1,097 matches
-
necrozantă pauci-imună a vaselor de calibru mic. Glomerulonefrita necrozantă este foarte frecventă. Capilarita pulmonară este, de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic sunt venulele, capilarele, arteriolele și arterele intraparenchimatoase distale ce se continuă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic sunt venulele, capilarele, arteriolele și arterele intraparenchimatoase distale ce se continuă cu arteriolele. Unele vasculite ale vaselor mari pot afecta și vase de calibru mediu, dar vasculitele vaselor medii nu trebuie să afecteze vase mai mici decât arterele. 7.2.1. POLIARTERITA NODOASĂ (PAN) 7.2.1.1. Definiție Vasculită sistemică necrozantă, ce afectează arterele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic sunt venulele, capilarele, arteriolele și arterele intraparenchimatoase distale ce se continuă cu arteriolele. Unele vasculite ale vaselor mari pot afecta și vase de calibru mediu, dar vasculitele vaselor medii nu trebuie să afecteze vase mai mici decât arterele. 7.2.1. POLIARTERITA NODOASĂ (PAN) 7.2.1.1. Definiție Vasculită sistemică necrozantă, ce afectează arterele de calibru mediu și mic. 7.2.1.2. Epidemiologie Incidența anuală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se continuă cu arteriolele. Unele vasculite ale vaselor mari pot afecta și vase de calibru mediu, dar vasculitele vaselor medii nu trebuie să afecteze vase mai mici decât arterele. 7.2.1. POLIARTERITA NODOASĂ (PAN) 7.2.1.1. Definiție Vasculită sistemică necrozantă, ce afectează arterele de calibru mediu și mic. 7.2.1.2. Epidemiologie Incidența anuală este de 5-10 cazuri/100.000 locuitori. Afectează în mod egal ambele sexe. Vârsta de predilecție: 40-60 de ani. 7.2.1.3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
un criteriu de excludere a PAN. • Ac anticelule endoteliale (AACE) au fost implicați în patogeneza PAN, dar Ag specific de pe celulele endoteliale nu este cunoscut. Mai mult, AACE nu sunt specifici PAN, putând fi întâlniți și în alte tipuri de vasculite. • Citokine. în PAN au fost descrise nivele serice crescute ale unor citokine pro-inflamatorii, precum IFNα și IL-2 (și, mai puțin, TNF-α și IL-1-β). • Limfocitele T (în special CD8+) și macrofagele se întâlnesc frecvent la examenul microscopic al leziunilor vasculare, uneori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și IL-2 (și, mai puțin, TNF-α și IL-1-β). • Limfocitele T (în special CD8+) și macrofagele se întâlnesc frecvent la examenul microscopic al leziunilor vasculare, uneori fiind predominante. 7.2.1.5. Anatomie patologică Leziunea histologică elementară caracteristică PAN este o vasculită necrozantă ce interesează arterele de calibru mediu și mic, mai rar arteriolele și foarte rar venulele. Poate fi afectată orice arteră (cu excepția aortei și a arterelor pulmonare), dar cel mai frecvent sunt implicate arterele musculare și ale nervilor periferici. Leziunile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rar, HTA malignă), miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de ritm și de conducere sau insuficiență cardiacă), coronarită; pericardita este foarte rară, iar afectarea endocardului nu se întâlnește niciodată în PAN; • Altele (rare): orhită, afectare oculară, SNC. Spre deosebire de alte vasculite sistemice, afectarea pulmonară este excepțională în PAN. 7.2.1.7. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator nespecific: VSH, proteina C reactivă (CRP), leucocitoză cu neutrofilie, uneori eozinofilie, anemie inflamatorie. • Ag HBs trebuie căutat sistematic. • ANCA se întâlnesc rar; după unii autori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
determinat creșterea supraviețuirii la 5 ani de la 10 % la 50 %. Adăugarea citostaticelor (ciclofosfamida) a dus rata de supraviețuire la peste 80 %. Frecvența redusă a recăderilor în PAN permite administrarea tratamentului imunosupresor pe perioade mai scurte (12 luni) decât în alte vasculite sistemice. Corticoterapia este esențială. Este indicată pe o durată de aproximativ 12 luni, cu excepția cazurilor asociate cu VHB, în care este limitată la doar câteva zile. Tratamentul de inducție implică, de regulă, metilprednisolon IV 15 mg/kg/zi (perfuzat în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și evoluția hepatitei către ciroză. Terapia de bază constă în antivirale (interferon alfa-2b, lamivudină) și, uneori, plasmafereză. O cură scurtă cu corticoizi poate fi indicată inițial, pentru controlul manifestărilor acute, severe ale PAN, urmată de sevraj brusc. 7.2.2. VASCULITELE NECROZANTE PAUCI-IMUNE (ASOCIATE CU ANCA) Auto-Ac anticonstituenți citoplasmatici ai neutrofilelor (antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) au fost descriși pentru prima dată la începutul anilor ’80. Ulterior, a fost stabilită relația dintre acești auto-Ac și vasculitele necrozante pauci-imune ale vaselor mici. Pe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de sevraj brusc. 7.2.2. VASCULITELE NECROZANTE PAUCI-IMUNE (ASOCIATE CU ANCA) Auto-Ac anticonstituenți citoplasmatici ai neutrofilelor (antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) au fost descriși pentru prima dată la începutul anilor ’80. Ulterior, a fost stabilită relația dintre acești auto-Ac și vasculitele necrozante pauci-imune ale vaselor mici. Pe baza distribuției intracelulare a acestor Ac, evidențiate prin IF, se disting două tipuri: • c-ANCA - ANCA cu fluorescență citoplasmatică difuză, care au, de obicei, specificitate antiproteinază 3 (PR3); • p-ANCA - ANCA cu fluorescență perinucleară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
microscopică. în anumite condiții, MPO și PR3 sunt expuse pe suprafața neutrofilelor, determinând apariția ANCA. Interacțiunea Ag-Ac induce activarea neutrofilelor, cu eliberarea de enzime lizozomale și specii reactive ale oxigenului, ce lezează endoteliul vascular. Rolul direct al ANCA în patogeneza vasculitelor necrozante și al glomerulonefritelor rapid progresive este susținut de studii experimentale pentru ANCA anti-MPO, dar este mai puțin clar pentru ANCA anti-PR3. Se presupune că în granulomatoza Wegener sunt implicate și limfocitele T. 7.2.2.1. Poliangeita microscopică (PAM
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
al glomerulonefritelor rapid progresive este susținut de studii experimentale pentru ANCA anti-MPO, dar este mai puțin clar pentru ANCA anti-PR3. Se presupune că în granulomatoza Wegener sunt implicate și limfocitele T. 7.2.2.1. Poliangeita microscopică (PAM) 1. Definiție Vasculită necrozantă sistemică non-granulomatoasă, asociată cu ANCA, ce afectează vasele mici (arteriole, capilare, venule). Se întâlnește mai frecvent la sexul masculin (B/F = 1,5/1), de obicei, în jurul vârstei de 50 de ani. 2. Manifestări clinice Debutul poate fi insidios
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau, mai rar, la nivelul joncțiunii pielo-ureterale, unisau bilaterale. Se datorează unei vasculite a pereților ureterali sau a grăsimii periureterale. Se manifestă prin dureri abdominale și/sau anurie, când sunt bilaterale. Uneori pot fi asimptomatice, ducând la insuficiență renală obstructivă. Diagnosticul se pune prin urografie IV, ecografie sau RMN; Afectarea pulmonară se traduce
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și/sau anurie, când sunt bilaterale. Uneori pot fi asimptomatice, ducând la insuficiență renală obstructivă. Diagnosticul se pune prin urografie IV, ecografie sau RMN; Afectarea pulmonară se traduce prin hemoragii alveolare, manifestate prin hemoptizii, dispnee și anemie. Se datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul Goodpasture, cu care trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ani de la diagnostic. Acestea pot fi diferite de episodul inițial, cu afectarea unui nou organ. Totuși, majoritatea recăderilor sunt minore, manifestate doar prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul poate surveni precoce, ca urmare a afectării unor organe vitale în cadrul vasculitei (insuficiență renală, hemoragii alveolare) sau tardiv, ca urmare a unei complicații iatrogene, în special infecții (septicemii, infecții virale, pneumonii cu Pneumocystis). Prognosticul poate fi estimat prin scorul FFS (vezi mai sus, la PAN). 7.2.2.2. Granulomatoza Wegener (GW
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hemoragii alveolare) sau tardiv, ca urmare a unei complicații iatrogene, în special infecții (septicemii, infecții virale, pneumonii cu Pneumocystis). Prognosticul poate fi estimat prin scorul FFS (vezi mai sus, la PAN). 7.2.2.2. Granulomatoza Wegener (GW) 1. Definiție Vasculită necrozantă asociată cu ANCA, ce interesează vasele de calibru mic (arteriole, venule, capilare), caracterizată prin inflamație a peretelui vascular și granulomatoză periși extravasculară. Clinic, se manifestă, în principal, prin afectare ORL, pulmonară și renală. Cauza este necunoscută (s-a sugerat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sensibilitate de 88 % și o specificitate de 92 %). 7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente decât în PAM (50 %), uneori tardive. La pacienții tratați cu imunosupresoare pot surveni complicații iatrogene, în special, infecții și depresie medulară. Grupul European pentru Studiul Vasculitelor (EUVAS) recomandă folosirea unui sistem de scor prognostic, denumit Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Vasculitis Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte semne de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă/cruste/ulcere/granuloame nazale, afectarea sinusurilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte semne de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă/cruste/ulcere/granuloame nazale, afectarea sinusurilor paranazale, stenoză subglotică, surditate de conducție, surditate sensorineurală; • Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
scăderea Ccr cu > 25 %; • Semne neurologice: cefalee, meningită, sindrom confuzional organic, convulsii, AVC, leziuni cordonale, pareze craniene, neuropatie senzorială periferică, mononeuritis multiplex. 7.2.2.3. Sidromul Churg-Strauss (SCS) 1. Definiție Inflamație granulomatoasă cu eozinofile a arborelui respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mediu și mic, astm și eozinofilie sangvină. 2. Epidemiologie SCS este o boală rară (incidența anuală este < 1 caz/100.000 locuitori). Survine cu maximum de frecvență între 30-50 ani, având distribuție egală pe sexe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pot evidenția antecedente alergice personale (64 %) sau familiale (25 %). Se asociază adesea cu ANCA, de obicei, de tip p-ANCA (anti-MPO). 4. Anatomie patologică în SCS se pot întâlni trei tipuri de leziuni elementare, care sunt însă rareori prezente simultan: • vasculită necrozantă a arterelor și venelor de calibru mic, cu leziuni segmentare și infiltrat bogat în eozinofile; • un infiltrat tisular cu eozinofile; • granuloame extravasculare, constituite dintr-un centru necrotic și o coroană de celule epitelioide. • Semne generale: febră, alterarea stării generale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
un centru necrotic și o coroană de celule epitelioide. • Semne generale: febră, alterarea stării generale; • Manifestări pulmonare: astmul debutează în jurul vârstei de 40 de ani, este adesea sever, necesitând corticoterapie inhalatorie sau sistemică și precede cu circa 10 ani apariția vasculitei. Hemoragiile alveolare se datorează capilaritei pulmonare și se manifestă prin hemoptizii, infiltrate pulmonare și anemie; uneori, diagnosticul necesită CT sau lavaj bronho-alveolar. Revărsate pleurale se întâlnesc în 20-30 % dintre cazuri, unisau bilaterale, cu caractere de exsudat și citologie foarte bogată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]