3,001 matches
-
Prezența p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA este importantă pentru prognostic: ascensiunea acestuia precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în > 80 % din formele sistemice și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric al ANCA precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere. Dimpotrivă, negativarea ANCA se asociază cu un risc mic de recădere (fără a-l exclude complet); • Examenul histologic este singurul care permite diagnosticul de certitudine, fără a fi indispensabil. Biopsiile se practică în zonele afectate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacienții la numeroase efecte adverse, unele severe: infecții, cistită hemoragică, carcinom vezical, limfoame, sterilitate, supresie medulară și mielodisplazie. (Vezi capitolul referitor la „Terapia imunosupresoare”.) Strategia terapeutică în vasculitele cu ANCA se poate împărți în trei faze: Terapia de inducție a remisiunii; Terapia de menținere a remisiunii; Terapia eventualelor recidive. Alegerea agenților și a schemelor terapeutice trebuie să țină seama, în primul rând, de stadiul, severitatea și extensia bolii. Pe baza unor studii randomizate recente (vezi tabelul 1), European Vasculitis Study Group
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unele severe: infecții, cistită hemoragică, carcinom vezical, limfoame, sterilitate, supresie medulară și mielodisplazie. (Vezi capitolul referitor la „Terapia imunosupresoare”.) Strategia terapeutică în vasculitele cu ANCA se poate împărți în trei faze: Terapia de inducție a remisiunii; Terapia de menținere a remisiunii; Terapia eventualelor recidive. Alegerea agenților și a schemelor terapeutice trebuie să țină seama, în primul rând, de stadiul, severitatea și extensia bolii. Pe baza unor studii randomizate recente (vezi tabelul 1), European Vasculitis Study Group (EUVAS) recomandă următoarea strategie terapeutică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
agenților și a schemelor terapeutice trebuie să țină seama, în primul rând, de stadiul, severitatea și extensia bolii. Pe baza unor studii randomizate recente (vezi tabelul 1), European Vasculitis Study Group (EUVAS) recomandă următoarea strategie terapeutică: Terapia de inducție a remisiunii Tabelul 1. Principalele studii ale EUVAS Studiu Obiectiv Pacienți Tratament Rezultat NORAM Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Creatinina < 150 μmol/l; fără afectări severe organice sau cu risc vital CYC vs MTX, 1 an Rate similare de remisiune. Tratamentul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
severitatea și extensia bolii. Pe baza unor studii randomizate recente (vezi tabelul 1), European Vasculitis Study Group (EUVAS) recomandă următoarea strategie terapeutică: Terapia de inducție a remisiunii Tabelul 1. Principalele studii ale EUVAS Studiu Obiectiv Pacienți Tratament Rezultat NORAM Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Creatinina < 150 μmol/l; fără afectări severe organice sau cu risc vital CYC vs MTX, 1 an Rate similare de remisiune. Tratamentul trebuie continuat > 1 an CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a remisiunii Tabelul 1. Principalele studii ale EUVAS Studiu Obiectiv Pacienți Tratament Rezultat NORAM Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Creatinina < 150 μmol/l; fără afectări severe organice sau cu risc vital CYC vs MTX, 1 an Rate similare de remisiune. Tratamentul trebuie continuat > 1 an CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină 500 μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate similare de remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Studiu Obiectiv Pacienți Tratament Rezultat NORAM Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Creatinina < 150 μmol/l; fără afectări severe organice sau cu risc vital CYC vs MTX, 1 an Rate similare de remisiune. Tratamentul trebuie continuat > 1 an CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină 500 μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate similare de remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau cu risc vital CYC vs MTX, 1 an Rate similare de remisiune. Tratamentul trebuie continuat > 1 an CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină 500 μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate similare de remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tratamentul trebuie continuat > 1 an CYCLOPS Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină 500 μmol/l) CYC PO vs CYC IV Rate similare de remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
remisiune, dar supraviețuire mai bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bună la grupul CYC IV (rezultate preliminarii) MEPEX Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF Analiza rezultatelor în curs
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Inducția remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală severă (creatinină > 500 μmol/l PE/CYC vs MP/CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF Analiza rezultatelor în curs WGET Inducția și menținerea remisiunii GW activă Etanercept
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
CYC Prognostic renal mai bun la grupul cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF Analiza rezultatelor în curs WGET Inducția și menținerea remisiunii GW activă Etanercept vs placebo Nici un beneficiu al etanercept AAV = vasculită asociată cu ANCA; ATG = globuline antitimocit; AZA = azatioprină; CYC
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu PE SOLUTION Inducția remisiunii GW refractară ATG Remisiune la 13 din 15 pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF Analiza rezultatelor în curs WGET Inducția și menținerea remisiunii GW activă Etanercept vs placebo Nici un beneficiu al etanercept AAV = vasculită asociată cu ANCA; ATG = globuline antitimocit; AZA = azatioprină; CYC = ciclofosfamidă; IV = intravenos; MMF = micofenolat de mofetil
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacienți CYCAZAREM Menținerea remisiunii Caz nou de AAV; Afectare renală moderată (creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF Analiza rezultatelor în curs WGET Inducția și menținerea remisiunii GW activă Etanercept vs placebo Nici un beneficiu al etanercept AAV = vasculită asociată cu ANCA; ATG = globuline antitimocit; AZA = azatioprină; CYC = ciclofosfamidă; IV = intravenos; MMF = micofenolat de mofetil; MP = metilprednisolon; MTX = metotrexat; PE = plasmafereză; PO = oral; GW = granulomatoză Wegener. în vasculitele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bine la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu necesită nici biopsie renală, nici tratament specific, ci doar supraveghere atentă. în cazurile cu sindrom nefrotic sau/și cu insuficiență renală rapid progresivă, trebuie efectuată biopsie renală, dar nu există un consens în privința tratamentului, din cauza lipsei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea semnificativă a manifestărilor clinice (purpura, artralgiile, neuropatia periferică) și scăderea nivelulului crioglobulinelor la majoritatea pacienților, inclusiv la cei cu rezistență la IFN. De asemenea, s-a obținut remisiunea limfoamelor maligne secundare. Unii autori au propus adăugarea de PEG-IFN și ribavirină după obținerea remisiunii cu rituximab. Bibliografie • Guillevin L, Mahr A, Cohen P. Les vascularites nécrosantes systémiques: classification et stratégies actuelles de traitement. Rev Med Interne 2003; 24:172-182
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestărilor clinice (purpura, artralgiile, neuropatia periferică) și scăderea nivelulului crioglobulinelor la majoritatea pacienților, inclusiv la cei cu rezistență la IFN. De asemenea, s-a obținut remisiunea limfoamelor maligne secundare. Unii autori au propus adăugarea de PEG-IFN și ribavirină după obținerea remisiunii cu rituximab. Bibliografie • Guillevin L, Mahr A, Cohen P. Les vascularites nécrosantes systémiques: classification et stratégies actuelles de traitement. Rev Med Interne 2003; 24:172-182 • Guillevin L, Mahr A. La maladie de Wegener. Encyclopédie Orphanet, Janvier 2004. http://www.orpha
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pe lună, timp de 12 luni. Are avantajul de a fi simplă, necostisitoare, se poate administra ambulator și pe cale orală. în loc de Melfalan se poate folosi Ciclofosfamida, în aceeași doză. Un răspuns la tratament se obține la 60 % dintre pacienți, dar remisiune completă numai la 3 %. • Polichimioterapiile VMCP-VBAP și ABCM (V = vincristina, C = ciclofosfamida, A = adriamicina, B = BCNU) au avantaje discutabile în raport cu M/P. Ar putea fi superioare la pacienții cu elemente de prognostic negativ. Schemele VAD și VAMP (V = vincristina, A
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
discutabile în raport cu M/P. Ar putea fi superioare la pacienții cu elemente de prognostic negativ. Schemele VAD și VAMP (V = vincristina, A = adriamicina, D = dexametazona în doze mari, MP = metilprednisolon în doze mari) au avantajul unei inducții mai rapide a remisiunii și al unei toxicități medulare reduse, ce permite ulterior administrarea unei terapii intense. Totuși, față de M/P, nu prelungesc supraviețuirea. • Regimul mixt M/D combină avantajele M/P și VAD. Dexametazona în doză mare, administrată pe cale orală, permite o inducție
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
D combină avantajele M/P și VAD. Dexametazona în doză mare, administrată pe cale orală, permite o inducție rapidă și nu este mielotoxică, dar crește riscul infecțios (se asociază cu antibioterapie profilactică). B. Terapiile intense • Melfalan IV 140 mg/m2 determină remisiune completă la 20-30 % dintre pacienți, ameliorează calitatea vieții și produce remisiuni acceptabile la pacienții care nu răspund la chimioterapia uzuală. Dezavantajele sunt mielosupresia severă, uneori ireversibilă (asociată cu o mortalitate de 10-20 %) și probabilitatea redusă de a crește supraviețuirea, dat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
administrată pe cale orală, permite o inducție rapidă și nu este mielotoxică, dar crește riscul infecțios (se asociază cu antibioterapie profilactică). B. Terapiile intense • Melfalan IV 140 mg/m2 determină remisiune completă la 20-30 % dintre pacienți, ameliorează calitatea vieții și produce remisiuni acceptabile la pacienții care nu răspund la chimioterapia uzuală. Dezavantajele sunt mielosupresia severă, uneori ireversibilă (asociată cu o mortalitate de 10-20 %) și probabilitatea redusă de a crește supraviețuirea, dat fiind că majoritatea pacienților nu realizează remisiune completă. • Iradierea corporală totală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
calitatea vieții și produce remisiuni acceptabile la pacienții care nu răspund la chimioterapia uzuală. Dezavantajele sunt mielosupresia severă, uneori ireversibilă (asociată cu o mortalitate de 10-20 %) și probabilitatea redusă de a crește supraviețuirea, dat fiind că majoritatea pacienților nu realizează remisiune completă. • Iradierea corporală totală (ICT) se utilizează împreună cu chimioterapia intensă, înainte de grefa meduloosoasă. • Grefa de măduvă osoasă sau de celule-sușă medulare se practică fie după o chimioterapie de inducție rapidă VAD sau VAMP (la cei care răspund), fie după o
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
celule-sușă recoltate din sângele periferic prin citafereză) și alogrefa (transplant de măduvă de la un donator sănătos înrudit sau neînrudit, dar histocompatibil HLA). Efectuată precoce (când MM este în stadiul I), determină rezultate bune: 30 % dintre pacienții la care se obține remisiune completă se mențin astfel și după 6 ani. Asocierea terapie de inducție + terapie intensă + autogrefă determină remisiune completă la 30-50 % dintre cazuri și prelungirea supraviețuirii. Pe de altă parte, este o terapie toxică, grevată de o mortalitate ridicată: 20-30 %. Pentru
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]