1,237 matches
-
Durata optimă a terapiei nu este cunoscută. • Micofenolatul mofetil (MMF) și mizoribina au dat rezultate promițătoare în unele studii retrospective, necontrolate. Ar putea fi utile atât în formele corticoidcât și ciclosporin-dependente. • Corticorezistența, adică lipsa de răspuns după 2-4 luni de corticoterapie, se întâlnește foarte rar (6 % dintre copii, 12 % dintre adulți). Impune efectuarea unei biopsii renale, pentru a se exclude o altă NG, în special o glomeruloscleroză focală și segmentară, GSFS (care ar necesita corticoterapie prelungită > 4 luni). Dacă este cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de răspuns după 2-4 luni de corticoterapie, se întâlnește foarte rar (6 % dintre copii, 12 % dintre adulți). Impune efectuarea unei biopsii renale, pentru a se exclude o altă NG, în special o glomeruloscleroză focală și segmentară, GSFS (care ar necesita corticoterapie prelungită > 4 luni). Dacă este cu adevărat vorba despre o GLM corticorezistentă, există trei alternative terapeutice: 1. dozele mari de corticoizi, sub formă de metilprednisolon IV, eventual în asociere cu agenți alkilanți, pot induce remisiuni complete în jumătate dintre cazuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în bolusuri lunare s-a dovedit eficace atât în GLM, cât și în GSFS corticorezistentă. La adult, conduita implică, înainte de toate, o biopsie renală. Dacă se stabilește diagnosticul de GLM, opțiunile terapeutice sunt aceleași ca la copil, însă răspunsul la corticoterapie apare mai lent (în 25 % după 3-4 luni). Doza inițială de prednison este de 1 mg/kg/zi, care se menține 8-16 săptămâni sau până la obținerea remisiunii, plus încă o săptămână. Apoi se trece la administrare discontinuă, 1 mg/kg
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tubulară; • insuficiența renală inițială. Tratamentul HSF secundare adaptării nefronice constă, în primul rând, în controlul TA, utilizând IECA sau ARA II sau o combinație între acestea. Dimpotrivă, tratamentul HSF idiopatice implică agenți imunosupresori, după scheme similare celor utilizate în GLM. • Corticoterapia (prednison 1 mg/kg/zi sau 2 mg/kg/2 zile) induce remisiune completă la aproximativ jumătate dintre cazuri la pacienții de rasă albă, dacă tratamentul este prelungit peste 6 luni. La negri, corticoterapia este adesea ineficientă și se însoțește
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
scheme similare celor utilizate în GLM. • Corticoterapia (prednison 1 mg/kg/zi sau 2 mg/kg/2 zile) induce remisiune completă la aproximativ jumătate dintre cazuri la pacienții de rasă albă, dacă tratamentul este prelungit peste 6 luni. La negri, corticoterapia este adesea ineficientă și se însoțește frecvent de efecte adverse (obezitate, diabet). • în caz de recăderi frecvente sau corticodependență, ciclofosfamida (2 mg/kg/zi P.O.) antrenează o remisiune completă sau parțială în 75 % dintre cazuri. Tratamentele prelungite > 12 luni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
plexopatia și polineuropatia. Cele mai frecvente dintre acestea sunt tulburările cognitive, urmate de cefalee, tulburările afective, boala cerebrovasculară, convulsiile și polineuropatia. Multe dintre aceste manifestări pot fi frecvent atribuite altor cauze, independente de boala lupică per se (precum HTA, uremia, corticoterapia, infecțiile etc.), necesitând un diagnostic diferențial adesea dificil. în patogeneza tulburărilor neuro-psihice din LES sunt implicate mai multe mecanisme: vasculopatia vaselor mici intracerebrale (simplă, non-inflamatorie sau, mai rar, inflamatorie), autoanticorpii (antifosfolipidici, antiP ribosomali și antineuronali) și mediatorii inflamației (IL-6, IFN-α
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
responsabile de circa 85 % dintre acutizările LES). Infecțiile diagnosticate trebuie tratate prompt și corect. Medicamentele susceptibile de a induce sau agrava boala trebuie prescrise cu prudență (contraindicație relativă). • Imunizările (vaccinările) nu se fac cu vaccinuri vii și niciodată în cursul corticoterapiei de atac. în rest, ele pot fi chiar indicate la pacienții cu LES și risc crescut de infecții. • Transfuziile de sânge sau derivate se efectuează rar și numai sub strictă supraveghere, mai ales la bolnavii cu anemie hemolitică. • Contraceptivele orale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hipolipemiant. în general, este bine tolerată, singurul risc serios fiind cel de retinopatie; de aceea, pacienții necesită control oftalmologic odată sau de două ori pe an. Un alt efect advers posibil este rash-ul (5-10 %). în formele rezistente se pot folosi corticoterapia sistemică în doze mici (prednison, 10 mg/zi) sau metotrexat 7,5-15 mg/săptămână. 6.1.11.3. Tratamentul anemiei hemolitice Corticosteroizii reprezintă tratamentul de elecție al anemiei hemolitice din LES. Aproximativ 75 % dintre pacienți răspund bine la corticoizi, dar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
11.4. Tratamentul afectării pleuro-pulmonare Tratamentul pleureziei lupice depinde de severitatea acesteia. Revărsatele pleurale mici, asimptomatice nu necesită tratament specific. AINS pot fi eficiente pentru tratarea pleureziilor moderate. Pentru formele mai severe sau la pacienții care se află deja sub corticoterapie, sunt adesea necesare doze crescânde de corticosteroizi. Pe termen lung, se poate folosi hidroxiclorochina. Procedee invazive, precum drenajul pleural sau pleurodeza, sunt rareori indicate. Tratamentul pneumoniei interstițiale cronice este puțin cunoscut. Corticoizii, imunosupresoarele sau agenții citotoxici pot fi eficace, dar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
necroza fibrinoidă, atrofia tubulară și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6.2.6. Tratament 6.2.6.1. Tratamentul nefroprotector nespecific Tratamentul proteinuriei. Deși dovezile directe în NL lipsesc, având în vedere rezultatele studiilor de la pacienții cu alte tipuri de nefropatii glomerulare, se recomandă tratament
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6.2.6. Tratament 6.2.6.1. Tratamentul nefroprotector nespecific Tratamentul proteinuriei. Deși dovezile directe în NL lipsesc, având în vedere rezultatele studiilor de la pacienții cu alte tipuri de nefropatii glomerulare, se recomandă tratament cu IECA tutror pacienților
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
începutul fazei de inducție, urmat de prednison (PDN) P.O. 0,5-1 mg/kg/zi ca doză inițială, care se reduce apoi treptat. Unii autori preferă să administreze lunar bolusuri de MP IV, simultan cu bolusurile de CYC. Alții recomandă corticoterapia IV doar în cazurile severe și corticoterapie orală în cele moderate. Studiul european Euro-Lupus Trial a impus o nouă schemă de tratament, mai puțin agresivă, constând în 6 bolusuri de 0,5 g CYC administrate la intervale de două săptămâni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
PDN) P.O. 0,5-1 mg/kg/zi ca doză inițială, care se reduce apoi treptat. Unii autori preferă să administreze lunar bolusuri de MP IV, simultan cu bolusurile de CYC. Alții recomandă corticoterapia IV doar în cazurile severe și corticoterapie orală în cele moderate. Studiul european Euro-Lupus Trial a impus o nouă schemă de tratament, mai puțin agresivă, constând în 6 bolusuri de 0,5 g CYC administrate la intervale de două săptămâni, schemă care s-a dovedit a fi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
două sau mai multe criterii de gravitate. Acest scor prognostic este aplicabil și în cazul PAM și al sindromului Churg-Strauss. 10. Tratament a) PAN non-asociată cu VHB Strategia terapeutică depinde de gravitatea bolii, definită prin scorul FFS. Baza tratamentului rămâne corticoterapia, asociată uneori cu alte imunosupresoare. Corticoterapia, introdusă în tratamentul PAN în anii 1950, a determinat creșterea supraviețuirii la 5 ani de la 10 % la 50 %. Adăugarea citostaticelor (ciclofosfamida) a dus rata de supraviețuire la peste 80 %. Frecvența redusă a recăderilor în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
supraviețuirii la 5 ani de la 10 % la 50 %. Adăugarea citostaticelor (ciclofosfamida) a dus rata de supraviețuire la peste 80 %. Frecvența redusă a recăderilor în PAN permite administrarea tratamentului imunosupresor pe perioade mai scurte (12 luni) decât în alte vasculite sistemice. Corticoterapia este esențială. Este indicată pe o durată de aproximativ 12 luni, cu excepția cazurilor asociate cu VHB, în care este limitată la doar câteva zile. Tratamentul de inducție implică, de regulă, metilprednisolon IV 15 mg/kg/zi (perfuzat în 60 min.
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu VHB, în care este limitată la doar câteva zile. Tratamentul de inducție implică, de regulă, metilprednisolon IV 15 mg/kg/zi (perfuzat în 60 min.) × 1-3 zile, mai ales în formele cu afectarea organelor vitale sau cu polinevrită extensivă. Corticoterapia orală (prednison) se administrează în doză de 1 mg/kg/zi, în priză unică, matinală. După obținerea remisiunii clinice și biologice (normalizarea sindromului inflamator), de obicei, după circa o lună, se poate începe reducerea treptată a dozelor, de exemplu, astfel
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu 1 mg la 7-14 zile - până la 10 mg/zi menținerea dozei 3 săptămâni scade cu 1 mg pe lună - până la sevraj complet. Dacă se folosește simultan ciclofosfamidă, reducerea dozei de prednison trebuie să fie mai rapidă. Ciclofosfamida se asociază corticoterapiei doar în formele cu localizări viscerale și prognostic sever (scor FFS ≥ 1). Se administrează fie P.O. 2 mg/kg/zi, fie (de preferință) IV, în bolusuri intermitente. Dozele, frecvența bolusurilor și numărul total al acestora se ajustează în funcție de starea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în eozinofile; • un infiltrat tisular cu eozinofile; • granuloame extravasculare, constituite dintr-un centru necrotic și o coroană de celule epitelioide. • Semne generale: febră, alterarea stării generale; • Manifestări pulmonare: astmul debutează în jurul vârstei de 40 de ani, este adesea sever, necesitând corticoterapie inhalatorie sau sistemică și precede cu circa 10 ani apariția vasculitei. Hemoragiile alveolare se datorează capilaritei pulmonare și se manifestă prin hemoptizii, infiltrate pulmonare și anemie; uneori, diagnosticul necesită CT sau lavaj bronho-alveolar. Revărsate pleurale se întâlnesc în 20-30 % dintre
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal de S. aureus (se asociază cu risc de recidive la nivelul tractului respirator în GW și de infecții intercurente); • Deficitul congenital de α-1-antitripsină (un inhibitor natural al proteinazei 3). Introducerea în anii 1980 a corticoterapiei sistemice a permis ameliorarea ratei de supraviețuire a pacienților până la 50 % la 5 ani. în prezent, asocierea corticosteroizilor cu ciclofosfamida PO (propusă și dezvoltată de National Institute of Health din SUA) a devenit terapia standard pentru tratamentul GW și al
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
poate surveni la 10 % din cazuri la adult. Recăderi apar la până la 1/3 din cazuri. Tratament. Manifestările articulare răspund bine la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu necesită nici biopsie renală, nici tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Recăderi apar la până la 1/3 din cazuri. Tratament. Manifestările articulare răspund bine la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu necesită nici biopsie renală, nici tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic sau/și cu insuficiență renală rapid progresivă, trebuie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic sau/și cu insuficiență renală rapid progresivă, trebuie efectuată biopsie renală, dar nu există un consens în privința tratamentului, din cauza lipsei studiilor controlate. Pot fi utile: amigdalectomia, uleiul de pește, corticoterapia, asociată sau nu cu azatioprină, și ciclosporina. în formele cu crescents > 50 % se indică metilprednisolon IV, 3 zile, apoi prednison 1,5 mg/kg/zi + ciclofosfamidă 2 mg/kg/zi, cel puțin 3 luni. 7.2.4. CRIOGLOBULINEMIILE Noțiunea de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nu se înregistrează rezultate pozitive acestea nu mai sunt de așteptat, și tratamentul trebuie întrerupt. Debutul terapiei cu prednison la mai mult de 14 zile de la debutul bolii - inutil (probabilitate mare de instalare a fibrozei interstițiale). La cei aflați sub corticoterapie, la care există anticorpi antimembrană bazală tubulară se poate recurge concomitent la plasmafereză. 11.4. Nefropatiile cronice 11.4.1. Epidemiologie, etiologie Nefropatiile interstițiale cronice reprezintă 25-40 % din etiologia insuficienței renale cronice terminale (IRCT). 11.4.2. Nefropatia prin abuz
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
patologic; • proteinuria tubulară; • diabetul insipid; • acidoza tubulară; • cea mai frecventă cauză de IRC în sarcoidoză este nefrocalcinoza. Terapia cu corticosteroizi reduce inflamația și activarea vitaminei D cu consecințe favorabile inclusiv în ceea ce privește sindromul hipercalcemie/hipercalciurie. Există tendința la recidivă după oprirea corticoterapiei. Alternative terapeutice mai puțin eficiente sunt cloroquina, ketoconazolul. 11.10. Nefropatia interstițială secundară hipopotasemiei Există situații în care evoluează hipopotasemii prelungite: sindromul Gitelman, sindromul Bartter, abuz de diuretice și de laxative, hiperaldosteronism primitiv și care determină leziuni renale prin producție
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de: HTA, hipertricoză, hiperkaliemie, hipomagnezemie, hipertrofie gingivală, risc crecut infecțios (în special viral), DZ de novo (mai ales în cazul tacrolimus-ului). MMF și AZA pot determina anomalii hematologice (leucopenie), hepatocitoliză și efecte gastrointestinale - în special diaree, responsivă la reducerea dozelor. Corticoterapia prelungită poate determina efecte adverse severe (vezi și capitolul „Terapia imunosupresivă”), apariția acestora fiind dependentă de susceptibilitatea individuală și de doza cumulativă: sindrom cushingoid; retenție hidrosalină și HTA; complicații gastrointestinale (ulcer peptic, pancreatită); risc crescut la infecții; nervozitate, anxietate, chiar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]