7,912 matches
-
anse capilare anastomozate. Totalitatea capilarelor rezultate dintr-o metarteriolă formează un lobul glomerular. Prin convergență, ansele capilare vor genera arteriola eferentă, care va părăsi corpusculul tot prin polul vascular. Capilarele glomerulare sunt formate dintr-un endoteliu fenestrat, situat pe o membrană bazală. Celulele endoteliale sunt foarte aplatizate, prezintă între ele joncțiuni, iar citoplasma este străbătută de pori mari, până la 100 mm diametru, lipsiți de diafragm. în jurul porilor, se găsesc microfilamente de vimentină, iar în restul citoplasmei, microtubuli. Suprafața luminală a celulei
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
diafragm. în jurul porilor, se găsesc microfilamente de vimentină, iar în restul citoplasmei, microtubuli. Suprafața luminală a celulei prezintă un strat de podocalixină. Celulele endoteliale exprimă antigenele de grupe sanguine ABO și HLA de clasă I și II. Sunt ancorate pe membrana bazală prin integrine. Prezintă molecule de adeziune (ICAM-1 și 2), iar în condiții de stimulare, ELAM-1 și VCAM-1 (liganzi ai integrinelor limfocitare). Ca și alte endotelii, posedă proprietăți antitrombotice prin trombomodulină, heparansulfat și activator al plasminogenului. Sintetizează endotelină și NO
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
adeziune (ICAM-1 și 2), iar în condiții de stimulare, ELAM-1 și VCAM-1 (liganzi ai integrinelor limfocitare). Ca și alte endotelii, posedă proprietăți antitrombotice prin trombomodulină, heparansulfat și activator al plasminogenului. Sintetizează endotelină și NO. în corpusculul renal există o singură membrană bazală, pe care se ancorează pe o față celulele endoteliale, iar pe cealaltă, pedicelele podocitelor. Are o grosime de până la 350 mm, iar ultrastructural prezintă 3 foițe: una centrală electronoopacă lamina densa și două electronotransparente lamina lucida externă (în contact
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pedicelele podocitelor. Are o grosime de până la 350 mm, iar ultrastructural prezintă 3 foițe: una centrală electronoopacă lamina densa și două electronotransparente lamina lucida externă (în contact cu pedicelele), respectiv lamina lucida internă (în contact cu endoteliul). Ca și alte membrane bazale, conține colagen de tip IV (nefibrilar), format în principal din lanțul a3 și a4, lanțurile a1, a2, a5, a6 fiind în cantități mult mai mici. Domeniul noncolagenic al lanțului a3 conține antigenul din sindromul Goodpasture. Pe lângă colagen, membrana bazală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
alte membrane bazale, conține colagen de tip IV (nefibrilar), format în principal din lanțul a3 și a4, lanțurile a1, a2, a5, a6 fiind în cantități mult mai mici. Domeniul noncolagenic al lanțului a3 conține antigenul din sindromul Goodpasture. Pe lângă colagen, membrana bazală mai conține proteoglicani sulfatați (perlecan, laminină și entactină). Proteoglicanii, prin încărcarea electrică negativă, conferă membranei bazale un pronunțat caracter polianionic. Repartiția acestora este neomogenă, fapt ce determină o permeabilitate diferită zonală (așa-numiții pori ai membranei bazale). Mesangiul Mesangiul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a4, lanțurile a1, a2, a5, a6 fiind în cantități mult mai mici. Domeniul noncolagenic al lanțului a3 conține antigenul din sindromul Goodpasture. Pe lângă colagen, membrana bazală mai conține proteoglicani sulfatați (perlecan, laminină și entactină). Proteoglicanii, prin încărcarea electrică negativă, conferă membranei bazale un pronunțat caracter polianionic. Repartiția acestora este neomogenă, fapt ce determină o permeabilitate diferită zonală (așa-numiții pori ai membranei bazale). Mesangiul Mesangiul este format dintr-o matrice extracelulară și o populație celulară; se găsește situat sub forma unui
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Goodpasture. Pe lângă colagen, membrana bazală mai conține proteoglicani sulfatați (perlecan, laminină și entactină). Proteoglicanii, prin încărcarea electrică negativă, conferă membranei bazale un pronunțat caracter polianionic. Repartiția acestora este neomogenă, fapt ce determină o permeabilitate diferită zonală (așa-numiții pori ai membranei bazale). Mesangiul Mesangiul este format dintr-o matrice extracelulară și o populație celulară; se găsește situat sub forma unui ax în lobulul glomerular. Matricea mesangială constituie suportul pentru ansele capilare într-un lobul, umplând spațiile dintre acestea. în aceste zone
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
bazale). Mesangiul Mesangiul este format dintr-o matrice extracelulară și o populație celulară; se găsește situat sub forma unui ax în lobulul glomerular. Matricea mesangială constituie suportul pentru ansele capilare într-un lobul, umplând spațiile dintre acestea. în aceste zone, membrana bazală face corp comun cu matricea, astfel că endoteliile se ancorează direct pe aceasta; în alcătuirea sa există colagen de tip IV cu lanțuri a1 și a2, laminină și proteoglicani, bogați în condroitin sulfat (sindecan, versican). Matricea mesangială conține importante
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și proteoglicani, bogați în condroitin sulfat (sindecan, versican). Matricea mesangială conține importante cantități de fibronectină și, în unele axe, mici cantități de colagen tip I. Celulele mesangiale au un aspect stelat, cu numeroase prelungiri citoplasmatice care se pot extinde între membrana bazală și celulele endoteliale. Posedă organite implicate în sinteza proteică, lizozomi și mitocondrii. S-au evidențiat, de asemenea, filamente de actină și tropomiozină (puternic exprimate în unele glomerulonefrite). Prezintă receptori pentru angeotensina II, vasopresină și PAF. Prin aceste caracteristici, ele
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
II). Unele substanțe, ca EGF, FGF, angiotensina II, endotelina, stimulează în celulele mesangiale sinteza de PDGF, cu rol important în proliferarea acestora in vivo. Corpusculul renal este sediul procesului de filtrare. Substratul morfologic al filtrării este reprezentat de endoteliul capilar, membrana bazală și diafragmele de filtrare dintre pedicele (diafragmul fantelor de filtrare). Debitul de filtrare depinde de coeficientul de filtrare, legat de permeabilitatea barierei de filtrare și suprafața acesteia, pe de o parte, precum și de presiunea de filtrare, pe de altă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
celulele epiteliale au o marcată polaritate; citoplasma conține un citoschelet în care predomină filamentele intermediare de citocheratină; celulele stabilesc relații cu matricea extracelulară (MEC) prin molecule de adeziune. Polarizarea reprezintă o asimetrie evidentă, tradusă prin distribuția organitelor celulare, specializări ale membranei plasmatice, distribuția unor proteine structurale de membrană. Astfel, se pot distinge: domeniul apical, reprezentat de fața luminală, adaptată procesului de resorbție; domeniul bazolateral, adaptat relațiilor intercelulare și cu MEC, conținut enzimatic (Na-K ATP-aza), prezența de receptori (EGF, TGF, LDL etc.
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
conține un citoschelet în care predomină filamentele intermediare de citocheratină; celulele stabilesc relații cu matricea extracelulară (MEC) prin molecule de adeziune. Polarizarea reprezintă o asimetrie evidentă, tradusă prin distribuția organitelor celulare, specializări ale membranei plasmatice, distribuția unor proteine structurale de membrană. Astfel, se pot distinge: domeniul apical, reprezentat de fața luminală, adaptată procesului de resorbție; domeniul bazolateral, adaptat relațiilor intercelulare și cu MEC, conținut enzimatic (Na-K ATP-aza), prezența de receptori (EGF, TGF, LDL etc.). Sinteza și distribuția diferită a moleculelor constitutive
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
se pot distinge: domeniul apical, reprezentat de fața luminală, adaptată procesului de resorbție; domeniul bazolateral, adaptat relațiilor intercelulare și cu MEC, conținut enzimatic (Na-K ATP-aza), prezența de receptori (EGF, TGF, LDL etc.). Sinteza și distribuția diferită a moleculelor constitutive ale membranei bazale se află la baza stabilirii polarizării. în acest fenomen sunt implicați microtubulii care intervin în direcționarea vacuolelor golgiene. Menținerea polarizării moleculare la nivelul membranei plasmatice se realizează, în primul rând, prin joncțiuni ocludente, în structura cărora sunt prezente proteine
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prezența de receptori (EGF, TGF, LDL etc.). Sinteza și distribuția diferită a moleculelor constitutive ale membranei bazale se află la baza stabilirii polarizării. în acest fenomen sunt implicați microtubulii care intervin în direcționarea vacuolelor golgiene. Menținerea polarizării moleculare la nivelul membranei plasmatice se realizează, în primul rând, prin joncțiuni ocludente, în structura cărora sunt prezente proteine transmembranare (ocludine), asociate cu proteine de placă (ZO1, ZO2, cingulină, 7H6). Aceste proteine se leagă intracelular cu filamentele de actină prin intermediul spectrinei. Fața bazală prezintă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
placă (desmoplachina I și II); contactul focal sau placa de aderență conține, de asemenea, integrine (mai frecvent a5 b1). Lanțul b1 se va lega intracelular de filamentele de actină prin intermediul vinculinei și talinei; extracelular, integrinele vor recunoaște laminina și fibronectina. Membrana domeniului bazolateral mai conține receptori pentru glicozaminoglicani, pentru acid hialutronic (CD44), receptori tirozin kinaze (RTK) pentru factori de creștere. Comunicarea cu MEC se mai realizează și prin glicoziltransferază. Acest grup de proteine-enzime joacă un dublu rol: intracelular, adiționează resturi glucidice
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
receptori tirozin kinaze (RTK) pentru factori de creștere. Comunicarea cu MEC se mai realizează și prin glicoziltransferază. Acest grup de proteine-enzime joacă un dublu rol: intracelular, adiționează resturi glucidice la moleculele de peptide, pentru a forma glicoproteine; acestea, inserate în membrana plasmatică, funcționează ca receptori pentru structuri cu resturi glucidice din MEC. Recunoașterea este urmată de cataliză frustrată, rezultatul fiind ruperea aderenței. Fenomenul este important, explicând migrarea celulară pe MEC printr-o succesiune aderență-cataliză. Polul bazal al celulelor tubulare vine în raport cu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
plasmatică, funcționează ca receptori pentru structuri cu resturi glucidice din MEC. Recunoașterea este urmată de cataliză frustrată, rezultatul fiind ruperea aderenței. Fenomenul este important, explicând migrarea celulară pe MEC printr-o succesiune aderență-cataliză. Polul bazal al celulelor tubulare vine în raport cu membrana bazală, structură complexă care realizează o interfață epiteliu-mesenchim. în microscopia optică poate fi evidențiată prin reacția PAS sau prin impregnare argentică; electronomicroscopic, prezintă trei lame suprapuse: lamina lucida (spre epiteliu), lamina densa, lamina fibro-reticularis (spre țesutul conjunctiv). Din punct de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
complexă care realizează o interfață epiteliu-mesenchim. în microscopia optică poate fi evidențiată prin reacția PAS sau prin impregnare argentică; electronomicroscopic, prezintă trei lame suprapuse: lamina lucida (spre epiteliu), lamina densa, lamina fibro-reticularis (spre țesutul conjunctiv). Din punct de vedere molecular, membrana bazală conține: colagen de tip IV, cu lanțuri a1, a2, a3, a4, a5, a6; laminină, în special L5, L6 și L7, molecule trimeri (lanțuri A, B1, B2) care se asociază cu colagenul de tip IV, formând rețeaua de fond a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
bazală conține: colagen de tip IV, cu lanțuri a1, a2, a3, a4, a5, a6; laminină, în special L5, L6 și L7, molecule trimeri (lanțuri A, B1, B2) care se asociază cu colagenul de tip IV, formând rețeaua de fond a membranei bazale; nidogen/entactină, moleculă de conexiune între colagen și alte componente; proteoglicani sulfatați, în special perlecan. Și la nivel tubular, membrana bazală are caracter polianionic; ea are proprietatea de a concentra și elibera progresiv molecule biologic active, recunoscute de receptorii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
molecule trimeri (lanțuri A, B1, B2) care se asociază cu colagenul de tip IV, formând rețeaua de fond a membranei bazale; nidogen/entactină, moleculă de conexiune între colagen și alte componente; proteoglicani sulfatați, în special perlecan. Și la nivel tubular, membrana bazală are caracter polianionic; ea are proprietatea de a concentra și elibera progresiv molecule biologic active, recunoscute de receptorii celulelor epiteliale. C) TUBUL PROXIMAL Se formează la polul urinar al corpusculului renal, fiind în continuitate cu foița parietală. Are un
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
celule înalt polarizate, existând un domeniu apical și un domeniu laterobazal. Domeniul apical se caracterizează prin evidente microvilozități de 1-1,5 mm, acoperite de un înveliș glicoproteic bogat în enzime. Domeniul laterobazal este separat de cel apical prin complexe joncționale; membrana plasmatică a acestuia prezintă numeroase falduri laterale și pliuri bazale care se înterpătrund cu structurile similare ale celulelor vecine. Celula prezintă numeroase mitocondrii între nucleu și polul bazal, reticul endoplasmatic și neted, complexul Golgi supranuclear și lizozomi spre polul apical
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și neted, complexul Golgi supranuclear și lizozomi spre polul apical. Citoscheletul este format în special din filamente de citocheratină (CK8 și CK18). Polul apical conține peptidaze, fosfataze alcaline și hidrolaze, în timp ce polul laterobazal conține APT-ază, Na, K dependentă. Ancorarea pe membrana bazală se realizează, în special, prin integrine a1b1 și mai puțin avb3. Tubul proximal realizează resorbția: 85% apă și sodiu, potasiu, fosfați, calciu, magneziu, bicarbonați. Prin endocitoză se reabsorb proteine cu greutate moleculară sub 70 mii daltoni. Glucoza este resorbită
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sub 70 mii daltoni. Glucoza este resorbită în totalitate cu cotransport cu sodiu. în mici cantități se secretă anioni și cationi organici, ca și unii compuși medicamentoși. D) TUBUL INTERMEDIAR Este format dintr-un epiteliu simplu pavimentos situat pe o membrană bazală. Celulele prezintă numeroase interdigitații și joncțiuni ocludente și aderente (fig. 2.8 b). Acest segment este responsabil pentru crearea unui gradient de presiune osmotică cortico-medulară, în mare parte responsabilă de hipertonicizarea urinei. Segmentul descendent este permeabil pentru apă și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de citocheratină CK19, câteva mici microvilozități apicale și canale pentru apă. Printre acestea apar celule întunecate de tip A și B, care nu conțin CK19, dar conțin anhidrază carbonică și sunt implicate în secreția de H+ și bicarbonați. Ancorarea pe membrana bazală se face prin aceleași integrine, ca și în tubul distal (fig. 2.4 e). Funcțional, tubul colector este sub controlul ADH, care permeabilizează celulele în vederea difuzării apei în interstițiul hiperosmotic. Membrana bazală a sistemului tubular are ultrastructura caracteristică membranelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în secreția de H+ și bicarbonați. Ancorarea pe membrana bazală se face prin aceleași integrine, ca și în tubul distal (fig. 2.4 e). Funcțional, tubul colector este sub controlul ADH, care permeabilizează celulele în vederea difuzării apei în interstițiul hiperosmotic. Membrana bazală a sistemului tubular are ultrastructura caracteristică membranelor bazale (lamina lucida, lamina densa, lamina fibroreticularis); conține colagen de tip IV cu lanțuri a1a2, laminină și perlecan. Grosimea ei variază în raport cu localizarea de-a lungul sistemului tubular. G) COMPLEXUL JUXTAGLOMERULAR Este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]