632 matches
-
anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. Pacienții cu indicație de tratament sunt definiți ca adulți, copii și adolescenți cu o greutate corporală de 10 kg sau mai mare, cu diagnostic de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) cu hemoliză intravasculară mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin toate cele trei criterii: a) Hemoliză intravasculară semnificativă (creșterea LDH > 1,5 x nivelul maxim normal, scăderea hemoglobinei, scăderea haptoglobinei, prezența reticulocitozei) cu evidențierea a cel puțin unuia din următoarele criterii: – Anemie
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
ghidurilor internaționale (cel puțin două dintre liniile hematopoietice eritrocitară, granulocitară și monocitară utilizând cel puțin markerii FLAER, CD 157 pentru monocite și granulocite (ambii markeri obligatoriu), CD59 (pentru eritrocite) cu recomandarea de gate conform ghidurilor. ... c) Excluderea altor cauze de hemoliză intravasculară. ... ... 2. Criterii de excludere/contraindicații : – Infirmarea HPN ca și cauză pentru hemoliza intravasculară ... – Lipsa criteriilor de anemie semnificativă cu deficit de organ și/sau istoric de transfuzii ... – Clona majoră HPN sub 10% (evaluată prin imunofenotipare prin citometrie în flux ... – conform ghidurilor
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
utilizând cel puțin markerii FLAER, CD 157 pentru monocite și granulocite (ambii markeri obligatoriu), CD59 (pentru eritrocite) cu recomandarea de gate conform ghidurilor. ... c) Excluderea altor cauze de hemoliză intravasculară. ... ... 2. Criterii de excludere/contraindicații : – Infirmarea HPN ca și cauză pentru hemoliza intravasculară ... – Lipsa criteriilor de anemie semnificativă cu deficit de organ și/sau istoric de transfuzii ... – Clona majoră HPN sub 10% (evaluată prin imunofenotipare prin citometrie în flux ... – conform ghidurilor internaționale menționate la criteriile de includere) ... – Hipersensibilitate la ravulizumab, proteine murinice sau
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
împotriva Neisseria meningitidis, cu excepția cazului în care li se administrează tratament antibiotic profilactic adecvat timp de 2 săptămâni după vaccinare ... ... ... III. Tratament Obiectivele tratamentului a. Normalizarea parametrilor hematologici (normalizarea LDH/haptoglobinei, normalizarea trombocitelor, corectarea hemoglobinei). ... b. Prevenirea recăderilor, crizelor de hemoliză, necesarului transfuzional ... La inițierea tratamentului consimțământul informat al pacientului (anexa nr 1) este obligatoriu. Doze și Mod de administrare. Doze Ravulizumab trebuie administrat de către personalul medical și sub supravegherea unui medic specializat în abordarea terapeutică a pacienților cu tulburări
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
femelelor sau masculilor tratați. ... V. Monitorizarea tratamentului Se recomandă continuarea tratamentului cu Ravulizumab pe toată durata vieții pacientului, cu excepția cazului în care condițiile clinice impun întreruperea tratamentului cu Ravulizumab. Pacienții cu HPN trebuie monitorizați pentru depistarea semnelor și simptomelor hemolizei intravasculare, inclusiv prin valorile serice de lactat dehidrogenază (LDH). În cazul unei doze omise, reluați programul regulat cât mai curând posibil. Programul de dozare poate varia ocazional cu ± 7 zile față de ziua programată pentru infuzie (cu excepția primei doze
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
a tratamentului PNH este o boală cronică și se recomandă continuarea tratamentului cu Ravulizumab pe parcursul vieții pacientului. Dacă pacienții cu PNH trebuie să întrerupă tratamentul cu Ravulizumab, aceștia ar trebui să fie monitorizați atent pentru semne și simptome de hemoliză, identificate prin creșterea LDH, scăderea bruscă a hemoglobinei, sau reapariția simptomelor cum ar fi oboseala, hemoglobinuria, durerile abdominale, dificultăți de respirație (dispnee), evenimente vasculare adverse majore (inclusiv tromboză), disfagie sau disfuncție erectilă. Monitorizați orice pacient care trebuie să întrerupă Ravulizumab
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
reapariția simptomelor cum ar fi oboseala, hemoglobinuria, durerile abdominale, dificultăți de respirație (dispnee), evenimente vasculare adverse majore (inclusiv tromboză), disfagie sau disfuncție erectilă. Monitorizați orice pacient care trebuie să întrerupă Ravulizumab timp de cel puțin 16 săptămâni pentru a detecta hemoliza și alte reacții. Dacă apar semne și simptome de hemoliză după întreruperea tratamentului, inclusiv LDH crescut, luați în considerare reluarea tratamentului cu Ravulizumab. – Lipsa de complianță la tratament sau la evaluarea periodică; ... – Reacții adverse severe la medicament (complicații infecțioase) ... – Comorbidități
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
de respirație (dispnee), evenimente vasculare adverse majore (inclusiv tromboză), disfagie sau disfuncție erectilă. Monitorizați orice pacient care trebuie să întrerupă Ravulizumab timp de cel puțin 16 săptămâni pentru a detecta hemoliza și alte reacții. Dacă apar semne și simptome de hemoliză după întreruperea tratamentului, inclusiv LDH crescut, luați în considerare reluarea tratamentului cu Ravulizumab. – Lipsa de complianță la tratament sau la evaluarea periodică; ... – Reacții adverse severe la medicament (complicații infecțioase) ... – Comorbidități amenințătoare de viață, cu prognostic rezervat; ... – Decizia medicului curant, împreună
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament. ... Atenționări legate de întreruperea tratamentului: – Dacă pacienții cu HPN întrerup tratamentul cu Ravulizumab, aceștia trebuie monitorizați îndeaproape pentru depistarea semnelor și simptomelor hemolizei intravasculare grave. Hemoliza gravă se identifică prin valori serice de LDH mai mari decât valorile anterioare tratamentului, asociate cu oricare dintre următoarele elemente: o scădere absolută mai mare de 25% a mărimii clonei de HPN (în absența diluției datorate transfuziei
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
>4 g/dl în interval de o săptămână sau mai scurt; angină; modificări ale stării mintale; o creștere de 50% a creatininei; sau tromboză. ... – Pacienții care întrerup tratamentul cu Ravulizumab trebuie monitorizați timp de minimum 8 săptămâni pentru a se detecta hemoliza gravă sau alte reacții. ... – În cazul în care se produce o hemoliză gravă ca urmare a întreruperii tratamentului cu Ravulizuamb, se vor avea în vedere următoarele proceduri/tratamente: transfuzie (masă eritrocitară) sau exsanguinotransfuzie dacă eritrocitele HPN reprezintă >50% din totalul eritrocitelor
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
ale stării mintale; o creștere de 50% a creatininei; sau tromboză. ... – Pacienții care întrerup tratamentul cu Ravulizumab trebuie monitorizați timp de minimum 8 săptămâni pentru a se detecta hemoliza gravă sau alte reacții. ... – În cazul în care se produce o hemoliză gravă ca urmare a întreruperii tratamentului cu Ravulizuamb, se vor avea în vedere următoarele proceduri/tratamente: transfuzie (masă eritrocitară) sau exsanguinotransfuzie dacă eritrocitele HPN reprezintă >50% din totalul eritrocitelor măsurate prin citometrie în flux; tratament anticoagulant; corticosteroizi; sau reluarea tratamentului cu
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
a fi cât mai asemănători cu anticorpii umani. Monoclonal înseamnă că toată medicația provine dintr-o singura clona de anticorp și toate moleculele produse sunt identice. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizată prin hemoliza nonimună, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ și complicații trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru mare și mediu (vene hepatice, abdominale, creier și piele), precum și un deficit
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
dacă criteriul inițial este îndeplinit. Tabel 2. Definiția criteriilor de clasificare EULAR/ACR pentru LES (2019) Criteriu Definiție Anticorpi antinucleari (ANA) Pozitivi peste valoarea de referință a laboratorului Febră >38,3° Celsius Leucopenie <4 000/mmc Trombocitopenie <100 000/mmc Anemie hemolitică Dovezi de hemoliză, cum ar fi reticulocitoză, haptoglobină scăzută, bilirubină indirectă crescută, LDH crescut și test Coombs pozitiv (antiglobulină directă) Delir Caracterizat prin (1) modificarea conștienței sau a nivelului de excitare cu capacitate redusă de concentrare, și (2) dezvoltarea simptomelor în câteva ore
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
numai în dimeri ci și în hem oxidat (methem) și lanțuri de globină. Hemopexina leagă methemul formând complexul methem-hemopexină care este transportat la ficat și catabolizat la acest nivel. Concentrația normală de hemopexină este 50-100 mg/dl. In condiții de hemoliză intravasculară accentuată se formează o mare cantitate de methem, care depășește capacitatea de legare a hemopexinei. Methemul se va lega de albumină, formând methemalbumina (albumina funcționează ca o proteină de stocare a hemului circulant). Când este produsă o nouă moleculă
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
bazează pe prezența (+) sau absența (-) aglutinării la contactul cu serurile hemotest. Reacțiile transfuzionale apar când este transfuzată o cantitate de sânge incompatibil. Cu alte cuvinte, când în plasma primitorului se găsesc aglutinine împotriva hematiilor donatorului are loc aglutinarea hematiilor și hemoliza acestora. Hemoglobina de pe hematiile hemolizate va fi eliberată în plasmă. Severitatea reacției transfuzionale poate varia de la o creștere minoră asimptomatică a nivelului de bilirubină din plasmă până la icter sever cu afectare tubulară renală însoțită de anurie și moarte. Persoanele cu
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
se găsesc anticorpi anti-Rh. Așadar, la un prim contact cu sânge Rh pozitiv nu are loc aglutinarea hematiilor primitorului, dar această expunere sensibilizează sistemul imun la antigenul Rh și la o nouă transfuzie cu sânge Rh pozitiv apare aglutinare și hemoliză. Sensibilizarea Rh are loc și când mama Rh negativă dă naștere unui copil Rh pozitiv (factorul Rh se transmite de la tată). Eritrocitele fetale, separate în mod normal de circulația maternă prin placentă, pot intra în circulația maternă în timpul în timpul nașterii
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
circulația maternă în timpul în timpul nașterii când placenta este îndepărtată de pe peretele uterin. Aceasta va determina o producție crescută de anticorpi anti Rh de către mamă și la o nouă sarcină acești anticorpi (de clasă Ig G) trec în circulația fetală determinând hemoliza hematiilor fetale, care stă la baza bolii hemolitice a nou născutului (eritroblastoza fetală). Dacă hemoliza e severă copilul poate muri in utero sau poate dezvolta anemie, icter sever și edem cerebral (hidrops fetal). Boala hemolitică a nou-născutului apare la aproximativ
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
o producție crescută de anticorpi anti Rh de către mamă și la o nouă sarcină acești anticorpi (de clasă Ig G) trec în circulația fetală determinând hemoliza hematiilor fetale, care stă la baza bolii hemolitice a nou născutului (eritroblastoza fetală). Dacă hemoliza e severă copilul poate muri in utero sau poate dezvolta anemie, icter sever și edem cerebral (hidrops fetal). Boala hemolitică a nou-născutului apare la aproximativ 17% din feții Rh pozitivi născuți de mame Rh negative care au mai avut sarcini
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
evaluarea hematuriei”). Metoda bandeletei reactive se bazează pe activitatea peroxidazică a hemoglobinei, aceasta catalizând formarea unui peroxid organic, urmată de oxidarea unei substanțe conținute în bandeletă. Hematiile intacte determină o colorare punctată a bandeletei, în timp ce hemoglobina liberă (rezultată frecvent din hemoliza hematiilor în urina depozitată timp mai îndelungat) determină colorarea uniformă a bandeletei. Reacțiile fals-pozitive sunt determinate de alți oxidanți contaminanți de tipul poliviodon-iodului, hipocloritului sau peroxidazei bacteriene. De asemenea, mioglobina este detectată ca falsă hematurie, datorită capacității oxidative proprii. Ca
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Hiperkaliemii”) 1. Hiperkalemia prezintă un important risc aritmogen la pacienții cu afecțiune cardiovasculară preexistentă. Valori fals ridicate ale potasiului seric se înregistrează în cazul stazei prelungite (utilizarea unui garou la recoltarea sângelui, scuturarea recipientului, stocarea prelungită a sângelui recoltat - datorită hemolizei). Hiperkalemia (K >5 mmol/l) se întâlnește în: • insuficiența renală acută și cronică; • tratament cu IECA, sartani, spironolactonă, AINS etc.; • hipoaldosteronism; • insuficiența cortico-suprarenaliană; • acidoza metabolică severă (acidoza „extrage” potasiul din celule); • sindromul de liză tumorală (potasiul este un ion predominant
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
apă contaminată. Mai rar, bacteria infectează inițial tractul urinar. Un proces infecțios poate fi și la originea unor cazuri de SHU atipice. 8.2.3. Explorări paraclinice Sunt indicate aceleași explorări ca și în cazul PTT. Anemia are aceleași caractere (hemoliză mecanică), dar trombocitopenia este mult mai puțin severă decât în PTT. Se pot întâlni anomalii discrete ale hemostazei, precum scăderea fibrinogenului și a factorilor V și VII și creșterea PDF, a activatorului tisular al plasminogenului și a PAI. La pacienții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acestea din urmă fiind responsabile de fenomenul de dependență. Abuzul de analgezice determină sindromul la analgezice care are drept manifestări: cefaleea, durere cu localizare musculară și osoasă; ulcer gastroduodenal și gastrite erozive; anemia (pierderi cronice de Fe la nivel digestiv, hemoliză secundară methemoglobinemiei, deficit de eritropoetină în insuficiența renală); profil psihologic particular - nervozitate, depresie, labilitate psihică. Nefropatia la analgezice este deseori asociată sindromului la analgezice. Frecvența este de 2-6 ori mai mare la femei. Afectarea renală se exprimă prin: • necroza papilară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prezintă și alte componente uropatogene: hemolizine ce induc formarea de pori în membranele celulare, aerobactina - proteina ce permite captarea fierului din mediu necesar bacteriei, rezistența la acțiunea bactericidă a plasmei. Hemolizina favorizează inflamația cu efect citolitic pe celula renală; prin hemoliză se eliberează Fe care este captat de aerobactina ce favorizează creșterea bacteriană. • Proteus mirabilis - au fimbrii manozo-rezistente: secretă urează, hemolizina cu efect toxic pentru celulele tubului contort proximal și proteaza care distruge IgA. • Klebsiella pneumoniae - are fimbrii manozo-sensibile, secretă aerobactina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vor administra niciodată soluții glucozate, deoarece prin metabolizarea glucozei, rezultă apă liberă, care scade tonicitatea mediului intravascular; soluțiile bicarbonatate sunt, în mod particular eficiente în prevenția/tratamentul stadiilor incipiente ale IRA datorate mioglobinuriei (de exemplu în sindromul de strivire), hemoglobinuriei (hemoliză intravasculară masivă), hiperuricemiei severe (sindromul de liză tumorală); alcalinizarea urinii reduce semnificativ toxicitatea tubulară a acestor substanțe, iar în cazul acidului uric previne, în plus, precipitarea cristalelor de acid uric. b) dacă PVC > 8 cm H2O, se oprește aportul sodat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
contributori la anemia pacientului cu sindrom uremic sunt reprezentați de deficitul absolut sau relativ (funcțional) de fier, starea (micro)inflamatorie, pierderile gastro-intestinale (sau pe alte căi) de sânge, hiperparatiroidismul secundar (inducând fibroza medulară), deficitul de vitamină B12 și acid folic, hemoliză, scurtarea duratei de viață a hematiilor etc. Anemia este prezentă la peste 90 % dintre pacienții cu BCR stadiul 5, cu excepția celor cu boală polichistică renală, la care capacitatea de sinteză a eritropoietinei este păstrată. Anemia renală este de regulă normocromă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]