5,465 matches
-
paraclinică a evenimentelor hemoragice și/sau a statusului articular; ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti F VIII sau IX. ● Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Tratamentul "on demand" se administrează până
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
administrarea acestuia, și se vor utiliza suplimentar concentrate de F VIII conform recomandărilor medicului curant. Pentru intervențiile chirurgicale minore, este posibil să nu fie nevoie de această suplimentare (va fi decizia medicului curant). ... ● Hemofilia B: – Concentrate de Factor IX de coagulare derivate plasmatic sau recombinante SHL sau EHL. ... Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate, frecvență și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) ● Calcularea dozei necesare de factor VIII
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
la nevoie a activității plasmatice a factorului VIII/IX; ● Monitorizare cu atenție, prin examinarea clinică și teste de laborator a evoluției pacientului și pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti FVIII/FIX; ● Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Tabelul nr. 10 - Definirea evaluării orientative
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
INHIBITORI: Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml; este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
tratament punctul A.) ... ... E. TRATAMENTUL ON DEMAND Obiectiv Oprirea sângerării. Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării; ● titrul inhibitorilor; ● responsivitatea anamnestică precedentă. Produse utilizate: indiferent dacă pacientul se află sub tratament profilactic cu concentrate de factori de coagulare sau sub tratament non-substitutiv cu Emicizumab ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC); (atenție la riscurile menționate mai jos la Hemofilia A, punctul 2) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa). Hemofilia A 1. Pentru pacienții care nu urmează profilaxie
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
dacă pacientul se află sub tratament profilactic cu concentrate de factori de coagulare sau sub tratament non-substitutiv cu Emicizumab ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC); (atenție la riscurile menționate mai jos la Hemofilia A, punctul 2) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa). Hemofilia A 1. Pentru pacienții care nu urmează profilaxie non-substitutivă cu Emicizumab: Pacienții cu titru mic (< 5 UB): ● prima intenție: concentrate de FVIII/75 - 100 U/kg greutate corporală/administrare ● dacă sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
factor. Se pot utiliza teste de evaluare a hemostazei globale (TEG, TGT). Riscul de tromboembolism nu trebuie neglijat (mai ales în cazul tratamentului combinat care poate fi efectuat numai în condiții intraspitalicești, sub supravegherea unui specialist în tratamentul tulburărilor de coagulare, hematolog sau pediatru sau cardiolog). În același timp, este important ca pe lângă examenul fizic efectuat cel puțin o dată pe zi, în cazul accidentelor trombotice, în spitalul unde este internat pacientul să existe și posibilitatea efectuării investigațiilor pentru CID
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
și posibilitatea efectuării investigațiilor pentru CID sau tromboză. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare; ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de accidente trombotice sau tromboembolice; ● Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, TGA, TEG, concentrație plasmatică a FVIII sau IX (cu reactivi adecvați conform recomandărilor producătorului). Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a FVIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
atenție, în special pentru riscul de accidente trombotice sau tromboembolice; ● Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, TGA, TEG, concentrație plasmatică a FVIII sau IX (cu reactivi adecvați conform recomandărilor producătorului). Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a FVIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Testele TGA și TEG la pacientul cu
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori (indiferent dacă se află sau nu sub tratament profilactic cu Emicizumab) nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării! ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; ● Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori (în special pentru cazurile cu titru mic de inhibitori). Pentru terapia non-substitutivă
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
anti-emicizumab neutralizanți, cu scăderea concentrației plasmatice de emicizumab, care a dus la pierderea eficacității Criterii de schimbare a produsului: ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau alte reacții adverse; ● Dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti Emicizumab ● În caz de: () Coagulare intravasculară diseminată; () Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie; Se va reevalua cazul, în funcție de situație se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... F. TRATAMENTUL DE INDUCERE A
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
administrare, fiind esențială asigurarea unui abord venos corespunzător (periferic sau central). Monitorizare Monitorizarea cuprinde pe lângă urmărirea clinică și: ● Dinamica inhibitorilor; ● Testul de recovery; ● Timpul de înjumătățire al factorului VIII/IX; ● Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Evaluarea rezultatului inducerii toleranței imune (în funcție de parametrii
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
inhibitori scade la 10 BU; ... – În cazul unei evoluții favorabile (titru inhibitori < 0,6 UB, recovery FVIII/IX > 66%, T 1/2 FVIII/FIX ≥ 6 ore) terapia profilactică de tip bypass poate fi întreruptă; ... – Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! ... Monitorizarea tratamentului ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! ... Monitorizarea tratamentului ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, TGA. Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării!); ● Monitorizarea dinamicii anticorpilor inhibitori. Criterii de schimbare a produsului: ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
și a statusului articular; ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, TGA. Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării!); ● Monitorizarea dinamicii anticorpilor inhibitori. Criterii de schimbare a produsului: ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau alte reacții adverse; ● Neresponsivitate (hemostază absentă sau incompletă) la unul din cei doi agenți de by-pass; ● Abord venos foarte dificil sau
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
tip SHL la tip EHL, sau schimbare de la terapia substitutivă la cea non-substitutivă; ● Dezvoltarea unui pat venos adecvat pentru administrarea intravenoasă, cu schimbarea de la terapia non-substitutivă la cea substitutivă; ● Dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti Emicizumab În caz de: ● Coagulare intravasculară diseminată; ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie Se va reevalua cazul, în funcție de situație se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... H. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE LA
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
la pacienții sub tratament cu emicizumab, este posibil să nu fie nevoie de această suplimentare (va fi decizia medicului curant) ● Pentru pacienții cu hemofilie cu inhibitori în titru mic (< 5 UB), dar neresponsivi la tratamentul cu concentrate de factori de coagulare VIII/IX sau cu răspuns anamnestic sau cu inhibitori în titru mare (> 5 UB), care nu se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se pot folosi: Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
concentrate de factori de coagulare VIII/IX sau cu răspuns anamnestic sau cu inhibitori în titru mare (> 5 UB), care nu se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se pot folosi: Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos; ● Pentru pacienții cu hemofilie A cu inhibitori cu titru mare sau cu titru mic cu răspuns anamnestic, dar care se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se poate folosi doar Factor VII
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos; ● Pentru pacienții cu hemofilie A cu inhibitori cu titru mare sau cu titru mic cu răspuns anamnestic, dar care se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se poate folosi doar Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos, fără a se întrerupe administrarea Emicizumab; ● Pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare sau titru mic cu răspuns anamnestic, se pot folosi Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos, fără a se întrerupe administrarea Emicizumab; ● Pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare sau titru mic cu răspuns anamnestic, se pot folosi Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Doze: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) Doza de încărcare pre-operator este de 100 U/kg corp. Având grijă să nu se depășească doza maximă zilnică de 200 UI/kg corp/24 de ore, se pot administra 50 U/kg
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
U/kg corp/24 de ore. Durata tratamentului post-operator pentru intervențiile chirurgicale majore este de minim 14 zile. Mod de administrare: perfuzați încet, intravenos. Nu trebuie să se depășească o rată de injecție/perfuzie de 2 U/kg corp și minut. ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Imediat înainte de intervenție trebuie administrată o doză inițială de 90 μg/kg. Doza trebuie repetată după 2 ore și apoi la intervale de 2 - 3 ore în primele 24 - 48 de ore, în funcție de tipul intervenției
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
să orienteze dozele necesare; ● Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice; ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și/sau a statusului articular; ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globală, TEG, TGA, determinarea concentrației plasmatice a FVIII/IX); ● Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și/sau a statusului articular; ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globală, TEG, TGA, determinarea concentrației plasmatice a FVIII/IX); ● Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorecta! Testele TGA și TEG la pacientul
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorecta! Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării!); ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti Emicizumab Criterii de schimbare a produsului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau alte reacții
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau alte reacții adverse; ● Neresponsivitate (hemostază absentă sau incompletă) la unul din cei doi agenți de by-pass; ● Creșterea titrului de inhibitori de la < 5 UB la > 5 UB; ● În caz de: () Coagulare intravasculară diseminată; () Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie; Se va reevalua cazul, în funcție de situație se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... ... I. HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]