261 matches
-
Sensibilitate Specificitate Semnificație AAN > 95 % Nu Absența lor practic exclude LES Anti-ADNdc 70 % Da Risc crescut de nefropatie lupicăAntihistone 50-70 % Nu Aproape constant întâlniți în LES indus de medicamente (95 %) Antinucleoproteine („factor lupic”) > 60 % Nu Sunt implicați în formarea celulei lupice (un PMN ce a fagocitat material nuclear eliminat de un alt PMN, agresat de Ac antinucleo-proteine) Anti-Sm 30 % Da Specificitate 99 % pentru LES Anti-RNP 40 % Nu Asociați cu sindromul Raynaud; mai rar, cu nefropatia lupicăAnti-SSa/Ro 30 % Nu Se asociază
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de poliartrită reumatoidă (PR), dar și articulații mari (genunchi). Leziunile de sinovită și tenosinovită pot duce rareori (15 %) la deformări și dezaxări articulare (reumatism Jaccoud), dar (esențial) lipsesc semnele radiologice de distrucție articulară (geode și eroziuni), ca în PR. Artrita lupică trebuie diferențiată de artritele septice (monoartrite) și de osteonecroza aseptică; • osteonecroză aseptică poate interesa capul și condilii femurali, capul humeral, sau platoul tibial. Manifestările cutanate și mucoase sunt cele mai frecvent întâlnite, după cele articulare (85 %). Sunt de o mare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin purpură peteșială și necrotică, dispusă pe suprafața de extensie a antebrațelor, pe membrele inferioare, mâini, degete. Uneori se complică cu necroze, în special digitale. Biopsia arată un aspect de angeită leucocitoclazică; • alte leziuni cutanate: urticarie hemoragică, noduli subcutanați (paniculită lupică), eritem multiform, leziuni buloase, noduli Osler, edem angioneurotic etc.; • leziunile mucoase se întâlnesc la 40 % dintre pacienți: ulcerații palatine, adesea asimptomatice, ulcerații ale septului nazal (ce pot determina perforații), ale traheei, gingivită erozivă, leziuni discoide. Manifestările musculare sunt mai rare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și articulare, uneori ca primă formă de manifestare a bolii. Pot fi asimptomatice. • pleurezia apare la 40 % dintre pacienți, cu revărsat în cantitate moderată. Lichidul este sero-citrin sau hemoragic, cu caractere de exsudat, celularitate bogată în limfocite, uneori conține celule lupice. Mai frecvent (56 %) se întâlnește o pleurită uscată; • pneumonia acută lupică este rară (5-10 %) se manifestă prin durere, tuse, dispnee, hemoptizii, raluri crepitante predominant bazale, iar radiologic infiltrate bazale cu aspect clasic de atelectazii lamelare. Este dificil de deosebit de o
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi asimptomatice. • pleurezia apare la 40 % dintre pacienți, cu revărsat în cantitate moderată. Lichidul este sero-citrin sau hemoragic, cu caractere de exsudat, celularitate bogată în limfocite, uneori conține celule lupice. Mai frecvent (56 %) se întâlnește o pleurită uscată; • pneumonia acută lupică este rară (5-10 %) se manifestă prin durere, tuse, dispnee, hemoptizii, raluri crepitante predominant bazale, iar radiologic infiltrate bazale cu aspect clasic de atelectazii lamelare. Este dificil de deosebit de o pneumonie infecțioasă; • hemoragii alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată prin frecături pericardice fugace sau cu revărsat lichidian, evidențiat radiologic și echocardiografic. Rareori poate determina tamponadă. Lichidul pericardic este exsudat; poate conține celule lupice; • endocardita verucoasă Libman-Sachs apare, mai frecvent, în LES cu SAPL. Afectează valva mitrală sau tricuspidă și poate fi suspectată în cazul apariției unor sufluri sistolice recente. Necesită diagnostic diferențial cu suflurile funcționale și cu endocardita infecțioasă. De obicei este asimptomatică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mitrală sau tricuspidă și poate fi suspectată în cazul apariției unor sufluri sistolice recente. Necesită diagnostic diferențial cu suflurile funcționale și cu endocardita infecțioasă. De obicei este asimptomatică, dar se poate complica cu grefă bacteriană și embolie cerebrală; • miocardita acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei lupice, fie, mai frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei tromboze coronare în cadrul SAPL. Manifestări vasculare: • fenomenul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
De obicei este asimptomatică, dar se poate complica cu grefă bacteriană și embolie cerebrală; • miocardita acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei lupice, fie, mai frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei tromboze coronare în cadrul SAPL. Manifestări vasculare: • fenomenul Raynaud apare la 20-30 % dintre bolnavi și poate preceda cu mulți ani dezvoltarea LES multisistemic; • gangrena extremităților poate să apară în LES cu SAPL
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
autonomă, mononeuropatia, miastenia gravis, neuropatia craniană, plexopatia și polineuropatia. Cele mai frecvente dintre acestea sunt tulburările cognitive, urmate de cefalee, tulburările afective, boala cerebrovasculară, convulsiile și polineuropatia. Multe dintre aceste manifestări pot fi frecvent atribuite altor cauze, independente de boala lupică per se (precum HTA, uremia, corticoterapia, infecțiile etc.), necesitând un diagnostic diferențial adesea dificil. în patogeneza tulburărilor neuro-psihice din LES sunt implicate mai multe mecanisme: vasculopatia vaselor mici intracerebrale (simplă, non-inflamatorie sau, mai rar, inflamatorie), autoanticorpii (antifosfolipidici, antiP ribosomali și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în practică, are o sensibilitate și o specificitate pentru diagnosticul LES similare Ac anti-ADNdc (fiind astfel utilă pentru diagnosticul cazurilor cu Ac anti-ADNdc negativi); • ac anti-C1q au, dintre testele serologice, specificitatea cea mai ridicată pentru diagnosticul unui puseu de nefropatie lupică; • alte anomalii imunologice: factor reumatoid, crioglobuline, complexe imune circulante; • alte explorări: biopsia cutanată, biopsia renală, examene imagistice etc. - sunt indicate în funcție de particularitățile clinice ale fiecărui pacient. 6.1.7. Criterii de diagnostic și clasificare a LES (American College of Rheumatology
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fost încercate azatioprina, ciclosporina, Ig IV, MMF și danazolul, cu rezultate variabile. Splenectomia este considerată ultima resursă terapeutică, deoarece, pe lângă riscul operator, se poate complica cu vasculită cutanată sau infecții severe. 6.1.11.4. Tratamentul afectării pleuro-pulmonare Tratamentul pleureziei lupice depinde de severitatea acesteia. Revărsatele pleurale mici, asimptomatice nu necesită tratament specific. AINS pot fi eficiente pentru tratarea pleureziilor moderate. Pentru formele mai severe sau la pacienții care se află deja sub corticoterapie, sunt adesea necesare doze crescânde de corticosteroizi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
termen lung, se poate folosi hidroxiclorochina. Procedee invazive, precum drenajul pleural sau pleurodeza, sunt rareori indicate. Tratamentul pneumoniei interstițiale cronice este puțin cunoscut. Corticoizii, imunosupresoarele sau agenții citotoxici pot fi eficace, dar nu au fost publicate studii controlate. Pneumonia acută lupică răspunde bine, de cele mai multe ori, la corticoizi, dar formele corticorezistente necesită agenți imunosupresori. Hipertensiunea arterială pulmonară din LES se tratează esențialmente cu vasodilatatoare, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă, dar are un prognostic rezervat; unii autori recomandă asocierea de corticosteroizi sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
zi, mai ales în absența SAPL. Dacă este depistată într-un stadiu tardiv al bolii, necesită doar supraveghere și profilaxia endocarditei infecțioase, iar în cazul apariției unor disfuncții valvulare hemodinamic semnificative, se indică intervenție chirurgicală (de preferință, protezare mecanică). Miocardita lupică trebuie tratată cu doze mari de corticoizi, chiar în formele ușoare. în cazurile severe, se recurge la metilprednisolon IV, urmat de prednison P.O. Ciclofosfamida, azatioprina și Ig IV pot fi benefice. Coronarita lupică necesită, de asemenea, doze mari de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chirurgicală (de preferință, protezare mecanică). Miocardita lupică trebuie tratată cu doze mari de corticoizi, chiar în formele ușoare. în cazurile severe, se recurge la metilprednisolon IV, urmat de prednison P.O. Ciclofosfamida, azatioprina și Ig IV pot fi benefice. Coronarita lupică necesită, de asemenea, doze mari de corticoizi. în boala coronariană asociată cu SAPL și/sau ateroscleroză, se recomandă anticoagulante, antiagregante plachetare și vasodilatatoare. Insuficiența cardiacă se tratează ca și în alte cardiopatii. 6.1.11.7. Tratamentul afectării neurologice Prima
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
utilizată după protocoale variabile, în absența unor studii controlate de eficacitate. în majoritatea cazurilor se folosesc asocieri de steroizi cu imunosupresoare. Terapia anticoagulantă este indicată întotdeauna în prezența manifestărilor neurologice focale asociate cu SAPL, pe termen nelimitat. 6.2. NEFROPATIA LUPICĂ (NL) Afectarea renală apare, de obicei, în primul an de la debutul LES. Depozite intrarenale de Ig sau C se găsesc la aproape toți pacienții cu LES, dar manifestări clinice apar la 50-75 %. 6.2.1. Patogeneză NL are o patogeneză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Uneori, APL pot determina prelungirea timpului de coagulare in vitro, probabil prin inhibarea formării protrombinazei (un complex constituit din factorii Va, Xa și protrombina, pe un suport fosfolipidic), care este, la rândul său, necesară generării trombinei. Acest efect, numit anticoagulant lupic, este caracteristic unor Ac anti-beta 2 GP I și antiprotrombină. APL pot fi evidențiați fie direct, printr-un test ELISA ce folosește ca substrat cardiolipina (Ac anticardiolipinici) sau/și indirect, prin alungirea timpului de coagulare dependent de fosfolipide (efectul de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
caracteristic unor Ac anti-beta 2 GP I și antiprotrombină. APL pot fi evidențiați fie direct, printr-un test ELISA ce folosește ca substrat cardiolipina (Ac anticardiolipinici) sau/și indirect, prin alungirea timpului de coagulare dependent de fosfolipide (efectul de anticoagulant lupic) (vezi secțiunea „Depistarea APL”). în prezența APL, ambele tipuri de teste pot fi pozitive sau numai unul dintre ele. Cum se explică trombozele vasculare asociate APL? Au fost incriminate mai multe mecanisme: • activarea monocitelor, a plachetelor și a celulelor endoteliale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
GP I, confirmați prin două determinări la interval de > 6 săptămâni. Se consideră semnificativi la un titru > 20 UGPL sau > 20 UMPL. Există și teste ELISA specifice pentru depistarea Ac anti-beta2 GP I și a Ac antiprotrombină. • Ac antiprotrombinază (anticoagulant lupic) la două determinări la interval > 6 săptămâni, depistați prin: 1) alungirea TC dependent de fosfolipide; 2) absența corectării prin adăugare de plasmă normală; 3) corectare prin adaos de fosfolipide în exces; 4) excluderea altui factor inhibitor, ca anti-VIII sau heparina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de plasmă normală; 3) corectare prin adaos de fosfolipide în exces; 4) excluderea altui factor inhibitor, ca anti-VIII sau heparina. Testele de coagulare cele mai folosite sunt timpul de tromboplastină parțială activată (APTT), ce utilizează tromboplastină parțială sensibilă la anticoagulant lupic, timpul de diluție Russell cu venin de viperă (DRVVT) și timpul de coagulare cu kaolin (KCT). Se recomandă utilizarea a două teste diferite. Prezența anticoagulantului lupic se corelează cu un risc de tromboză mai mare decât Ac anticardiolipinici. 8.3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sunt timpul de tromboplastină parțială activată (APTT), ce utilizează tromboplastină parțială sensibilă la anticoagulant lupic, timpul de diluție Russell cu venin de viperă (DRVVT) și timpul de coagulare cu kaolin (KCT). Se recomandă utilizarea a două teste diferite. Prezența anticoagulantului lupic se corelează cu un risc de tromboză mai mare decât Ac anticardiolipinici. 8.3.5. Criterii de diagnostic (Sapporo, 1998) Criterii clinice: • tromboze vasculare: arteriale, venoase sau ale vaselor mici, la nivelul oricărui organ sau țesut; • complicații obstetricale: - unul sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai multe nașteri premature, cu nou-născut morfologic normal, ≤ 34 săptămâni de sarcină, din cauza unei preeclampsii severe sau a unei eclampsii, sau - trei sau mai multe avorturi spontane consecutive, < 10 săptămâni de sarcină. Criterii de laborator: • Ac anticardiolipinici; • Ac antiprotrombinază (anticoagulant lupic) (vezi secțiunea „Depistarea APL”) Diagnosticul SAPL necesită cel puțin un criteriu clinic + un criteriu de laborator. 8.3.6. Tratamentul SAPL Se bazează pe medicația anticoagulantă. în cazuri excepționale (de exemplu, în SAPL fulminant) se indică, suplimentar, imunosupresoare. Transplantul de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
parte, de severitatea și localizarea trombozei inițiale, precum și de asocierea altor factori pro-trombotici, și, pe de altă parte, de riscul hemoragic asociat medicației. Trombozele arteriale cerebrale au un risc de recurență variabil. în cazurile cu risc înalt (de exemplu: anticoagulant lupic, Ac anticardiolipinici în titru mare, factori de risc asociați, accidente trombotice repetate), se recomandă AVK pe termen lung. în funcție de gradul de risc estimat, INR-țintă va fi desemnat între 2 și 3 sau între 3 și 4. în cazurile cu risc
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la pacienții cu SAPL se asociază cu un risc crescut de tromboză vasculară și de pierdere a grefonului renal, precum și de complicații trombotice sistemice. Aceste riscuri rămân semnificative chiar și în cazurile tratate cu AVK. La pacienții cu LES, nefropatie lupică și SAPL secundar, leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate la 2/3 dintre cazuri. La acești pacienți, apar mai frecvent crescents, necroze și scleroză glomerulară, iar prognosticul funcțional renal este mai nefavorabil decât la pacienții cu LES fără
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate la 2/3 dintre cazuri. La acești pacienți, apar mai frecvent crescents, necroze și scleroză glomerulară, iar prognosticul funcțional renal este mai nefavorabil decât la pacienții cu LES fără SAPL. Diferențierea glomerulonefritei lupice prin complexe imune de glomerulopatia trombotică asociată SAPL este crucială, deoarece tratamentul este diferit: imunosupresoare în primul caz, anticoagulante în al doilea caz. Desigur, această diferențiere nu este posibilă decât prin biopsie renală. Bibliografie Amirlak I, Amirlak B. Haemolytic uraemic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cronic, pemfigus, Oftalmologie: conjunctivită alergică, iridociclită, keratită, nevrită optică, uveită difuză posterioară, ulcere corneene alergice, ORL: rinită alergică, rinită vasomotorie non-alergică, polipoză nazală, Pneumologie: astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]