8,914 matches
-
000 nou-născuți vii [36, 37, 41, 69, 72, 94]. Deși de cele mai multe ori sunt cazuri izolate, s-a demonstrat și existența incidenței familiale [72]. Atât în cazurile sporadice, cât și în cele familiale se constată un număr mare de anomalii congenitale (40%-50%; 33,33% în statistica proprie): ale SNC, cardio-vasculare, genito-urinare, gastro-intestinale și musculoscheletice [4, 5, 6, 29, 32, 42, 72, 77, 97, 106]. Frecvent sunt observate: hipoplazia pulmonară, malrotația intestinală și persistența de canal arterial. La adult malformațiile congenitale
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
congenitale (40%-50%; 33,33% în statistica proprie): ale SNC, cardio-vasculare, genito-urinare, gastro-intestinale și musculoscheletice [4, 5, 6, 29, 32, 42, 72, 77, 97, 106]. Frecvent sunt observate: hipoplazia pulmonară, malrotația intestinală și persistența de canal arterial. La adult malformațiile congenitale le-am întâlnit doar la bărbați (unul dintre cazuri cu un număr mare de malformații asociate). Dintre malformații cele mai multe au fost digestive (77,5%), urmate de malformațiile pulmonare - 7,5%; malformațiile splenice - 5%; malformațiile pericardice, hepatice și pancreatice, fiecare cu
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
bărbați (unul dintre cazuri cu un număr mare de malformații asociate). Dintre malformații cele mai multe au fost digestive (77,5%), urmate de malformațiile pulmonare - 7,5%; malformațiile splenice - 5%; malformațiile pericardice, hepatice și pancreatice, fiecare cu câte 2,5%. Herniile diafragmatice congenitale sunt mai frecvent întâlnite la bărbați. Acestea pot fi: embrionare (fără sac herniar) și fetale (cele două cavități sunt separate de un „diafragm seros”; există sacul herniar) [61]. Mecanismul care stă la baza apariției acestor hernii congenitale este întreruperea dezvoltării
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
5%. Herniile diafragmatice congenitale sunt mai frecvent întâlnite la bărbați. Acestea pot fi: embrionare (fără sac herniar) și fetale (cele două cavități sunt separate de un „diafragm seros”; există sacul herniar) [61]. Mecanismul care stă la baza apariției acestor hernii congenitale este întreruperea dezvoltării, migrației sau fuziunii precursorilor diafragmatici [36, 37, 69, 88]. Localizarea acestor hernii este în concordanță cu fuziunea defectuoasă a unuia sau mai multora din cei 4 precursori ai diafragmei. Astfel, hernia Bochdaleck este rezultatul ageneziei parțiale sau
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
circa 90% (92,75% în statistica proprie). În localizările drepte sunt de amintit manifestările clinice tardive și anomaliile asociate poziției și morfologiei ficatului [4, 5, 83, 97]. Excepțional herniile Bochdaleck sunt bilaterale, acestea fiind rapid letale și asociază frecvent malformații congenitale [16]. De asemenea, foarte rar hernia Bochdaleck se poate asocia cu un alt tip de hernie diafragmatică [120]. HERNIILE DIAFRAGMATICE ANTERO-LATERALE Sunt foarte rare (1% din totalul herniilor diafragmatice). Primul caz operat cu acest tip de hernie a fost prezentat
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
antero-laterală (16,86% din herniile cupolei și 7% din totalul lotului de 200 cazuri) [4, 5]. Toate cazurile le-am observat la nou-născuți și copii. Nu am depistat cazuri la adulți. Nu am observat acea prevalență masculină caracteristică herniilor diafragmatice congenitale (a existat o repartiție egală pe sexe). O altă caracteristică evidențiată din studiu a fost că aceste hernii sunt mult mai bine tolerate la naștere și sunt depistate la sugar și copil (57,14%). Malformațiile asociate le-am semnalat la
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
embriologiei herniilor antero-laterale, întrucât în acest loc nu există nici o schiță embriologică al cărui defect să poată fi responsabil de orificiul herniar. APLAZIA COMPLETĂ A UNUI HEMIDIAFRAGM Aplazia completă a unui hemidiafragm este forma cea mai gravă a herniilor diafragmatice congenitale. Este întâlnită excepțional, reprezentând circa 1% din totalul cazurilor de hernii diafragmatice. Allegaert a comunicat două cazuri de aplazie completă a unui hemidiafragm. Benjamin a comunicat, de asemenea, un caz de aplazie completă operat la naștere. Întrucât defectul diafragmatic este
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
de către ficat (fig. 8.24 a,b,c*). Defectele la nivelul hemidiafragmului drept, pe lângă faptul că sunt rare, asociază și anomalii de poziție și morfologie a ficatului. Sunt descrise și hernii Bochdaleck bilaterale, acestea fiind incompatibile cu viața. Herniile diafragmatice congenitale bilaterale pot fi ambele postero-laterale, dar se poate întâlni și asocierea dintre un defect postero-lateral pe o parte și unul antero-lateral al cupolei sau o hernie Morgagni de cealaltă parte [16]. Dacă în majoritatea defectelor postero-laterale se păstrează o margine
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
pentru herniile antero-laterale preponderența defectelor de dimensiuni mai mari. Breșele diafragmatice de mici dimensiuni, rar întâlnite în herniile antero-laterale, sunt majoritare în herniile Bochdaleck. Defectele diafragmatice de dimensiuni foarte mari sunt cele mai rar întâlnite la ambele tipuri de hernii congenitale ale cupolei diafragmatice, chiar dacă cu o preponderență ceva mai ridicată la varianta antero-laterală. Nu am întâlnit la cazurile din lotul studiat aplazia completă a unui hemidiafragm [4, 5]. Sacul herniar absent în herniile embrionare este prezent în herniile fetale. În
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
și morfometrice au depistat asocierea cu imaturitatea sistemului surfactant și întârzierea în maturarea funcțională a celulelor de tip II alveolar, jucând un rol în insuficiența respiratorie postnatală la acei nou-născuți cu HDC [7]. DIAGNOSTIC Diagnostic clinic La naștere hernia diafragmatică congenitală poate fi: asimptomatică sau simptomatică. Tabloul clinic este format din manifestări respiratorii și digestive, caracteristică fiind triada:dispnee asociată cu cianoză permanentă cu accese paroxistice;tulburări digestive (vărsături);deplasarea cordului (mai ales în herniile stângi). Triada simptomatică am identificat-o
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
hemitoracelui respectiv. Semnele digestive sunt: oprirea tranzitului intestinal și abdomenul escavat [36, 94]. La naștere în hernia Bochdaleck stângă apar: detresa respiratorie, dextrocardie, abdomen escavat, torace globulos [84, 96]. Identificarea unui revărsat pleural fetal izolat poate ascunde o hernie diafragmatică congenitală (resorbția spontană a acestuia poate duce la observarea herniei diafragmatice) [60]. Un revărsat pleural persistent poate fi dat de perforația unei anse intestinale angajate supradiafragmatic într-o hernie diafragmatică congenitală - de exemplu, printr-o enterocolită necrotică sau și mai grav
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
unui revărsat pleural fetal izolat poate ascunde o hernie diafragmatică congenitală (resorbția spontană a acestuia poate duce la observarea herniei diafragmatice) [60]. Un revărsat pleural persistent poate fi dat de perforația unei anse intestinale angajate supradiafragmatic într-o hernie diafragmatică congenitală - de exemplu, printr-o enterocolită necrotică sau și mai grav ca rezultat al strangulării cu ischemia și necroza ansei intestinale - [39]. Formele cele mai grave, cu angajare viscerală masivă și cu alte malformații asociate decedează la scurt timp după naștere
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
atacuri ischemice tranzitorii, la care după ecocardiografia transesofagiană a fost suspectată existența unei formațiuni tumorale atriale stângi; examenul IRM efectuat a pus în evidență existența unei hernii diafragmatice stângi [21]. Volvulusul gastric acut este o complicație rară a herniei diafragmatice congenitale și reprezintă o urgență chirurgicală. Este suspectat clinic și confirmat radiologic. Tabloul clinic constă frecvent în imposibilitatea de a vărsa (doar efortul de vomă), distensie epigastrică, dureri epigastrice sau la baza hemitoracelui respectiv, detresă respiratorie. Explorările paraclinice relevă următoarele: 1
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
următoarele: 1. imposibilitatea introducerii unei sonde nasogastrice; 2. la tranzitul baritat esogastro-duodenal se constată absența pasajului baritat la nivelul joncțiunii cardio-esofagiene, două nivele de lichid gastrice, stomacul poziționat orizontal ocupând porțiunea inferioară a hemitoracelui stâng (sugerând existența unei hernii diafragmatice congenitale stângi) [10, 62]. Agenezia diafragmatică este o entitate clinică distinctă [86]. Sub aspect clinic nu este bine definită diferențierea de hernia Bochdaleck. Diagnosticul este stabilit prenatal la 76,4% din cazurile cu agenezie diafragmatică (față de 12,5% în cele cu
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
permite, în majoritatea situațiilor, rezolvarea chirurgicală a cazului, la nou-născuți și copii laparotomia este absolut necesară, atât pentru reducerea herniei (prin recurgerea de cele mai multe ori la artificii de tehnică în scopul creșterii capacității cavității peritoneale), cât și pentru corectarea malformațiilor congenitale asociate. De asemenea, urgența deosebită a cazurilor cu hernie diafragmatică congenitală, impusă de gravitatea detresei respiratorii, mai ales la nou-născuți, reflectă necesitatea absolută a unui diagnostic rapid și corect, urmat de alegerea unei căi de abord și a unei soluții
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
copii laparotomia este absolut necesară, atât pentru reducerea herniei (prin recurgerea de cele mai multe ori la artificii de tehnică în scopul creșterii capacității cavității peritoneale), cât și pentru corectarea malformațiilor congenitale asociate. De asemenea, urgența deosebită a cazurilor cu hernie diafragmatică congenitală, impusă de gravitatea detresei respiratorii, mai ales la nou-născuți, reflectă necesitatea absolută a unui diagnostic rapid și corect, urmat de alegerea unei căi de abord și a unei soluții chirurgicale adecvate. În aceste cazuri este de preferat o laparotomie exploratorie
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
ales la nou-născuți, reflectă necesitatea absolută a unui diagnostic rapid și corect, urmat de alegerea unei căi de abord și a unei soluții chirurgicale adecvate. În aceste cazuri este de preferat o laparotomie exploratorie, cu infirmarea diagnosticului de hernie diafragmatică congenitală și combinarea acesteia cu toracotomia [4, 5]. Diagnostic imagistic Explorările radiologice sunt esențiale în diagnosticul paraclinic al herniei Bochdaleck. Radioscopia televizată și radiografia toracică Acestea arată: imagini hidroaerice în torace, atelectazie pulmonară, deplasarea cordului și a mediastinului către partea opusă
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
mai eficientă; gravitatea extremă a stării generale a înclinat de fiecare dată balanța spre hernia diafragmatică. Atunci când starea generală a fost moderat alterată, imaginile radiologice tipice pentru o hernie Bochdaleck au fost interpretate eronat ca fiind expresia unei malformații chistice congenitale pulmonare sau a unei stafilococii pulmonare. Efectuarea examenelor radiologice cu substanță de contrast (bariu) ar fi elucidat din timp diagnosticul. Radiografia toraco-abdominală cu contrast gazos Radiografia toraco-abdominală cu contrast gazos (pneumoperitoneul - realizându-se clișee radiologice de față și din profil
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
substanță de contrast (bariu) ar fi elucidat din timp diagnosticul. Radiografia toraco-abdominală cu contrast gazos Radiografia toraco-abdominală cu contrast gazos (pneumoperitoneul - realizându-se clișee radiologice de față și din profil) este astăzi cu totul excepțional utilizată în diagnosticul herniei diafragmatice congenitale. Aerul introdus în peritoneu va migra în cavitatea toracică, rămânând în interiorul sacului herniar (dacă hernia prezintă sac herniar), sau determinând apariția pneumotoraxului în absența sacului herniar. Dacă în hernia Bochdaleck la adulți pneumoperitoneul poate fi utilizat fără dificultăți sau riscuri
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
Bochdaleck la adulți pneumoperitoneul poate fi utilizat fără dificultăți sau riscuri deosebite, acesta este evitat la nou-născuți și copiii mici [52, 96]. Urografia intravenoasă Poate fi utilizată pentru determinarea poziției rinichiului; acesta putând ascensiona în torace într-o hernie diafragmatică congenitală [69]. Tomografia convențională Metodă abandonată în prezent datorită introducerii tomografiei computerizate, putea fi utilizată în diagnosticul herniei diafragmatice Bochdaleck, oferind informații despre structura formațiunilor herniate. Tomografia computerizată Este utilă în depistarea herniilor diafragmatice și mai ales a herniilor mici care
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
37]. Rezonanța magnetică (IRM) Este cel mai precis examen în depistarea herniilor diafragmatice Bochdaleck. Posibilitățile deosebite de diferențiere a structurilor anatomice fac din această explorare metoda de elecție în investigarea imagistică a diafragmului. IRM este utilizată în diagnosticul herniei diafragmatice congenitale atât prenatal cât și după naștere. Examenele radioizotopice hepatice și pulmonare Scintigrafia hepatică Este utilizată pentru cunoașterea anomaliilor de poziție și morfologie a ficatului. Ficatul poate fi prezent atât în herniile Bochdaleck drepte, cât și în cele stângi (în varianta
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
cunoașterea anomaliilor de poziție și morfologie a ficatului. Ficatul poate fi prezent atât în herniile Bochdaleck drepte, cât și în cele stângi (în varianta antero-laterală) [69, 129]. Scintigrafia pulmonară Poate oferi date importante despre starea parenchimului pulmonar. În herniile diafragmatice congenitale, datorită prezenței viscerelor abdominale în cavitatea toracică, plămânul corespunzător părții defectului diafragmatic este atelectaziat și uneori hipoplazic. Ecografia toraco-abdominală Își găsește utilitatea și în diagnosticul herniilor diafragmatice congenitale, prin explorarea motilității diafragmului și a defectelor acestuia, precum și prin identificarea prezenței
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
pulmonară Poate oferi date importante despre starea parenchimului pulmonar. În herniile diafragmatice congenitale, datorită prezenței viscerelor abdominale în cavitatea toracică, plămânul corespunzător părții defectului diafragmatic este atelectaziat și uneori hipoplazic. Ecografia toraco-abdominală Își găsește utilitatea și în diagnosticul herniilor diafragmatice congenitale, prin explorarea motilității diafragmului și a defectelor acestuia, precum și prin identificarea prezenței viscerelor abdominale în cavitatea toracică. Examenul ecografic arată absența lichidului pleural liber, precum și existența în hemitoracele respectiv de formațiuni cu conținut gazos (sugestive pentru prezența intestinului). Ultrasonografic se
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
diagnosticul HDC, cât și pentru efectuarea unor proceduri simple, cum ar fi realizarea ocluziei traheale pentru accelerarea creșterii pulmonare și corectarea hipoplaziei pulmonare la fătul cu HDC, în vârstă de circa 30 săptămâni [90, 124]. TRATAMENT Pregătirea preoperatorie Hernia diafragmatică congenitală presupune, pe lângă un diagnostic foarte rapid, o serie de gesturi terapeutice absolut necesare pentru a salva viața nou-născutului și a face posibilă ajungerea la intervenția chirurgicală. Astfel, copilul este plasat la un incubator, în decubit lateral pe partea herniei diafragmatice
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
de evoluție necomplicată, cât și la apariția unei complicații obstructive, este asemănătoare cu cea a herniei Morgagni. Obiectivele intervenției chirurgicale Obiectivele intervenției chirurgicale în herniile diafragmatice sunt: repoziționarea în abdomen a viscerelor herniate în torace, tratamentul leziunilor și a malformațiilor congenitale asociate, sutura defectului diafragmatic. Momentul operator Herniile congenitale ale cupolei diafragmatice au, de asemenea, indicație chirurgicală de principiu. Diagnosticarea în perioada neonatală a unei HDC antrenează obligatoriu intervenția chirurgicală, care nu trebuie temporizată [83, 85]. Intervenția chirurgicală este bine să
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]