1,625 matches
-
I, II și Gilbert. - SINDROMUL CRIGLER-NAJAR TIP I este o boală ereditară cu transmitere autosomal recesivă, caracterizată prin hiperbilirubinemie indirectă și absența aproape totală a activității celor două enzime ale glucuroniltransferazei plasmatice. Debutul este în primele zile de la naștere prin icter și manifestări neurologice importante ; Bl este în totalitate indirectă, atingând valori de 20-40mg/dl (uneori 50mg/dl). Transaminazele și toate celelalte teste hepatice în afara Bl sunt normale. Urina nu conține Bl, bila colectată din duoden este palidă, nu conține pigmenți
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
SINDROMUL CRIGLER NAJAR TIP II (sindromul Arias) este o formă atenuată a tipului I, caracterizat printr-o activitate reziduală a glucuroniltransferazei, numai o izoenzimă fiind deficitară. Ca urmare, prin bilă se identifică și bilirubină conjugată, predominant sub formă de monoglucuronid. Icterul apare în primul an de viață sau, mai rar, în primii 20-30 de ani; bilirubina este crescută predominant pe seama celei indirecte, menținându-se la valori de 620mg/dl. În cursul intervențiilor chirurgicale, sepsis, acidoză, post prelungit, icterul se accentuează, Bl
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
formă de monoglucuronid. Icterul apare în primul an de viață sau, mai rar, în primii 20-30 de ani; bilirubina este crescută predominant pe seama celei indirecte, menținându-se la valori de 620mg/dl. În cursul intervențiilor chirurgicale, sepsis, acidoză, post prelungit, icterul se accentuează, Bl atingând valori de 40 mg/dl asociată cu icter nuclear. Episoadele prelungite și repetate de icter nuclear duc la modificări neurologice ireversibile (tremor intențional, modificări EEG, deficit intelectual etc.). Ca și în tipul I, nu există stigmate
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
rar, în primii 20-30 de ani; bilirubina este crescută predominant pe seama celei indirecte, menținându-se la valori de 620mg/dl. În cursul intervențiilor chirurgicale, sepsis, acidoză, post prelungit, icterul se accentuează, Bl atingând valori de 40 mg/dl asociată cu icter nuclear. Episoadele prelungite și repetate de icter nuclear duc la modificări neurologice ireversibile (tremor intențional, modificări EEG, deficit intelectual etc.). Ca și în tipul I, nu există stigmate sugestive, culoarea scaunului și urinei fiind normale, probele hepatice fiind normale, cu excepția
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
este crescută predominant pe seama celei indirecte, menținându-se la valori de 620mg/dl. În cursul intervențiilor chirurgicale, sepsis, acidoză, post prelungit, icterul se accentuează, Bl atingând valori de 40 mg/dl asociată cu icter nuclear. Episoadele prelungite și repetate de icter nuclear duc la modificări neurologice ireversibile (tremor intențional, modificări EEG, deficit intelectual etc.). Ca și în tipul I, nu există stigmate sugestive, culoarea scaunului și urinei fiind normale, probele hepatice fiind normale, cu excepția Bl, nu există hepato-splenomegalie, iar PBH evidențiază
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
Golgi. Diferențierea între tipul I și II se face cel mai ușor prin analiza cromatografică a bilei care evidențiază în tipul II prezența Bl conjugate. Prognosticul este mai bun decât în cazul precedentului tip, dar pacientul trebuie avertizat asupra posibilității icterului nuclear și sfătuit să evite pe cât posibil situațiile de risc. TRATAMENT Tratamentul constă în administrare de fenobarbital (60mgx3/zi) sau fenitoin asociate cu fosfat de calciu; se poate obține o reducere a Bl cu 20-30%. - SINDROMUL GILBERT-MEULENGRACHT este definit ca
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
și se transmite autosomal dominant cu penetranță variabilă. Patogenia sindromului Gilbert nu este pe deplin descifrată, mai multe mecanisme concurând: hemoliză minoră, supraproducție, activitate enzimatică scăzută, deficite membranare care determină scăderea influxului intrahepatic. Simptomatologia pacientului poate fi absentă, cu excepția percepției icterului, sau poate fi destul de zgomotoasă și aparent fără nici o legătură cu intensitatea icterului: iritabilitate, modificări inexplicabile ale dispoziției, oboseală, disconfort abdominal epigastric, disfuncții vegetative diverse. Aceste manifestări par a fi doar epifenomene, reacții ipohondriace la icter. Icterul este modest, cu
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
pe deplin descifrată, mai multe mecanisme concurând: hemoliză minoră, supraproducție, activitate enzimatică scăzută, deficite membranare care determină scăderea influxului intrahepatic. Simptomatologia pacientului poate fi absentă, cu excepția percepției icterului, sau poate fi destul de zgomotoasă și aparent fără nici o legătură cu intensitatea icterului: iritabilitate, modificări inexplicabile ale dispoziției, oboseală, disconfort abdominal epigastric, disfuncții vegetative diverse. Aceste manifestări par a fi doar epifenomene, reacții ipohondriace la icter. Icterul este modest, cu fluctuații mari în câteva zile, accentuat de post prelungit, efort fizic, menstruație, medicamente
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
fi absentă, cu excepția percepției icterului, sau poate fi destul de zgomotoasă și aparent fără nici o legătură cu intensitatea icterului: iritabilitate, modificări inexplicabile ale dispoziției, oboseală, disconfort abdominal epigastric, disfuncții vegetative diverse. Aceste manifestări par a fi doar epifenomene, reacții ipohondriace la icter. Icterul este modest, cu fluctuații mari în câteva zile, accentuat de post prelungit, efort fizic, menstruație, medicamente, stress. Debutul este în perioada 15-30 de ani, fiind extrem de rar la noi-născuți și copii. Ficatul și splina sunt în limite normale, testele
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
absentă, cu excepția percepției icterului, sau poate fi destul de zgomotoasă și aparent fără nici o legătură cu intensitatea icterului: iritabilitate, modificări inexplicabile ale dispoziției, oboseală, disconfort abdominal epigastric, disfuncții vegetative diverse. Aceste manifestări par a fi doar epifenomene, reacții ipohondriace la icter. Icterul este modest, cu fluctuații mari în câteva zile, accentuat de post prelungit, efort fizic, menstruație, medicamente, stress. Debutul este în perioada 15-30 de ani, fiind extrem de rar la noi-născuți și copii. Ficatul și splina sunt în limite normale, testele hepatice
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
primul rând în asigurarea pacientului despre benignitatea afecțiunii (o boală cosmetică) și neinfluențarea speranței de viață. 2. CONDIȚII CARACTERIZATE DE HIPERBILIRUBINEMIE DIRECTĂ (CONJUGATĂ) BOLI EREDITARE - SINDROMUL DUBIN-JOHNSON este o afecțiune autosomal recesivă rară (mai comună la evreii iranieni) caracterizată prin icter moderat, cronic, intermitent cu hiperbilirubinemie directă și parțial indirectă, bilirubinurie și ficat negru-verzui. Defectul constă într-un deficit de excreție a anionilor organici (deci nu a sărurilor biliare) la nivelul membranei canaliculare a hepatocitului. Simptomatologia se instalează între 10-30 de
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
directă și parțial indirectă, bilirubinurie și ficat negru-verzui. Defectul constă într-un deficit de excreție a anionilor organici (deci nu a sărurilor biliare) la nivelul membranei canaliculare a hepatocitului. Simptomatologia se instalează între 10-30 de ani, brusc sau progresiv prin icter moderat, neasociat cu prurit, agravat sau precipitat de infecții, anticoncepționale, stress, sarcină, alcool, hepatită virală. Alte simptome descrise în cadrul acestui sindrom sunt: astenie, disconfort epigastric, greață, inapetență. Biochimic în icterul cronic se evidențiază hiperbilirubinemie predominant directă (peste 60%) cu valori
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
se instalează între 10-30 de ani, brusc sau progresiv prin icter moderat, neasociat cu prurit, agravat sau precipitat de infecții, anticoncepționale, stress, sarcină, alcool, hepatită virală. Alte simptome descrise în cadrul acestui sindrom sunt: astenie, disconfort epigastric, greață, inapetență. Biochimic în icterul cronic se evidențiază hiperbilirubinemie predominant directă (peste 60%) cu valori între 2-6mg/dl (putând crește în timpul atacurilor icterice până la 20mg/dl), teste hepatice funcționale normale, colalemie normală, bilirubinurie, urobilirubinemie; coproporfirinele urinare sunt normale, dar cu creșterea tipului I la mai
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
INTRAHEPATICĂ RECURENTĂ BENIGNĂ este o condiție patologică puțin înțeleasă, cu caracter familial, dar al cărei mod de transmitere nu a fost descifrat; se caracterizează prin cicluri formate din: 2-4 săptămâni de anorexie, stare generală influențată și prurit urmate de apariția icterului afebril asociat cu hepatomegalie dureroasă. Crizele seamănă foarte bine cu obstrucția biliară, durează de la câteva săptămâni la luni, fiind asociate cu scădere ponderală, steatoree, malabsorbție. Între crize pacienții sunt asimptomatici. Debutul este în adolescență, iar perioada dintre crize variază de la
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
Definiție: Sindromul colestatic este definit printr-o anomalie a formării sau secreției și transportului bilei localizată oriunde între membrana bazolaterală (sinusoidală) a hepatocitelor și papila lui Vater, cu refluarea tuturor componentelor bilei în sânge. Poate fi sau nu însoțit de icter. Se caracterizează funcțional prin scăderea fluxului biliar canalicular, morfologic prin acumularea bilei în hepatocit, clinic prin prurit (nu obligatoriu), biochimic prin creșterea FA (izoenzima biliară) și a GGT. CLASIFICARE O clasificare a colestazei utilă pentru clinician este prezentată în tab
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
sunt comune mai ales în afecțiuni colestatice cronice, unde se observă o varietate de leziuni de diferite vechimi. - Oboseala este declarată de peste 60% din pacienți; nu se poate preciza dacă este cauzată de colestază sau de afecțiunea ce o determină. - Icterul este posibil, dar nu obligatoriu.Xantelasmele și xantoamele apar datorită deficitului în excreție a colesterolului și scăderii catabolismului acestuia. Este necesară o perioadă de cel puțin 3 luni cu o valoare plasmatică a colesterolului peste 400mg/dl, pentru ca aceste leziuni
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
din boala Wilson. - Semne cardiovasculare: bradicardia și hipotensiunea. - Insuficiența hepatică este stadiul final al unei colestaze cronice; un minim de 35 ani de evoluție este necesar pentru ca aceasta să se instaleze. Este anunțată de accentuarea bruscă și rapid progresivă a icterului, apariția sindromului edematos și a encefalopatiei hepatice. EXAMEN PARACLINIC Examenele biochimice reflectă prezența în plasmă a tuturor componenților bilei, dă indicații asupra injuriei hepatice și eventual asupra etiologiei sindromului colestatic. PlasmaSărurile biliare (colalemia) sunt mult și precoce crescute putând fi
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
da indicii însă dacă este intra- sau extra-hepatică. DIAGNOSTIC POZITIV Diagnosticul poate fi stabilit cu acuratețe prin folosirea întregului arsenal clinic și paraclinic (biochimie, imagistică, histologie). Problema cea mai presantă și de cea mai mare responsabilitate este diferențierea între un icter obstructiv extrahepatic chirurgical și unul fără soluție chirurgicală. Anamneza oferă unele indicii de diagnostic: 1) consum de alcool, medicamente, hormoni, produse toxice (colestază intrahepatică); 2) colică biliară (litiază coledociană) sau durere persistentă (tumori); 3) febră, frison (colangită datorată litiazei, stricturilor
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
toxice (colestază intrahepatică); 2) colică biliară (litiază coledociană) sau durere persistentă (tumori); 3) febră, frison (colangită datorată litiazei, stricturilor); 4) rectocolita ulcero-hemoragică sugerează posibilitatea colangitei sclerozante; 5) metastazele hepatice ridică problema unei neoplazii. Examenul fizic poate evidenția semne datorate colestazei (icter, semne de grataj, xantoame), dar și altele, sugestive pentru leziunea cauzatoare (tumoră epigastrică), sau semne de impregnație neoplazică. Pentru diagnosticul precis al icterului și colestazei trebuie urmărit cu precizie un algoritm simplu (fig. 45). După stabilirea diagnosticului pe baze clinice
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
posibilitatea colangitei sclerozante; 5) metastazele hepatice ridică problema unei neoplazii. Examenul fizic poate evidenția semne datorate colestazei (icter, semne de grataj, xantoame), dar și altele, sugestive pentru leziunea cauzatoare (tumoră epigastrică), sau semne de impregnație neoplazică. Pentru diagnosticul precis al icterului și colestazei trebuie urmărit cu precizie un algoritm simplu (fig. 45). După stabilirea diagnosticului pe baze clinice și biochimice, orice colestază trebuie investigată ecografic. Această metodă oferă date suficiente pentru stabilirea colestazei prin obstrucție extrahepatică, dând indicații chiar asupra nivelului
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
constând în colectomie segmentară și colostomă. În cazul în care nu a apărut perforația, punerea în repaus a intestinului și administrarea de antibiotice rezolvă de obicei fenomenele inflamatorii. Mortalitatea în cazul diverticulitei asociate cu perforație se apropie de 25% (220). Icterul post CEC a fost asociat cu o rată crescută a mortalității (25%). Caracteristic pentru acești bolnavi sunt durata crescută a CEC și necesitatea unor transfuzii masive. Icterul poate însă să apară și la bolnavii fără complicații operatorii. Faptul că 75
Risc și beneficiu în revascularizarea chirurgicală a miocardului by Grigore Tinică, Eugen Săndică () [Corola-publishinghouse/Science/92061_a_92556]
-
inflamatorii. Mortalitatea în cazul diverticulitei asociate cu perforație se apropie de 25% (220). Icterul post CEC a fost asociat cu o rată crescută a mortalității (25%). Caracteristic pentru acești bolnavi sunt durata crescută a CEC și necesitatea unor transfuzii masive. Icterul poate însă să apară și la bolnavii fără complicații operatorii. Faptul că 75% din bilirubină este conjugată vine în defavoarea teoriei conform căreia principala cauză o reprezintă hemoliza. Disfuncția renală postoperatorie În definirea disfuncției renale postoperatorii se folosesc drept criterii valoarea
Risc și beneficiu în revascularizarea chirurgicală a miocardului by Grigore Tinică, Eugen Săndică () [Corola-publishinghouse/Science/92061_a_92556]
-
la încetinirea deteriorării funcției renale. Nefropatia diabetică crește și incidența complicațiilor fetale, determinând întârziere în creșterea intrauterină fetală și prematuritate, care la rândul lor se asociază cu creșterea mortalității și morbidității neonatale: sindrom de detresă respiratorie, hemoragie intracraniană, hipocalcemie, hipoglicemie, icter etc. La urmărirea pe termen lung a acestor copii s-a observat că aproximativ 25% dintre ei au prezentat tulburări de creștere și de dezvoltare psihomotorie (34), secundare greutății mici la naștere. Sfatul preconcepțional la femeile cu boală renală diabetică
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92220_a_92715]
-
regiunile abdominală și interscapulară, depunerea centrală a grăsimii fiind una din caracteristicile macrosomiei diabetice. Nou născuții macrosomi sunt surprinzător de asemănători, toți fiind rotofei, pletorici, cu facies cushingoid (în lună plină), piele lucioasă, roșie-vânătă, cu erupții peteșiale și hemoragii periombilicale. Icterul neonatal este mai pronunțat și durează mai mult. La nivelul membranei conjunctivale se întâlnesc ectazii venoase cu edem perivascular. De asemenea, nou-născuții macrosomi prezintă mai frecvent malformațiile congenitale (cardiovasculare, ale sistemului nervos central, ale craniului, ale membrelor etc.). Polihidramniosul este
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92220_a_92715]
-
poate repeta la 6 ore, dacă este necesar. Hiperbilirubinemia neonatală: apare în primele ore după naștere la aproximativ 25-33% din nou-născuții mamelor diabetice și este definită printr-o bilirubină totală mai mare de 15-16 mg%. Clinic se exprimă adesea prin icter, netrebuind însă să fie confundată cu starea hemolitică fiziologică ce apare după ziua a 3-a de la naștere. În apariția sa sunt implicați mai mulți factori, printre care policitemia, scăderea duratei de viață a eritrocitelor prin scăderea deformabilității lor, ca
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92220_a_92715]