5,412 matches
-
din tabelul 2 C3 Boala Castelman= C24 din tabelul 2 C3 Mucopolizaharidoză TIP IVA= C25 din tabelul 2 C3 Lipofuscinoză ceroidă TIP2 (TPP1) = C26 din tabelul 2 C3 Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa)= (C27+C28) din tabelul 2 C3 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN)= C29 din tabelul 2 C3 TOTAL = C30 din tabelul 2 Întocmit TABEL 4 SITUAŢIA BOLNAVILOR CU BOLI RARE ŞI A CHELTUIELILOR AFERENTE (LEI) (medicamente eliberate prin farmacii cu circuit deschis) Nr. bolnavi cu boli rare cărora li s-au
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
de diabet zaharat, cu respectarea indicatorilor de eficiență aferenți acestei activități. ... ... 7. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“, punctul 29) se modifică și va avea următorul cuprins: 29) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN): a) Asociația Oncohelp - Timișoara; ... b) Institutul Clinic Fundeni - București; ... c) Spitalul Universitar de Urgență - București; ... d) Spitalul Clinic Colentina - București; ... e) Spitalul Clinic Județean de Urgență «Sf. Spiridon» Iași; ... ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru
ORDIN nr. 202 din 8 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253841]
-
La anexa nr. 1, după protocolul terapeutic corespunzător poziției cu nr. 293 se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM cu următorul cuprins: ”Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM Introducere Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. HPN este cauzata de mutații somatice la nivelul genei PIGA (Xp22.1), genă care codifică
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
legarea cu o afinitate crescută de proteina C5, blocarea clivării acesteia în C5a și C5b și prevenirea formării complexului de atac al membranei (C5b-9). Indicația terapeutică (potrivit recomandarilor din raportul HTA) Eculizumab este indicat pentru tratarea adulților cu Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) și aprobat pentru pacienții cu istoric de transfuzii. Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna Criterii de
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
de transfuzii. Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna Criterii de includere Pacienți cu diagnostic de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) cu hemoliză intravasculară mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin (toate cele trei criterii): Hemoliză intravasculară semnificativă (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH > 1,5 x nivelul maxim normal, prezența reticulocitozei și a schizocitelor pe frotiul sanguin periferic) cu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
tinte specifice. Uman se refera la faptul ca au fost fabricati pentru a fi cat mai asemanatori cu anticorpii umani. Monoclonal inseamna ca toata medicatia provine dintr-o singura clona de anticorp si toate moleculele produse sunt identice. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru mare
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
persista dupa faza initiala de administrare a medicamentului. Subsemnatul , in calitate de pacient diagnosticat cu HPN, internat in sectia …………………………………………………………………., in urma parcurgerii acestor informatii despre produs (DCI: Eculizumabum) precum si a informatiilor medicale oferite de medicul curant in Hemoglobinuria paroxistica nocturna, declar pe propria raspundere ca sunt de acord cu administrarea acestui medicament. Mentionez ca mi s-au explicat si am inteles riscurile evolutiei in absenta acestui tratament, precum si cele legate de administrarea lui, inclusiv efectele lui adverse, conform rezumatului
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
La anexa nr. 1, după protocolul terapeutic corespunzător poziției cu nr. 293 se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM Introducere Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. HPN este cauzata de mutații somatice la nivelul genei PIGA (Xp22.1), genă care codifică
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
cu o afinitate crescută de proteina C5, blocarea clivării acesteia în C5a și C5b și prevenirea formării complexului de atac al membranei (C5b-9). I. Indicația terapeutică (potrivit recomandarilor din raportul HTA) Eculizumab este indicat pentru tratarea adulților cu Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) și aprobat pentru pacienții cu istoric de transfuzii. Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. ... II. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna 1
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. ... II. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna 1. Criterii de includere Pacienți cu diagnostic de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) cu hemoliză intravasculară mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin (toate cele trei criterii): • Hemoliză intravasculară semnificativă (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH > 1,5 x nivelul maxim normal, prezența reticulocitozei și a schizocitelor pe frotiul sanguin periferic) cu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
tinte specifice. Uman se refera la faptul ca au fost fabricati pentru a fi cat mai asemanatori cu anticorpii umani. Monoclonal inseamna ca toata medicatia provine dintr-o singura clona de anticorp si toate moleculele produse sunt identice. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru mare
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
persista dupa faza initiala de administrare a medicamentului. Subsemnatul ........, in calitate de pacient diagnosticat cu HPN, internat in sectia ......., in urma parcurgerii acestor informatii despre produs (DCI: Eculizumabum) precum si a informatiilor medicale oferite de medicul curant in Hemoglobinuria paroxistica nocturna, declar pe propria raspundere ca sunt de acord cu administrarea acestui medicament. Mentionez ca mi s-au explicat si am inteles riscurile evolutiei in absenta acestui tratament, precum si cele legate de administrarea lui, inclusiv efectele lui adverse, conform rezumatului
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) TOTAL Program național de sănătate mintală număr de bolnavi în tratament substitutiv cost mediu/bolnav cu tratament de substituție număr de bolnavi beneficiari de teste pentru depistarea prezenței drogurilor în urina bolnavilor cost mediu/bolnav beneficiar de teste pentru depistarea prezenței
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
C18 C19 = C17 + C18 C20 C21 C22 = C20 + C21 C23 C24 - continuare - Nr. bolnavi cu boli rare cărora li s-au eliberat medicamente/materiale sanitare pentru: Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) Număr total de bolnavi Bolnav adult/copil cu greutate > 40 kg Bolnav copil cu greutate < 40 kg C25 C26 C27 C28 C29 C30 Tabel 2 Situația cheltuielilor aferente bolnavilor cu boli rare (lei) (medicamente/materiale sanitare eliberate prin farmacii cu circuit
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Medicamente Materiale sanitare Total C20 C21 C22 = C20 + C21 C23 C24 C25 C26 - continuare - Cheltuieli pentru medicamente/materiale sanitare boli rare Total cheltuieli Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) Bolnav adult/copil cu greutate > 40 kg Bolnav copil cu greutate < 40 kg C27 C28 C29 C30 = C1 + ... + C16 + C19 + C22 + ... + C29 Tabel 3 Situația stocului de medicamente/materiale sanitare (lei) Medicamente/Materiale sanitare pentru: Valoare medicamente/ materiale sanitare în stoc la
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
deficit de tetrahidrobiopterină (BH4) Scleroză tuberoasă Osteogeneză imperfectă - medicamente Osteogeneză imperfectă - materiale sanitare Epidermoliză buloasă - medicamente Epidermoliză buloasă - materiale sanitare Atrofie musculară spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) TOTAL *Se vor menționa CAS de la care/către care s-a efectuat transferul de medicamente. C4 Boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme cronice = C1 din tabelul 2 C4 Boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme acute = C2 din tabelul 2 C4 Boala Fabry = C3
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
2 C4 Boala Castelman = C24 din tabelul 2 C4 Mucopolizaharidoză tip IVA = C25 din tabelul 2 C4 Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) = C26 din tabelul 2 C4 Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) = (C27 + C28) din tabelul 2 C4 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) = C29 din tabelul 2 C4 TOTAL = C30 din tabelul 2 Tabel 4 Situația bolnavilor cu boli rare și a cheltuielilor aferente (lei) (medicamente eliberate prin farmacii cu circuit deschis) Număr bolnavi cu boli rare cărora li s-au eliberat
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
de creștere (WHO), ... – respirație paradoxală DA/NU, ... – scolioză: DA/NU, ... – retracții musculare: DA (și localizare) /NU. ... ... 2. Date despre îngrijirile de suport: – modul de alimentație: oral/sondă nasogastrică/gastrostomie ... – kinetoterapie: DA/NU ... – fizioterapie respiratorie: DA/NU ... – utilizare “cough-assist. ”: DA/NU ... – ventilație asistată: DA/NU, cu caracter non-invaziv/invaziv, diurnă / nocturnă . ... ... 3. Teste de laborator: Se recomandă efectuarea lor la inițierea tratamentului și la fiecare 6 luni: – hemoleucogramă completă, ... – teste de coagulare: INR, TTPa, fibrinogen ... – teste ale funcției hepatice: ALT, AST, bilirubina, ... – teste ale funcției renale: creatinina, uree, proteinurie, ... – VSH, proteina
ANEXĂ din 27 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255896]
-
curbele de creștere (WHO) – pacienții pediatrici. ... – scolioză: DA/NU. ... – retracții musculare: DA (și localizare) /NU. ... ... 2. Date despre îngrijirile de suport: – modul de alimentație: oral/sondă nasogastrică/gastrostomie ... – kinetoterapie: DA/NU ... – fizioterapie respiratorie: DA/NU ... – utilizare cough-assist: DA/NU ... – ventilație asistată: DA/NU, cu caracter non-invaziv/invaziv, diurnă / nocturnă. ... ... 3. Teste de laborator: ... Se recomandă efectuarea lor la inițierea tratamentului și la fiecare 6 luni: – hemoleucogramă completă ... – teste de coagulare: INR, TTPa, fibrinogen ... – teste ale funcției hepatice: ALT, AST, bilirubina ... – teste ale funcției renale: creatinina, uree, proteinurie ... – VSH, proteina
ANEXĂ din 27 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255896]
-
de control al traficului. 1. Cunoașterea diferitelor sisteme de control al traficului în uz, cum ar fi sistemele de semnalizare pe timp de zi și de noapte ale ecluzelor, stăvilarelor și podurilor. 2. Capacitatea de a identifica semnalele diurne și nocturne aferente ecluzelor, stăvilarelor și podurilor și de a urma instrucțiunile autorității competente, cum ar fi operatorii podurilor și ai ecluzelor și agenții de control al traficului. 3. Capacitatea de a folosi echipamente radio în situații de urgență. 4. Cunoașterea Sistemului
ANEXE din 23 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253748]
-
2. Capacitatea de a naviga prin diferite tipuri de ecluze, cu diverse proceduri de ecluzare, pe sub diferite tipuri de poduri și pe canale și râuri de diverse gabarite și capacitatea de a alege "porturile sigure" și porturile pentru staționarea nocturnă. 5. să lucreze cu diagrame sau hărți actualizate, cu notificări adresate căpitanilor și marinarilor și cu alte informații publicate; 1. Cunoașterea sistemelor de navigație. 2. Capacitatea de a utiliza sistemele de navigație în funcție de necesități, de exemplu sistemul de
ANEXE din 23 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253748]
-
felul de semnale de zi și lumini de navigație. La postul de cârmă al primei construcții navale proprii se va verifica ce lumini de navigație și semnale de zi sunt vizibile pe celelalte două construcții navale. x 70. Modele diurne/ nocturne Sursele de lumină pot lumina intermitent în funcție de anumite caracteristici. O construcție navală proprie navighează într-o zonă dată. Ora simulării este setată la 24:00. Se utilizează toate obiectele mobile care pot fi evaluate. Pe cât posibil, operatorul comută
ANEXE din 23 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253748]
-
să fie îndeplinite minim 2 criterii din 4): Anemia sau lipsa necesităţii flebotomiei în absenţa terapiei citoreductive Tablou leucoeritroblastic în sângele periferic Splenomegalie evolutivă Prezenţa a minim unul din trei simptome constituţionale: pierdere în greutate > 10% în 6 luni, transpiraţii nocturne, febra > 37.5º de origine necunoscută Post TE : Criterii necesare (obligatorii): Diagnostic anterior de TE conform criteriilor OMS Fibroză de măduvă osoasă de grad 2 - 3 (pe o scală 0 - 3) sau grad 3 - 4 (pe o scală 0 - 4) Criterii
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
adiţionale (pentru diagnostic e necesar să fie îndeplinite minim 2 criterii din 5): Anemia şi scăderea hemoglobinei faţă de nivelul bazal Tablou leucoeritroblastic în sângele periferic Splenomegalie evolutivă Prezenţa a minim unul din trei simptome constituţionale: pierdere în greutate, transpiraţii nocturne, febra de origine necunoscută Valori crescute ale LDH Policitemia vera (Criteriile de diagnostic pentru PV conform OMS 2016) Criterii majore Valori ale hemoglobinei > 16,5 g/dl la bărbați sau > 16 g/dl la femei SAU o valoare a hematocritului > 49% la bărbați
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
sau al altor condiţii (fumatul de ţigarete); Lipsa de control al astmului, conform ghidului GINA 2021, definită prin una dintre: control redus al simptomelor (simptome frecvente sau utilizarea frecventă a terapiei de ameliorare a simptomelor, activitate limitată de astm, treziri nocturne cauzate de astm); exacerbări frecvente (≥ 2/an) care necesită corticoseroizi orali sau exacerbări severe (≥ 1/an) care necesită spitalizare. *CSO – corticoterapie orala *CSI - corticoterapie inhalatorie *FeNO – fractia de oxid nitric in aerul exhalat Criterii de excludere din tratamentul cu Dupilumab Hipersensibilitate/intoleranță la
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]