1,389 matches
-
fost descrise la nivelul lobului temporal (până la 85%), fiind cea mai frecvent descrisă tumoră la pacienții tineri cu episoade de epilepsie temporală. Au mai fost descrise și la nivel medular, trunchi cerebral sau cerebel. În structura lor intră celule neuronale ganglionare și gliale neoplazice, celularitatea este moderată, rar apare pleiomorfism celular sau mitoze. Macroscopic apar ca tumori ferme, bine delimitate, de culoare gri ce pot avea componente chistice. Prezentarea clinică. Cel mai frecvent apar episoadele comițiale (pentru tumorile supratentoriale) - 40% din
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
anaplazică a acestor tumori trebuie folosită cu precauție, în principiu doar pentru tumorile a căror localizare face imposibilă rezecția chirurgicală completă. GANGLIOCITOMUL Gangliocitomul este o tumoră încadrată în clasificarea WHO la gradul I, formată (spre deosebire de gangliogliom) doar din celule neuronale ganglionare neoplazice, mature [29]. Este, de asemenea, o tumoră rară, reprezentând 0,1-0,5% 241 din tumorile SNC și afectează în pricipal copii și adulții tineri. Este de asemenea frecventă la nivelul lobului temporal, putând însă să apară și frontal, parietal
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
și frontal, parietal, la nivelul planșeului ventriculului III, regiunea selară sau în fosa posterioară [29]. Izolate la nivelul cerebelului, aceste leziuni pun diagnosticul bolii Lhermitte-Duclose [30]. Sub 10% din gangliocitoame pot apărea la nivel medular. Histopatologic, conțin doar celule mature ganglionare. Markerul celular CD34 este pozitiv la aceste tumori (ca și în cazul displaziei corticale, sugerând existența unei legaturi patofiziologice între aceste entități epileptogene) [31]. Prezentarea clinică gangliocitoamelor depinde de localizarea lor. Cel mai frecvent acești pacienți se prezintă cu episoade
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
neuraxis, incluzând trunchiul cerebral sau măduva. Histopatologic sunt tumori cu celularitate crescută, cu celule mici cu citoplasmă slab diferențiată, cu nuclei rotunzi sau ovoidali, hipercromi, cu diferite stadii de diferențiere neuronală vizibilă. Varianta în care aceste celule suferă o diferențiere ganglionară, fie ca celule izolate, fie în grupuri, în proporții variate, este denumită neuroganglioblastom. Celulele tind să aibă o arhitectură monotonă, în straturi. Tipic pentru structura acestor tumori sunt rozetele neuroblastice Homer Wright [43]. MEDULOEPITELIOMUL Este cea mai rară dintre tumorile
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
tiroidiene sunt hipoecogene (fig. 20e). Anomaliile anatomice sunt ușor de cercetat ecografic. Se pot descoperi tiroide ectopice, chisturi de canal tireoglos, agenezii de lob. Omogenitatea sau heterogenitatea ecografică sunt de asemenea elemente importante. Hipoecogenitatea nodulară și semne tumorale secundare (metastaze ganglionare, calcificări) orientează diagnosticul spre malignitate. Valoarea ecografiei crește atunci când clinicianul o execută el însuși și o integrează cu datele examenului clinic și ale altor explorări (ABC, scintigrafie). Markeri ai impregnării hormonale (răspunsuri ale țesuturilor și structurilor receptoare): metabolismul bazal apreciază
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
90% dintre leziunile hipoecogene. Restul de 10% sunt reprezentate de cancere primare tiroidiene și metastaze ale altor tumori maligne. O mare parte dintre leziunile maligne pot fi deosebite de leziunile benigne prin prezența semnelor tumorale secundare: o proliferare invazivă, metastaze ganglionare. Nodulii hipoecogeni prezintă un risc de malignitate de aproximativ 10 ori mai mare decât nodulii hiperecogeni. Probabilitatea ca un nodul anecogen, hiperecogen sau izoecogen să corespundă unui cancer este de aproximativ 1%. Structurile hipoecogene pur solide prezintă un risc de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
cu hiperparatiroidie și hipercalcitoninemie neexplicabilă. Ar putea fi vorba de o prezentare neobișnuită a MEN IIA. Clinic, se manifestă deseori ca un nodul tiroidian, cu volum mai mare (1-2 cm în diametru). Invazia capsulară, vasculară și limfatică explică metastazarea locală, ganglionară, pulmonară, osoasă, cerebrală, hepatică. Uneori, debutul afecțiunii se face printr-o metastază la distanță, fără ca localizarea primară tiroidiană să fie clinic evidentă. Diagnosticul diferențial cu un adenom vezicular poate fi dificil. Nu există criterii evidente de malignitate, cu excepția semnelor de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Alte 1/3 din cazurile de cancer medular sunt familiale, limitându-se la tumora tiroidiană, iar restul de 1/3 sunt izolate, nefamiliale. Tumora tiroidiană are mărimi variabile, de la câțiva milimetri la mai mulți centimetri. Scintigrafic, nodulii sunt reci. Invazia ganglionară cervicală este frecventă. Din cauza substanțelor pe care le poate secreta, tabloul clinic este polimorf: diaree rebelă, semne de tip tumoră carcinoidă (bufee vasomotorii de tip flush adesea declanșate de prânzuri sau ingestie de alcool), semne de tip sindrom Cushing. Se
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
la 6-12 luni. între explorări se face terapie de substituție cu L-T4 în doze supresive pentru TSH (150-300 µg/zi T4). Supravegherea ulterioară se face prin examen clinic atent, ultrasonografie, dozarea tiroglobulinemiei, scintigramă, radiografie toracică. în caz de recidivă locală, ganglionară sau la distanță, se face terapie cu 131I sau intervenție operatorie dacă leziunea nu captează suficient 131I. În caz de recidivă se poate avea în vedere și chimioterapia. Cancerul anaplazic și limfomul malign Tratamentul presupune tiroidectomie totală și iradiere cervicală
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
acest tratament. Metastazele izolate, în special cele osoase, răspund bine la iradiere externă. Chimioterapia poate da unele rezultate. Se folosește Adriamycină sau Bleomycină. Limfomul malign răspunde bine la iradiere și chimioterapie. Cancerul medular Tiroidectomia totală bilaterală, cu sau fără cură ganglionară, este tratamentul necesar. După tiroidectomie se poate face iradiere externă. Este necesară terapie substitutivă cu L-T4 toată viața. în caz de recidivă locală sau metastază, se poate (re)interveni chirurgical. Algoritmul de supraveghere include examenul clinic, ecografia cervicală, MRI, dozarea
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
sanguină (mielom multiplu, policitemia vera) și sindromul de venă cavă superioară prin compresiune (limfoame mediastinale). Aparatul respirator prezintă semnele clinice ale infecțiilor respiratorii, semne de pleurezie sau de afectare interstițială (fibroză pulmonară) - manifestare a limfoamelor nonHodgkin sau consecința radioterapiei. Sistemul ganglionar trebuie obligatoriu examinat, deoarece furnizează informații valoroase prin existența adenopatiilor (mărirea ganglionilor care în mod normal nu se palpează) și caracterele lor. În leucemia limfatică cronică adenopatia generalizată este semnul major de boală, în timp ce limfomul Hodgkin debutează cu adenopatie cervicală
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
trocarului. Este indicată în caz de suspiciune a invaziei medulare de către o patologie inițial extramedulară, în care mielograma este insuficientă: bilanțul extensiei unui limfom, urmărirea metastazelor medulare, pancitopenie cu măduvă săracă la mielogramă, mielofibroză, suspiciunea de mielom multiplu. 2. Puncția ganglionară este metoda de explorare a unui ganglion modificat clinic. Conținutul aspirat este examinat microscopic cu diverse colorații (frotiu). Este indicată pentru examenul citologic în situații în care clinica și celelalte explorări nu tranșează diagnosticul. Are valoare orientativă, examenul de certitudine
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
unui ganglion modificat clinic. Conținutul aspirat este examinat microscopic cu diverse colorații (frotiu). Este indicată pentru examenul citologic în situații în care clinica și celelalte explorări nu tranșează diagnosticul. Are valoare orientativă, examenul de certitudine este cel anatomo-patologic din biopsia ganglionară. 3. Studiul cariotipului și examene derivate Cariotipul reprezintă analiza microscopică a numărului și structurii cromozomilor (Fig. 83). Se realizează pe culturi celulare din măduva osoasă, sânge, ganglioni, care sunt prelucrate după tehnici speciale. Este indicat pentru diagnosticul leucemiei mieloide cronice
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
limfocitului B. Imunofenotiparea este utilă și pentru diferențierea leucemiei limfatice cronice de alte limfocitoze. 4. Alte teste - anomalii imunologice: imunitatea umorală este imediat afectată, cea celulară variabil, exprimată prin anergie tuberculinică, hipersensibilizare la înțepături de insecte etc - anomalii citogenetice - biopsia ganglionară este utilă doar pentru diagnostic diferențial cu limfomul - nivelul de gamaglobuline este frecvent scăzut - CT toraco-abdomino-pelvin pentru studiul grupurilor ganglionare afectate. Diagnostic diferențial Este necesară diferențierea de alte entități ale sindromului limfoproliferativ: limfoame, limfocitoze infecțioase, leucemia cu celule păroase, boala
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
umorală este imediat afectată, cea celulară variabil, exprimată prin anergie tuberculinică, hipersensibilizare la înțepături de insecte etc - anomalii citogenetice - biopsia ganglionară este utilă doar pentru diagnostic diferențial cu limfomul - nivelul de gamaglobuline este frecvent scăzut - CT toraco-abdomino-pelvin pentru studiul grupurilor ganglionare afectate. Diagnostic diferențial Este necesară diferențierea de alte entități ale sindromului limfoproliferativ: limfoame, limfocitoze infecțioase, leucemia cu celule păroase, boala Waldenström. Clasificarea leucemiei limfatice cronice Este utilizată pentru aprecierea evoluției și prognosticului. Cea mai cunoscută este clasificarea RAI (Tabelul 6
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
limfoproliferativ: limfoame, limfocitoze infecțioase, leucemia cu celule păroase, boala Waldenström. Clasificarea leucemiei limfatice cronice Este utilizată pentru aprecierea evoluției și prognosticului. Cea mai cunoscută este clasificarea RAI (Tabelul 6). Există și clasificarea Binet în care se iau în considerație ariile ganglionare afectate (cap și gât, axilare, inghinale, spleno- și hepatomegalia). Risc Stadiu Caracterizare Supraviețuire Scăzut 0 Limfocitoză izolată > 13 ani Intermediar I II Se adaugă adenopatii Apare și spleno-/hepatomegalie 8 ani 5 ani Înalt III IV Apare anemie (Hb < 11
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
hemolitică, prin invazie medulară sau prin hipersplenism), infecțiile, insuficiența medulară (pancitopenie), risc crescut de neoplazii. Manifestările clinice de hipermetabolism și hipogamaglobulinemia sunt semne de prognostic nefavorabil. Principii de tratament Indicații: tratmentul se inițiază când sunt afectate cel puțin 3 grupe ganglionare, când sunt asociate anemia și trombocitopenia, timpul de dublare a populației de limfocite este scurt, apar semne generale, splenomegalia și/sau adenopatii voluminoase, la pacienți tineri, în afectarea altor organe și țesuturi etc. Resurse terapeutice - chimioterapia este tratamentul de primă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
transpirații nocturne, scădere în greutate, neuropatie periferică, prurit etc - sindromul tumoral: adenopatii ferme, indolore, mobile la palpare, care cresc progresiv în dimensiuni, splenomegalie. 1/3 din limfoame au localizare extraganglionară inițială (diferite organe și țesuturi). 2. Plan de explorări - puncția ganglionară cu biopsie este diagnosticul de certitudine. Permite clasificarea limfoamelor în cele două tipuri - Hodgkin și nonHodgkin, precum și diferențierea subtipurilor de limfoame. Diagnosticul anatomo-patologic este completat cu imunofenotipare și cariotip. - imagistică (ecografie și CT) pentru obiectivarea adenopatiilor profunde sau a infiltrării
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
la care se pot adăuga manifestări generale. Adenopatiile superficiale sunt unice sau multiple, de o singură parte a diafragmului (mai frecvent cervicale, supraclaviculare și axilare) sau de ambele părți, cu extindere previzibilă din aproape în aproape. Extrem de evocatoare este durerea ganglionară după ingestia de alcool. Adenopatiile profunde pot fi mediastinale și latero-aortice. Rar adenopatiile mediastinale îmbracă aspect tumoral (“bulky disease”) și determină fenomene de compresiune cu apariția sindromului de venă cavă superioară. Splina este aproape constant afectată. Tardiv în evoluție apare
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
nocturne, febră (uneori cu caracter particular ondulant: febră până la 40°, rezistentă la antibiotice, cu durată de 1-2 săptămâni, apoi remisiune spontană pentru alte 2 săptămâni, apoi febra reapare). Alte manifestări generale sunt pruritul persistent, rezistent la tratament, durerile osoase, dureri ganglionare după ingestia de alcool. Tabloul clinic permite stadializarea (Ann Arbor) importantă pentru prognostic și tratament. O stadializare completă impune teste imagistice și biopsie ganglionară: - stadiul I :prinderea unei singure arii ganglionare sau sediu extraganglionar - stadiul II: două sau mai multe
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
săptămâni, apoi febra reapare). Alte manifestări generale sunt pruritul persistent, rezistent la tratament, durerile osoase, dureri ganglionare după ingestia de alcool. Tabloul clinic permite stadializarea (Ann Arbor) importantă pentru prognostic și tratament. O stadializare completă impune teste imagistice și biopsie ganglionară: - stadiul I :prinderea unei singure arii ganglionare sau sediu extraganglionar - stadiul II: două sau mai multe arii ganglionare de aceeași parte a diafragmuluistadiul III: adenopatii de ambele părți ale diafragmului: - stadiul IV: afectarea unuia sau mai multor sedii extraganglionare (ficat
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
sunt pruritul persistent, rezistent la tratament, durerile osoase, dureri ganglionare după ingestia de alcool. Tabloul clinic permite stadializarea (Ann Arbor) importantă pentru prognostic și tratament. O stadializare completă impune teste imagistice și biopsie ganglionară: - stadiul I :prinderea unei singure arii ganglionare sau sediu extraganglionar - stadiul II: două sau mai multe arii ganglionare de aceeași parte a diafragmuluistadiul III: adenopatii de ambele părți ale diafragmului: - stadiul IV: afectarea unuia sau mai multor sedii extraganglionare (ficat, măduvă hematopoietică, plămân etc) Se adaugă: - A
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
ingestia de alcool. Tabloul clinic permite stadializarea (Ann Arbor) importantă pentru prognostic și tratament. O stadializare completă impune teste imagistice și biopsie ganglionară: - stadiul I :prinderea unei singure arii ganglionare sau sediu extraganglionar - stadiul II: două sau mai multe arii ganglionare de aceeași parte a diafragmuluistadiul III: adenopatii de ambele părți ale diafragmului: - stadiul IV: afectarea unuia sau mai multor sedii extraganglionare (ficat, măduvă hematopoietică, plămân etc) Se adaugă: - A = absența semnelor generale - B = prezența a cel puțin unuia din semnele
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mai multor sedii extraganglionare (ficat, măduvă hematopoietică, plămân etc) Se adaugă: - A = absența semnelor generale - B = prezența a cel puțin unuia din semnele generale (febră, scădere ponderală, transpirații profuze nocturne). 2. Paraclinic a. diagnosticul de existență a bolii prin biopsie ganglionară cu examen anatomopatologic și imuno-histochimie. Există 5 tipuri histologice (Fig. 95, Planșa III) împărțite în: - grupul 1: tipul cu predominanță limfocitară nodulară - grupul 2: forma clasică care cuprinde patru tipuri (cu scleroză nodulară, cu celularitate mixtă, cu depleție limfocitară, cu
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
discută și rolul virusurilor, asocierea cu anumite anomalii cromozomiale. Diagnostic Debutul poate fi prin manifestări generale tip B sau prin complicații determinate de compresiunea prin adenopatii voluminoase (sindrom de venă cavă superioară, sindrom subocluziv etc). Tabloul clinic variază în funcție de localizarea ganglionară sau extraganglionară a limfomului. Limfoamele ganglionare nu au particularități. Limfoamele extraganglionare prezintă manifestări legate de aparatul afectat: dureri osoase, tulburări digestive nespecifice, neurologice, pleurezie, pericardită etc. Paraclinic Este necesar un bilanț complet (hemoleucogramă, sindrom biologic de inflamație, teste funcționale hepatice
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]