1,344 matches
-
la un individ cu markeri genetici pozitivi pentru boală, la un ventricul stâng cu pereți mult îngroșați pe toată suprafața lor și o cavitate extrem de mică. Între aceste extreme există o paletă largă de posibilități, care duc la apariția unei hipertrofii asimetrice. Cel mai frecvent afectate segmente sunt septul interventricular și peretele lateral, care pot atinge și dimensiuni monstruoase de până la 60 mm. Cu frecvență mai mică se citează hipertrofii izolate ale septului anterior - în regiunea bazală, septului posterior, peretelui antero-lateral
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
există o paletă largă de posibilități, care duc la apariția unei hipertrofii asimetrice. Cel mai frecvent afectate segmente sunt septul interventricular și peretele lateral, care pot atinge și dimensiuni monstruoase de până la 60 mm. Cu frecvență mai mică se citează hipertrofii izolate ale septului anterior - în regiunea bazală, septului posterior, peretelui antero-lateral, peretelui posterior sau a zonei apicale. CMH - forma apicală, ce s-a descris ca având o prevalență mai mare în populația japoneză, prezintă un aspect electrocardiografic tipic, prin prezența
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
un aspect electrocardiografic tipic, prin prezența undelor T negative gigante în derivațiile precordiale.Acest subtip de cardiomiopatie este caracterizat de absența gradientului intraventricular și de o evoluție benignă a bolii [3]. Într-o proporție mult mai mică s-a descris hipertrofia ventriculului drept, mulți autori negând implicarea acestuia în contextul bolii de bază. Atriul stâng apare frecvent dilatat și chiar cu pereți hipertrofici ca urmare a diastolei ventriculare dificile la care se asociază insuficiența mitrală ce se întâlnește deseori în rândul
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
în contextul studiilor necroptice. Diagnosticul diferențial de mare finețe este cel al CMH cu cordul atleților - care de multe ori prezintă aceleași aspecte morfologice, existând însă alte criterii de ordin ecocardiografic care le diferențiază. De asemenea, la persoanele vârstnice apar hipertrofii localizate la nivelul septului interventricular, însă nu atât de importante, iar modificările de la nivelul valvei mitrale sunt de ordin degenerativ. Cu frecvență mult mai mică putem întâlni aceste aspecte în rândul copiilor ce provin din mame diabetice, în bolile cu
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
și pe cele de dimensiuni normale ale ventriculului. Necropsiile efectuate la copii foarte mici care arată aceste modificări au dus la concluzia ca ele apar încă de la naștere [3]. Pe lângă elementele contractile și țesutul conjunctiv interstițial prezintă aceleași apecte de hipertrofie și dezorganizare. O altă caracteristică a CMH este reprezentată de zonele de fibroză care se întrepătrund cu cele ale fibrelor miocardice și determină adevarate cicatrici miocardice. În vecinatatea zonelor fibrotice se constată artere coronare intramurale ce prezintă hipertrofia pereților cu
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
apecte de hipertrofie și dezorganizare. O altă caracteristică a CMH este reprezentată de zonele de fibroză care se întrepătrund cu cele ale fibrelor miocardice și determină adevarate cicatrici miocardice. În vecinatatea zonelor fibrotice se constată artere coronare intramurale ce prezintă hipertrofia pereților cu îngustarea consecutivă a lumenului, mecanism - se pare responsabil - de aspectele clinice ale bolii (ischemie miocardică silențioasă, moarte subită). De asemenea, prezența zonelor de fibroză haotic dispuse are ca rezultat dezorganizarea transmiterii impulsurilor electrice la nivel miocardic, ceea ce duce
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
la nivel miocardic, ceea ce duce la apariția tahicardiilor ventriculare și a morții subite [3]. FIZIOPATOLOGIE Principala caracteristică fiziopatologică a CMH este reprezentată de obstrucția tractului de ejecție a ventriculului stâng. Factorii care contribuie la realizarea acesteia sunt: - de ordin anatomic: hipertrofia septală, deplasarea anterioară a valvei mitrale și a mușchilor papilari, inserția defectuoasă a mușchiului papilar anterior pe valva mitrală anterioară, - forțe hemodinamice (fenomen Venturi sau efect de tracțiune) care determină mișcarea sistolică anterioară a valvei mitrale (SAM); ejecție ventriculară rapidă
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
orientat anterior sau central, concluzia care se impune este asocierea cu o boala mitrală organică (degenerare, valvă mixomatoasă) [11]. Obstrucția intraventri¬culară, având drept consecință creșterea presiunii în această cavitate este responsabilă pe de o parte de creșterea gradului de hipertrofie miocitară (prin activarea factorului TNF-alfa), dar și de suferința miocardică prin creșterea stresului de la nivel miocardic și a cererii de oxigen a inimii. În strânsă legătură cu fenomenele enunțate mai sus apare ischemia subendocardică, tipică pentru acești pacienți, datorată în
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
subendocardică, tipică pentru acești pacienți, datorată în primul rând scăderii perfuziei miocardice (prin modificări de micro¬circulație, răspuns vascular anormal, creșterea rezistenței la nivelul circulației coronariene) dar și creșterii necesarului de oxigen și a presiunilor crescute la nivel ventricular (prin hipertrofie miocardică excesivă, disfuncție diastolică, obstrucția tractului de ejecție al VS sau aritmii). La copii și tineri s-a descris asocierea destul de frecventă a CMH cu existența punților musculare la nivelul arterei decendente anterioare, ceea ce duce la o creștere importantă a
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
și la pacienții asimptomatici, cu sau fără gradient intraventricular, cea care este în principal afectată în cadrul CMH este funcția diastolică. De cele mai multe ori, disfuncția relaxării este răspunzatoare pentru apariția primelor simptome de insuficiență cardiacă. Toate modificările structurale din arhitectura miocardului (hipertrofie, fibroză) duc invariabil la rigidizarea pereților ventriculari, urmată de alterarea relaxării (în special prin prelungirea fazei inițiale, rapide) astfel încât umplerea diastolică ventriculară se face la acești pacienți în special pe seama contracției atriale. MANIFESTĂRI CLINICE Simptomatologia pacienților cu CMH poate fi
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
presincopa și sincopa [9]. Acestea apar în general la efort sau sunt agravate de el. Sincopa se întâlnește în contextul apariției aritmiilor (fibrilație atrială, tahicardie ventriculară) sau ca urmare a debitului cardiac neadecvat. Aparent există o relație liniară între gradul hipertrofiei și severitatea simptomelor, însă există descrise în literatura de specialitate și cazuri în care, în contextul unei hipertrofii ușoare existau simptome invalidante. Examenul pacienților poate fi și el - de la extrem de sărac în elemente (la aceia cu forme segmentare de hipertrofie
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
în contextul apariției aritmiilor (fibrilație atrială, tahicardie ventriculară) sau ca urmare a debitului cardiac neadecvat. Aparent există o relație liniară între gradul hipertrofiei și severitatea simptomelor, însă există descrise în literatura de specialitate și cazuri în care, în contextul unei hipertrofii ușoare existau simptome invalidante. Examenul pacienților poate fi și el - de la extrem de sărac în elemente (la aceia cu forme segmentare de hipertrofie și fără obstrucție intraventriculară) până la definitoriu pentru un diagnostic pozitiv. Aria precordială poate prezenta un impuls apical presistolic
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
hipertrofiei și severitatea simptomelor, însă există descrise în literatura de specialitate și cazuri în care, în contextul unei hipertrofii ușoare existau simptome invalidante. Examenul pacienților poate fi și el - de la extrem de sărac în elemente (la aceia cu forme segmentare de hipertrofie și fără obstrucție intraventriculară) până la definitoriu pentru un diagnostic pozitiv. Aria precordială poate prezenta un impuls apical presistolic - datorat sistolei atriale viguroase, urmat de șocul apexian propriu-zis - deplasat lateral în marea majoritate a cazurilor, și, uneori de cel de-al
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
boli. DIAGNOSTIC PARACLINIC Electrocardiograma poate prezenta aspecte ce variază de la normal până la modificări tipice. Axa electrică a inimii este de cele mai multe ori deviată la stânga, iar unda P prezintă modificări specifice dilatației de atriu stâng. În majoritatea cazurilor apare hipervoltajul caracteristic hipertrofiei de VS în derivațiile precordiale care nu se corelează însă cu gradul real al hipertrofiei sau cu prezența obstrucției intraventriculare. La pacienții cu CMH formă apicală, este destul de patognomonică prezența undelor T gigante, negative în derivațiile precordiale. Unda Q are
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
electrică a inimii este de cele mai multe ori deviată la stânga, iar unda P prezintă modificări specifice dilatației de atriu stâng. În majoritatea cazurilor apare hipervoltajul caracteristic hipertrofiei de VS în derivațiile precordiale care nu se corelează însă cu gradul real al hipertrofiei sau cu prezența obstrucției intraventriculare. La pacienții cu CMH formă apicală, este destul de patognomonică prezența undelor T gigante, negative în derivațiile precordiale. Unda Q are de cele mai multe ori o amplitudine crescută, în special în derivațiile standard inferioare și în cele
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
interesant publicat de Dumont et al. încearcă să coreleze două metode diagnostice: electrocardiograma și RMN în dorința de a găsi o explicație modificărilor ce apar în CMH. Astfel, concluziile autorilor au fost următoarele: undele Q patologice apar la pacienții cu hipertrofie în special la nivelul zonei apicale a septului interventricular anterior în detrimentul celorlalte segmente ale VS; absența undelor Q normale în derivațiile D1, avL se datorează fibrozei miocardice care poate produce și tulburări de conducere, iar undele T negative apar ca
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
la nivelul zonei apicale a septului interventricular anterior în detrimentul celorlalte segmente ale VS; absența undelor Q normale în derivațiile D1, avL se datorează fibrozei miocardice care poate produce și tulburări de conducere, iar undele T negative apar ca urmare a hipertrofiei apicale și a discrepanței de dimensiuni cranio-caudale ale cordului [13]. În afara modificărilor de morfologie, pe electrocardiogramă putem surprinde tulburări de ritm supraventriculare și ventriculare. La aproximativ 25% din pacienți, în special odată cu înaintarea în vârstă, poate apare fibrilația atrială, ce
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
din secțiune transversală parasternală, la nivelul valvei mitrale. În funcție de dimensiunea acestuia se acordă un anumit punctaj (între 15-19 mm: 1 punct, 20-24 mm : 2 puncte; 25-29 mm: 3 puncte; >30 mm: 4 puncte) la care se adaugă 2 puncte dacă hipertrofia se extinde la nivelul a 2/3 din SIV; 2 puncte dacă ajunge până la apex și încă 2 puncte dacă este cuprins și peretele antero-lateral. Punctajul maxim de 10 demonstrează implicarea globală a VS în contextul bolii [4]. Maron et
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
2 puncte dacă este cuprins și peretele antero-lateral. Punctajul maxim de 10 demonstrează implicarea globală a VS în contextul bolii [4]. Maron et al. au realizat în 1981 o clasificare ecocardiografică a CMH în funcție de zonele hipertrofiate. Astfel, există tipul I (hipertrofia izolată a septului anterior - 10% din cazuri); tipul II (hipertrofie panseptală - 20 % din cazuri); tipul III (hipertrofia SIV și a peretelui antero-lateral - 52% din cazuri) și tipul IV (alte regiuni decât zona bazală a SIV anterior - 18% din cazuri). Tot
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
de 10 demonstrează implicarea globală a VS în contextul bolii [4]. Maron et al. au realizat în 1981 o clasificare ecocardiografică a CMH în funcție de zonele hipertrofiate. Astfel, există tipul I (hipertrofia izolată a septului anterior - 10% din cazuri); tipul II (hipertrofie panseptală - 20 % din cazuri); tipul III (hipertrofia SIV și a peretelui antero-lateral - 52% din cazuri) și tipul IV (alte regiuni decât zona bazală a SIV anterior - 18% din cazuri). Tot ecocardiografic se apreciază obstrucția tractului de ejecție al VS - prin
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
în contextul bolii [4]. Maron et al. au realizat în 1981 o clasificare ecocardiografică a CMH în funcție de zonele hipertrofiate. Astfel, există tipul I (hipertrofia izolată a septului anterior - 10% din cazuri); tipul II (hipertrofie panseptală - 20 % din cazuri); tipul III (hipertrofia SIV și a peretelui antero-lateral - 52% din cazuri) și tipul IV (alte regiuni decât zona bazală a SIV anterior - 18% din cazuri). Tot ecocardiografic se apreciază obstrucția tractului de ejecție al VS - prin măsurarea directă a acestuia în secțiune parasternală
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
velocității undei A concomitent cu scăderea velocității undei E. Metoda ecocardiografică de explorare prin Doppler tisular, aduce informații valoroase în faze incipiente ale bolii. Astfel, velocitățile diastolice măsurate la nivelul inelului mitral-septal și lateral, arată valori scăzute la pacienți fără hipertrofie de VS dar cu genotip pozitiv pentru CMH [4]. Raportul E/E´ (unde E este unda de umplere transmitrală rapidă, iar E´unda diastolică măsurată la nivelul inelului mitral septal) care în funcție de valoarea lui se corelează cu presiunea telesistolică a
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
se corelează cu presiunea telesistolică a VS, este folosit ca parametru de bază în urmărirea postoperatorie a pacienților cu CMH. De asemenea, folosirea velocităților longitudinale sistolice și a strain-ului a devenit o metodă de rutină în diferențierea pacienților cu hipertrofie ventriculară.În cazul pacienților cu CMH, acestea au valori mult mai scăzute decât în cazul celor cu hipertensiune arterială. Weidemann et al. a demonstrat că în cazul CMH la examinarea „strain rate” apare un model tipic format din două vârfuri
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
CMH la examinarea „strain rate” apare un model tipic format din două vârfuri: unul în protosistolă și celălalt în timpul relaxării izovolumetrice [14]. Scintigrafia miocardică cu Thaliu 201 și SPECT (tomografia cu emisie de pozitroni) sunt metode complementare de vizualizare a hipertrofiei pereților, precum și a zonelor cu deficit de captare care sugerează fibroza miocardică ce caracterizează evoluția pacienților cu CMH. Rezonanța magnetică nucleară (RMN) reprezintă o investigație de mare finețe ce poate ilustra atât morfologia și textura miocardului alături de quantificarea volumelor ventriculare
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
sunt manevrele de creștere sau scădere a intensității suflului. În CMH, suflul sistolic crește la manevra Valsalva sau dacă pacientul se ridică în picioare - prin contrast cu cel din SA care suferă modificări contrare. O altă situație în care apare hipertrofie importantă a VS este cordul atleților. Subiect extrem de dezbătut în ultimii ani ca urmare a frecvenței crescute a morților subite la sportivii de performanță, diagnosticarea CMH la aceștia a dus la interzicerea practicării în continuare a sportului respectiv. De aceea
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]