1,123 matches
-
în acidoză cu hiatus anionic crescut sau cu hiatus anionic normal. Hiatusul anionic reprezintă diferența dintre cationii și anionii care se dozează în mod obișnuit în ser: Creșterea hiatusului anionic poate fi determinată de creșterea cationilor nemăsurabili (intoxicație cu brom, mielom multiplu, tulburări ale cationilor divalenți) sau de scăderea bicarbonatului (acidoză metabolică). Scăderea bicarbonatului seric va fi însoțită de creșterea concentrației altor anioni serici pentru menținerea echilibrului electric. Ori de câte ori cauza acidozei metabolice este reprezentată de pierderea de bicarbonat, clorul va crește
Chirurgie generală. Vol. I. Ediția a II-a by Dr. Anca Isloi () [Corola-publishinghouse/Science/751_a_1181]
-
lizei leucocitelor. Constatări asemănătoare au fost făcute în maladia lui Vaquez-Osler (hiperglobulia esențială) și în maladia lui Minkovski-Chauffard (anemie și icter moderat, probabil prin hemoliză cu caracter ereditar) și în diverse hemoglobinopatii, ca și în psoriazis, în maladia lui Kahler (mielomul multiplu), în diverse cancere și ca urmare a radioterapiei și a chimioterapiei cu citotoxice. Încă odată remarcăm importanța examenului calculilor pentru precizarea compoziției, în primul rând a nucleului lor, care în cazul hiperuricuriilor asociate hiperoxaluriilor și uneori hipercalciuriilor, este de
Litiaza renală. Răspândire, cauze, tratament. by Cezar Vlad () [Corola-publishinghouse/Science/91990_a_92485]
-
voluminoase înainte de chimioterapie; - în poliglobulie, atunci când aceasta este însoțită de hiperplazia liniei albe sau plachetare (globulele roșii din poliglobulie au o durată de viață normală, iar hiperplazia lor este relativ moderată și provoacă greu o creștere a metabolismului purinic); - în mielomul multiplu, ca și în cadrul unor tumori maligne diverse, hiperuricemia rezultă din degradarea nucleoproteinelor celulare și nucleare; - în intoxicația cu plumb, se produce o anemie hipocromă hipersideremică (plumbul inhibă sinteza hemului, blocând enzimele care catalizează trecerea de la coproporfirină la protoporfirină); hematiile
Litiaza renală. Răspândire, cauze, tratament. by Cezar Vlad () [Corola-publishinghouse/Science/91990_a_92485]
-
tumorală a peretelui ureteral, sau prin compresiune extrinsecă de origine ganglionară . În aceste cazuri este indicată sonda ureterală temporară și radioterapia sau epurația extrarenală (transferul de acid uric este înlesnit de slaba sa greutate moleculară care este 168 ). 2) În mielomul multiplu, în care insuficiența renală este explicată mai ales de precipitațiile intratubulare de cilindri paraproteinici, tratamentul indicat este reprezentat de chimioterapie, hidratare normală, diureză alcalină (pH 7 și peste) . b) În cadrul cauzelor de hiperuricemie și/sau hiperuricurie cronice. 1) Litiaza
Litiaza renală. Răspândire, cauze, tratament. by Cezar Vlad () [Corola-publishinghouse/Science/91990_a_92485]
-
Examenul fizic Examenul fizic general • Starea generală alterată se întâlnește atât în IRC avansată, cât și în IRA severă. De asemenea, orice boală sistemică severă cu afectare renală se poate însoți de alterarea stării generale (diabet zaharat decompensat, LES activ, mielom multiplu, vasculită sistemică etc). • Modificările cutanate sunt frecvente în bolile renale. Paliditatea teroasă este specifică sindromului uremic din IRC avansată. Pielea este uscată, cu pliu cutanat persistent la pacientul deshidratat cu IRA sau cu IRC. Pacientul cu uremie cronică prezintă
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mixtă în glomerulopatiile avansate (când există o importantă afectare tubulo-interstițială avansată), în timp ce PU tubulară se constată în afecțiunile tubulo-interstițiale acute și cronice. Prezența unui peak monoclonal la electroforeza proteinelor urinare semnifică excreția unor proteine anormale, sugerând diagnosticul de gamapatie monoclonală (mielom multiplu, macroglobulinemie Waldenström, boala lanțurilor ușoare). Electroforeza proteinelor urinare distinge și între PU glomerulară selectivă (conținând aproape în exclusivitate albumină, pe lângă alte câteva proteine cu greutate moleculară mică în cantități reduse, ca în cazul nefropatiei cu leziuni minime) și PU
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
venin de șarpe Boli metabolice Diabetul zaharat, amiloidoza, boala Fabry Boli autoimune sistemice Colagenoze: lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren, sclerodermia, dermato/polimiozita, poliartrita reumatoidă etc. Vasculite: purpura Henoch-Schönlein, vasculita lupică, vasculita din crioglobulinemie, poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener, boala Goodpasture Disproteinemii Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reumatoidă etc. Vasculite: purpura Henoch-Schönlein, vasculita lupică, vasculita din crioglobulinemie, poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener, boala Goodpasture Disproteinemii Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza de venă renală, preeclampsia, sindromul hemolitic și uremic (2) Din punct de vedere evolutiv: • NG acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu transmitere autosomal recesivă, Mutație a genei α-actininei-4: GSFS cu transmitere autosomal dominantă, Alte gene: CD2AP, TRPC6, WT1, GSFS asociată cu alte boli genetice (Charcot-Marie-Tooth). SecundarăInfecții: HIV, VHB, VHC, parvovirus B19, Toxice: heroină, litiu, pamidronat, analgezice, Neoplazii: limfoame, carcinoame, mielom, Gamapatii monoclonale de semnificație incertă (MGUS). GSFS cu hialinoză (HSF) asociată unei adaptări nefroniceReducție nefronicăCongenitală: agenezia renală unilaterală, hipoplazia renală segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
o vasculită sistemică a vaselor mici (mai rar, medii), ca urmare a depozitelor de complexe imune în pereții vasculari și activarea consecutivă a cascadei complementului. 7.2.4.2. Etiologie • Crioglobulinemii esențiale (tip III); • Sindroame limfoproliferative (tip I sau II): mielom multiplu, boala Waldenström, limfoame non-Hodgkin, leucemie limfatică cronică; • Boli infecțioase (tip II sau III): virale (VHC, HIV, EBV, CMV, parvovirus B19, VHB), bacteriene (endocardita lentă, GNAPS, lepră, sifilis, Chlamydia, boala Lyme), fungice, parazitare (toxoplasmoza, boala kala-azar, malaria); • Boli autoimune (tip
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM reprezintă cea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM reprezintă cea mai frecventă tumoră malignă osoasă a adultului și a doua hemopatie malignă, după LLC. Incidența este
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hemopatie malignă, după LLC. Incidența este de 3-4 cazuri/100.000 locuitori/an. Vârsta medie a diagnosticului este de 65 de ani. Se întâlnește mai frecvent la rasa neagră și la sexul masculin. 9.1.2.1. Patogeneza MM Patogeneza mielomului multiplu (figura 1) este inițiată de un factor necunoscut, care induce anomalii cromosomiale într-o celulă B. Aceste anomalii se asociază cu proliferarea necontrolată a unei clone de plasmocite imature (celula mielomatoasă), care se acumulează în măduva osoasă. Consecințele acestei
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Aceste anomalii se asociază cu proliferarea necontrolată a unei clone de plasmocite imature (celula mielomatoasă), care se acumulează în măduva osoasă. Consecințele acestei proliferări plasmocitare sunt următoarele: • Celulele diseminează prin circulația sangvină, invadând măduva mai multor oase (de unde denumirea de mielom multiplu) și, uneori, și alte organe (rinofaringe, ficat, rinichi etc). Invazia măduvei determină insuficiență medulară, manifestată prin anemie, leucopenie și trombocitopenie. • Plasmocitele maligne secretă IL-6 (care acționează ca un hormon autocrin, stimulând proliferarea tumorală), precum și alte citokine (IL-1, TNFα, TGFβ
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cel puțin două criterii din următoarele patru: • plasmocitoză medulară ≥ 20 % (sau < 20 %, dacă este monoclonală); • paraproteină monoclonală serică; • lanțuri ușoare monoclonale în urină; • leziuni litice osoase radiologice. 9.1.2.5. Clasificarea MM în funcție de masa tumorală (după Durie și Salmon) mielomul multiplu poate fi în: • stadiul I: MM cu masă tumorală redusă (< 0,612 celule/m2) - presupune existența tuturor criteriilor următoare: - Hb > 10 g/dl, - Calcemie < 12 mg/dl (3 mmol/l), - Absența leziunilor osoase și a tumorilor plasmocitare, - Nivel scăzut
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
platou după terapia de inducție, la pacienții responderi (situație în care permite întârzierea recăderilor și ameliorează calitatea vieții); b) în faza de inducție, împreună cu chimioterapia (crește durata remisiunii și supraviețuirea); c) în monoterapie, ca tratament de inducție la pacienții cu mielom indolent, în stadiul I. D. Radioterapia locală Este indicată pentru controlul durerii și al leziunilor osoase locale. E. Bifosfonații (precum pamidronatul) Sunt inhibitori potenți ai resorbției osoase. Se indică pentru tratamentul leziunilor osoase constituite, pentru prevenirea apariției unor noi leziuni
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rapid nefavorabilă: jumătate dintre bolnavi decedează în primul an de la diagnostic, majoritatea ca urmare a insuficienței cardiace. Alte complicații severe sunt insuficiența renală și infecțiile. Uneori, pacienții care supraviețuiesc un timp mai îndelungat (fără afectare cardiacă sau hepatică) dezvoltă un mielom multiplu. Tratamentul se bazează pe chimioterapie similară celei utilizate în mielom (prednison + melfalan). Acest tratament permite reducerea proteinuriei la 50 % dintre pacienți și ameliorarea supraviețuirii la cei fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a melfalanului. Speranțele cele
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
majoritatea ca urmare a insuficienței cardiace. Alte complicații severe sunt insuficiența renală și infecțiile. Uneori, pacienții care supraviețuiesc un timp mai îndelungat (fără afectare cardiacă sau hepatică) dezvoltă un mielom multiplu. Tratamentul se bazează pe chimioterapie similară celei utilizate în mielom (prednison + melfalan). Acest tratament permite reducerea proteinuriei la 50 % dintre pacienți și ameliorarea supraviețuirii la cei fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a melfalanului. Speranțele cele mai mari sunt legate în prezent de grefa de celule-sușă autologe
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
afectării interstițiale acute și cronice este diversă: • obstrucție și uropatii malformative (reflux vezicoureteral); • infecții: pielonefritele bacteriene, leptospiroza, infecții virale, infecții parazitare; • toxic-medicamentoase: AINS, analgezice, litiu, ciclosporina, ierburi chinezești, plumb; • nefropatia balcanică (toxine miceliene); • metabolice: gută, hipercalcemie, hipokaliemie, hiperoxaluria; • hematologice: amiloidoza, mielomul multiplu, alte paraproteinemii, drepanocitoza; • imunitare: sindrom Sjögren, vasculite sistemice, lupus eritematos sistemic, boala Goodpasture, sarcoidoză; • ereditare: boala Wilson, cistinoza, hiperoxaluria; • polichistoze cu afectare perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita nodoasă, purpura reumatoidă, boala Goodpasture, maladia Churg Strauss, poliartrita reumatoidă, Boala Berger, glomerulonefritele extramembranoase); afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară acută (cu afectare predominant tubulară). Diferența esențială ține de mecanismul fiziopatologic: • în necroza tubulară acută - etiologie toxică sau ischemică; • în
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
extravasculare) 2. prin debit cardiac scăzut (insuficiența cardiacă) 3. prin alterarea perfuziei renale (vasodilatație sistemică - sepsis, antihipertensive în exces, anestezice; vasoconstricție renală - catecolamine, supradozaj de ciclosporină; sindrom hepato-renal) 4. prin afectarea autoreglării renale (AINS, IECA, sartani) 5. sindrom de hipervâscozitate (mielom multiplu, policitemia vera) IRA renală (intrinsecă, parenchimatoasă) 1. necroza tubulară acută - de cauză ischemică (toate cauzele persistente de IRA funcțională!) sau toxică directă, endogenă (mioglobinurie, hemoglobinurie, hiperuricemie severă) sau exogenă (etilenglicol, aminoglicozide, substanțe de contrast, cisplatină) 2. obstrucție intratubulară (proteine
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renale se înregistrează doar la pacienții cu factori de risc asociați: • boală renală cronică de orice cauză; • insuficiență renală acută de orice cauză; • diabet zaharat și nefropatie diabetică; • insuficiență cardiacă severă sau cu alte cauze de hipovolemie relativă sau absolută; • mielom multiplu; • administrare repetată de SCI la interval < 72 de ore; • doze mari de SCI (> 125 ml); la pacienții diabetici cu BRC însă, chiar doze de 20-30 ml pot determina IRA. IRA debutează în mod caracteristic imediat după administrarea de SCI
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Dacă instalarea se face lent, în câteva zile, pacientul poate fi asimptomatic. Un pacient cu hiponatremie severă simptomatică impune terapie de urgență, în timp ce pacientul asimptomatic poate fi tratat gradat. Hiponatremia și hipoosmolalitatea sunt obișnuit sinonime, exceptând următoarele situații: • hiperproteinemiile importante (mielom, maladia Waldenstrom) sau marile hiperlipidemii. Normal, volumul de apă plasmatică este de 93 %, restul fiind ocupat de grăsimi și proteine. în hiperproteinemii și hiperlipidemii apa plasmatică este redusă, lipidele și proteinele ocupând o parte mai importantă din volumul plasmatic (1
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a. Acidoza tubulară proximală (tip II) se caracterizează prin: defect de reabsorbție a bicarbonatului la nivelul tubului proximal; excreția urinară de ioni de H+ este normală; pH urinar normal; alte anomalii ale reabsorbției proximale: glicozurie, fosfaturie, aminoacidurie; se întâlnește în: mielom, nefropatii interstițiale, toxice și medicamentoase; hipokaliemie (bicarbonații sunt excretați în urină sub formă de săruri de K), agravată prin aport de alcaline. Diagnosticul de acidoză tubulară proximală este suspectat la un pacient cu acidoză cu GA normală, hipokaliemie și incapacitatea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]