2,052 matches
-
situație existând de obicei suprapunerea unei glomerulopatii (cel mai frecvent nefropatia cu IgA și glomeruloscleroza focală și segmentală) ce impune efectuarea unei puncții biopsie renală și eventual tratamentul specific al afecțiunii supraadăugate. încă nu a fost pe deplin precizată originea proteinuriei (7). Proteinuria este direct proporțională cu nivelul TA. Nu este influențată de un anumit tip de medicație antihipertensivă (ex.: IEC așa cum se întâmplă în nefropatia diabetică sau cu majoritatea nefropatiilor glomerulare). Este cu atât mai importantă, cu cât funcția renală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de obicei suprapunerea unei glomerulopatii (cel mai frecvent nefropatia cu IgA și glomeruloscleroza focală și segmentală) ce impune efectuarea unei puncții biopsie renală și eventual tratamentul specific al afecțiunii supraadăugate. încă nu a fost pe deplin precizată originea proteinuriei (7). Proteinuria este direct proporțională cu nivelul TA. Nu este influențată de un anumit tip de medicație antihipertensivă (ex.: IEC așa cum se întâmplă în nefropatia diabetică sau cu majoritatea nefropatiilor glomerulare). Este cu atât mai importantă, cu cât funcția renală este mai
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
influențată de un anumit tip de medicație antihipertensivă (ex.: IEC așa cum se întâmplă în nefropatia diabetică sau cu majoritatea nefropatiilor glomerulare). Este cu atât mai importantă, cu cât funcția renală este mai afectată. în acest sens, nu este clar dacă proteinuria reprezintă un factor de prognostic negativ sau reprezintă doar un martor al evolutivității bolii și al creșterii nivelului și prevalenței HTA în stadiile avansate (8). 6. Hipertensiunea Hipertensiunea este o manifestare precoce și frecventă a ADPKD. Această problemă va fi
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
creșterea ureei și a creatininei, semne de debut al IRC. Uneori, un semn precoce este inabilitatea de a concentra urina, fără tulburări de reabsorbție a sodiului. Defectele de concentrare sunt însă mai frecvente în ARPKD. Pot să se mai întâlnească proteinurie medie și hematurie (3). Diagnosticul imagistic al ADPKD la copil poate fi realizat de oricare dintre tehnicile imagistice curente (urografie excretorie, ecografie, tomografie computerizată), 3. Mecanismul de producere a hipertensiunii implică probabil sistemul renină-angiotensină, stimulat de ischemia renală produsă de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sau mari, cu prognostic relativ bun; IRC se instalează mai tardiv, deseori la adult, și poate fi controlată prin metodele de supleere a funcției renale. Factorii care contribuie la o progresie mai rapidă sunt: debutul precoce, mărimea rinichilor, hipertensiunea, hematuria, proteinuria masivă, sexul masculin. C) DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL AL ADPKD LA COPIL La copil se pot manifesta multe boli cu mărirea de volum a rinichilor, cu sau fără chiști. Această situație clinică ridică multiple probleme de diagnostic, prognostic și risc genetic. Cel
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și în formele predominant renale, datorită eficenței terapiei de substituție renală, complicațiile hepatice domină progresiv tabloul clinic. De remarcat că boala evoluează mai grav la fete (19). Formele ușoare sunt rare și se manifestă la copiii mai mari prin hematurie, proteinurie și piurie. Cu timpul, se dezvoltă și se manifestă fibroza hepatică. Radiologie. UIV la copiii mici arată rinichi mari, cu nefrogramă întârziată, medulară striată 7 (prin acumularea substanței de contrast în canalele colectoare dilatate). CT arată de asemenea opacifieri lineare
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
au ca rezultat hipertrofia nefronilor restanți, hiperfiltrarea/nefron și hipertensiunea intraglomerulară, procese care conduc în timp, inexorabil, spre glomeruloscleroză și fibroză tubulo-interstițială. Spre deosebire de GNC, în ADPKD mecanismul hemodinamic are o contribuție minoră, argumentele în favoarea acestei ipoteze fiind: gradul redus al proteinuriei, obișnuit <1 g/zi, în contradicție cu o hiperfiltrare importantă (vezi cazul nefropatiei diabetice din primele stadii) (Gabow, 1993); nefrectomia, deși crește semnificativ sarcina hemodinamică/nefron restant, nu accelerează rata de progresie (Zeier, 1992); histologic, nu au fost evidențiate elemente
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
determinanții progresiei pot fi clasificați în două categorii: A) genetici, constituționali asupra cărora tratamentul nu are impact: vârsta gena PKD1 vs PKD2 sexul anticipația rasa imprintingul. B) non-genetici capabili de a fi modificați, prin diverse manevre terapeutice HTA (nivel / variabilitate) proteinuria mărimea chiștilor/ aportul de proteine/dieta hipoproteică dimensiunile rinichilor sarcinile repetate prezența chiștilor extrarenali/ acidoza, manifestări extrarenale căderea excreției urinare de amoniu infecția urinară hiperuricemia. Numeroase studii epidemiologice au demonstrat posibilitatea unei evoluții eminamente diferite între cele două tipuri genetic
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
demonstrează clar, neechivoc, faptul că dieta redusă în proteine (de 0,6 g/kgc/zi sau 0,3 g/kgc/zi) nu modifică rata progresiei IRC spre IRCT. 6. Alți factori în literatură mai sunt investigate, în rapoarte izolate, rolul proteinuriei, al sarcinilor multiple și al acidozei. Proteinuria. Similar nefropatiilor glomerulare și nefropatiei diabetice, a fost evidențiată o relație de tip asociativ între gradul/importanța proteinuriei și gradul afectării renale (2 studii Chapman et al., 1994; Covic et al., 1996), dar
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în proteine (de 0,6 g/kgc/zi sau 0,3 g/kgc/zi) nu modifică rata progresiei IRC spre IRCT. 6. Alți factori în literatură mai sunt investigate, în rapoarte izolate, rolul proteinuriei, al sarcinilor multiple și al acidozei. Proteinuria. Similar nefropatiilor glomerulare și nefropatiei diabetice, a fost evidențiată o relație de tip asociativ între gradul/importanța proteinuriei și gradul afectării renale (2 studii Chapman et al., 1994; Covic et al., 1996), dar, așa cum a fost argumentat de către Gabow et
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
IRC spre IRCT. 6. Alți factori în literatură mai sunt investigate, în rapoarte izolate, rolul proteinuriei, al sarcinilor multiple și al acidozei. Proteinuria. Similar nefropatiilor glomerulare și nefropatiei diabetice, a fost evidențiată o relație de tip asociativ între gradul/importanța proteinuriei și gradul afectării renale (2 studii Chapman et al., 1994; Covic et al., 1996), dar, așa cum a fost argumentat de către Gabow et al. (1993) nu este exclus ca proteinuria importantă să reprezinte, de fapt, o afecțiune glomerulară suprapusă, asociere posibilă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a fost evidențiată o relație de tip asociativ între gradul/importanța proteinuriei și gradul afectării renale (2 studii Chapman et al., 1994; Covic et al., 1996), dar, așa cum a fost argumentat de către Gabow et al. (1993) nu este exclus ca proteinuria importantă să reprezinte, de fapt, o afecțiune glomerulară suprapusă, asociere posibilă și mult mai frecventă decât a fost presupus inițial. Astfel, coexistența celor două afecțiuni renale ar justifica un prognostic mai sever. Sarcinile multiple. Impactul sarcinilor multiple este controversat, diferiți
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
studiilor pro sau contra din literatură) pot fi: efect negativ cert fi evoluție mai rapidă spre IRCT: mărimea/diametrul chiștilor; efect negativ probabil: HTA (evaluată 24 ore prin ABPM, nivel de referință/normalitate mai redus, profilul non-dipper); efect negativ posibil: proteinuria nefrotică sarcinile repetate acidoza manifestări extrarenale importante; fără impact major demonstrat: infecția tractusului urinar dieta hipoproteică. MONITORIZAREA EVOLUȚIEI ADPKD ȘI MIJLOACELE TERAPEUTICE DE DIMINUARE A DECLINULUI FUNCȚIEI RENALE Factorii constituționali. Având în vedere impactul diferit al factorilor constituționali (vezi A7
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
funcției renale. Pacienții cu risc, incluși în această categorie patogenică, sunt cei cu chiști mari și numeroși, hemoragie intrachistică, defecte de concentrare a urinii și hiponatremie, IRC în stadiile avansate. H)TRATAMENTUL PROITEINURIEI (vezi tratamentul factorilor de progresie spre IRCT) Proteinuria severă, nefrotică este rară în ADPKD și ridică suspiciunea unei patologii supraadăugate, al cărei tratament este specific. Proteinuria non-nefrotică, dar semnificativă (>200mg/dl, <3,5g/24h) poate fi redusă prin IEC, atunci când nu există contraindicații în folosirea acestora (vezi mai
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
intrachistică, defecte de concentrare a urinii și hiponatremie, IRC în stadiile avansate. H)TRATAMENTUL PROITEINURIEI (vezi tratamentul factorilor de progresie spre IRCT) Proteinuria severă, nefrotică este rară în ADPKD și ridică suspiciunea unei patologii supraadăugate, al cărei tratament este specific. Proteinuria non-nefrotică, dar semnificativă (>200mg/dl, <3,5g/24h) poate fi redusă prin IEC, atunci când nu există contraindicații în folosirea acestora (vezi mai sus). I) TRATAMENTUL COMPLICAȚIILOR EXTRARENALE îN ADPKD Tratamentul complicațiilor extrarenale ale ADPKD nu cuprinde măsuri particulare, diferite față de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
trei direcții: -Evaluarea structurii și funcției renale: mărimea rinichilor, numărul și mărimea chiștilor (care influențează viteza de deteriorare a funcției renale), localizarea și măsurarea chiștilor mari (cu risc de complicații); funcția de epurare renală, capacitatea de concentrare, prezența și mărimea proteinuriei; în esență, se va stabili dacă bolnavul are sau nu IRC și, în caz afirmativ, cât de mare este deteriorarea funcției renale; identificarea nivelului de agresivitate a bolii, precum și a factorilor de progresie spre IRCT: vârsta tânără de debut, sexul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
caz afirmativ, cât de mare este deteriorarea funcției renale; identificarea nivelului de agresivitate a bolii, precum și a factorilor de progresie spre IRCT: vârsta tânără de debut, sexul masculin, tipul genetic (PKD1 sau PKD2), hipertensiunea arterială, hipertrofia ventriculară stângă (HVS), acidoza, proteinurie marcată, episoade de hematurie macroscopică, creșterea mărimii și numărului chiștilor renali. -Evaluarea manifestărilor cardiovasculare, precum și a altor manifestări extrarenale: determinarea atentă a TA prin măsurători convenționale repetate și, eventual, monitorizare ambulatorie 24 de ore; acest lucru este esențial deoarece HTA
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
absența indicilor de agresivitate (forma PKD1, sex masculin, moștenirea genei mutante de la mamă, fenomenul de anticipație, prezența în familie a anevrismelor cerebrale); -prezența sau absența factorilor de progresie spre IRCT (vârsta tânără de debut, hipertensiunea arterială, hipertrofia ventriculară stângă, acidoza, proteinuria marcată, episoade de hematurie macroscopică, creșterea mărimii și numărului chiștilor renali, număr mai mare de 4 sarcini). Pe baza acestor criterii noi am definit cinci grupe de gravitate, pentru care am stabilit acțiuni specifice de monitorizare.
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
64). Preo cuparea pentru ameliorarea stratificării riscului este mare, deoarece disfuncția renală este în strânsă relație cu vârsta și comorbiditățile frecvente vârstnicului ca IC, HTA, afectarea vasculară, DZ - toate componente ale scorului CHA2DS2-VASc. În plus, disfuncția renală precoce, apreciată prin proteinurie, rata de filtrare glomerulară sau clearance -ul de creatinină, crește nu doar riscul tromboembolic, dar și riscul de sângerare, deces și evenimente coronariene (67). De aceea s-a acceptat ca prezența disfuncției renale, chiar necuantificată în scorul CHA2DS2-VASc, să fie
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91946_a_92441]
-
hematuria sunt semne ale afectării renale. Se vor obține hemoleucograma completă, ionograma, ureea și creatinina, sumarul de urină. Electrocardiograma, radiografia pulmonară, tomografia computerizată cerebrală sau toracică și ecocardiografia vor completa evaluarea pacientului. În disfuncția renală, evidențiată prin probe renale alterate, proteinurie, hematurie, va trebui evitată folosirea agenților de contrast intravenoși pentru explorările imagistice (37,38). Abordul terapeutic al urgențelor hipertensive se bazează pe necesitatea controlului imediat al TA pentru a stopa progresia leziunilor de organ, însă fără a reveni rapid la
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Silvia Iancovici, Andreea Mitescu, Maria Dorobanțu () [Corola-publishinghouse/Science/91965_a_92460]
-
al endocarditei infecțioase. Complexele imune circulante și ocazional, prezența factorului reumatoid pot fi detectate. Este important de reținut că examenul de urină este frecvent patologic, chiar și fără manifestarea embolismului septic la nivelul rinichiului. Hematuria (de cele mai multe ori microscopică) și proteinuria, sunt adeseori prezente. Totuși, cel mai important test de laborator este fără îndoială, hemocultura. Endocarditele infecțioase provoacă, de regulă, o bacteriemie continuă, astfel încât hemoculturile sunt foarte sensibile la detecția agentului cauzal (în absența unui tratament cu antibiotic prealabil) și pot
Tratat de chirurgie vol. VII by BRÎNDUŞA ŢILEA, HORAŢIU SUCIU, IOAN ŢILEA () [Corola-publishinghouse/Science/92079_a_92574]
-
67% din decesele înregistrate la pacienții cu peste 40 de ani de evolutie a bolii, figura 7 (5). Există o strînsă corelație între bolile renale și mortalitatea prin boli cardiovasculare, care este de 9 ori mai mare la cei cu proteinurie față de cei fară afectare renală (5, 9). Datele provenind de la clinica Joslin întăresc aceste afirmații, sugerînd în același timp că în absența afectării renale mortalitatea datorată afectării coronarelor la pacienții cu vârsta de 55 ani se reduce la jumătate (24
Tratat de diabet Paulescu by Sorin Ioacără, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92253_a_92748]
-
paciente tinere și se asociază cu hirsutism, ovar polichistic, virilism moderat, creștere precoce și accelerată și acantosis nigricans și tipul B, la femei mai în vârstă (dar și la bărbați) la care se asociază și alte manifestări autoimune ca hipergamaglobulinemia, proteinuria, nefrită cu complement scăzut, leucopenie, alopecie, hipertrofia glandelor salivare și anticorpi anti-ADN. Aceste cazuri sunt rare și pot avea toată gama disglicemiei, de la glicemie bazală modificată la hiperglicemii severe, care necesită doze neobișnuit de mari de insulină. Clasificarea în tipul
Insulina si tratamentul cu insulină by Ioan Vereșiu, Nicolae Hâncu, Gabriela Roman () [Corola-publishinghouse/Science/91989_a_92484]
-
populația generală, iar riscul de moarte subită este de 3 ori mai mare. Astfel de observații sugerează faptul că afectarea cardiovasculară apare precoce în cursul IRC și că pacienții sunt expuși mult timp factorilor de risc (ca HTA, dislipidemia, anemia, proteinuria) înainte de a ajunge în stadiul de IRCT. Durata lungă a expunerii la factori de risc face să crească probabilitatea dezvoltării unei complicații cardiovasculare [Covic et al., 2001, 2003]. II.2. Hipertensiunea arterială HTA la pacienții hemodializați în populația generală, hipertensiunea
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
prevenirii complicațiilor cardiovasculare, la toate categoriile de pacienți renali diabetici. II.4. Dislipidemia Dislipidemia din sindromul nefrotic Hiperlipidemia este o trăsătură caracteristică, de mult timp cunoscută a sindromului nefrotic (SN), prezentă la 70-100% dintre pacienți. Este direct proporțională cu nivelul proteinuriei și invers proporțională cu albuminemia [Appel et al., 1985; Kaysen et al., 1987]. Este independentă de etiologia SN [i nu se însoțe[te de semne clinice precum arcul cornean, xantelasmele ori xantoamele, prezente în dislipoproteinemiile primare. Profilul lipidic plasmatic se
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]