13,721 matches
-
Tacrolimus) - grad de recomandare 2C - studii mici arată posibile beneficii, mai ales pentru formele cu afectare pulmonară Mycophenolat de mofetil - a se lua în considerare riscul crescut de infecții oportuniste Ciclofosfamida - grad de recomandare 1C - în absența vasculitei și a afectării pulmonare este o optiune terapeutică pentru formele refractare la alte terapii de linia a doua - doze între 600-800mg/mý PEV lunar minim 6luni Inhibitori de TNFalpha - grad de recomandare 2C - nu există dovezi convingătoare care să ateste vreun beneficiu; vor
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
2008, 5(4): 548-57 Anexa 7 GHID TRATAMENT ÎN SCLERODERMIA SISTEMICĂ 1. INTRODUCERE 2. EVALUAREA CLINICĂ INIȚIALĂ ȘI FACTORI CARE INFLUENȚEAZĂ DECIZIA TERAPEUTICĂ 3. SCOPUL TRATAMENTULUI 4. RECOMANDĂRI EULAR 5. METODE DE TRATAMENT 5.1. Principii generale 5.2. Tratamentul afectării cutanate 5.3. Tratamentul sindrom Raynaud 5.4. Tratamentul afectării gastrointestinale 5.5. Tratamentul afectării musculoscheletale 5.6. Tratamentul fibrozei pulmonare 5.7. Tratamentul crizei renale sclerodermice 5.8. Tratamentul afectării cardiace 5.9. Tratamentul hipertensiunii pulmonare 6. MONITORIZAREA EFICACITAȚII
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
SISTEMICĂ 1. INTRODUCERE 2. EVALUAREA CLINICĂ INIȚIALĂ ȘI FACTORI CARE INFLUENȚEAZĂ DECIZIA TERAPEUTICĂ 3. SCOPUL TRATAMENTULUI 4. RECOMANDĂRI EULAR 5. METODE DE TRATAMENT 5.1. Principii generale 5.2. Tratamentul afectării cutanate 5.3. Tratamentul sindrom Raynaud 5.4. Tratamentul afectării gastrointestinale 5.5. Tratamentul afectării musculoscheletale 5.6. Tratamentul fibrozei pulmonare 5.7. Tratamentul crizei renale sclerodermice 5.8. Tratamentul afectării cardiace 5.9. Tratamentul hipertensiunii pulmonare 6. MONITORIZAREA EFICACITAȚII ȘI A RĂSPUNSULUI TERAPEUTIC 1. INTRODUCERE Sclerodermia este o boală
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
CLINICĂ INIȚIALĂ ȘI FACTORI CARE INFLUENȚEAZĂ DECIZIA TERAPEUTICĂ 3. SCOPUL TRATAMENTULUI 4. RECOMANDĂRI EULAR 5. METODE DE TRATAMENT 5.1. Principii generale 5.2. Tratamentul afectării cutanate 5.3. Tratamentul sindrom Raynaud 5.4. Tratamentul afectării gastrointestinale 5.5. Tratamentul afectării musculoscheletale 5.6. Tratamentul fibrozei pulmonare 5.7. Tratamentul crizei renale sclerodermice 5.8. Tratamentul afectării cardiace 5.9. Tratamentul hipertensiunii pulmonare 6. MONITORIZAREA EFICACITAȚII ȘI A RĂSPUNSULUI TERAPEUTIC 1. INTRODUCERE Sclerodermia este o boală de țesut conjunctiv caracterizată prin
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
DE TRATAMENT 5.1. Principii generale 5.2. Tratamentul afectării cutanate 5.3. Tratamentul sindrom Raynaud 5.4. Tratamentul afectării gastrointestinale 5.5. Tratamentul afectării musculoscheletale 5.6. Tratamentul fibrozei pulmonare 5.7. Tratamentul crizei renale sclerodermice 5.8. Tratamentul afectării cardiace 5.9. Tratamentul hipertensiunii pulmonare 6. MONITORIZAREA EFICACITAȚII ȘI A RĂSPUNSULUI TERAPEUTIC 1. INTRODUCERE Sclerodermia este o boală de țesut conjunctiv caracterizată prin fibroză și leziuni degenerative ale pielii și organelor interne. Fibroza extensivă este precedată de anomalii complexe
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
INTRODUCERE Sclerodermia este o boală de țesut conjunctiv caracterizată prin fibroză și leziuni degenerative ale pielii și organelor interne. Fibroza extensivă este precedată de anomalii complexe vasculare funcționale și structurale și inflamație perivasculară. Manifestările variate ale bolii sunt legate de afectarea organelor interne ca pulmon, inimă, rinichi, tract gastrointestinal, uneori cu evolutie severă. Afectează grupa de vârsta 30-50 ani, fiind de 3 ori mai frecventă la femei. Este o boală rară, incidența estimată a bolii fiind de 18-20 cazuri /milion/an
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
reprezintă elementele definitorii ale bolii. Dacă celula efectorie este fibroblastul, responsabilă de producția excesivă de colagen, celula endotelială, este implicată în etapele inițiale ale bolii. În prezent tratamentul sclerodermiei este simptomatic sau patogenic adresat tintelor menționate. Gravitatea bolii rezultă din afectarea organică și funcțională a unui număr mare de aparate și sisteme cu numeroase complicații (ulcerații, gangrenă, hipertensiune pulmonară, fibroză pulmonară, fibroză miocardică, criza renală sclerodermică, sindroame de malabsorbție etc). În plus, afectarea cutanată are un important impact funcțional, social și
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
patogenic adresat tintelor menționate. Gravitatea bolii rezultă din afectarea organică și funcțională a unui număr mare de aparate și sisteme cu numeroase complicații (ulcerații, gangrenă, hipertensiune pulmonară, fibroză pulmonară, fibroză miocardică, criza renală sclerodermică, sindroame de malabsorbție etc). În plus, afectarea cutanată are un important impact funcțional, social și asupra calității vieții pacienților. 2. EVALUARE CLINICĂ INIȚIALĂ ȘI FACTORI CARE INFLUENȚEAZĂ DECIZIA TERAPEUTICĂ Diagnosticul pozitiv se bazează pe îndeplinirea unui criteriu major și două criterii minore dintre cele propuse de ACR
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
dintre cele propuse de ACR: - criteriul major: scleredem proximal de articulațiile metacarpo sau metatarsofalangiene - criterii minore: sclerodactilie; cicatrici stelate pulpă degete; fibroza pulmonară bibazală Evaluarea clinică inițială are ca scop stabilirea subsetului de sclerodermie, a gradului de implicare și severitatea afectării viscerale cu implicații terapeutice și prognostice. Se recomandă evaluări periodice complexe pentru un diagnostic cât mai precoce. ● evaluarea cutanată: - scor Rodnan (un scor mai mare de 20 se corelează cu criza renală sclerodermică, mortalitate crescută și afectarea calității vieții) - ulcerații
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
implicare și severitatea afectării viscerale cu implicații terapeutice și prognostice. Se recomandă evaluări periodice complexe pentru un diagnostic cât mai precoce. ● evaluarea cutanată: - scor Rodnan (un scor mai mare de 20 se corelează cu criza renală sclerodermică, mortalitate crescută și afectarea calității vieții) - ulcerații digitale ● evaluarea vasculară: capilaroscopie ● evaluarea musculoarticulară: - radiografii - echografie părți moi - enzime musculare, EMG, biopsie musculară ● Evaluarea pulmonară: - istoric, examen fizic - probe funcționale respiratorii, factor de transfer alveolocapilar (reevaluate anual) - Tomografie computerizată cu rezolutie înaltă (cea mai sensibilă
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
cu rezolutie înaltă (cea mai sensibilă și specifică metodă pentru diagnosticul fibrozei pulmonare) - lavaj bronhoalveolar (evaluarea citologiei inflamatorii) ● Evaluare cardiovasculară: - istoric, examen fizic - electrocardiograma - echografie cardiacă (Reevaluare la 6 luni) - cateterism cardiac (standardul de aur pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare) ● Evaluarea afectării gastrointestinale: - istoric, examen fizic - manometrie, pHmetrie esofagiană - endoscopie digestivă superioară - teste de malabsorbție (D-xiloza, steatoree) ● Evaluarea renală: - monitorizare săptămânală a TA - funcția renală - examen oftalmologic (fund de ochi) ● Sindrom inflamator ● Nivel seric al complementului În afară de stabilirea gradului de afectare
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
afectării gastrointestinale: - istoric, examen fizic - manometrie, pHmetrie esofagiană - endoscopie digestivă superioară - teste de malabsorbție (D-xiloza, steatoree) ● Evaluarea renală: - monitorizare săptămânală a TA - funcția renală - examen oftalmologic (fund de ochi) ● Sindrom inflamator ● Nivel seric al complementului În afară de stabilirea gradului de afectare viscerală în evaluarea inițială a pacienților mai sunt recomandate: - determinarea autoanticorpilor asociați bolii (Ac antitopoizomeraza 1 corelați cu dezvoltarea fibrozei pulmonare, Ac anti ARN3polimeraza corelați cu risc crescut de criză renală sclerodermică) - stabilirea subsetului bolii: formele difuze au prognostic mai
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
formele limitate au prognostic ceva mai bun, mortalitate mai mică (supraviețuire 90% la 5ani), complicate frecvent cu hipertensiune pulmonară în a doua decadă de evoluție a bolii. Sunt considerați factori de prognostic negativ: - vârsta avansată - sexul masculin - statutul socioeconomic precar - afectarea de organ (TLCO - sindromul inflamator persistent - hipocomplementemia - anemia recent instalată 3. SCOPUL TRATAMENTULUI Sclerodermia este una dintre afecțiunile reumatologice cu cea mai ridicată mortalitate având în vedere heterogenitatea clinică și multiplele necunoscute ale patogeniei bolii, tratamentul este țintit în principal
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
organ (TLCO - sindromul inflamator persistent - hipocomplementemia - anemia recent instalată 3. SCOPUL TRATAMENTULUI Sclerodermia este una dintre afecțiunile reumatologice cu cea mai ridicată mortalitate având în vedere heterogenitatea clinică și multiplele necunoscute ale patogeniei bolii, tratamentul este țintit în principal în funcție de afectarea de organ. În pofida numeroaselor progrese făcute totuși în ultimii ani în rândul terapiilor vasodilatatoare, niciun tratament nu a fost dovedit în studii controlate să modifice mortalitatea globală și să influențeze semnificativ evoluția și extensia fibrozei. În alegerea metodelor terapeutice trebuie
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
terapiei poate determina recădere a HTP amenințătoare de viață. Din acest motive, epoprostenolul iv continuu se recomandă la pacienți cu HTP severă rezistentă la alte tratamente medicamentoase. Și alți analogi de prostaciclina au fost utilizați în tratamentul ScS. III. Tratamentul afectării cutanate în ScS ● Methotrexat (nivel de indicație A recomandarea 8) Două studii RCT cu methotrexate (MTX) au demonstrat că acesta îmbunătățește scorul cutanat în ScS difuză precoce. Efectul pozitiv al Methotrexatului pe alte organe nu a fost stabilit. Dozele recomandate
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
demonstrat că acesta îmbunătățește scorul cutanat în ScS difuză precoce. Efectul pozitiv al Methotrexatului pe alte organe nu a fost stabilit. Dozele recomandate sunt: ● Methotrexate 10 - 20mg/săpt. per os sau parenteral Pe baza rezultatelor MTX este recomandat în tratamentul afectării cutanate în ScS difuză precoce. Având în vedere eficacitatea demonstrată la grupul menționat și toxicitatea cunoscută (hepatică, pancitopenie, teratogenitatea, toxicitatea pulmonară, etc) MTX poate fi considerată în tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
os sau parenteral Pe baza rezultatelor MTX este recomandat în tratamentul afectării cutanate în ScS difuză precoce. Având în vedere eficacitatea demonstrată la grupul menționat și toxicitatea cunoscută (hepatică, pancitopenie, teratogenitatea, toxicitatea pulmonară, etc) MTX poate fi considerată în tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina AZA, ciclosporina A CyA) au fost utilizate pentru afectarea cutanată, dar eficacitatea lor nu a fost demonstrată pe studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
eficacitatea demonstrată la grupul menționat și toxicitatea cunoscută (hepatică, pancitopenie, teratogenitatea, toxicitatea pulmonară, etc) MTX poate fi considerată în tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina AZA, ciclosporina A CyA) au fost utilizate pentru afectarea cutanată, dar eficacitatea lor nu a fost demonstrată pe studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare interstițiale în ScS ● Ciclofosfamida (nivel de indicație A recomandarea 9) Datorită rezultatelor a două studii RCT de înaltă calitate și
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
tratamentul afectării cutanate difuze precoce. ● Alte medicamente (ciclofosfamida CF, micofenolat mofetil MMF, azathioprina AZA, ciclosporina A CyA) au fost utilizate pentru afectarea cutanată, dar eficacitatea lor nu a fost demonstrată pe studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare interstițiale în ScS ● Ciclofosfamida (nivel de indicație A recomandarea 9) Datorită rezultatelor a două studii RCT de înaltă calitate și în pofida toxicității sale cunoscute, ciclofosfamida (CF) este tratamentul pentru afectarea pulmonară interstițială în ScS. CF a ameliorat probele funcționale
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
studii extensive, ci doar în situații individuale. IV. Tratamentul afectării pulmonare interstițiale în ScS ● Ciclofosfamida (nivel de indicație A recomandarea 9) Datorită rezultatelor a două studii RCT de înaltă calitate și în pofida toxicității sale cunoscute, ciclofosfamida (CF) este tratamentul pentru afectarea pulmonară interstițială în ScS. CF a ameliorat probele funcționale respiratorii, dispneea și unii parametrii funcționali de calitate a vieții (HAQ, SF36). Dozele recomandate sunt: ● Ciclofosfamidă: 1-2 mg/kgc/zi, 12 luni sau 600mg/ ý/zi, 6 perfuzii la 4 săpt
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
recomandarea 11) 4 studii retrospective sugerează că steroizii sunt asociați cu un risc crescut de criză renală sclerodermiformă. Pacienții cu ScS, mai ales difuză cu scor cutanat mare, contracturi articulare și terapie cu steroizi (chiar cu doze mici VI. Tratamentul afectării gastrointestinale din ScS ● Inhibitorii de pompă protonică (IPP) (nivel de indicație B recomandarea 12) În pofida absenței studiilor RCT, experții consideră că inhibitorii de pompă protonică (IPP) pot fi utilizați în prevenția bolii de reflux gastroesofagian (GERD) , a ulcerelor esofagiene și
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
fie dovezile provin din studii cu un număr foarte mici de pacienți, observaționale sau încă în desfășurare (ciclosporina, mycophenolat, globulina antitimocit, plasmafereaza, fotoforeza extracorporeală, imunoablație cu transplant de celule stem). La momentul actual sunt folosite în mod curent Metotrexatul (tratamentul afectării cutanate în formele precoce extensive) și Ciclofosfamida (practic singurul imunosupresor cu beneficii în tratamentul alveolitei fibrozante). Terapia antifibrozantă - nici unul dintre medicamentele încercate până în prezent nu au adus beneficii semnificative sau au precipitat apariția crizei renale sclerodermice (interferon, relaxina, ciclosporina, D
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
D penicilamina, minociclina etc); studiile cu antagonistii de TGF beta considerati terapia antifibrozantă ideală au avut putere statistică limitată. Deși folosiți în mod curent, acidul paraamnibenzoic și piascledine nu și-au dovedit eficiența în studii clinice controlate. 5.2. Tratamentul afectării cutanate - creme hidratante, loțiuni - antihistaminice (combaterea pruritului din stadii precoce) - MTX poate încetini progresia leziunilor cutanate în forme extensive dacă este inițiat precoce - calcificările subcutanate: diltiazem, bisfosfonați în doze mari, colchicina, minociclina; studii recente au dovedit că warfarina nu aduce
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
și de tratament cu analogi de prostaciclină, antagonisti de endotelină sau inhibitori de fosfodiesterază - ulcerațiile cutanate: igiena (de preferat tratare în mediu aseptic), antibioterapie, vasidilatatoare parenteral sau intraarterial, simpatectomie; unele centre specializate recomandă terapia cu oxigen hiperbar 5.4. Tratamentul afectarii gastrointestinale - măsuri generale: mese mici și dese, evitarea clinostatismului postprandial, evitarea alimentelor care pot agrava refluxul gastroesofagian (cafea, mentă, cola, tutun), evitare alimente fierbinți, condimentate - orală: igiena, tratamente stomatologice regulate, substituenți de salivă - gastroesofagiană: inhibitori de pompă protonică (doze de
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]
-
rotirea antibioticelor împotriva proliferării florei colonice (eritromicina - efect suplimentar prokinetic, amoxicilina, ciprofloxacina, tetracicline ); în caz de pseudoobstrucție: repaus alimentar, sondă nazogastrică, alimentare parenterală - intestin gros: constipație (aport alimentar echilibrat, aport suplimentar lichide, laxative), diaree (loperamid, colestiramina, antibioterapie) 5.5. Tratamentul afectării musculoarticulare - terapie fizicală - AINS de elecție cox2 selective (desi nu există studii controlate la pacienții cu sclerodermie), analgezice, paracetamol - miozita inflamatorie: corticosteroizi + metotrexat sau azatioprina 5.6. Tratamentul fibrozei pulmonare Fibroza pulmonară reprezintă una dintre principalele cauze de mortalitate de
ORDIN nr. 1.322 din 18 octombrie 2010 privind aprobarea ghidurilor de practică medicală pentru specialitatea reumatologie. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/227535_a_228864]