13,721 matches
-
vârstă 15-45 ani, raportul sex ratio fiind 8-10: 1. Este o boală cu evoluție cronică cu perioade de exacerbări și remisiuni. ~25% ating remisiune sustinuță, pe de altă parte ~50% dezvoltă leziuni ireversibile de organ. Gravitatea bolii rezultă din posibilitatea afectării multiorganice: cutanat, musculoarticular, seroase, pulmonar, cardiovascular, gastrointestinal, ocular și mai ales din afectarea renală și neuropsihiatrică. Datorită îmbunătățirii metodelor paraclinice, diagnosticării formelor ușoare, apariției unor medicamente noi supraviețuirea pacientelor a crescut de la 50% în 1950 la 90%. Totuși mortalitatea rămâne
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
evoluție cronică cu perioade de exacerbări și remisiuni. ~25% ating remisiune sustinuță, pe de altă parte ~50% dezvoltă leziuni ireversibile de organ. Gravitatea bolii rezultă din posibilitatea afectării multiorganice: cutanat, musculoarticular, seroase, pulmonar, cardiovascular, gastrointestinal, ocular și mai ales din afectarea renală și neuropsihiatrică. Datorită îmbunătățirii metodelor paraclinice, diagnosticării formelor ușoare, apariției unor medicamente noi supraviețuirea pacientelor a crescut de la 50% în 1950 la 90%. Totuși mortalitatea rămâne de 3-5 ori mai mare față de populația generală. Există un risc mare de
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
neerozive, afectând cel puțin două articulații periferice caracterizate prin durere, tumefacție, exudat 6. Serozita; (a) pleurită - istoric de durere pleurală, frecătură pleurală auscultată de medic sau revărsat pleural sau (b) pericardită - frecatură pericardică, semne EKG sau evidențiere lichid pericardic 7. Afectarea renală: (a) proteinurie persistentă 0,5g/zi sau +++ dacă nu se poate determina cantitativ sau (b) cilindrii hematici, granuloși, tubulari sau mic��ti 8. Afectarea neurologică: (a) convulsii sau (b) psihoză în absența unor medicamente sau a dezordinilor metabolice ca
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
sau revărsat pleural sau (b) pericardită - frecatură pericardică, semne EKG sau evidențiere lichid pericardic 7. Afectarea renală: (a) proteinurie persistentă 0,5g/zi sau +++ dacă nu se poate determina cantitativ sau (b) cilindrii hematici, granuloși, tubulari sau mic��ti 8. Afectarea neurologică: (a) convulsii sau (b) psihoză în absența unor medicamente sau a dezordinilor metabolice ca uremia, cetoacidoza sau perturbări electrolitice 9. Afectarea hematologică: (a) anemie hemolitică cu reticulocitoză sau (b) leucopenia sau (c) limfopenie sau (d) trombocitopenie 10. Anomalii imunologice
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
zi sau +++ dacă nu se poate determina cantitativ sau (b) cilindrii hematici, granuloși, tubulari sau mic��ti 8. Afectarea neurologică: (a) convulsii sau (b) psihoză în absența unor medicamente sau a dezordinilor metabolice ca uremia, cetoacidoza sau perturbări electrolitice 9. Afectarea hematologică: (a) anemie hemolitică cu reticulocitoză sau (b) leucopenia sau (c) limfopenie sau (d) trombocitopenie 10. Anomalii imunologice (a) Ac antiADNdc (b) Ac antiSm (c) teste pozitive pentru Ac antifosfolipide 1. Ac anticardiolipină de tip IgG, IgM 2. test pozitiv
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
multe instrumente/indicatori compoziți de evaluare a activității bolii (SLEDAI, ECLAM, BILAG, SLAM), în practică fiind recomandată folosirea a cel puțin unuia, de regulă cel mai folosit este SLEDAI. Sunt considerați factori de prognostic negativ pentru LES: - statutul socioeconomic precar - afectarea de organ: renală (în special formele proliferative, dar și cele cu index mare de cronicitate), neuropsihică, afectarea pulmonară - trombocitopenia - asocierea sindromului antifosfolipidic - asocierea hipertensiunii arteriale 3. SCOPUL TRATAMENTULUI Având în vedere riscul de afectare poliviscerală scopul este diagnosticarea precoce a
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
folosirea a cel puțin unuia, de regulă cel mai folosit este SLEDAI. Sunt considerați factori de prognostic negativ pentru LES: - statutul socioeconomic precar - afectarea de organ: renală (în special formele proliferative, dar și cele cu index mare de cronicitate), neuropsihică, afectarea pulmonară - trombocitopenia - asocierea sindromului antifosfolipidic - asocierea hipertensiunii arteriale 3. SCOPUL TRATAMENTULUI Având în vedere riscul de afectare poliviscerală scopul este diagnosticarea precoce a pacienților, monitorizarea regulată, detaliată, inițierea tratamentului adecvat cu inducerea remisiunii și menținerea acesteia pe o perioadă cât
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
negativ pentru LES: - statutul socioeconomic precar - afectarea de organ: renală (în special formele proliferative, dar și cele cu index mare de cronicitate), neuropsihică, afectarea pulmonară - trombocitopenia - asocierea sindromului antifosfolipidic - asocierea hipertensiunii arteriale 3. SCOPUL TRATAMENTULUI Având în vedere riscul de afectare poliviscerală scopul este diagnosticarea precoce a pacienților, monitorizarea regulată, detaliată, inițierea tratamentului adecvat cu inducerea remisiunii și menținerea acesteia pe o perioadă cât mai îndelungatî și prevenirea efectelor secundare ale terapiilor. 4. RECOMANDĂRILE EULAR Recomandările de tratament ale EULAR pentru
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
la pacienții cu LES manifestările clinice noi (rash, artrite, serozite, manifestările neurologice și convulsiile/psihoza), teste de laborator (HLG, proteinuria, sumarul de urină), teste imunologice (C3, Ac antiADNdc, antiRo, antiLa, antiRNP, antifosfolipide) pot oferi informații importante despre prognosticul general și afectarea majoră de organ de aceea se recomandă evaluarea acestora la fiecare pacient. În cazuri selecționate se recomandă RMN cerebral și biopsie renală 2. Monitorizare: manifestări clinice noi ca numărul și tipul leziunilor cutanate, artritele, serozita, manifestări neurologice (convulsii/psihoza), teste
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
diferențe de fertilitate față de populația normală; sarcina poate crește activitatea bolii, dar puseele sunt de regulă ușoare; mamele cu nefrită lupică și sindrom antifosfolipidic au risc crescut de preeclampsie și necesită monitorizare atentă (b) făt: mai ales dacă mama are afectare renală/sindrom antifosfolipidic/AcantiRo, antiLa există risc crescut de avort, naștere prematură, retard de creștere intrauterină și bloc atrioventricular congenital Prednisolonul și alți glucocorticoizi nonfluorinați, Azatioprina, Ciclosporina, Aspirina în doze mici sunt permise în tratamentului gravidei lupice deși eficacitatea lor
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
asociată corticoterapiei încetinește progresia leziunilor renale mai mult decât corticoterapia izolată, dar nu influențează mortalitatea. Pulsterapia cu Ciclofosfamidă are profil de toxicitate mai mic decât administrarea orală. Azatioprina asociată corticoterapiei reduce mortalitatea față de monoterapia cu corticosteroizi dar nu influențează prognosticul afectării renale. Profilul de toxicitate al Ciclofosfamidei administrată în pulsuri este mai mic decât al preparatelor orale. Insuficiența gonadală este un efect secundar important dependent de doză și vârstă.Prevenirea ei prin folosirea derivaților de GnRH necesită evaluare în studii randomizate
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
sulfamide, peniciline) și a celor implicate în producerea lupusului medicamentos, precum și a unor alimente ce cresc sensibilitatea pielii la RUV (pătrunjel, țelină) 5.2. Tratament farmacologic 5.2.1. Antiinflamatoare nonsteroidiene AINS sunt indicate în formele ușoare de boală pentru afectarea articulară (anterior folosirii corticosteroizilor și asociat Hidrixiclorochinei), pentru controlul febrei și tratamentul serozitei. De asemenea se pot folosi pe perioada retragerii corticosteroizilor. Folosirea lor la pacienții cu lupus are o serie de probleme particulare: - inducerea meningitei aseptice (ibuprofen) - determină frecvent
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
folosirii corticosteroizilor și asociat Hidrixiclorochinei), pentru controlul febrei și tratamentul serozitei. De asemenea se pot folosi pe perioada retragerii corticosteroizilor. Folosirea lor la pacienții cu lupus are o serie de probleme particulare: - inducerea meningitei aseptice (ibuprofen) - determină frecvent hepatocitoliză (mimând afectarea hepatică din cadrul bolii) - efectele secundare renale (nefrita interstițială , necroza tubulara acută, sindrom nefrotic) pot mima activitatea bolii; în aceste condiții se recomandă întreruperea lor și monitorizarea atentă a pacienților - la cei cu factori de risc aterotrombotici, în special sindromul antifosfolipidic
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
intoleranța digestivă, pigmentări cutanate. Cea mai de temut este însă toxicitatea oculară deoarece poate produce leziuni retiniene ireversibile. De aceea se recomandă control oftalmologic la 6 luni pentru identificarea premaculopatiilor. 5.2.4. Imunosupresoarele - de regulă rezervate cazurilor grave cu afectare renală, afectarea sistemului nervos, în cazuri de corticorezistentă sau corticodependență. a) Ciclofosfamida este cel mai folosit imunosupresor. De regulă se preferă administrarea în pulsuri lunare în doza de 10-15mg/kg. ... Protocolul recomandat de administrare al Ciclofosfamidei este: ┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Estimați clearance-ul la
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
pigmentări cutanate. Cea mai de temut este însă toxicitatea oculară deoarece poate produce leziuni retiniene ireversibile. De aceea se recomandă control oftalmologic la 6 luni pentru identificarea premaculopatiilor. 5.2.4. Imunosupresoarele - de regulă rezervate cazurilor grave cu afectare renală, afectarea sistemului nervos, în cazuri de corticorezistentă sau corticodependență. a) Ciclofosfamida este cel mai folosit imunosupresor. De regulă se preferă administrarea în pulsuri lunare în doza de 10-15mg/kg. ... Protocolul recomandat de administrare al Ciclofosfamidei este: ┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Estimați clearance-ul la creatinină prin
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
imunosupresor se instalează după 2-3 luni tratament. Efectele secundare uzuale sunt: - toxicitatea renală, hipertensiune arterială - toxicitatea hepatică - cutaneomucoase (rash, hirsutism, hiperplazie gingivală, ginecomastie) - crize epileptiforme, tremor e) Metotrexatul - poate fi folosit în cazul formelor ușoare de boală, mai ales cu afectare articulară ... Leflunomide- are aceleași indicații cu MTX, deși există foarte puține studii efectuate 5.2.5. Terapii biologice - deși de-a lungul timpului au fost încercate diverse preparate (anticorpi antiCD 40, antiC5a,, antiB 7, LJP394, antiCD 20, anti BLYSS) până în
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
Plasmafereza este folosită doar în cazuri excepționale: alveolite hemoragice, purpura trombotică trombocitopenică, sindroame de hipervâscozitate, crioglobulinemie. Trebuie obligatoriu asociată cu Ciclofosfamida. 5.2.7. Imunoglobuline iv folosite și ele în cazuri excepționale: trombocitopenie, anemie hemolitică refractară la corticosteroizi și imunosupresie, afectare neurologică refractară la tratamente convenționale, afectare cutanată severă refractară la tratamente convenționale. 5.2.8. Terapiile hormonale - deși de-a lungul timpului au fost încercate Bromocriptina, Tamoxifen, Dehidroepiandosteron, singurul care a demonstrat ceva beneficii este danazolul folosit în prezent în
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
excepționale: alveolite hemoragice, purpura trombotică trombocitopenică, sindroame de hipervâscozitate, crioglobulinemie. Trebuie obligatoriu asociată cu Ciclofosfamida. 5.2.7. Imunoglobuline iv folosite și ele în cazuri excepționale: trombocitopenie, anemie hemolitică refractară la corticosteroizi și imunosupresie, afectare neurologică refractară la tratamente convenționale, afectare cutanată severă refractară la tratamente convenționale. 5.2.8. Terapiile hormonale - deși de-a lungul timpului au fost încercate Bromocriptina, Tamoxifen, Dehidroepiandosteron, singurul care a demonstrat ceva beneficii este danazolul folosit în prezent în cazul trombocitopeniilor refractare la celelalte metode
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
timpului au fost încercate Bromocriptina, Tamoxifen, Dehidroepiandosteron, singurul care a demonstrat ceva beneficii este danazolul folosit în prezent în cazul trombocitopeniilor refractare la celelalte metode terapeutice. 5.2.9. Tratamentul anticoagulant - folosit pentru tratamentul trombozelor din cadrul sindromului antifosfolipidic. 6. TRATAMENTUL AFECTĂRILOR DE ORGAN A) Simptomele constituționale - de regulă responsive la AINS și doze mici de corticosteroizi b) Afectarea cutanată ... - fotoprotecție conform recomandărilor menționate mai sus - corticosteroizi în doze mici (de regulă nu se depășește doza de 20mg/zi) - în absența manifestărilor
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
prezent în cazul trombocitopeniilor refractare la celelalte metode terapeutice. 5.2.9. Tratamentul anticoagulant - folosit pentru tratamentul trombozelor din cadrul sindromului antifosfolipidic. 6. TRATAMENTUL AFECTĂRILOR DE ORGAN A) Simptomele constituționale - de regulă responsive la AINS și doze mici de corticosteroizi b) Afectarea cutanată ... - fotoprotecție conform recomandărilor menționate mai sus - corticosteroizi în doze mici (de regulă nu se depășește doza de 20mg/zi) - în absența manifestărilor sistemice se pot folosi corticosteroizi topici (pentru leziuni superficiale preparate cu potență mai mică - hidrocortizon, pentru leziuni
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
și subacute neresponsive la corticoterapie și antimalarice de sinteza. Dintre efectele secundare sunt de menționat anemia hemolitică și epidermoliza toxică buloasă. - alternative terapeutice pentru manifestările cutanate refractare la cele menționate mai sus: Mycophenolat, Ciclosporina, Imunoglobuline, retinoizi topici sau orali. c) Afectarea articulară ... - AINS - corticosteroizi în doze mici - antimalarice de sinteză - în cazurile refractare Metotrexat sau Leflunomide d) Afectarea cardiopulmonară ... - pentru serozite: AINS, corticosteroizi doze medii, antimalarice de sinteză - pneumonita lupică: corticosteroizi în doze mari și imunosupresie cu Ciclofosfamidă pulsuri lunare minim
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
și epidermoliza toxică buloasă. - alternative terapeutice pentru manifestările cutanate refractare la cele menționate mai sus: Mycophenolat, Ciclosporina, Imunoglobuline, retinoizi topici sau orali. c) Afectarea articulară ... - AINS - corticosteroizi în doze mici - antimalarice de sinteză - în cazurile refractare Metotrexat sau Leflunomide d) Afectarea cardiopulmonară ... - pentru serozite: AINS, corticosteroizi doze medii, antimalarice de sinteză - pneumonita lupică: corticosteroizi în doze mari și imunosupresie cu Ciclofosfamidă pulsuri lunare minim 6 luni - hemoragia alveolară: corticosteroizi în doze mari și imunosupresie cu Ciclofosfamidă pulsuri lunare asociate cu plasmafereză
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
6 luni - hemoragia alveolară: corticosteroizi în doze mari și imunosupresie cu Ciclofosfamidă pulsuri lunare asociate cu plasmafereză - miocardita corticosteroizi doze mari (1mg/lg) și imunosupresie cu Ciclofosfamidă sau Azatioprină - hipertensiunea pulmonară: vasodilatatoare, anticoagulante (conform protocolului menționat la tratamentul sclerodermiei) E) Afectarea hematologică Anemiile beneficiază de tratament adaptat cauzei. - anemia de boală inflamatorie cronică nu necesită tratament specific, se ameliorează odată cu instituirea corticoterapiei - anemie asociată insuficienței renale - dacă Hb,11g/dl este simptomatică pacientii pot beneficia de tratament cu eritropoietină - anemia feriprivă
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
de plachete sub 50.000/mmc impune corticoterapie doze mari. În absența răspunsului se pot asocia cu rezultate variabile în funcție de amploarea studiului: Danazol, Azatioprină, Mycophenolat, Rituximab, splenectomie. Purpura trombotică trombocitopenică se tratează cu corticosteroizi în doze mari și plasmafereză. F) Afectarea neurologică Ghidurile actuale specifică că manifestările neuropsihice care răspund la corticoterapie și imunosupresie sunt: sindromul cerebral organic, neuropatii craniene și periferice, mielita transvers��, psihoza și convulsiile. Tratamentul lupusului neuropsihiatric este însă mult mai nuanțat. Accidentele vasculare cerebrale au numeroase cauze
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]
-
clonazepam, acid valproic. Dacă sunt asociate vasculitei impun corticoterapie în doze mari. Cefaleea - 8 studii randomizate au demonstrat că prevalența nu diferă de cea din populația generală, nu are un mecanism patogen particular, nu se corelează cu activitatea bolii, cu afectarea SNC și ca atare nu necesită tratament specific. Neuropatiile (cu confirmare EMG) vor fi tratate cu corticosteroizi în doze medii-mari (30-60mg/zi), asociate cu gabapentin (100mgX3.zi) și doze mici de antidepresive triciclice. Tulburările de mișcare (coree, ataxie, coreoatetoză, distonii
GHID din 18 octombrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea reumatologie*) - "GHID DE TRATAMENT AL LUPUSULUI ERITEMATOS SISTEMIC" - Anexa 5. In: EUR-Lex () [Corola-website/Law/228064_a_229393]