce produce complexul boală chistică medulară-nefronoftizie juvenilă se află pe cromosomul 2. 5. Rinichii cu medulară spongioasă (dilatații chistice mici ale canalelor colectoare medulare) reprezintă o afecțiune negenetică relativ benignă, care se poate confunda cu ARPKD, dar nu are fibroză hepatică. 6. Așa cum am precizat anterior, cel mai important diagnostic diferențial al ADPKD la copil este cu ARPKD
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de rehidratare poate fi folosită în mod excepțional la pacienții conștienți și cu toleranță digestivă bună, situație mai rară în cetoacidoza severă. Un aport oral prea mare de lichide se va manifesta prin apariția vărsăturilor. Acestea pot să exprime o dilatație acută gastrică asociată unei gastrite erozive și manifestată prin vărsături "în zaț de cafea". Când patul venos al pacientului este precar, poate fi utilizată, numai în cazurile de severitate moderată, calea de administrare s.c., evident numai pentru soluțiile izotone
Tratat de diabet Paulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92271_a_92766]
-
cervicomediastinle. Hotărâtoare în evoluție este și starea clinică critică a pacientului [22]. Mediastinita acută prin perforarea esofagului Etiologie Cele mai frecvente cauze sunt: sindromul Boerhaave (ruptura spontană a esofagului), ruptura posttraumatică, perforația instrumentală a esofagului prin esofagoscopie rigidă sau flexibilă, dilatații esofagiene pentru stricturi sau acalazie, extragerea de corpi străini, biopsia esofagiană, intubația esofagiană și scleroterapia pentru varice esofagiene. Mai poate apare în esofagite, ulcer și cancer esofagian. Patogenie Rupturile spontane se produc mai frecvent deasupra diafragmului, pe peretele posterolateral al
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
cu depășirea dublului diametrului transversal normal [1]. De asemenea, de notat este că nu numai diametrul se mărește, dar și lungimea segmentului anevrismal [2]. Din punct de vedere morfologic anevrismele aortei toracice pot fi fuziforme și sacciforme. Cele fuziforme reprezintă dilatații ale lumenului aortic în toate diametrele, pot interesa segmente cu lungime variabilă și pot afecta deopotrivă aorta ascendentă, crosa și aorta descendentă toracică sau toraco-abdominală. Pereții anevrismului, deși subțiați conțin toate cele trei straturi parietale: intima, media și adventicea (anevrism
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
intima, media și adventicea (anevrism adevărat). Frecvent lumenul poate fi ocupat parțial de un tromb aderent la perete, sursă eventuală de material emboligen. Pot fi afectate de procesul anevrismal orificiile și chiar trunchiurile arterelor emergente din aortă. Anevrismele sacciforme sunt dilatații circumscrise interesând un anumit diametru, putând avea diverse dimensiuni. Pereții anevrismului sacciform sunt formați din straturile externe ale mediei, adventice și formațiuni periadventiciale (anevrisme false). Lumenul acestora poate fi sediul unui tromb care ocupă parțial, mai mult sau mai puțin
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
cu intima peretelui aortic se numesc „false” sau pseudoanevrisme. Contrastând cu anevrismele fuziforme care implica întreaga circumferință a aortei, falsele anevrisme au deseori un aspect sacular, mimând anevrismele saculare. Când un anevrism implică segmentul sinusurilor aortice, creasta sinotubulară dispare din cauza dilatației, ceea ce se numește „ectazie anuloaortică”, termen introdus de Cooley [3]. Anevrismele toraco-abdominale au fost subclasificate [3,4]: - Tipul I cuprinde jumătatea proximală a aortei descendente până la arterele renale; - Tipul II se întinde de la jumătatea proximală a aortei toracice descendente până
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
în formarea anevrismelor aortice. Dintre aceștia, hipertensiunea arterială ar avea un rol deosebit prin acțiunea directă de stress mecanic pe care o exercită asupra peretelui aortic, stres care este amplificat prin mărirea diametrului aortic conform legii lui Laplace. Dar, pe lângă dilatația mecanică datorată stresului parietal se pare că intervine și un proces de remodelare ce este determinat de alterarea atât a sintezei cât și a degradării proteinelor matriciale cu fragmentarea elastinei și subțierea mediei [29]. De asemenea, este probabilă și alterarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
leziunile specifice de mezoaortită), joacă azi un rol mult redus, ca urmare a reducerii frecvenței bolii și a tratamentului eficient al acesteia. Anevrismele infecțioase sunt foarte rare fiind uneori observate în infecțiile cu Salmonella enteritidis, tuberculoză etc. Mai rare sunt dilatațiile anevrismale ale aortei ascendente poststenotice apărute în cadrul valvulopatiilor aortice reumatismale. Dilatația idiopatică a inelului valvular aortic și a porțiunii inițiale a aortei ascendente conturează o entitate cunoscută sub numele de maladie anuloectaziantă a rădăcinii aortice. Există și posibilitatea apariției unor
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
urmare a reducerii frecvenței bolii și a tratamentului eficient al acesteia. Anevrismele infecțioase sunt foarte rare fiind uneori observate în infecțiile cu Salmonella enteritidis, tuberculoză etc. Mai rare sunt dilatațiile anevrismale ale aortei ascendente poststenotice apărute în cadrul valvulopatiilor aortice reumatismale. Dilatația idiopatică a inelului valvular aortic și a porțiunii inițiale a aortei ascendente conturează o entitate cunoscută sub numele de maladie anuloectaziantă a rădăcinii aortice. Există și posibilitatea apariției unor anevrisme congenitale fuziforme prin dilatație poststenotică într-o stenoză aortică valvulară
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
poststenotice apărute în cadrul valvulopatiilor aortice reumatismale. Dilatația idiopatică a inelului valvular aortic și a porțiunii inițiale a aortei ascendente conturează o entitate cunoscută sub numele de maladie anuloectaziantă a rădăcinii aortice. Există și posibilitatea apariției unor anevrisme congenitale fuziforme prin dilatație poststenotică într-o stenoză aortică valvulară congenitală [31]. Traumele toracice penetrante pot fi cauza unor anevrisme false. În epoca actuală a by-pass-ului cardiopulmonar, bursa de canulare a aortei ascendente pentru perfuzia arterială poate fi locul de formare a unui anevrism
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
de compresie mediastinală cu disfagie, paralizie recurentială stângă cu disfonie, tracțiune pulsatilă pe „mărul lui Adam” (semnul Cardarelli), dispnee, hemoptizii. Se pot ausculta sufluri sistolice cu caracter de organicitate la baza cordului, de asemeni suflu diastolic de insuficiență aortică prin dilatația rădăcinii aortice. Pot apare semne de ischemie miocardică sau chiar infarct miocardic prin compresia coronarelor de un anevrism de sinus Valsalva. Ruptura unui anevrism de sinus Valsalva într-o cavitate cardiacă, de obicei dreaptă, se însoțește de un suflu continuu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
raporturilor aortei [1,2,4]. Prin arteriografie este evidențiat doar lumenul circulat al aortei. Astfel, prezența unui tromb parietal intra-anevrismal poate să mascheze adevărata dimensiune a anevrismului cât și raporturile acestuia cu structurile vecine (spre exemplu cu sternul). Astfel, dilatațiile peretelui pot să nu fie detectate. O consecință poate fi faptul că un anevrism fals poate fi adiacent sau chiar să erodeze fața posterioară a sternului, nefiind vizibil la angiografia cu substracție. Astfel, atunci când chirurgul deschide sternul, mai ales în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
laminar tipic pentru anevrismele inflamatoare infrarenale. În timp, RMN poate deveni metoda princeps în diagnosticul bolii aortice și de asemenea în planificarea procedeelor operative elective. OBIECTIVE, PRINCIPII, INDICAȚII ALE TRATAMENTULUI CHIRURGICAL ÎN ANEVRISMELE AORTEI TORACICE OBIECTIVE Datorită potențialului evolutiv spre dilatație și ruptură, precum și datorită dezvoltării unei mase ocupatoare de spațiu intratoracic, care poate comprima și chiar eroda structurile vecine, este logic necesară înlocuirea segmentului aortic anevrismal pentru a elimina aceste eventualități. Primul obiectiv vizează înlocuirea peretelui aortic alterat pentru eliminarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
sau ca o pastilă unică; - dacă aorta descendentă proximală este dilatată sau dacă e necesară folosirea tehnicii „trompei de elefant” în doi timpi (vezi mai jos), atunci ramurile mari ale aortei descendente trebuie reatașate ca o pastilă separată; - dacă, totuși, dilatația aortei se termină distal aproximativ la nivelul emergenței arterei subclavii se poate realiza înlocuirea aortei ascendente cu o proteză tubulară al cărei capăt distal este bizotat, acesta anastomozâdu-se la porțiunea inferioară a crosei aortice, chiar de partea opusă emergenței trunchiurilor
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
aortice native. Aceste fire sunt de obicei, chiar firele cu care este cusută proteza valvulară aortică. Ancorarea protezei împiedică migrarea protezei. Înlocuirea valvei aortice și a aortei ascendente prin inserția unui conduct valvulat La pacienții cu anevrism al aortei ascendente, dilatația inelului aortic și a joncțiunii sinotubulare sau a sinusurilor Valsalva, e nevoie de obicei de înlocuirea compusă a aortei ascendente și valvei aortice cu un conduct valvulat. Un astfel de procedeu este frecvent folosit la pacienții cu sindrom Marfan. Înlocuirea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
strat sau suturi care să utilizeze, pe o întindere mai mică sau mai mare, fire separate sprijinite pe petece sau atele de Teflon. Intervențiile de prezervare a valvei aortice native sunt mai complexe și mai laborioase în cazul în care dilatația anevrsimală implică și porțiunea sinusală a aortei. Peretele subțire al sinusurilor aortice dilatate ca și tendința către dilatare ulterioară și către dezvoltarea de false anevrisme la liniile de sutură, fac necesară înlocuirea peretelui aortic sinusal cu material protetic, sintetic. Dilatarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]