13,721 matches
-
reprezintă elementele definitorii ale bolii. Dacă celulă efectorie este fibroblastul, responsabilă de producția excesivă de colagen, celula endoteliala, este implicată în etapele inițiale ale bolii. În prezent tratamentul sclerodermiei este simptomatic sau patogenic adresat țintelor menționate. Gravitatea bolii rezultă din afectarea organică și funcțională a unui număr mare de aparate și sisteme cu numeroase complicații (ulcerații, gangrena, hipertensiune pulmonară, fibroza pulmonară, fibroza miocardica, criza renală sclerodermică, sindroame de malabsorbție etc). În plus, afectarea cutanata are un important impact funcțional, social și
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
patogenic adresat țintelor menționate. Gravitatea bolii rezultă din afectarea organică și funcțională a unui număr mare de aparate și sisteme cu numeroase complicații (ulcerații, gangrena, hipertensiune pulmonară, fibroza pulmonară, fibroza miocardica, criza renală sclerodermică, sindroame de malabsorbție etc). În plus, afectarea cutanata are un important impact funcțional, social și asupra calității vieții pacienților. 2. EVALUARE CLINICĂ INIȚIALĂ ȘI FACTORI CARE INFLUENȚEAZĂ DECIZIA TERAPEUTICĂ Diagnosticul pozitiv se bazează pe îndeplinirea unui criteriu major și două criterii minore dintre cele propuse de ACR
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
dintre cele propuse de ACR: - criteriul major: scleredem proximal de articulațiile metacarpo sau metatarsofalangiene - criterii minore: sclerodactilie; cicatrici stelate pulpa degete; fibroza pulmonară bibazală Evaluarea clinică inițială are ca scop stabilirea subsetului de sclerodermie, a gradului de implicare și severitatea afectării viscerale cu implicații terapeutice și prognostice. Se recomandă evaluări periodice complexe pentru un diagnostic cât mai precoce. ● evaluarea cutanata: - scor Rodnan (un scor mai mare de 20 se corelează cu criza renală sclerodermică, mortalitate crescută și afectarea calității vieții) - ulcerații
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
implicare și severitatea afectării viscerale cu implicații terapeutice și prognostice. Se recomandă evaluări periodice complexe pentru un diagnostic cât mai precoce. ● evaluarea cutanata: - scor Rodnan (un scor mai mare de 20 se corelează cu criza renală sclerodermică, mortalitate crescută și afectarea calității vieții) - ulcerații digitale ● evaluarea vasculara: capilaroscopie ● evaluarea musculoarticulară: - radiografii - echografie părți moi - enzime musculare, EMG, biopsie musculară ● Evaluarea pulmonară: - istoric, examen fizic - probe funcționale respiratorii, factor de transfer alveolocapilar (reevaluate anual) - Tomografie computerizată cu rezoluție înaltă (cea mai sensibilă
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
cu rezoluție înaltă (cea mai sensibilă și specifică metodă pentru diagnosticul fibrozei pulmonare) - lavaj bronhoalveolar (evaluarea citologiei inflamatorii) ● Evaluare cardiovasculară: - istoric, examen fizic - electrocardiograma - echografie cardiacă (Reevaluare la 6 luni) - cateterism cardiac (standardul de aur pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare) ● Evaluarea afectării gastrointestinale: - istoric, examen fizic - manometrie, pHmetrie esofagiana - endoscopie digestiva superioară - teste de malabsorbție (D-xiloza, steatoree) ● Evaluarea renală: - monitorizare săptâmânală a TA - funcția renală - examen oftalmologic (fund de ochi) ● Sindrom inflamator ● Nivel seric al complementului În afară de stabilirea gradului de afectare
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
afectării gastrointestinale: - istoric, examen fizic - manometrie, pHmetrie esofagiana - endoscopie digestiva superioară - teste de malabsorbție (D-xiloza, steatoree) ● Evaluarea renală: - monitorizare săptâmânală a TA - funcția renală - examen oftalmologic (fund de ochi) ● Sindrom inflamator ● Nivel seric al complementului În afară de stabilirea gradului de afectare viscerala în evaluarea inițială a pacienților mai sunt recomandate: - determinarea autoanticorpilor asociați bolii (Ac antitopoizomeraza 1 corelați cu dezvoltarea fibrozei pulmonare, Ac anti ARN3polimeraza corelați cu risc crescut de criză renală sclerodermică) - stabilirea subsetului bolii: formele difuze au prognostic mai
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
formele limitate au prognostic ceva mai bun, mortalitate mai mică (supraviețuire 90% la 5ani), complicate frecvent cu hipertensiune pulmonară în a doua decadă de evoluție a bolii. Sunt considerați factori de prognostic negativ: - vârstă avansată - sexul masculin - statutul socioeconomic precar - afectarea de organ (TLCO - sindromul inflamator persistent - hipocomplementemia - anemia recent instalată 3. SCOPUL TRATAMENTULUI Sclerodermia este una dintre afecțiunile reumatologice cu cea mai ridicată mortalitate având în vedere heterogenitatea clinică și multiplele necunoscute ale patogeniei bolii, tratamentul este țintit în principal
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
organ (TLCO - sindromul inflamator persistent - hipocomplementemia - anemia recent instalată 3. SCOPUL TRATAMENTULUI Sclerodermia este una dintre afecțiunile reumatologice cu cea mai ridicată mortalitate având în vedere heterogenitatea clinică și multiplele necunoscute ale patogeniei bolii, tratamentul este țintit în principal în funcție de afectarea de organ. În pofida numeroaselor progrese făcute totuși în ultimii ani în rândul terapiilor vasodilatatoare, niciun tratament nu a fost dovedit în studii controlate să modifice mortalitatea globală și să influențeze semnificativ evoluția și extensia fibrozei. În alegerea metodelor terapeutice trebuie
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
terapiei poate determina recădere a HTP amenințătoare de viață. Din acest motive, epoprostenolul iv continuu se recomandă la pacienți cu HTP severă rezistență la alte tratamente medicamentoase. Și alți analogi de prostaciclina au fost utilizați în tratamentul ScS. III. Tratamentul afectării cutanate în ScS ● Methotrexat (nivel de indicație A recomandarea 8) Două studii RCT cu methotrexate (MTX) au demonstrat că acesta îmbunătățește scorul cutanat în ScS difuza precoce. Efectul pozitiv al Methotrexatului pe alte organe nu a fost stabilit. Dozele recomandate
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
demonstrat că acesta îmbunătățește scorul cutanat în ScS difuza precoce. Efectul pozitiv al Methotrexatului pe alte organe nu a fost stabilit. Dozele recomandate sunt: ● Methotrexate 10 - 20mg/săpt. per os sau parenteral Pe baza rezultatelor MTX este recomandat în tratamentul afectării cutanate în ScS difuza precoce. Având în vedere eficacitatea demonstrată la grupul menționat și toxicitatea cunoscută (hepatică, pancitopenie, teratogenitatea, toxicitatea pulmonară, etc) MTX poate fi considerată în tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
os sau parenteral Pe baza rezultatelor MTX este recomandat în tratamentul afectării cutanate în ScS difuza precoce. Având în vedere eficacitatea demonstrată la grupul menționat și toxicitatea cunoscută (hepatică, pancitopenie, teratogenitatea, toxicitatea pulmonară, etc) MTX poate fi considerată în tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina AZA, ciclosporina A CyA) au fost utilizate pentru afectarea cutanata, dar eficacitatea lor nu a fost demonstrată pe studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
eficacitatea demonstrată la grupul menționat și toxicitatea cunoscută (hepatică, pancitopenie, teratogenitatea, toxicitatea pulmonară, etc) MTX poate fi considerată în tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina AZA, ciclosporina A CyA) au fost utilizate pentru afectarea cutanata, dar eficacitatea lor nu a fost demonstrată pe studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare interstițiale în ScS ● Ciclofosfamida (nivel de indicație A recomandarea 9) Datorită rezultatelor a două studii RCT de înaltă calitate și
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina AZA, ciclosporina A CyA) au fost utilizate pentru afectarea cutanata, dar eficacitatea lor nu a fost demonstrată pe studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare interstițiale în ScS ● Ciclofosfamida (nivel de indicație A recomandarea 9) Datorită rezultatelor a două studii RCT de înaltă calitate și în pofida toxicității sale cunoscute, ciclofosfamida (CF) este tratamentul pentru afectarea pulmonară interstițiala în ScS. CF a ameliorat probele funcționale
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare interstițiale în ScS ● Ciclofosfamida (nivel de indicație A recomandarea 9) Datorită rezultatelor a două studii RCT de înaltă calitate și în pofida toxicității sale cunoscute, ciclofosfamida (CF) este tratamentul pentru afectarea pulmonară interstițiala în ScS. CF a ameliorat probele funcționale respiratorii, dispneea și unii parametrii funcționali de calitate a vieții (HAQ, SF36). Dozele recomandate sunt: ● Ciclofosfamidă: 1-2 mg/kgc/zi, 12 luni sau 600mg/ ý/zi, 6 perfuzii la 4 săpt
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
recomandarea 11) 4 studii retrospective sugerează că steroizii sunt asociați cu un risc crescut de criză renală sclerodermiformă. Pacienții cu ScS, mai ales difuza cu scor cutanat mare, contracturi articulare și terapie cu steroizi (chiar cu doze mici VI. Tratamentul afectării gastrointestinale din ScS ● Inhibitorii de pompă protonica (IPP) (nivel de indicație B recomandarea 12) În pofida absenței studiilor RCT, experții consideră că inhibitorii de pompă protonica (IPP) pot fi utilizați în prevenția bolii de reflux gastroesofagian (GERD) , a ulcerelor esofagiene și
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
fie dovezile provin din studii cu un număr foarte mici de pacienți, observaționale sau încă în desfășurare (ciclosporina, mycophenolat, globulina antitimocit, plasmafereaza, fotoforeza extracorporeală, imunoablație cu transplant de celule stem). La momentul actual sunt folosite în mod curent Metotrexatul (tratamentul afectării cutanate în formele precoce extensive) și Ciclofosfamida (practic singurul imunosupresor cu beneficii în tratamentul alveolitei fibrozante). Terapia antifibrozantă - nici unul dintre medicamentele încercate până în prezent nu au adus beneficii semnificative sau au precipitat apariția crizei renale sclerodermice (interferon, relaxina, ciclosporina, D
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
D penicilamina, minociclina etc); studiile cu antagoniștii de TGF beta considerați terapia antifibrozantă ideală au avut putere statistică limitată. Deși folosiți în mod curent, acidul paraamnibenzoic și piascledine nu și-au dovedit eficientă în studii clinice controlate. 5.2. Tratamentul afectării cutanate - creme hidratante, loțiuni - antihistaminice (combaterea pruritului din stadii precoce) - MTX poate încetini progresia leziunilor cutanate în forme extensive dacă este inițiat precoce - calcificările subcutanate: diltiazem, bisfosfonați în doze mari, colchicina, minociclina; studii recente au dovedit că warfarina nu aduce
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
și de tratament cu analogi de prostaciclină, antagoniști de endotelină sau inhibitori de fosfodiesterază - ulcerațiile cutanate: igienă (de preferat tratare în mediu aseptic), antibioterapie, vasidilatatoare parenteral sau intraarterial, simpatectomie; unele centre specializate recomandă terapia cu oxigen hiperbar 5.4. Tratamentul afectării gastrointestinale - măsuri generale: mese mici și dese, evitarea clinostatismului postprandial, evitarea alimentelor care pot agrava refluxul gastroesofagian (cafea, mentă, cola, tutun), evitare alimente fierbinți, condimentate - orală: igienă, tratamente stomatologice regulate, substituenți de salivă - gastroesofagiană: inhibitori de pompă protonica (doze de
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
rotirea antibioticelor împotriva proliferării florei colonice (eritromicina - efect suplimentar prokinetic, amoxicilina, ciprofloxacina, tetracicline ); în caz de pseudoobstrucție: repaus alimentar, sonda nazogastrică, alimentare parenterala - intestin gros: constipație (aport alimentar echilibrat, aport suplimentar lichide, laxative), diaree (loperamid, colestiramina, antibioterapie) 5.5. Tratamentul afectării musculoarticulare - terapie fizicală - AINS de elecție cox2 selective (deși nu există studii controlate la pacienții cu sclerodermie), analgezice, paracetamol - miozita inflamatorie: corticosteroizi + metotrexat sau azatioprina 5.6. Tratamentul fibrozei pulmonare Fibroza pulmonară reprezintă una dintre principalele cauze de mortalitate de
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
Scopul este scăderea cât mai rapidă a TA sub 130/80mmHg, de preferat în primele 24ore. La pacienții nonresponsivi se pot asocia hidralazină sau blocante de calciu. În ciuda tratamentului până la 30% dintre pacienți devin dependenți de dializa. 5.8. Tratamentul afectării cardiace - antiaritmice - pace maker în caz de tulburări de conducere - tratament specific insuficientei cardiace - AINS, cure scurte de corticosteroizi în caz de pericardita 5.9. Tratamentul hipertensiunii pulmonare a) măsuri generale (grad de recomandare IIa, nivel de evidentă C) ... - limitarea
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
cu experiență în tratamentul sclerodermiei este cu tărie recomandată. ┌─────────────────────────────────┬─────────────────────────────┬────────┐ │. Terapie │Indicație │Nivel │ │ │ │evidență MONITORIZAREA ACTIVITĂȚII BOLII ȘI EFICACITĂȚII TRATAMENTULUI Heterogenitatea evolutivă și de severitate a bolii face dificilă urmărirea eficacității tratamentului. Evaluarea pacienților trebuie să cuprindă - evaluarea activității bolii - evaluarea afectării de organ - evaluare funcțională - evaluarea calității vieții Până în prezent nu există nici un instrument/indice compozit pentru monitorizare activității bolii. EsSG (Europenă Scleroderma Study Group) a elaborat un chestionar ce cuprinde 10 item-uri (pentru forme cutanate difuze și limitate): - afectare
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
afectării de organ - evaluare funcțională - evaluarea calității vieții Până în prezent nu există nici un instrument/indice compozit pentru monitorizare activității bolii. EsSG (Europenă Scleroderma Study Group) a elaborat un chestionar ce cuprinde 10 item-uri (pentru forme cutanate difuze și limitate): - afectare cardiopulmonară - scor Rodnan - afectarea vasculara - afectarea musculoarticulară - necroze digitale - TLCO - VSH 30mm/h - hipocomplementemia - sclerodactilie - artrite Evaluările sunt însă greoaie astfel încât chestionarul nu e folosit de rutină Evaluare severității bolii se stabilește în funcție de afectarea organică (ulcerații digitale, HTAP, fibroza pulmonară
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
funcțională - evaluarea calității vieții Până în prezent nu există nici un instrument/indice compozit pentru monitorizare activității bolii. EsSG (Europenă Scleroderma Study Group) a elaborat un chestionar ce cuprinde 10 item-uri (pentru forme cutanate difuze și limitate): - afectare cardiopulmonară - scor Rodnan - afectarea vasculara - afectarea musculoarticulară - necroze digitale - TLCO - VSH 30mm/h - hipocomplementemia - sclerodactilie - artrite Evaluările sunt însă greoaie astfel încât chestionarul nu e folosit de rutină Evaluare severității bolii se stabilește în funcție de afectarea organică (ulcerații digitale, HTAP, fibroza pulmonară, malabsorbția, sindroame de pseudoobstrucție
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
calității vieții Până în prezent nu există nici un instrument/indice compozit pentru monitorizare activității bolii. EsSG (Europenă Scleroderma Study Group) a elaborat un chestionar ce cuprinde 10 item-uri (pentru forme cutanate difuze și limitate): - afectare cardiopulmonară - scor Rodnan - afectarea vasculara - afectarea musculoarticulară - necroze digitale - TLCO - VSH 30mm/h - hipocomplementemia - sclerodactilie - artrite Evaluările sunt însă greoaie astfel încât chestionarul nu e folosit de rutină Evaluare severității bolii se stabilește în funcție de afectarea organică (ulcerații digitale, HTAP, fibroza pulmonară, malabsorbția, sindroame de pseudoobstrucție, scăderea ponderala
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]
-
pentru forme cutanate difuze și limitate): - afectare cardiopulmonară - scor Rodnan - afectarea vasculara - afectarea musculoarticulară - necroze digitale - TLCO - VSH 30mm/h - hipocomplementemia - sclerodactilie - artrite Evaluările sunt însă greoaie astfel încât chestionarul nu e folosit de rutină Evaluare severității bolii se stabilește în funcție de afectarea organică (ulcerații digitale, HTAP, fibroza pulmonară, malabsorbția, sindroame de pseudoobstrucție, scăderea ponderala, tulburări de ritm și conducere, criza renală sclerodermică). Se recomandă examinări complete periodice mai ales în primii 3-5 ani când este riscul mai mare de apariție a afectărilor
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ" - Anexa 7. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228066_a_229395]