396 matches
-
LMC în faza cronică se bazează pe criterii standardizate: Tabel 1 Criterii obligatorii: Fază accelerată: Durată mediana a fazei accelerate este de aproximativ 6 (max. 9) luni. Fază accelerată este deseori anunțată de apariția febrei neinfecțoase și a durerilor osoase. Splenomegalia rămâne ireductibila și apar modificări semnificative ale tabloului hematologic. Tabel 2 Fază terminală blastică poate fi de tip mieloid (50% din cazuri), limfoid (25% din cazuri) sau mixt limfoid (25% din cazuri). Durată mediana a fazei blastice este de 3-6
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242310_a_243639]
-
citogenetic negativ (RCN). Obținerea RCC reprezintă premiza pentru o supraviețuire îndelungată fără progresiunea bolii. Tabel 4 Răspunsul Citogenetic (% mitoze Răspunsul hematologic obținut poate fi complet, validat dacă se menține mai mult de o lună, sau parțial. Parțial │ │scăderea │ │Trombocitozei, Leucocitozei, Splenomegaliei cu mai mult de 50% față de │ │nivelul inițial │ └──────────��───────────────────────────────────────────────────────────────────┘ Tratamentul primar al bolnavului cu LMC include opțiunile: - Transplantul allogenic de celule stem hematopoietice - Imatinib Mesylate - Includerea pacientului în trialuri clinice Transplant allogenic de celule stem hematopoietice - Reprezintă tratamentul potențial curativ al
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242310_a_243639]
-
cel puțin una dintre următoarele caracteristici: masă tumorala mare ( 7 cm), apariția unui număr de 3 sau mai multe determinări ganglionare (fiecare 3 cm), simptome sistemice (pierdere în greutate 10%, febra 38° C, timp de peste opt zile sau transpirații nocturne), splenomegalie depășind zona ombilicului, obstrucție majoră a organelor sau sindrom de compresie, afectare orbitala sau epidurala, efuziune seroasa sau leucemie. IV. Tratament (doze, condițiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) Interferon alfa-2b poate fi administrat subcutanat, ca adjuvant la chimioterapie
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242310_a_243639]
-
deficit datorat unor mutații la nivelul genei acesteia; enzima este necesară pentru metabolizarea glucocerebrozidelor, substanțe de natură lipidică care se acumulează în celule macrofage din organism, înlocuind celulele sănătoase din ficat, splină și oase. Manifestările bolii pot fi: anemie, trombocitopenie, splenomegalie, hepatomegalie, afectare osoasă (crize osoase, fracturi patologice) și retard de creștere, dacă debutul clinic survine în copilărie. Boala Gaucher are 3 forme: 1. tip 1; 2. tip 2 (forma acută neuronopată); 3. tip 3 (forma cronică neuronopată). Pacienții cu boala
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
5 ori (la pacienții nesplenectomizați); b. la valori normale (la pacienții splenectomizați) 3. Hepatomegalia*) - obținerea unui volum hepatic = 1-1,5 x N*1) - reducerea volumului hepatic cu: 20-30% (după 1-2 ani de TSE) 30-40% (după 3-5 ani de TSE) 4. Splenomegalia*) - obținerea unui volum splenic: ≤ 2 - 8 x N*2) - reducerea volumului splenic cu: 30-50% (după primul an de TSE) 50-60% (după 2-5 ani de TSE) 5. Dureri osoase*) - absen��e după 1-2 ani de tratament 6. Crize osoase*) - absențe 7
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
deficit datorat unor mutații la nivelul genei acesteia; enzima este necesară pentru metabolizarea glucocerebrozidelor, substanțe de natură lipidică care se acumulează în celule macrofage din organism, înlocuind celulele sănătoase din ficat, splină și oase. Manifestările bolii pot fi: anemie, trombocitopenie, splenomegalie, hepatomegalie, afectare osoasă (crize osoase, fracturi patologice) și retard de creștere, dacă debutul clinic survine în copilărie. Boala Gaucher are 3 forme: 1. tip 1; 2. tip 2 (forma acută neuronopată); 3. tip 3 (forma cronică neuronopată). Pacienții cu boala
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
5 ori (la pacienții nesplenectomizați); b. la valori normale (la pacienții splenectomizați) 3. Hepatomegalia*) - obținerea unui volum hepatic = 1-1,5 x N*1) - reducerea volumului hepatic cu: 20-30% (după 1-2 ani de TSE) 30-40% (după 3-5 ani de TSE) 4. Splenomegalia*) - obținerea unui volum splenic: ≤ 2 - 8 x N*2) - reducerea volumului splenic cu: 30-50% (după primul an de TSE) 50-60% (după 2-5 ani de TSE) 5. Dureri osoase*) - absențe după 1-2 ani de tratament 6. Crize osoase*) - absențe 7. Ameliorare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
cel puțin una dintre următoarele caracteristici: masă tumorală mare ( 7 cm), apariția unui număr de 3 sau mai multe determinări ganglionare (fiecare 3 cm), simptome sistemice (pierdere în greutate 10%, febră 38° C, timp de peste opt zile sau transpirații nocturne), splenomegalie depășind zona ombilicului, obstrucție majoră a organelor sau sindrom de compresie, afectare orbitală sau epidurală, efuziune seroasă sau leucemie. IV. Tratament (doze, condițiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) Interferon alfa-2b poate fi administrat subcutanat, ca adjuvant la chimioterapie
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
l Fază accelerată - blaști ≥ 15% dar - blaști plus promielocite ≥ 30% în sânge periferic sau măduvă hematopoietică (având - bazofile ≥ 20% în sânge periferic - trombocite Criză blastică - blaști ≥ 30% în sânge periferic sau măduvă hematopoietică, sau - boală cu localizare extramedulară (alta decât splenomegalia) III. Criterii de includere (vârsta, sex, parametrii clinico-paraclinici etc.) Diagnostic confirmat de Leucemie granulocitară cronică (LGC) cu cromozom Philadelphia (Bcr-Abl) pozitiv (Ph+) Nilotinib este indicat pentru tratamentul pacienților adulți cu: - leucemie granulocitară cronică (LGC) recent diagnosticată, cu cromozom Philadelphia, în
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
alte neoplazii mieloida - Prezența JAK2V617 sau a altor marker clonali sau lipsa evidențierii fibrozei reactive la nivelul măduvei osoase. ● Criterii adiționale (pentru diagnostic e necesar să fie îndeplinite minim 2 criterii din 4) - Leucoeritroblastoza - Creșterea nivelului seric al LDH - Anemie - Splenomegalie palpabilă Mielofibroza secundară post Policitemie Vera și post Trombocitemie Esențială Conform IWG-MRT (Internațional Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment) Post PV Criterii necesare (obligatorii): ● Diagnostic anterior de PV conform criteriilor OMS ● Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3-4 (pe o scală 04) Criterii adiționale (pentru diagnostic e necesar să fie îndeplinite minim 2 criterii din 4) Anemia sau lipsa necesității flebotomiei în absenta terapiei citoreductive ● Tablou leucoeritroblastic în sângele periferic ● Splenomegalie evolutivă ● Prezenta a minim unul din trei simptome constituționale: pierdere în greutate, transpirații nocturne, febra de origine necunoscută Post TE Criterii necesare (obligatorii): ● Diagnostic anterior de TE conform criteriilor OMS ● Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3 (pe o scală
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
grad 2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3-4 (pe o scală 0-4) Criterii adiționale (pentru diagnostic e necesar să fie îndeplinite minim 2 criterii din 5) Anemia și scăderea hemoglobinei fața de nivelul bazal ● Tablou leucoeritroblastic în sângele periferic ● Splenomegalie evolutivă ● Prezenta a minim unul din trei simptome constituționale: pierdere în greutate, transpirații nocturne, febra de origine necunoscută ● Valori crescute ale LDH III. Criterii de includere (vârsta, sex, parametrii clinico-paraclinici etc.) Ruxolitinib este indicat pentru tratamentul splenomegaliei sau simptomelor asociate
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
în sângele periferic ● Splenomegalie evolutivă ● Prezenta a minim unul din trei simptome constituționale: pierdere în greutate, transpirații nocturne, febra de origine necunoscută ● Valori crescute ale LDH III. Criterii de includere (vârsta, sex, parametrii clinico-paraclinici etc.) Ruxolitinib este indicat pentru tratamentul splenomegaliei sau simptomelor asociate bolii la pacienți adulți ( 18 ani) cu mielofibroză primară și secundara. IV. Tratament (doze, condițiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) Doze Doza inițială Doza inițială recomandată de Ruxolitinib este de 15 mg de două ori
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
luate măsuri de precauție adecvate din cauza riscului de apariție a acestor reacții. ● Reacții vasovagale După injectarea subcutanată, pot apărea reacții vasovagale, hipotensiune arterială ortostatică și/sau sincopă. Trebuie luate măsuri de precauție adecvate din cauza riscului de apariție a acestor reacții. ● Splenomegalie Posibilitatea ca plerixaforul în asociere cu G-CSF să provoace mărirea splinei nu poate fi exclusă. Din cauza apariției foarte rare a rupturilor de splină după administrarea de G-CSF, persoanele tratate cu plerixafor în asociere cu G-CSF, care raportează dureri abdominale superioare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
deficit datorat unor mutații la nivelul genei acesteia; enzima este necesară pentru metabolizarea glucocerebrozidelor, substanțe de natură lipidică care se acumulează în celule macrofage din organism, înlocuind celulele sănătoase din ficat, splină și oase. Manifestările bolii pot fi: anemie, trombocitopenie, splenomegalie, hepatomegalie, afectare osoasă (crize osoase, fracturi patologice) și retard de creștere, dacă debutul clinic survine în copilărie. Boala Gaucher are 3 forme: 1. tip 1; 2. tip 2 (forma acută neuronopată); 3. tip 3 (forma cronică neuronopată). Pacienții cu boala
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
5 ori (la pacienții nesplenectomizați); b. la valori normale (la pacienții splenectomizați) 3. Hepatomegalia*) - obținerea unui volum hepatic = 1-1,5 x N*1) - reducerea volumului hepatic cu: 20-30% (după 1-2 ani de TSE) 30-40% (după 3-5 ani de TSE) 4. Splenomegalia*) - obținerea unui volum splenic: ≤ 2 - 8 x N*2) - reducerea volumului splenic cu: 30-50% (după primul an de TSE) 50-60% (după 2-5 ani de TSE) 5. Dureri osoase*) - absențe după 1-2 ani de tratament 6. Crize osoase*) - absențe 7. Ameliorare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
cel puțin una dintre următoarele caracteristici: masă tumorală mare ( 7 cm), apariția unui număr de 3 sau mai multe determinări ganglionare (fiecare 3 cm), simptome sistemice (pierdere în greutate 10%, febră 38° C, timp de peste opt zile sau transpirații nocturne), splenomegalie depășind zona ombilicului, obstrucție majoră a organelor sau sindrom de compresie, afectare orbitală sau epidurală, efuziune seroasă sau leucemie. IV. Tratament (doze, condițiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) Interferon alfa-2b poate fi administrat subcutanat, ca adjuvant la chimioterapie
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
l Fază accelerată - blaști ≥ 15% dar - blaști plus promielocite ≥ 30% în sânge periferic sau măduvă hematopoietică (având - bazofile ≥ 20% în sânge periferic - trombocite Criză blastică - blaști ≥ 30% în sânge periferic sau măduvă hematopoietică, sau - boală cu localizare extramedulară (alta decât splenomegalia) III. Criterii de includere (vârsta, sex, parametrii clinico-paraclinici etc.) Diagnostic confirmat de Leucemie granulocitară cronică (LGC) cu cromozom Philadelphia (Bcr-Abl) pozitiv (Ph+) Nilotinib este indicat pentru tratamentul pacienților adulți cu: - leucemie granulocitară cronică (LGC) recent diagnosticată, cu cromozom Philadelphia, în
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
alte neoplazii mieloida - Prezența JAK2V617 sau a altor marker clonali sau lipsa evidențierii fibrozei reactive la nivelul măduvei osoase. ● Criterii adiționale (pentru diagnostic e necesar să fie îndeplinite minim 2 criterii din 4) - Leucoeritroblastoza - Creșterea nivelului seric al LDH - Anemie - Splenomegalie palpabilă Mielofibroza secundară post Policitemie Vera și post Trombocitemie Esențială Conform IWG-MRT (Internațional Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment) Post PV Criterii necesare (obligatorii): ● Diagnostic anterior de PV conform criteriilor OMS ● Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3-4 (pe o scală 04) Criterii adiționale (pentru diagnostic e necesar să fie îndeplinite minim 2 criterii din 4) Anemia sau lipsa necesității flebotomiei în absenta terapiei citoreductive ● Tablou leucoeritroblastic în sângele periferic ● Splenomegalie evolutivă ● Prezenta a minim unul din trei simptome constituționale: pierdere în greutate, transpirații nocturne, febra de origine necunoscută Post TE Criterii necesare (obligatorii): ● Diagnostic anterior de TE conform criteriilor OMS ● Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3 (pe o scală
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
grad 2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3-4 (pe o scală 0-4) Criterii adiționale (pentru diagnostic e necesar să fie îndeplinite minim 2 criterii din 5) Anemia și scăderea hemoglobinei fața de nivelul bazal ● Tablou leucoeritroblastic în sângele periferic ● Splenomegalie evolutivă ● Prezenta a minim unul din trei simptome constituționale: pierdere în greutate, transpirații nocturne, febra de origine necunoscută ● Valori crescute ale LDH III. Criterii de includere (vârsta, sex, parametrii clinico-paraclinici etc.) Ruxolitinib este indicat pentru tratamentul splenomegaliei sau simptomelor asociate
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
în sângele periferic ● Splenomegalie evolutivă ● Prezenta a minim unul din trei simptome constituționale: pierdere în greutate, transpirații nocturne, febra de origine necunoscută ● Valori crescute ale LDH III. Criterii de includere (vârsta, sex, parametrii clinico-paraclinici etc.) Ruxolitinib este indicat pentru tratamentul splenomegaliei sau simptomelor asociate bolii la pacienți adulți ( 18 ani) cu mielofibroză primară și secundara. IV. Tratament (doze, condițiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) Doze Doza inițială Doza inițială recomandată de Ruxolitinib este de 15 mg de două ori
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
luate măsuri de precauție adecvate din cauza riscului de apariție a acestor reacții. ● Reacții vasovagale După injectarea subcutanată, pot apărea reacții vasovagale, hipotensiune arterială ortostatică și/sau sincopă. Trebuie luate măsuri de precauție adecvate din cauza riscului de apariție a acestor reacții. ● Splenomegalie Posibilitatea ca plerixaforul în asociere cu G-CSF să provoace mărirea splinei nu poate fi exclusă. Din cauza apariției foarte rare a rupturilor de splină după administrarea de G-CSF, persoanele tratate cu plerixafor în asociere cu G-CSF, care raportează dureri abdominale superioare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
enzimă este necesară pentru metabolizarea glucocerbrozidului, substanța de natură lipidică care se acumulează în celule macrofage din organism, înlocuind celulele sănătoase din ficat, splina și oase. A. CRITERII DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENT Manifestările bolii pot fi: anemie, trombocitopenie, splenomegalie, hepatomegalie, afectare osoasă (crize osoase, fracturi patologice) și retard de creștere, daca debutul clinic survine în copilărie. Boală Gaucher are 3 forme: 1. tip 1 - nonneuronopat 2. tip 2 - formă acută neuronopată 3. tip 3 - formă cronică neuronopată. La pacienții
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242309_a_243638]
-
terapeutic semnificativ după 12 luni de tratament (cu 60 U/kg corp la 2 săptămâni interval) este evidentă din lipsă de ameliorare sau chiar agravarea acelor semne clinice și parametri de laborator în baza cărora s-a indicat tratamentul: a. splenomegalia; b. hepatomegalia; c. boală osoasă (clinic, radiografic, DEXA, RMN); d. valoarea hemoglobinei (g/dl); e. valoarea trombocitelor (mii/mmc). D. MONITORIZAREA PACIENȚILOR CU BOALA GAUCHER În monitorizarea bolii Gaucher se vor avea în vedere următoarele obiective: D.1. La copii
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242309_a_243638]