3,001 matches
-
sau în faza de remisiune a glomerulopatiilor; proteinurie moderată, de rang subnefrotic (1-3 g/24h), se întâlnește în nefropatii tubulo-interstițiale (depășind însă rareori 2 g/24h), dar mai ales în glomerulopatii neînsoțite de sindrom nefrotic; proteinuria moderată definește, de asemenea, remisiunea parțială a sindromului nefrotic proteinuria severă (>3 g/24h) este însoțită, de regulă, de celelalte elemente ale sindromului nefrotic, fiind cel mai des întâlnită în glomerulopatii, dar și în afecțiuni sistemice de tipul amilodozei sau diabetului zaharat cu nefropatie diabetică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
metabolice; • proteine transportoare de medicamente → risc de toxicitate medicamentoasă (crește fracția liberă). 3. Manifestări clinice Urina spumoasă (cu aspect de „guler de bere”) se datorează proteinuriei masive. Este adesea remarcată de pacienți, iar reapariția acestui semn după o perioadă de remisiune indică recăderea SN. Edemele se întâlnesc aproape constant în SN. Sunt albe, moi, lasă godeu. Inițial sunt discrete, palpebrale, apoi apar și retromaleolar, la gambe, în regiunea lombosacrată și scrotală. Extinderea edemelor este proporțională cu severitatea hipoalbuminemiei. Când albuminemia scade
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
crescută (la adulți). Funcția renală este, de regulă, nealterată. Sunt posible complicații trombotice, infecțioase (pneumonii, peritonită primitivă la copii) și osoase (osteoporoză). La vârstnici, cu nefropatii cronice vasculare, hipovolemia relativă, agravată de diuretice, poate induce o insuficiență renală acută funcțională. Remisiuni spontane au fost descrise la 25 % dintre cazuri. Corticoterapia induce, în maximum 3 luni, remisiune completă la peste 90 % dintre pacienți (SN corticosensibil). Evoluția către IRC este cu totul excepțională. La copii, dat fiind că aproape toate SN sunt determinate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
peritonită primitivă la copii) și osoase (osteoporoză). La vârstnici, cu nefropatii cronice vasculare, hipovolemia relativă, agravată de diuretice, poate induce o insuficiență renală acută funcțională. Remisiuni spontane au fost descrise la 25 % dintre cazuri. Corticoterapia induce, în maximum 3 luni, remisiune completă la peste 90 % dintre pacienți (SN corticosensibil). Evoluția către IRC este cu totul excepțională. La copii, dat fiind că aproape toate SN sunt determinate de GLM, biopsia renală nu este inițial necesară. Tratamentul se începe cu prednison 60 mg
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau corticodependență persistentă, se recomandă ca alternative terapeutice, în ordinea preferinței: • Levamisolul 2,5 mg/kg o dată la 2 zile, timp de 6 luni, fără a depăși doza totală de 150 mg, permite diminuarea dozelor de corticoizi și sporește rata remisiunilor; totuși, după oprirea tratamentului, recidivele sunt aproape inevitabile (95 % după 4 ani). • Agenții alkilanți, ciclofosfamida P.O., 2 mg/kg/zi, timp de 12 săptămâni, sau clorambucilul 0,2 mg/kg/zi, 8 săptămâni, pot induce remisiuni prelungite la o
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și sporește rata remisiunilor; totuși, după oprirea tratamentului, recidivele sunt aproape inevitabile (95 % după 4 ani). • Agenții alkilanți, ciclofosfamida P.O., 2 mg/kg/zi, timp de 12 săptămâni, sau clorambucilul 0,2 mg/kg/zi, 8 săptămâni, pot induce remisiuni prelungite la o parte dintre copiii cu recidive frecvente și corticodependenți. Utilizarea lor este, însă, limitată de efectele adverse (în special, toxicitate medulară și infecții). Toxicitatea gonadică (mai ales la băieți) poate fi minimalizată dacă nu se depășește doza totală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a obține o concentrație serică reziduală, C0, între 100-200 ng/ml sau/și o concentrație după 1-2 h de la administrare, C1/C2, între 600-800 ng/ml), în 1-2 prize zilnice, în asociere cu doze mici de prednison permite obținerea unei remisiuni complete la 85 % dintre cazuri. Pe de altă parte, recidivele după întreruperea administrării sunt frecvente, iar folosirea îndelungată comportă risc crescut de nefrotoxicitate cronică. Durata optimă a terapiei nu este cunoscută. • Micofenolatul mofetil (MMF) și mizoribina au dat rezultate promițătoare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
segmentară, GSFS (care ar necesita corticoterapie prelungită > 4 luni). Dacă este cu adevărat vorba despre o GLM corticorezistentă, există trei alternative terapeutice: 1. dozele mari de corticoizi, sub formă de metilprednisolon IV, eventual în asociere cu agenți alkilanți, pot induce remisiuni complete în jumătate dintre cazuri și pot preveni evoluția spre IRC; 2. ciclosporina, administrată timp de o lună, în asociere cu corticoizi în doze moderate, 6 luni, poate determina remisiune completă la 50 % dintre copii; 3. ciclosporina urmată de MMF
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
metilprednisolon IV, eventual în asociere cu agenți alkilanți, pot induce remisiuni complete în jumătate dintre cazuri și pot preveni evoluția spre IRC; 2. ciclosporina, administrată timp de o lună, în asociere cu corticoizi în doze moderate, 6 luni, poate determina remisiune completă la 50 % dintre copii; 3. ciclosporina urmată de MMF și ciclofosfamidă IV în bolusuri lunare s-a dovedit eficace atât în GLM, cât și în GSFS corticorezistentă. La adult, conduita implică, înainte de toate, o biopsie renală. Dacă se stabilește
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diagnosticul de GLM, opțiunile terapeutice sunt aceleași ca la copil, însă răspunsul la corticoterapie apare mai lent (în 25 % după 3-4 luni). Doza inițială de prednison este de 1 mg/kg/zi, care se menține 8-16 săptămâni sau până la obținerea remisiunii, plus încă o săptămână. Apoi se trece la administrare discontinuă, 1 mg/kg la 2 zile, timp o lună, după care se reduce progresiv, pe parcursul mai multor luni. Recidivele frecvente și corticodependența se întâlnesc mai rar la adult decât la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
o lună, după care se reduce progresiv, pe parcursul mai multor luni. Recidivele frecvente și corticodependența se întâlnesc mai rar la adult decât la copil, iar în aceste cazuri se recurge la levamisol, agenți alkilanți sau ciclosporină, care permit obținerea unei remisiuni complete la 75 % dintre pacienți. Azatioprina și MMF sunt puțin eficace în GLM, spre deosebire de alte NG ale adultului. 4.3.2. Glomeruloscleroza focală și segmentară (GSFS) Reprezintă un grup heterogen de NG, caracterizate prin leziuni de scleroză sau/și hialinoză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în 30 % din cazuri. De regulă, cilindruria lipsește. Nu există teste de laborator specifice pentru diagnosticul de HSF idiopatică, dar anumite explorări specifice (de exemplu, pentru HIV) sunt utile pentru diagnosticul unor HSF secundare. Posibilitățile evolutive ale HSF sunt următoarele: • remisiune spontană (5-8 %); • insuficiență renală rapid progresivă (10-15 %); • insuficiență renală lent progresivă (40-60 %); • proteinurie persistentă (20-30 %). Factorii de prognostic negativ sunt: • sexul masculin; • rasa neagră; • severitatea proteinuriei (supraviețuirea renală la 10 ani este de 30-50 % dacă există SN, față de 90 % în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în controlul TA, utilizând IECA sau ARA II sau o combinație între acestea. Dimpotrivă, tratamentul HSF idiopatice implică agenți imunosupresori, după scheme similare celor utilizate în GLM. • Corticoterapia (prednison 1 mg/kg/zi sau 2 mg/kg/2 zile) induce remisiune completă la aproximativ jumătate dintre cazuri la pacienții de rasă albă, dacă tratamentul este prelungit peste 6 luni. La negri, corticoterapia este adesea ineficientă și se însoțește frecvent de efecte adverse (obezitate, diabet). • în caz de recăderi frecvente sau corticodependență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rasă albă, dacă tratamentul este prelungit peste 6 luni. La negri, corticoterapia este adesea ineficientă și se însoțește frecvent de efecte adverse (obezitate, diabet). • în caz de recăderi frecvente sau corticodependență, ciclofosfamida (2 mg/kg/zi P.O.) antrenează o remisiune completă sau parțială în 75 % dintre cazuri. Tratamentele prelungite > 12 luni, ce folosesc alternativ ciclofosfamidă, azatioprină sau clorambucil, determină remisiune completă la 60 % dintre pacienți. • Cazurile cortico-rezistente de la început au indicație de tratament cu ciclosporină (5 mg/kg/zi), timp
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
efecte adverse (obezitate, diabet). • în caz de recăderi frecvente sau corticodependență, ciclofosfamida (2 mg/kg/zi P.O.) antrenează o remisiune completă sau parțială în 75 % dintre cazuri. Tratamentele prelungite > 12 luni, ce folosesc alternativ ciclofosfamidă, azatioprină sau clorambucil, determină remisiune completă la 60 % dintre pacienți. • Cazurile cortico-rezistente de la început au indicație de tratament cu ciclosporină (5 mg/kg/zi), timp de 6 luni, care induce remisiune completă sau parțială la 60 % dintre cazuri. Răspunsul la tratament se poate constata chiar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dintre cazuri. Tratamentele prelungite > 12 luni, ce folosesc alternativ ciclofosfamidă, azatioprină sau clorambucil, determină remisiune completă la 60 % dintre pacienți. • Cazurile cortico-rezistente de la început au indicație de tratament cu ciclosporină (5 mg/kg/zi), timp de 6 luni, care induce remisiune completă sau parțială la 60 % dintre cazuri. Răspunsul la tratament se poate constata chiar după 3 săptămâni, dar recăderile sunt frecvente după oprirea ciclosporinei (60 %). Tratamentele cu doze mari prezintă risc de nefrotoxicitate, HTA și alte efecte adverse (hipertrofie gingivală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
situate exclusiv subepitelial, în GEM secundare (de exemplu, în LES), astfel de depozite apar și în mezangiu și în spațiul subendotelial (deoarece complexele imune provin din circulație). Evoluția spontană a GEM primitive este variabilă. După 5 ani, se poate constata: • Remisiune completă (proteinurie < 0,3 g/zi): 5-20 %; • Remisiune parțială (proteinurie 0,3-3,5 g/zi): 25-40 %; • Persistența SN: 30 %; • IRC: 15 % (35 % după 10 ani, 40 % după 15 ani). Factorii de prognostic favorabil sunt: • debutul bolii în copilărie; • sexul feminin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în LES), astfel de depozite apar și în mezangiu și în spațiul subendotelial (deoarece complexele imune provin din circulație). Evoluția spontană a GEM primitive este variabilă. După 5 ani, se poate constata: • Remisiune completă (proteinurie < 0,3 g/zi): 5-20 %; • Remisiune parțială (proteinurie 0,3-3,5 g/zi): 25-40 %; • Persistența SN: 30 %; • IRC: 15 % (35 % după 10 ani, 40 % după 15 ani). Factorii de prognostic favorabil sunt: • debutul bolii în copilărie; • sexul feminin; • funcția renală stabilă timp de 3 ani; • absența
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu GEM este comparabilă cu cea a indivizilor normali de aceeași vârstă, dar calitatea vieții este, totuși, mai redusă, din cauza simptomelor și a complicațiilor bolii. Tratament. Dat fiind că un număr considerabil de pacienți cu GEM primitivă evoluează spontan spre remisiune, decizia administrării sau nu a unei terapii imunosupresoare trebuie să țină seama de stratificarea pacienților în funcție de gradul de risc de progresie către IRC în următorii 5 ani, astfel: Pacienții cu risc redus se definesc prin funcție renală normală și proteinurie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mg/kg/zi, 12 luni, plus steroizi (metilprednisolon IV 1 g/zi × 3 zile, în lunile 1,3 și 5 și prednison P.O. 0,5 mg/kg/2 zile, 6 luni). Acest tratament a permis ameliorarea semnificativă a ratei remisiunilor complete și parțiale și stabilizarea funcției renale timp de 7 ani, dar cu o rată mare de recăderi (32 %) și efecte adverse severe, în special legate de infecții și depresie medulară (66 %). Ciclosporina, administrată în doză de 3-4 mg/kg
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
o rată mare de recăderi (32 %) și efecte adverse severe, în special legate de infecții și depresie medulară (66 %). Ciclosporina, administrată în doză de 3-4 mg/kg/zi, timp de 6 luni, este o alternativă eficace, fiind asociată cu obținerea remisiunii complete sau parțiale la 70 % dintre pacienți, dar cu o rată a recăderilor de 30-40 % în următorii 2 ani după încheierea tratamentului. La pacienții la care se obține doar remisiune parțială, se recomandă o terapie mai prelungită (cu doze mai
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
6 luni, este o alternativă eficace, fiind asociată cu obținerea remisiunii complete sau parțiale la 70 % dintre pacienți, dar cu o rată a recăderilor de 30-40 % în următorii 2 ani după încheierea tratamentului. La pacienții la care se obține doar remisiune parțială, se recomandă o terapie mai prelungită (cu doze mai mici) de ciclosporină. Recăderile (definite ca reapariția unei proteinurii > 3,5 g/zi după obținerea unei remisiuni complete sau parțiale) răspund bine la tratament, fie că se folosesc aceeași agenți
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
următorii 2 ani după încheierea tratamentului. La pacienții la care se obține doar remisiune parțială, se recomandă o terapie mai prelungită (cu doze mai mici) de ciclosporină. Recăderile (definite ca reapariția unei proteinurii > 3,5 g/zi după obținerea unei remisiuni complete sau parțiale) răspund bine la tratament, fie că se folosesc aceeași agenți ca și pentru episodul inițial, fie că se folosește un tratament alternativ (ciclosporină în loc de steroizi/ciclofosfamidă și vice-versa). Corticoizii singuri nu sunt utili, nici pentru reducerea proteinuriei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hormonali creează o predispoziție pentru LES, o serie de factori de mediu sunt implicați în declanșarea bolii, iar variabilitatea lor ar putea fi o explicație a heterogenității manifestărilor bolii și a evoluției sale ondulante, caracterizate prin perioade de activitate și remisiune. Printre acești factori exogeni, se numără agenți infecțioși, chimici și fizici. Infecțiile pot determina activarea limfocitelor B, distrucții tisulare cu eliberarea de auto-Ag și fenomene autoimune prin mecanisme de mimetism molecular. Astfel, diverși agenți infecțioși ar putea, teoretic, să inducă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și atrofie. Au aceeași localizare ca și vespertillo; • alopecia este frecventă (70 %), de obicei dispusă în plăci, mai rar difuză. Poate interesa orice zonă cutanată cu pilozitate. Apare în perioadele de activitate a bolii și este reversibilă în perioadele de remisiune. Părul este uscat, lipsit de luciu și friabil; • lupus pernio survine iarna, mimează degerăturile, afectează fața și extremitățile membrelor; • livedo reticularis nu este specific LES. Se localizează la nivelul genunchilor, gleznelor și feței dorsale a picioarelor. Se poate însoți de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]