2,510 matches
-
funcția renală stabilă timp de 3 ani; • absența sclerozei glomerulare și a leziunilor tubulo-interstițiale. Factorii de prognostic negativ sunt: • vârsta > 50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al GEM nu influențează prognosticul.) Persistența proteinuriei este un factor de risc pentru progresia ulterioară a nefropatiei. D. Cattran a elaborat un model de regresie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
monoclonal anti-CD20, a fost recent testat pe câțiva pacienți cu GEM, obținându-se scăderea proteinuriei. O agravare bruscă a proteinuriei sau a funcției renale la un pacient cu GEM poate ridica suspiciunea unei complicații, precum: tromboză de venă renală, nefrită interstițială medicamentoasă (indusă de diuretice) sau dezvoltarea unei proliferări extracapilare (crescents). Bibliografie Cattran D. Management of membranous nephropathy: when and what for treatment. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1188-1194 Cattran DC. Idiopathic membranous glomerulonephritis. Kidney Int 2001; 59(5):1983-1994
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
predominant bazale, iar radiologic infiltrate bazale cu aspect clasic de atelectazii lamelare. Este dificil de deosebit de o pneumonie infecțioasă; • hemoragii alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată prin frecături pericardice fugace sau cu revărsat lichidian, evidențiat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
moderate. Pentru formele mai severe sau la pacienții care se află deja sub corticoterapie, sunt adesea necesare doze crescânde de corticosteroizi. Pe termen lung, se poate folosi hidroxiclorochina. Procedee invazive, precum drenajul pleural sau pleurodeza, sunt rareori indicate. Tratamentul pneumoniei interstițiale cronice este puțin cunoscut. Corticoizii, imunosupresoarele sau agenții citotoxici pot fi eficace, dar nu au fost publicate studii controlate. Pneumonia acută lupică răspunde bine, de cele mai multe ori, la corticoizi, dar formele corticorezistente necesită agenți imunosupresori. Hipertensiunea arterială pulmonară din LES
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
poate fi anunțată de agravarea proteinuriei sau a funcției renale. 6.2.2.2. Markeri histologici de activitate și de cronicitate A. Markeri de activitate: • Proliferarea celulară endocapilară; • Proliferarea celulară extracapilară (semilune celulare); • Trombi; • Necroză fibrinoidă; • Infiltrat inflamator glomerular sau interstițial. Fiecare element este notat cu un punctaj de la 0 la 3, în funcție de severitate. Un scor de activitate crescut indică necesitatea tratamentului imunosupresiv. B. Markeri de cronicitate: Scleroză glomerulară; Semilune fibroase; Fibroză interstițială. Fiecare element este notat de la 0 la 3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
celulare); • Trombi; • Necroză fibrinoidă; • Infiltrat inflamator glomerular sau interstițial. Fiecare element este notat cu un punctaj de la 0 la 3, în funcție de severitate. Un scor de activitate crescut indică necesitatea tratamentului imunosupresiv. B. Markeri de cronicitate: Scleroză glomerulară; Semilune fibroase; Fibroză interstițială. Fiecare element este notat de la 0 la 3, în funcție de severitate. Un scor de cronicitate crescut are o semnificație prognostică negativă pentru funcția renală. Tabel 3. Corelații anatomo-clinice Forma histologică Manifestări clinice Prognostic renal Tratament imunosupresiv NL mezangială AUA; rar SN
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și sociali: vârsta tânără, sexul masculin, rasa neagră, nivelul socio-economic scăzut; • Factori imunologici: titrul crescut al Ac anti-ADNdc, Ac anti-C1q, APL; • Factori histologici: clasele III și IV, indicii de activitate și cronicitate, proliferarea extracapilară, necroza fibrinoidă, atrofia tubulară și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mucoasei digestive; acestea din urmă pot determina un aspect pseudopolipoid; • Manifestări cardiace. Afectarea cardiacă se întâlnește cu frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită (cu granuloame sau infiltrate interstițiale cu eozinofile), arterită coronară. Endocardul, în schimb, nu este afectat. Leziunile cardiace se complică cu insuficiență cardiacă, cu evoluție rapidă și adeseori severă. Angina pectorală și infarctul miocardic sunt rare. Angiografia coronariană poate fi normală (leziunile interesând doar vasele mici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Radiografia toracică poate evidenția infiltrate bilaterale, migratorii; • Lavajul bronho-alveolar evidențiază un lichid bogat în eozinofile. 7.2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal de S. aureus (se asociază cu risc de recidive la nivelul tractului respirator în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
un lichid bogat în eozinofile. 7.2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal de S. aureus (se asociază cu risc de recidive la nivelul tractului respirator în GW și de infecții intercurente); • Deficitul congenital de α-1-antitripsină (un
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
toluidină) în celulele tubulare proximale, uneori și în lumenul tubilor, precum și în celulele tubulare distale și în cilindrii mielomatoși. Se asociază leziuni degenerative ale celulelor tubulare (vacuolizare, pierderea marginii în perie, descuamare parțială), atrofii tubulare segmentare, infiltrate celulare și fibroză interstițială focală. Examenul în imunofluorescență al cristalelor evidențiază lanțuri ușoare de Ig monoclonale (în special de tip κ). în microscopie electronică, cristalele apar de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
indolentă. A doua formă se caracterizează prin insuficiență renală progresivă la pacienți vechi hipertensivi, cu ateromatoză aortică severă sau cu anevrism de aortă. Modificările histologice intrarenale cuprind grade variabile de atrofie glomerulară și glomeruloscleroză, atrofie tubulară și inflamație și fibroză interstițială, alterări vasculare și cristale de colesterol în glomeruli și arteriole. c. Teste funcționale Determinarea activității reninei plasmatice (cu sau fără activare cu IECA) și nefroscintigrafia după administrare de IECA (captopril sau enalapril) - metode ce pot fi utile în diagnosticul unei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2: 25-32. Lewis J, Greco B. Atheromatous Renovascular disease. In: Johnson RJ, Feehally J (eds). Comprehensive Clinical Nephrology (2nd ed). Mosby, Edinburg 2003 Wilcox CS. Tisher CC (eds). Handbook of Nephrology & Hypertension (5 ed). Lippincott, Philadelphia 2005 Capitolul 11 NEFROPATIILE INTERSTIȚIALE în nefropatiile interstițiale există afectare predominantă a țesutului interstițial și a tubilor subiacenți. Ținând cont de faptul că interstițiul reprezintă 15 % și tubii renali 65 % din volumul renal, se poate aprecia importanța nefropatiilor interstițiale printre suferințele renale cu risc de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
J, Greco B. Atheromatous Renovascular disease. In: Johnson RJ, Feehally J (eds). Comprehensive Clinical Nephrology (2nd ed). Mosby, Edinburg 2003 Wilcox CS. Tisher CC (eds). Handbook of Nephrology & Hypertension (5 ed). Lippincott, Philadelphia 2005 Capitolul 11 NEFROPATIILE INTERSTIȚIALE în nefropatiile interstițiale există afectare predominantă a țesutului interstițial și a tubilor subiacenți. Ținând cont de faptul că interstițiul reprezintă 15 % și tubii renali 65 % din volumul renal, se poate aprecia importanța nefropatiilor interstițiale printre suferințele renale cu risc de progresie spre insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
In: Johnson RJ, Feehally J (eds). Comprehensive Clinical Nephrology (2nd ed). Mosby, Edinburg 2003 Wilcox CS. Tisher CC (eds). Handbook of Nephrology & Hypertension (5 ed). Lippincott, Philadelphia 2005 Capitolul 11 NEFROPATIILE INTERSTIȚIALE în nefropatiile interstițiale există afectare predominantă a țesutului interstițial și a tubilor subiacenți. Ținând cont de faptul că interstițiul reprezintă 15 % și tubii renali 65 % din volumul renal, se poate aprecia importanța nefropatiilor interstițiale printre suferințele renale cu risc de progresie spre insuficiență renală cronică. Caracteristicile afectării renale interstițiale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Lippincott, Philadelphia 2005 Capitolul 11 NEFROPATIILE INTERSTIȚIALE în nefropatiile interstițiale există afectare predominantă a țesutului interstițial și a tubilor subiacenți. Ținând cont de faptul că interstițiul reprezintă 15 % și tubii renali 65 % din volumul renal, se poate aprecia importanța nefropatiilor interstițiale printre suferințele renale cu risc de progresie spre insuficiență renală cronică. Caracteristicile afectării renale interstițiale, care permit de altfel și diagnosticul diferențial cu glomerulonefritele, sunt: absența proteinuriei semnificative și a hipoproteinemiei; absența HTA severe; absența edemelor; prezența piuriei sterile și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
interstițial și a tubilor subiacenți. Ținând cont de faptul că interstițiul reprezintă 15 % și tubii renali 65 % din volumul renal, se poate aprecia importanța nefropatiilor interstițiale printre suferințele renale cu risc de progresie spre insuficiență renală cronică. Caracteristicile afectării renale interstițiale, care permit de altfel și diagnosticul diferențial cu glomerulonefritele, sunt: absența proteinuriei semnificative și a hipoproteinemiei; absența HTA severe; absența edemelor; prezența piuriei sterile și a cilindrilor leucocitari; poliurie, nicturie; alte disfuncții tubulare asociate: acidoză tubulară, pierdere de sare, osteomalacie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
absența proteinuriei semnificative și a hipoproteinemiei; absența HTA severe; absența edemelor; prezența piuriei sterile și a cilindrilor leucocitari; poliurie, nicturie; alte disfuncții tubulare asociate: acidoză tubulară, pierdere de sare, osteomalacie determinată de ineficiența vitaminei D. 11.1. Etiologie Etiologia afectării interstițiale acute și cronice este diversă: • obstrucție și uropatii malformative (reflux vezicoureteral); • infecții: pielonefritele bacteriene, leptospiroza, infecții virale, infecții parazitare; • toxic-medicamentoase: AINS, analgezice, litiu, ciclosporina, ierburi chinezești, plumb; • nefropatia balcanică (toxine miceliene); • metabolice: gută, hipercalcemie, hipokaliemie, hiperoxaluria; • hematologice: amiloidoza, mielomul multiplu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei și a cilindrilor leucocitari, absența proteinuriei glomerulare și a hematuriei. Prin această evaluare se poate obține o importantă sugestie de diagnostic diferențial între nefropatia interstițială acută (căruia îi este caracteristic sedimentul urinar activ) și cea cronică (caracterizat de sedimentul urinar inactiv). Sedimentul urinar activ conține: • leucocite numeroase (PMN, mononucleate); • cilindri leucocitari (atestă originea renală a leucocituriei); • pielonefrită acută; • (±) bacteriurie. Sedimentul urinar inactiv (morfopatologic - fibroză interstițială
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
interstițială acută (căruia îi este caracteristic sedimentul urinar activ) și cea cronică (caracterizat de sedimentul urinar inactiv). Sedimentul urinar activ conține: • leucocite numeroase (PMN, mononucleate); • cilindri leucocitari (atestă originea renală a leucocituriei); • pielonefrită acută; • (±) bacteriurie. Sedimentul urinar inactiv (morfopatologic - fibroză interstițială și atrofie tubulară): • leucociturie și cilindrurie discrete. în ceea ce privește proteinuria există noțiunea de proteinurie tubulară: • este nedetectabilă cu bandeleta urinară (impresionabilă doar pentru albumine); • este constituită din proteine cu greutate moleculară mică: lanțuri ușoare de imunoglobuline, alfa 2-macroglobuline; • survine datorită incapacității
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bandeleta urinară (impresionabilă doar pentru albumine); • este constituită din proteine cu greutate moleculară mică: lanțuri ușoare de imunoglobuline, alfa 2-macroglobuline; • survine datorită incapacității tubului proximal de a cataboliza aceste proteine care sunt normal filtrate în cantitate mică. 11.3. Nefropatia interstițială acută (NIA) 11.3.1. Epidemiologie Incidența reală este necunoscută, sigur subestimată din cauza unor criterii de diagnostic incomplete care au limitat mult timp diagnosticul doar la una dintre formele ei de manifestare îngrădind evaluarea corectă a frecvenței. Există câteva repere
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2. Fiziopatologie. Morfopatologie Este una dintre cauzele de insuficiență renală acută, cel mai adesea reversibilă, caracterizată de: • prezența infiltratului inflamator polimorf la nivelul interstițiului renal (polimorfonucleare neutrofile, limfocite, plasmocite, macrofage); • afectare tubulare cvasiconstantă de intensitate variabilă în raport cu amploarea infiltratului inflamator interstițial; • edem interstițial. Etiologia include cinci categorii de cauze care, în ordinea frecvenței, sunt: hipersensibilitate la medicamente; infecțiile (bacteriene, virale, parazitare) (Brucella, Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Morfopatologie Este una dintre cauzele de insuficiență renală acută, cel mai adesea reversibilă, caracterizată de: • prezența infiltratului inflamator polimorf la nivelul interstițiului renal (polimorfonucleare neutrofile, limfocite, plasmocite, macrofage); • afectare tubulare cvasiconstantă de intensitate variabilă în raport cu amploarea infiltratului inflamator interstițial; • edem interstițial. Etiologia include cinci categorii de cauze care, în ordinea frecvenței, sunt: hipersensibilitate la medicamente; infecțiile (bacteriene, virale, parazitare) (Brucella, Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita nodoasă, purpura
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita nodoasă, purpura reumatoidă, boala Goodpasture, maladia Churg Strauss, poliartrita reumatoidă, Boala Berger, glomerulonefritele extramembranoase); afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară acută (cu afectare predominant tubulară). Diferența esențială ține de mecanismul fiziopatologic: • în necroza tubulară acută - etiologie toxică sau ischemică; • în nefrita interstițială acută - etiologia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]