150 matches
-
anioni fără a-și modifica valența, proprietate care conferă hemoglobinei rolul de transportor de O2 la nivelul alveolelor pulmonare la toate țesuturile.Hemoglobina conține aproximativ 4% hem. 96% globină și 0,34% fier. Hemul este același la toate speciile, pe când globina diferă de la o specie la alta și conferă specificitate de specie diferitelor hemoglobine fig. 2. Structura Hemoglobinei Proprietățile hemoglobinei a) Reacția cu oxigenul Hemoglobina (Hb) are capacitatea de a fixa oxigenul molecular cu formare de oxihemoglobină Reacția este reversibilă și
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
elimină foarte încet. c) Reacția cu dioxidul de carbon Hemoglobina are un rol important în fixarea dioxidului de carbon și transportul acestuia de la țesuturi la plămâni sub formă de carbhemoglobina. Fixarea CO2 are loc la grupele aminice libere din catenele globinei sub formă de compuși carbaminici: Reacția este reversibilă, iar carbhemoglobina formată este un compus ușor disociabil. Sub această formă dioxidul de carbon format în țesuturi ajunge la plămâni unde este expirat. d) Produși de degradare ai hemoglobinei Structura hemoglobinei este
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
disociabil. Sub această formă dioxidul de carbon format în țesuturi ajunge la plămâni unde este expirat. d) Produși de degradare ai hemoglobinei Structura hemoglobinei este labilă, aceasta se poate degrada fie la nivelul hemului cu oxidarea fierului fie prin denaturarea globinei. Derivații hemoglobinei cu Fe3+ se numesc hemine; prin oxidarea fierului hemoglobina nu mai poate fixa oxigenul și își pierde funcția respiratorie. În cazul intoxicațiilor cu nitroderivați azotiți, azotați sau amine aromatice, în sânge apare methemoglobina care conține Fe3+ și un
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
nu mai poate fixa oxigenul și își pierde funcția respiratorie. În cazul intoxicațiilor cu nitroderivați azotiți, azotați sau amine aromatice, în sânge apare methemoglobina care conține Fe3+ și un anion OH-în locul O2. Prin scindare hidrolitică în mediu acid (HCl) globina se denaturează, rezultă o porfirină cu Fe3+care leagă și un ion Cl--, numită clorhemină. În cazuri patologice apar și alți produși prin degradarea mai avansată a hemoglobinei. Dintre aceștia fac parte uroporfirinele care nu conțin fier în moleculă, pigmenții
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
parte uroporfirinele care nu conțin fier în moleculă, pigmenții biliari, bilirubina și biliverdina formați prin ruperea nucleului porfirinic în urma degradării oxidative a hemoglobinei. b) Mioglobina În țesuturile musculare ale organismelor animale se găsește mioglobina, cromoproteină cu o structură asemănătoare hemo globinei, cu molecula formată din 153 aminoacizi și care poate fixa o moleculă de hem. Mioglobina are rolul de a transporta oxigenul în țesutul muscular . Mioglobina are o afinitate față de oxigen de șase ori mai mare decât hemoglobina, cu formare de
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
acizii nucleici: acidul desoxiribonucleic (ADN) și acidul ribonucleic (ARN) cu rol esențial în biosinteza proteinelor celulare. Cromoproteidele au drept grupare prostetică un colorant. Hemoglobina și mioglobina, pigmenții respiratori în sânge, respectiv din țesutul muscular, sunt alcătuite dintr-o proteină numită globină și hem. Hemul este o moleculă care conține un nucleu tetrapirolic și un atom de fier bivalent. Hemoglobina joacă rol de transportor de oxigen de la plămâni la țesuturi, formând cu oxigenul un complex reversibil numit oxihemoglobina. Proteinele dau reacții de
Chimie organică : suport pentru pregătirea examenelor de definitivat, gradul II, titularizare, suplinire by Elena Iuliana Mandiuc, Maricica Aştefănoaiei, Vasile Sorohan () [Corola-publishinghouse/Science/723_a_1371]
-
luni de zile. Aceste nuanțe au valoare pur orientativă, chiar la același pacient fiind posibile toate variantele. Metabolismul bilirubinei Peste 90% din bilirubină (Bl) provine din distrugerea hemoglobinei (70% la nivel reticulohistiocitar, 20% la nivelul măduvei osoase) cu eliberarea fierului, globinei și biliverdinei care va fi redusă ulterior prin acțiunea biliverdin-reductazei în Bl. Circa 300 mg de bilirubină este formată zilnic. Această bilirubină este liberă, neconjugată și este numită indirectă. Bl indirectă nu este solubilă, nu este eliminată prin urină și
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
Ambele teste sunt calitative (Kulmala SM. și colab., 2004). Primul amplifică un pool de 13 genotipuri HR, aceleași ca în HC 2: 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 59, 61 plus un martor pentru beta globină pentru a verifica autenticitatea reacției. Testul LA® discerne între 37 genotipuri individuale incluzând și cele 13 menționate. Primerii folosiți în AMP® amplifică o regiune de 165 pb din gena L 1 în timp ce primerii biotinilați pentru LA (PGMY) amplifică o regiune
Vaccinarea în cancerul de col uterin by Costin Cernescu () [Corola-publishinghouse/Science/92273_a_92768]
-
Ambele teste sunt calitative (Kulmala SM. și colab., 2004). Primul amplifică un pool de 13 genotipuri HR, aceleași ca în HC 2: 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 59, 61 plus un martor pentru beta globină pentru a verifica autenticitatea reacției. Testul LA® discerne între 37 genotipuri individuale incluzând și cele 13 menționate. Primerii folosiți în AMP® amplifică o regiune de 165 pb din gena L 1 în timp ce primerii biotinilați pentru LA (PGMY) amplifică o regiune
Vaccinarea în cancerul de col uterin by Costin Cernescu () [Corola-publishinghouse/Science/92273_a_92768]
-
relației de colinearitate dintre secvența de nucleotide din acizii nucleici și secvența de aminoacizi din catenele polipeptidice, oferind cel mai solid argument pentru realitatea fenomenului de codificare biochimică, de colinearitate și universalitate a codului genetic. Clonarea și funcționarea genelor pentru globinele de iepure în ovocitele broaștei Xenopus laevis a reprezentat un argument irevocabil al conceptului de universalitate a codului genetic nuclear. Dintre toate sistemele genetice analizate la om, cel al hemoglobinelor este cel mai bine cunoscut. Structura tetramerică a moleculei de
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
apar în cursul embriogenezei, având importanță vitală în aprovizionarea țesuturilor embrionare cu oxigen. Hemoglobina reprezintă pigmentul respirator din sânge, fiind o heteroproteină, mai exact o cromoproteină care are o greutate moleculară de 66 000 2000 Daltoni, prezentând o componentă proteinică - globina și o componentă prostetică, de natură porfirinică - hemul. La adult, hemoglobina umană este un tetramer alcătuit din două catene polipeptidice de tip alfa (α) și două catene polipeptidice de tip beta (β ), astfel că formula stoichiometrică este α2β2 (fig. 16
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
nivele cantitative sub 5% din sinteza totală de catene globinice (fig. 16.3). La adult, producția de catene globinice α și β are loc în măduva hematopoietică. Succesiunea aminoacizilor în catenele globinice reprezintă structura lor primară. Plierea catenei polipeptidice a globinei pe ea însăși reprezintă structura secundară a acesteia (α-helix), iar aranjamentul tridimensional al subunităților hemoglobinei reprezintă structura terțiară. Aranjamentul celor patru subunități într-o moleculă funcțională de hemoglobină constituie structura cuaternară a acesteia. Legătura dintre catena globinică și hem se
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
în totalitate HbF, imediat după naștere. Catena ε este considerată una dintre primele catene globinice apărute în filogenie și dispariția sa devreme în cursul ontogenezei este legată, după unele opinii, tocmai de vechimea sa filogenetică. 16.1.2. ORGANIZAREA GENELOR GLOBINELOR UMANE Catenele globinice sunt codificate de gene specifice, multiple, constituind familii genice. Fiecare catenă globinică este codificată de o genă specifică. La mamifere, incluzând specia umană, genele pentru catenele globinice sunt situate grupat în cromozomi, constituind clusteri genici (fig. 16
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
secvențele codificatoare sunt organizate în trei exoni (E1 - E3) separați de doi introni (I 1, I2 ) (fig. 16.5). La capetele 5’ și 3’ ale clusterului genic se află secvențe netraduse, dar care joacă rol esențial în funcționarea genelor pentru globine. Astfel, la terminalul 5’ se află regiunea locusului de control (LCR) care funcționează ca un superenhancer, iar la terminalul 3’ se află 3’UTR (de la UnTranslated Region) la nivelul căruia se află semnalul de poliadenilare a pre-ARNm pentru catenă globinică
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
Cum fiecare catenă polipeptidică reprezintă produsul de transcriere și de traducere al unui anumit locus genic, se consideră că pot fi distinse următoarele gene globinice majore: α, β, γ, δ, ε și ζ (Weatherall, 2001). Cei doi clusteri genici pentru globinele umane conțin două gene în stare duplicată: α2, α1, respectiv Gγ și Aγ. Produșii genelor α2 și α1 sunt identici. Structura genelor pentru globine a fost conservată în cursul evoluției vertebratelor: toate conțin trei exoni separați de doi introni de
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
globinice majore: α, β, γ, δ, ε și ζ (Weatherall, 2001). Cei doi clusteri genici pentru globinele umane conțin două gene în stare duplicată: α2, α1, respectiv Gγ și Aγ. Produșii genelor α2 și α1 sunt identici. Structura genelor pentru globine a fost conservată în cursul evoluției vertebratelor: toate conțin trei exoni separați de doi introni de lungime variabilă. Această organizare a genelor globinelor este colineară cu diferențierea a trei domenii în catenele globinice (fig. 16.6). De la situsul CAP care
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
duplicată: α2, α1, respectiv Gγ și Aγ. Produșii genelor α2 și α1 sunt identici. Structura genelor pentru globine a fost conservată în cursul evoluției vertebratelor: toate conțin trei exoni separați de doi introni de lungime variabilă. Această organizare a genelor globinelor este colineară cu diferențierea a trei domenii în catenele globinice (fig. 16.6). De la situsul CAP care reprezintă punctul start al transcripției genice, primul exon include o secvență netradusă de aproximativ 50 perechi de nucleotide, desemnată 5’UTR și codonii
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
marcatoare ale marginilor secvenței intronice trebuiesc conservate, spre a se constitui în așa numitele secvențe consens, în cadrul prelucrărilor posttranscripționale din splicing. Alterarea acestor secvențe conduce la dereglarea sintezei hemoglobinei și este întâlnită în anumite hemoglobinopatii (Weatherall, 2001). Procesarea pre-ARNm pentru globină implică și adiția unui sector de resturi de A (poliadenilare) la terminalul 3’ de la nivelul unei secvențe semnal AATAAA conservată în 3’UTR și aflată la aproximativ 10-30 nucleotide în amonte, de unde transcriptul inițial (pre-ARNm) trebuie tăiat, spre a fi
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
esențiale în îndeplinirea funcțiilor specifice ale hemoglobinelor la organismele vertebratelor (Passarge, 2001), deoarece s-a constatat că modificarea prin mutație a acestor aminoacizi este incompatibilă cu viața individului sau se asociază cu hemoglobinopatii severe. În cadrul prelucrărilor posttranscriere ale pre-ARNm pentru globină care are transcriși atât exonii cât și intronii, intronii vor fi buclați și excizați sub acțiunea maturazelor (enzime de tip ribonucleazic și recombinazic specifice ARN), iar exonii vor fi sudați în cadrul reacțiilor din spliceosomi, sub acțiunea unor prezumtive enzime de
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
intronii vor fi buclați și excizați sub acțiunea maturazelor (enzime de tip ribonucleazic și recombinazic specifice ARN), iar exonii vor fi sudați în cadrul reacțiilor din spliceosomi, sub acțiunea unor prezumtive enzime de tip ARN-ligază, rezultând molecula matură de ARNm pentru globină, funcțională în sinteza catenei polipeptidice, la nivelul ribozomilor. Molecula matură a ARNm pentru globină va păstra numai secvența corespunzătoare exonilor. Astfel, în cazul ARNm care transcrie gena pentru catena β, din însumarea 90 + 222 + 126 rezultă 538 de ribonucleotide din
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
recombinazic specifice ARN), iar exonii vor fi sudați în cadrul reacțiilor din spliceosomi, sub acțiunea unor prezumtive enzime de tip ARN-ligază, rezultând molecula matură de ARNm pentru globină, funcțională în sinteza catenei polipeptidice, la nivelul ribozomilor. Molecula matură a ARNm pentru globină va păstra numai secvența corespunzătoare exonilor. Astfel, în cazul ARNm care transcrie gena pentru catena β, din însumarea 90 + 222 + 126 rezultă 538 de ribonucleotide din care, organizate în triplete, vor rezulta cei 146 de codoni ce codifică pentru cei
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
lor de așa manieră încât să asigure sinteza sincronă și în cantități relativ egale de catene α- și de catene β -globinice, precum și activarea și represia lor în diferite etape ale dezvoltării ontogenetice (vezi fig. 16.3). Transcrierea genelor pentru globine este asigurată de atașarea la capătul 5’ ale clusterului genic a unui complex enzimatic de transcripție care include și o ARN polimerază. Poziționarea corespunzătoare a mașinăriei de transcripție este asigurată prin recunoașterea anumitor secvențe ale ADN din regiunea din amonte
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
și o ARN polimerază. Poziționarea corespunzătoare a mașinăriei de transcripție este asigurată prin recunoașterea anumitor secvențe ale ADN din regiunea din amonte de situsul start al transcripției, regiune care reprezintă promotorul. Ca și multe alte gene eucariote și genele pentru globine prezintă în regiunea promotor cutii de omologie ADN, cunoscute ca secvențe TATA și CCAAT, aflate la 30, și respectiv, la 70 de perechi de nucleotide în amonte de situsul CAP. În afară de aceste regiuni, multe gene cu specificitate celulară eritroidă, printre
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
sunt deletate are loc inactivarea completă a tuturor genelor din clusterul genic. Asemenea elemente reglatoare sunt reprezentate de regiunea locusului de control care a fost simbolizată LCR. Astfel, în cadrul clusterului pentru β-globine, LCR este localizat în amonte de gena ε−globinei și este marcat de existența a cinci situsuri din ADN care prezintă hipersensibilitate la DN-ază (Weatherall, 2001). În cadrul clusterului genic al α-globinelor a fost identificată o regiune aflată la 40 kb în amonte de genele α-globinei care este marcată de
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]
-
pentru β - și δ-globine în diferitele etape ale dezvoltării fetale nu sunt încă cunoscute. Se admite că trebuie să intervină factori de transcripție cu specificitate de stadiu de dezvoltare, dar aceștia încă nu au fost identificați, în cazul genelor pentru globinele umane. Semnificativ apare faptul că genele din clusterul α-globinic precum și cele din clusterul β-globinic nu sunt dispuse întâmplător în cromozom, ci într-o ordine anume care este paralelă cu ordinea în care aceste gene sunt activate în cursul ontogenezei (Russell
Imunogenetică și oncogenetică. Principii de imunogenetică. Partea I by Lucian Gavrilă, Aurel Ardelean () [Corola-publishinghouse/Science/91987_a_92482]