241 matches
-
C3 și C4, multe sunt greu accesibile, cu rezultat disponibil după perioade lungi de timp). ... II. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENT ȘI CONTRAINDICAȚII 1. ADAMTS13 < 10% ... 2. Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen ... 3. Confirmarea unui tip de microangiopatie trombotică secundară (cauze medicamentoase, boli autoimune/neoplazii, transplant medular, sepsis). ... ... III. CRITERII DE CONTINUARE A TRATAMENTULUI 1. Menținerea consimțământului și a complianței la tratament a pacientului ... 2. Starea clinică a pacientului permite administrarea terapiei în condiții de siguranță ... 3. Probele biologice
ANEXE din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283911]
-
criterii clare de oprire a tratamentului cu ravulizumab, indicația poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament, tipul mutației și în absența oricăror manifestări clinice sau paraclinice ale microangiopatiei trombotice: 1. Lipsa de complianță la tratament sau la evaluarea periodică ... 2. Reacții adverse severe la medicament (complicații infecțioase) ... 3. Comorbidități amenințătoare de viață, cu prognostic rezervat Notă: Dacă se decide oprirea medicamentului, pacienții trebuie să fie monitorizați atent clinic
ANEXE din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283911]
-
pentru tratament. ● Dacă se administrează CCPa, doza nu va trebui să fie mai mare de 50 U/kg ca doză inițială și nu va depăși 100 U/kg/zi. Durata terapiei cu CCPa trebuie minimizată, existând riscul de apariție a trombozei și a microangiopatiei trombotice la administrarea pe perioade mai mari de 24 ore, în special cu doze de peste 100 U/kg/zi. ● Dozele repetate de agenți de bypass, oricare dintre ei ar fi utilizat, dincolo de recomandările de mai sus, se fac sub supravegherea
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
concomitente a terapiei de substituție cu factor FVIII. Nu au fost observate evenimente adverse grave legate de utilizarea concomitentă a concentratelor de FVIII la pacienții aflați în profilaxie cu emicizumab. Mai exact, nu au fost observate evenimente trombotice sau de microangiopatie trombotică. Mai jos sunt câteva recomandări specifice care trebuie luate în considerare în acest grup de pacienți. a) Abordare generală a sângerării spontane: Emicizumab transforma fenotipul sângerării într-unul mai puțin sever, cu o reducere semnificativă a episoadelor hemoragice care necesită
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
pentru apariția evenimentelor de tromboembolism atunci când li se administrează concomitent CCPa. Medicul trebuie să sisteze imediat administrarea CCPa și să întrerupă terapia cu emicizumab în cazul în care apar simptome clinice și/sau rezultate ale analizelor de laborator sugestive pentru microangiopatie trombotica (MAT) și să abordeze terapeutic cazul, după cum este indicat clinic. ... IX. Reluare tratament După rezoluția MAT, medicii și pacienții/aparținătorii trebuie să analizeze, în funcție de caz, riscurile și beneficiile reluării tratamentului profilactic cu emicizumab. ... X. Prescriptori Medici cu
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
la traume minore, rareori sângerări spontane, trombopenie 30000-50000/mm 3 . Deficienţă funcţională accentuată, incapacitate adaptativă 70-89 % Forme cronice, refractare la tratament, recăderi cu episoade frecvente, sângerări spontane, trombocitopenie severă(sub 30000/mm 3 ). Sechelele accidentelor hemoragice (gastrointestinale, intracraniene) sau cele rezultate prin microangiopatie trombotică diseminată (în teritoriul coronarian, pulmonar, mezenteric) se evaluează conform criteriilor de la capitolele respective, considerând patologia trombocitară ca factor agravant. DEFICIT CONGENITAL SAU DOBÂNDIT DE FACTORI PLASMATICI AI COAGULĂRII Boala von Willebrand, Hemofilia A,B, cod CIM X D66,D67 Deficienţa
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
La anexa nr. 1, după protocolul terapeutic corespunzător poziției cu nr. 358 se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 359 cod (L04AA43-SHUa): DCI RAVULIZUMABUM cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 359 cod (L04AA43-SHUa): DCI RAVULIZUMABUM Introducere Sindroamele de microangiopatie trombotică (MAT) reunesc un spectru larg de afecțiuni cu manifestări clinice și histologice comune. Odată cu elucidarea mecanismelor patogenice, clasificarea clinică a MAT a fost treptat înlocuită de clasificarea etiologică, fapt ce a permis dezvoltarea unor terapii specifice. Sindromul hemolitic
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
fost tratați anterior cu inhibitori de complement sau au fost tratați cu eculizumab pe o perioadă de cel puțin 3 luni și prezintă dovezi de răspuns la acesta. ... II. Criterii de eligibilitate pentru tratament 1. Criterii de includere ● Pacienți cu microangiopatie trombotică (MAT) mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin: – Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH, prezența reticulocitozei și a schistocitelor pe frotiul sangvin periferic). De menționat faptul că sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
frotiul sangvin periferic). De menționat faptul că sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate criteriile pentru anemia hemolitică microangiopatică (ex: forme limitate renal). ... – Trombocitopenie ... – Afectare de organ ( ) Rinichi: injurie acută a rinichiului, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) ( ) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară*3 (asocierea nu este obligatorie). ... – Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1) ( ) Dozarea activității proteazei ADAMTS13 ( ) Excluderea cauzelor infecțioase (SHU secundar infecției cu E. Coli
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
Trombocitopenie ... – Afectare de organ ( ) Rinichi: injurie acută a rinichiului, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) ( ) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară*3 (asocierea nu este obligatorie). ... – Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1) ( ) Dozarea activității proteazei ADAMTS13 ( ) Excluderea cauzelor infecțioase (SHU secundar infecției cu E. Coli entero-patogen: SHU- STEC), medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor. ... – Confirmarea dereglării căii alterne a complementului (Tabel 2, Figura 2). o Dozarea nivelului seric al componentelor complementului (C3
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
nu trebuie să fie condiționată de rezultatele acestor teste (cu excepția C3 și C4, multe sunt greu accesibile, cu rezultat disponibil după perioade lungi de timp). Figura 1. Algoritmul de diagnostic și management al unui pacient cu tablou clinic de microangiopatie trombotică. Algoritm adaptat după Brocklebank et al*3 și Goodship et al. Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
multe sunt greu accesibile, cu rezultat disponibil după perioade lungi de timp). Figura 1. Algoritmul de diagnostic și management al unui pacient cu tablou clinic de microangiopatie trombotică. Algoritm adaptat după Brocklebank et al*3 și Goodship et al. Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura trombotică trombocitopenică; SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxin E.Coli; HIV, virusul imunodeficienței
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
PTT, purpura trombotică trombocitopenică; SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxin E.Coli; HIV, virusul imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; CRS, criză renală sclerodermică. Tratamentul este recomandat să fie inițiat cât mai precoce (<24-48 ore) pentru remiterea fenomenelor de microangiopatie trombotică și prevenirea recăderilor pe termen lung. Tratamentul suport este esențial în managementul oricărei microangiopatii trombotice (reechilibrare hidroelectrolitică, transfuzii de masă eritrocitară, terapie de supleere a funcției renale, evitarea administrării de masă trombocitară). În populația pediatrică, se recomandă inițierea de
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; CRS, criză renală sclerodermică. Tratamentul este recomandat să fie inițiat cât mai precoce (<24-48 ore) pentru remiterea fenomenelor de microangiopatie trombotică și prevenirea recăderilor pe termen lung. Tratamentul suport este esențial în managementul oricărei microangiopatii trombotice (reechilibrare hidroelectrolitică, transfuzii de masă eritrocitară, terapie de supleere a funcției renale, evitarea administrării de masă trombocitară). În populația pediatrică, se recomandă inițierea de primă intenție a tratamentului cu inhibitori C5 de tipul ravulizumab. La adult, se recomandă terapie
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
de primă intenție a tratamentului cu inhibitori C5 de tipul ravulizumab. La adult, se recomandă terapie inițială cu plasmă pentru o durată maximă de 5 zile, în scopul efectuării screening-ului pentru purpura trombotică trombocitopenică și excluderea cauzelor secundare de microangiopatie trombotică (Figura 1). Tabel 2. Screening-ul pentru formele de SHU asociat defectului căii alterne a complementului Tipul de investigație Teste funcționale Complementul hemolitic total (CH50), activitatea hemolitică a căii alterne a complementului (AP50), evaluarea activității factorului H Cuantificarea calitativă
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
factor H; FI, factor I; MCP, membrane cofactor protein, sMAC, complexul de atac al membranei solubil. Adaptat după Brenner & Rector's The Kidney. ... 2. Criterii de excludere: – ADAMTS13 < 10% ... – Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen ... – Confirmarea unui tip de microangiopatie trombotică secundara (cauze medicamentoase, boli autoimune/neoplazii, transplant medular, sepsis) ... ... ... III. Tratament – Obiectivele tratamentului ... – Normalizarea parametrilor hematologici (normalizarea trombocitelor, corectarea hemoglobinei, normalizarea LDH/haptoglobinei) ... – Normalizarea funcției renale și ameliorarea manifestărilor extrarenale ... – Prevenirea necesității terapiei cu plasmă (PE/PPI). ... – Prevenirea recăderilor ... – Prevenirea complicațiilor infecțioase
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
criterii clare de oprire a tratamentului cu ravulizumab, indicația poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament, tipul mutației și în absența oricăror manifestări clinice sau paraclinice ale microangiopatiei trombotice: – Lipsa de complianță la tratament sau la evaluarea periodică; ... – Reacții adverse severe la medicament (complicații infecțioase); ... – Comorbidități amenințătoare de viață, cu prognostic rezervat; ... – Dacă se decide oprirea medicamentului pacienții trebuie să fie monitorizați atent clinic și paraclinic timp de
ANEXĂ din 9 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282705]
-
venei renale este legată de prezența Ac antifosfolipidici (APL). Afectează sever funcția renală. Vasculita necrozantă a vaselor mici intrarenale se caracterizează prin depozite de CI vasculare și se manifestă clinic prin insuficiență renală fără proteinurie și fără modificarea sedimentului urinar. Microangiopatia trombotică este, de asemenea, legată de prezența APL. Există și cazuri în care LES se asociază cu o purpură trombocitopenică trombotică (PTT). 6.2.2.1. Rolul PBR în LES Puncția-biopsie renală este utilă pentru: • Diagnosticul de LES (rar); • Clasificarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Variabil Da NL membranoasă De obicei, SN Variabil Da NL sclerozantă IRC + HTA Stadiu final al clasa IV/ V Nu Nefrita tubulo-interstițială Acidoză tubulară tip I (distală), hiper/ hipokaliemie Negativ Da Vasculita renală prin depozite de CI IRA Negativ Da Microangiopatia trombotică IRA, HTA severă APL Variabil Nu (plasmafereză, anticoagulante) Tromboza de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nefrotic cu IR de la debut, în lipsa tratamentului adecvat, evoluează spre IRCT sau deces prin alte complicații în aproximativ 2 ani; • Vasculita renală, rară, poate evolua cu HTA malignă (complicată cu edem papilar, IRA, encefalopatie), IR rapid progresivă sau IRA oligo-anurică. • Microangiopatia trombotică se manifestă prin anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie, afectare neurologică și IRA. Apare mai frecvent la femei gravide cu APL. 6.2.4. Monitorizarea NL Titrul ANA nu se corelează nici cu severitatea, nici cu activitatea NL. Ac anti-ADNdc se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
the treatment of ANCA-associated systemic vasculitis. G Ital Nephrol, 2006; 23:138-148 • Wung PK, Stone JH. Therapeutics of Wegener’s granulomatosis. Nat Clin Pract Rheumatol 2006; 2(4):192-200 Nu e precizat locul tabelelor Tabel II. Tabel III. Capitolul 8 MICROANGIOPATIILE TROMBOTICE Sindromul de microangiopatie trombotică (MAT) se definește histologic ca prezența de trombi în arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
systemic vasculitis. G Ital Nephrol, 2006; 23:138-148 • Wung PK, Stone JH. Therapeutics of Wegener’s granulomatosis. Nat Clin Pract Rheumatol 2006; 2(4):192-200 Nu e precizat locul tabelelor Tabel II. Tabel III. Capitolul 8 MICROANGIOPATIILE TROMBOTICE Sindromul de microangiopatie trombotică (MAT) se definește histologic ca prezența de trombi în arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Pulmon: boală trombo-embolică, HTAP, hemoragii alveolare difuze. Vene cave: sindromul de VCS sau VCI. Aorta și ramurile sale: sindromul de arc aortic, claudicații ale membrelor, gangrene. Mezenter: angor, infarct mezenteric. Rinichi: tromboză de arteră/venă renală, infarct renal, HTA renovasculară, microangiopatie trombotică. Ficat: tromboză de venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de aterom. Manifestările aterosclerozei pot surveni în absența hiperlipidemiei și la vârste tinere. Alte complicații sunt atero-embolismul și trombozele repetate ale stent-urilor vasculare. SAPL fulminant se întâlnește, din fericire, foarte rar. Este un sindrom de insuficiență multiorganică cauzat de o microangiopatie trombotică, ce afectează cel mai frecvent rinichiul, plămânul, SNC și pielea. Are o evoluție severă, cu deces în peste 50 % dintre cazuri, în câteva zile sau săptămâni. 8.3.4. Depistarea APL • Serologie luetică disociată: VDRL +, TPHA - • Ac anticardiolipinici, de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a fost 2-3. Hipertensiunea arterială poate fi consecința leziunilor vasculare renale, de la SAR la MAT. Ea poate fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]