8,914 matches
-
supraîncarcă sistemul limfatic până la depășirea capacității de drenaj. Se datorează acumulării de apă și proteine în țesutul celular subcutanat și piele ca urmare a stazei limfatice. Limfedemele se clasifică după Allen în limfedeme primare și secundare. Limfedemele primare erau considerate congenitale (prezente la naștere), precoce (debut în copilărie) și tarda (debut la adult). Limfografia a demonstrat existența unei hipoplazii a limfaticelor, agenezia limfaticelor sau prezența unor limfatice foarte dilatate cu stază, ceea ce a permis elaborarea mai multor clasificări. Limfedemul primar hipoplazic
Tratat de chirurgie vol. VII by JECU AVRAM, IULIAN AVRAM () [Corola-publishinghouse/Science/92085_a_92580]
-
și la alți membrii ai familiei. Interesează de asemenea momentul debutului, respectiv al observării edemului și mai ales la adulții activi eventualele călătorii în țările cu filariosis [4]. Limfedemele primare se pot manifesta clinic de la naștere și sunt numite primare congenitale sau apar mai târziu, în adolescență și sunt numite limfedeme precoce (praecox). Tegumentele, țesutul celular subcutanat și membrul prezintă edemul cu caracterele descrise. Puseele repetate de limfangită supraadăugată obliterează noi limfatice și determină creșterea în volum a membrului inferior cu
Tratat de chirurgie vol. VII by JECU AVRAM, IULIAN AVRAM () [Corola-publishinghouse/Science/92085_a_92580]
-
și sunt numite limfedeme precoce (praecox). Tegumentele, țesutul celular subcutanat și membrul prezintă edemul cu caracterele descrise. Puseele repetate de limfangită supraadăugată obliterează noi limfatice și determină creșterea în volum a membrului inferior cu limfedem. În varianta de limfedem primar congenital simplu afecțiunea este localizată frecvent unilateral. Limfografia constată agenezie sau megalimfatice care produc un aspect spongios al țesuturilor. Limfedemul ereditar și familial descris de Milroy este prezent de la naștere, cu transmitere dominant autosomală, care evolează progresiv și cuprinde întreg membrul
Tratat de chirurgie vol. VII by JECU AVRAM, IULIAN AVRAM () [Corola-publishinghouse/Science/92085_a_92580]
-
care evolează progresiv și cuprinde întreg membrul inferior. Se accentuează la pubertate și este bilateral. Infecțiile recidivante agravează edemul. Limfografia constată hipoplazia limfaticelor (50%), megalimfatice (20-30%) și aplazia la 10-20% din pacienți. Limfedemul poate fi asociat cu malformații venoase profunde congenitale. Astfel în sindromul Klippel-Trenaunay, o bridă congenitală comprimă uneori venele și limfaticele și bolnavul prezintă un edem limfatic voluminos, varice congenitale, alungirea membrului afectat și nevi pigmentari sau angioame. Limfedemul precoce afectează de obicei femeile tinere, care prezintă edeme, care
Tratat de chirurgie vol. VII by JECU AVRAM, IULIAN AVRAM () [Corola-publishinghouse/Science/92085_a_92580]
-
inferior. Se accentuează la pubertate și este bilateral. Infecțiile recidivante agravează edemul. Limfografia constată hipoplazia limfaticelor (50%), megalimfatice (20-30%) și aplazia la 10-20% din pacienți. Limfedemul poate fi asociat cu malformații venoase profunde congenitale. Astfel în sindromul Klippel-Trenaunay, o bridă congenitală comprimă uneori venele și limfaticele și bolnavul prezintă un edem limfatic voluminos, varice congenitale, alungirea membrului afectat și nevi pigmentari sau angioame. Limfedemul precoce afectează de obicei femeile tinere, care prezintă edeme, care variază în funcție de ciclul hormonal, ortostatism prelungit, expunerea
Tratat de chirurgie vol. VII by JECU AVRAM, IULIAN AVRAM () [Corola-publishinghouse/Science/92085_a_92580]
-
hipoplazia limfaticelor (50%), megalimfatice (20-30%) și aplazia la 10-20% din pacienți. Limfedemul poate fi asociat cu malformații venoase profunde congenitale. Astfel în sindromul Klippel-Trenaunay, o bridă congenitală comprimă uneori venele și limfaticele și bolnavul prezintă un edem limfatic voluminos, varice congenitale, alungirea membrului afectat și nevi pigmentari sau angioame. Limfedemul precoce afectează de obicei femeile tinere, care prezintă edeme, care variază în funcție de ciclul hormonal, ortostatism prelungit, expunerea la căldură,sarcină, traumatisme. Este un edem inițial pufos, la nivelul regiunii dorsale a
Tratat de chirurgie vol. VII by JECU AVRAM, IULIAN AVRAM () [Corola-publishinghouse/Science/92085_a_92580]
-
hiporeactiv. Toate aceste modificări sunt reversibile dacă se instituie ventilația adecvată. Disfuncția miocardică din șocul cardiogen are drept etiologii tulburările de ritm și conducere, diverse leziuni survenite în perioada perinatală (asfixia perinatală, infecții bacteriene sau virale, tulburări metaboliceă precum și malformațiile congenitale de cord cu debut neonatal sever. Șocul distributiv prezent în septicemia neonatală este rezultatul infecției cu germeni Gram negativi și are drept substrat fiziopatologic extravazarea lichidelor în spațiul extravascular sub acțiunea endotoxinelor bacteriene. Semnele clinice sunt aceleași indiferent de tipul
CONFERINTE ÎN MEDICINA DE URGENTA by Maria Stamatin () [Corola-publishinghouse/Science/736_a_1026]
-
a pierderilor volemice. Soluțiile cristaloide sunt mai rapid disponibile, au cost scăzut și risc mai mic de complicații infecțioase. Corecția factorilor inotropici negativi (hipoxia, acidoza, hipoglicemia și alte tulburări metaboliceă îmbunătățește de asemenea debitul cardiac. Tratamentul șocului cardiogen din malformațiile congenitale de cord ducto-dependente include ca și tratament suportiv administrarea de prostaglandina E1 (Alprostadil) pentru menținerea patenței canalului arterial până la intervenția chirurgicală corectoare.
CONFERINTE ÎN MEDICINA DE URGENTA by Maria Stamatin () [Corola-publishinghouse/Science/736_a_1026]
-
subpleurale se formează între lamina elastică internă și cea externă a pleurei viscerale, prin ruperea unor alveole și a limitantei elastice interne, urmată de pătrunderea aerului în interstițiul pleural. Au fost avansate mai multe teorii privind apariția acestor blebsuri: teoria congenitală, inflamația bronșiolelor (în aprox. 50% din cazuri), perturbarea ventilației colaterale, elastofibroza [5]. Pneumotoraxul secundar apare pe fondul unei afecțiuni preexistente: boli buloase, inclusiv BPOC, fibroza chistică, astmul bronșic etc. Pneumotoraxul catamenial apare în perioadele de ciclu menstrual și nu se
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by Adrian Ciuche, Teodor Horvat, Daniel Paul Fudulu () [Corola-publishinghouse/Science/92101_a_92596]
-
o explorare clinico-paraclinică completă. Sindromul de șa vidă Empty Sella Etiopatogenie Un arahnoidocel ce ocupă parțial sau total șaua turcească, antrenând remodelarea și lărgirea sa cu turtirea sau hernierea hipofizei. Clasificare Sindrom de șa vidă: primară, datorat de regulă incompetenței congenitale a diafragmului selar secundară după iradiere hipofizară intervenție chirurgicală infarctizare hipofizară post-partum hemoragie tumorală urmată uneori de contracția chiasmei și aspirația sa. Prezența unei șei vide nu exclude o tumoră hipofizară secretantă de PRL sau GH. Clinic De cele mai multe ori
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari (insuficiență hipotalamo-hipofizară). 1914 Simmonds face prima descriere anatomo-clinică de panhipopituitarism cu cașexie. 1937 Sheehan descrie post-partum insuficiența hipofizară globală/izolată a lobului anterior. Insuficiența hipofizară a copilului Alterarea simultană a mai multor linii hormonale în hipopituitarismul congenital a fost explicată prin implicarea factorilor de transcripție hipofizară. Aceștia sunt proteine ce controlează expresia genică specifică. Hipopituitarismul congenital este atașat unei noi categorii fiziopatologice, cea a maladiilor legate de mutații de gene codante pentru factorii de transcripție. Din 1992
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
post-partum insuficiența hipofizară globală/izolată a lobului anterior. Insuficiența hipofizară a copilului Alterarea simultană a mai multor linii hormonale în hipopituitarismul congenital a fost explicată prin implicarea factorilor de transcripție hipofizară. Aceștia sunt proteine ce controlează expresia genică specifică. Hipopituitarismul congenital este atașat unei noi categorii fiziopatologice, cea a maladiilor legate de mutații de gene codante pentru factorii de transcripție. Din 1992, au fost raportate cazuri de anomalii ale genei Pit-1 responsabile de deficitul hipofizar pluritrop non-tumoral. Una din caracteristicile fenotipului
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
dezvoltă titruri înalte de anticorpi anti-GH la administrarea exogenă de GH în scop terapeutic, impunând oprirea terapiei, în timp ce alții continuă să crească sub tratament. Analiza ADN-ului acestor copii arată lipsa genei de sinteză a GH hipofizar. C. Deficite hipofizare congenitale asociate 20-30% dintre deficitele de GH sunt asociate cu alte deficite hipofizare; procentul ar putea fi chiar mai mare dacă avem în vedere deficitul tireotrop și gonadotrop ce se manifestă secundar, adesea mulți ani după diagnostic sau după tratamentul cu
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
specificități de expresie tisulară hipofizară a acestor hormoni și reglează expresia lor de legare în regiunile promovate. Ea joacă un rol esențial în diferențierea specifică a fiecărui tip celular și în reglarea expresiei hormonilor în aceste celule. D. Deficite hipofizare congenitale parțiale Deficitul gonadotrop izolat este legat de anomaliile ce ating genele LH, FSH sau receptorii lor. Deficitul izolat de LH realizează clasic sindromul eunucilor fertili, care se întâlnește sporadic. Sindromul Kallman de Morsier este dat de deficitul de migrare a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
LH-RH. Gena responsabilă de codarea proteinei de adeziune și migrare neuronală (gena KAL) se află pe cromosomul X în poziția Xp22.3. Există forme de transmitere a acestei boli recesive sau dominante. O formă particulară de hipogonadism hipogonadotrop asociază hipoplazie congenitală a suprarenalelor; factorul de transcripție sau receptorul hormonal nuclear DAX-1 este implicat în dezvoltarea cortexului suprarenal și a celulelor gonadotrope hipofizare. Anomalia acestei gene poate fi responsabilă de această asociere patologică (Habiby, 1996). Deficitul corticotrop izolat; am sugerat deja deficitul
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
este apariția cretinismului și retardării mintale endemice. Este complicația cea mai severă a deficitului iodat. Incidența poate atinge 10% din populație. Poate îmbrăca forma cretinismului neurologic sau mixedematos. Hipotiroidia primară poate fi tranzitorie sau severă. Carența iodată crește incidența hipotiroidismului congenital. în regiunile carențate în iod, screening-ul neonatal pentru depistarea mixedemului congenital devine o necesitate stringentă (vezi subcapitolul Hipotiroidia). Pe lângă cele menționate mai sus se adaugă problemele gușii pubertare și, în mod deosebit, întârzierea mintală endemică. Adulți Gușa: Carența iodată determină
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
severă a deficitului iodat. Incidența poate atinge 10% din populație. Poate îmbrăca forma cretinismului neurologic sau mixedematos. Hipotiroidia primară poate fi tranzitorie sau severă. Carența iodată crește incidența hipotiroidismului congenital. în regiunile carențate în iod, screening-ul neonatal pentru depistarea mixedemului congenital devine o necesitate stringentă (vezi subcapitolul Hipotiroidia). Pe lângă cele menționate mai sus se adaugă problemele gușii pubertare și, în mod deosebit, întârzierea mintală endemică. Adulți Gușa: Carența iodată determină apariția gușii cu posibilitatea de nodularizare. Remanierile intratiroidiene sunt polimorfe: proliferative
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
o mărire ușoară și difuză a tiroidei sau o gușă micronodulară (decelabile mai ales ultrasonografic). Cancerul tiroidian, în special cel folicular, poate produce uneori (foarte rar) tireotoxicoză. Clinic se poate confunda cu adenomul toxic. Hipertiroidismul familial dominant autosomal și cel congenital non-autoimun sporadic sunt entități recent descrise, produse prin mutații ale genei receptorului TSH. Tireotoxicozele prin distrugere tiroidiană sunt în cea mai mare parte secundare diverselor forme clinice de tiroidite. Asociază tabloului tireotoxic simptomatologia caracteristică tipului respectiv de tiroidită. și alte
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
și este inhibat cu agoniști dopaminergici. în tireotoxicoza prin exces de hCG, dozarea acestuia (biologic sau imunologic) permite diagnosticul. Diagnosticul cancerului tiroidian cu tireotoxicoză este de resortul citologului și anatomopatologului. Genetica moleculară permite diagnosticul hipertiroidismului autosomal dominant non-autoimun și hipertiroidismului congenital sporadic non-autoimun. Anamneza și testele specifice (vezi Tiroidite) permit diagnosticul tireotoxicozelor prin distrucție tiroidiană și eliberare de hormoni. Lipsa captării tiroidiene de radioiod în prezența unui tablou umoral de tireotoxicoză și a noțiunii aportului de hormoni tiroidieni permite diagnosticul de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
perioadă (până la 2 luni) este suficientă. în unele cazuri este totuși necesară administrarea de ATS. Cancerul folicular tiroidian cu hipertiroidie beneficiază de terapie complexă: chirurgie și iradiere cu 131I, urmată de terapie substitutivă. Hipertiroidismul familial dominant autosomal non-autoimun și hipertiroidismul congenital non-autoimun sporadic pot beneficia de ATS și terapie adjuvantă. Tiroiditele au tratament specific (vezi subcap. Tiroidite). Tireotoxicozele din tiroidita de iradiere, cele după ABC pentru chist tiroidian, cele după paratiroidectomie, sunt tranzitorii. Vindecarea se obține spontan. Ca tratament pe durata
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
în caz de infecții; hemisuccinat de hidrocortizon 100 mg i.v. urmat de 50 mg i.v. din 6 în 6 ore. Dozele vor fi diminuate și se trece la terapie per os, în funcție de evoluție. Hipotiroidia copilului Frecvența hipotiroidiei (mixedemului) congenitale este de 1/2700-1/5000 nașteri. Hipotiroidia copilului poate fi câștigată oricând în cursul copilăriei. Cauzele hipotiroidiei copilului au fost enumerate mai sus (vezi cauzele hipotiroidiei). Tulburările de morfogeneză (agenezia, ectopia) sunt mai frecvente la sexul feminin. Reprezintă aproximativ 75
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
5000 nașteri. Hipotiroidia copilului poate fi câștigată oricând în cursul copilăriei. Cauzele hipotiroidiei copilului au fost enumerate mai sus (vezi cauzele hipotiroidiei). Tulburările de morfogeneză (agenezia, ectopia) sunt mai frecvente la sexul feminin. Reprezintă aproximativ 75% din cauzele de hipotiroidie congenitală. în caz de ectopie, hipotiroidia este de obicei moderată. Tulburările de hormonogeneză reprezintă 10-15% din cazurile de hipotiroidism congenital. Reprezintă deficite enzimatice înnăscute ale sintezei hormonilor tiroidieni. Sunt descrise mai multe asemenea tulburări. Cele mai importante sunt: defecte ale transportului
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
vezi cauzele hipotiroidiei). Tulburările de morfogeneză (agenezia, ectopia) sunt mai frecvente la sexul feminin. Reprezintă aproximativ 75% din cauzele de hipotiroidie congenitală. în caz de ectopie, hipotiroidia este de obicei moderată. Tulburările de hormonogeneză reprezintă 10-15% din cazurile de hipotiroidism congenital. Reprezintă deficite enzimatice înnăscute ale sintezei hormonilor tiroidieni. Sunt descrise mai multe asemenea tulburări. Cele mai importante sunt: defecte ale transportului de iod: situație extrem de rară, captarea iodului radioactiv nu se poate face. Recesiv autosomal. defecte de organificare a iodului
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
autosomal. Frecvența este de 1/25000 familii. Au fost descrise mai multe mutații ale genei peroxidazei. Este împiedicată iodarea radicalilor tirozinici ai tiroglobulinei. Una dintre manifestările clinice ale defectului de organificare este sindromul Pendred, caracterizat prin gușă, hipotiroidie, surditate senzorio-neurală congenitală. Testul la perclorat este pozitiv. defectul în sinteza sau mecanismul de cuplare a tiroglobulinei. Autosomal recesiv. S-au descris mai multe mutații responsabile de anomaliile structurale ale tiroglobulinei. Anomaliile pot interesa aminoacizii sau carbohidrații structurali. Din punct de vedere clinic
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
compensatorie a secreției de TSH. Un asemenea tip de anomalie se poate nota în pseudo-hipoparatiroidia tip Ia (sindromul Albright). Hipotiroidia centrală. Se observă la aproximativ 5% din cazuri. De obicei se asociază cu alte deficite trope. Se observă în malformații congenitale ale liniei mediane a sistemului nervos central, în sindromul de displazie septo-optică, tumori hipotalamo-hipofizare, traumatisme la naștere. S-au notat și anomalii structurale ale TSH. Deficitul sever de iod (vezi IDD) poate produce hipotiroidie congenitală. Se întâlnește în regiunile carențate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]