43,150 matches
-
normale; • disfuncția renală la pacientul transplantat renal, la care se dorește realizarea distincției dintre rejetul acut și nefrotoxicitatea imunosupresivelor (de tipul ciclosporinei A, tacrolimus-ului etc.); • în multe centre nefrologice se practică biopsia renală conform protocolului la pacientul transplantat renal, în absența modificărilor clinice sau biologice semnificative, pentru a intercepta modificările subtile de rejet acut/nefrotoxicitate a medicației imunosupresive. B. Indicațiile re-biopsierii renale sunt mai reduse: • puncție-biopsie albă la prima investigare, când informațiile diagnostice și terapeutice potențiale sunt deosebit de valoroase; • boală sistemică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
datora unei lipse de sensibilitate a tubilor nefronici la peptidele natriuretice, din cauza unui defect post-receptor. 4. Examenul urinii relevă: Proteinuria masivă, peste 3,5 g/(zi ⋅ 1,73 m2) este elementul esențial al SN. Adesea depășește 5-10 g/zi. în absența colectării urinii din 24 ore, ea poate fi estimată prin raportul proteine/creatinină (mg/mg) dintr-un eșantion de urină; un raport > 3,5 sugerează SN. Proteinuria poate fi: • selectivă - în SN pur, când este constituită în cea mai mare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
LES, boala Berger și altele) cu leziuni optice minime, sindrom Alport sau nefropatii non-glomerulare. Tabloul clinic al GLM este de SN pur, instalat brutal, cu edeme masive (până la anasarcă), hipoalbuminemie, hiperlipidemie, proteinurie severă (> 10 g/zi) și sediment urinar normal (absența hematuriei). TA este, de obicei, normală, dar uneori poate fi ușor scăzută (la copii) sau ușor crescută (la adulți). Funcția renală este, de regulă, nealterată. Sunt posible complicații trombotice, infecțioase (pneumonii, peritonită primitivă la copii) și osoase (osteoporoză). La vârstnici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
spontană (5-8 %); • insuficiență renală rapid progresivă (10-15 %); • insuficiență renală lent progresivă (40-60 %); • proteinurie persistentă (20-30 %). Factorii de prognostic negativ sunt: • sexul masculin; • rasa neagră; • severitatea proteinuriei (supraviețuirea renală la 10 ani este de 30-50 % dacă există SN, față de 90 % în absența SN la debut); • afectarea tubulară; • insuficiența renală inițială. Tratamentul HSF secundare adaptării nefronice constă, în primul rând, în controlul TA, utilizând IECA sau ARA II sau o combinație între acestea. Dimpotrivă, tratamentul HSF idiopatice implică agenți imunosupresori, după scheme similare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Remisiune parțială (proteinurie 0,3-3,5 g/zi): 25-40 %; • Persistența SN: 30 %; • IRC: 15 % (35 % după 10 ani, 40 % după 15 ani). Factorii de prognostic favorabil sunt: • debutul bolii în copilărie; • sexul feminin; • funcția renală stabilă timp de 3 ani; • absența sclerozei glomerulare și a leziunilor tubulo-interstițiale. Factorii de prognostic negativ sunt: • vârsta > 50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
situații: - DZ 1 cu evoluție < 10 ani; - sediment urinar nefritic: eritrocite dismorfe, acantocite, cilindri eritrocitari; - creștere rapidă a nivelului proteinuriei (în interval de săptămâni); - proteinurie > 5 g/ 24 ore; - pacienți cu DZ 2 și cu albuminurie, fără retinopatie diabetică (în absența retinopatiei, la subiecții cu DZ 2, în 50 % dintre cazuri nefropatia este non-diabetică); - insuficiență renală, fără proteinurie; - insuficiență renală rapid progresivă; - pacienți diabetici la care apar semne clinice sau biologice ce sugerează un alt tip de afectare renală (de ex.
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reduce progresiv. Se asociază HTA, retinopatie, neuropatie, ateroscleroză. Stadiul 5 este stadiul de IRCT. Se recomandă inițierea dializei la un Ccr < 15 ml/min. 5.6. Microalbuminuria Microalbuminuria (MA) se definește ca prezența unei excreții urinare de albumină (EUA), în absența unei proteinurii „manifeste”, detectabile prin tehnicile de laborator uzuale. MA poate fi definită în funcție de EUA cotidiană (30-300 mg/24 ore) sau nocturnă (20-200 μg/minut). Pentru afirmarea MA sunt necesare cel puțin 2 determinări pozitive, într-un interval de 3-6
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în LES. Acești auto-Ac (de tip IgG sau IgM) sunt îndreptați împotriva a numeroase Ag celulare (nucleare, citoplasmatice și membranare) și circulante (Ig, factori ai coagulării). Tabel 1. Principalii AAN întâlniți în LES Tip Sensibilitate Specificitate Semnificație AAN > 95 % Nu Absența lor practic exclude LES Anti-ADNdc 70 % Da Risc crescut de nefropatie lupicăAntihistone 50-70 % Nu Aproape constant întâlniți în LES indus de medicamente (95 %) Antinucleoproteine („factor lupic”) > 60 % Nu Sunt implicați în formarea celulei lupice (un PMN ce a fagocitat material
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
predominant proximală, dureri și oboseală musculară, foarte rar atrofii musculare și paralizii flasce. Uneori, enzimele musculare sunt crescute. Biopsia musculară poate fi normală sau evidențiază infiltrate limfo-plasmocitare, hialinizare și atrofii ale fibrelor musculare. Manifestările pleuro-pulmonare apar frecvent (65 %), chiar în absența manfestărilor cutanate și articulare, uneori ca primă formă de manifestare a bolii. Pot fi asimptomatice. • pleurezia apare la 40 % dintre pacienți, cu revărsat în cantitate moderată. Lichidul este sero-citrin sau hemoragic, cu caractere de exsudat, celularitate bogată în limfocite, uneori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
caracterizată prin durere, tumefacție sau epanșament articular; 6. pleurezie sau pericardită - epanșamente sau frecătură pleurală/pericardică; 7. afectare renală - proteinurie > 0,5 g/24 ore sau cilindrurie (c. hematici, leucocitari, celulari sau micști); 8. afectare neurologică - convulsii sau psihoză, în absența unei cauze medicamentoase sau metabolice (insuficiență renală, acidoză, diselectrolitemii); 9. afectare hematologică - anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau leucopenie < 4000/mm3, sau limfopenie < 1500/mm3 sau trombocitopenie < 100.000/mm3; 10. tulburări imunologice - Ac anti-ADNdc sau Ac anti-Sm sau APL (antiprotrombinază
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau leucopenie < 4000/mm3, sau limfopenie < 1500/mm3 sau trombocitopenie < 100.000/mm3; 10. tulburări imunologice - Ac anti-ADNdc sau Ac anti-Sm sau APL (antiprotrombinază, anticardiolipinici sau serologie luetică disociată); 11. ac antinucleari în titru anormal, în absența unui medicament inductor. Diagnosticul pozitiv necesită prezența a minimum 4 din aceste 11 criterii. în practică, dacă sunt prezente două criterii clinice sugestive, se va determina titrul AAN. Dacă acesta este < 1/40 și există o alternativă de diagnostic verosimilă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Dacă nu există altă explicație, rămâne în discuție diagnosticul de LES cu AAN negativi sau LES incomplet. Dacă titrul este ≥ 1/40, se recurge la alte explorări complementare (hemoleucograma, creatinina, sumarul de urină, Ac anti-ADNdc, anti-Sm și APL): 0-3 criterii = absența LES sau LES incomplet; ≥ 4 criterii = LES. 6.1.8. LES indus de medicamente O serie de medicamente pot determina un sindrom lupus-like, manifest clinic sau numai prin apariția AAN sau pot agrava un LES preexistent. Lista acestor medicamente este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau exereza pericardică sunt rareori necesare. Endocardita Libman-Sachs, fiind asimptomatică în majoritatea cazurilor, de obicei, nu necesită tratament specific. Dacă este descoperită în timpul unui puseu de activitate al LES, se recurge la prednison 1 mg/kg/zi, mai ales în absența SAPL. Dacă este depistată într-un stadiu tardiv al bolii, necesită doar supraveghere și profilaxia endocarditei infecțioase, iar în cazul apariției unor disfuncții valvulare hemodinamic semnificative, se indică intervenție chirurgicală (de preferință, protezare mecanică). Miocardita lupică trebuie tratată cu doze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
factori agravanți, precum HTA, infecțiile și tulburările metabolice. Terapia simptomatică, cu antidepresive, antipsihotice sau anticonvulsivante, trebuie luată în considerare, când este cazul. Medicația imunosupresoare, cuprinzând corticoizi în doze mari, ciclofosfamidă, azatioprină și micofenolat mofetil, este utilizată după protocoale variabile, în absența unor studii controlate de eficacitate. în majoritatea cazurilor se folosesc asocieri de steroizi cu imunosupresoare. Terapia anticoagulantă este indicată întotdeauna în prezența manifestărilor neurologice focale asociate cu SAPL, pe termen nelimitat. 6.2. NEFROPATIA LUPICĂ (NL) Afectarea renală apare, de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Factori imunologici: titrul crescut al Ac anti-ADNdc, Ac anti-C1q, APL; • Factori histologici: clasele III și IV, indicii de activitate și cronicitate, proliferarea extracapilară, necroza fibrinoidă, atrofia tubulară și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6.2.6. Tratament 6.2.6.1. Tratamentul nefroprotector nespecific Tratamentul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
există microanevrisme. 7.2.1.8. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990) • Scădere ponderală ≥ 4 kg, fără legătură cu modificarea dietei sau cu alți factori; • Livedo reticularis pe membre sau trunchi; • Dureri testiculare, spontane sau la palpare, în absența unei cauze infecțioase sau traumatice; • Mialgii difuze (exceptând centurile), astenie musculară, dureri ale membrelor inferioare; • Monosau polineuropatie; • HTA, cu TAD > 90 mm Hg; • Retenție azotată, în absența deshidratării sau obstrucției; • VHB - AgHBs sau AcHBs în ser; • Anomalii arteriografice: anevrisme sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Livedo reticularis pe membre sau trunchi; • Dureri testiculare, spontane sau la palpare, în absența unei cauze infecțioase sau traumatice; • Mialgii difuze (exceptând centurile), astenie musculară, dureri ale membrelor inferioare; • Monosau polineuropatie; • HTA, cu TAD > 90 mm Hg; • Retenție azotată, în absența deshidratării sau obstrucției; • VHB - AgHBs sau AcHBs în ser; • Anomalii arteriografice: anevrisme sau ocluzii ale arterelor viscerale, în absența aterosclerozei, a fibrodisplaziei sau a altor cauze neinflamatorii; • Biopsia arterială a unei artere de calibru mediu/mic - infiltrat inflamator cu polinucleare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Mialgii difuze (exceptând centurile), astenie musculară, dureri ale membrelor inferioare; • Monosau polineuropatie; • HTA, cu TAD > 90 mm Hg; • Retenție azotată, în absența deshidratării sau obstrucției; • VHB - AgHBs sau AcHBs în ser; • Anomalii arteriografice: anevrisme sau ocluzii ale arterelor viscerale, în absența aterosclerozei, a fibrodisplaziei sau a altor cauze neinflamatorii; • Biopsia arterială a unei artere de calibru mediu/mic - infiltrat inflamator cu polinucleare/mononucleare. Diagnosticul de PAN necesită prezența a cel puțin trei dintre aceste zece criterii (sensibilitate și specificitate > 80 %). 7
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg/dl; Cardiomiopatie; Afectare digestivă severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este de 12 %, în absența oricărui criteriu de gravitate, dar crește la 26 % în prezența unui singur criteriu și la 46 %, dacă sunt prezente două sau mai multe criterii de gravitate. Acest scor prognostic este aplicabil și în cazul PAM și al sindromului Churg-Strauss. 10
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
eșecului sau recăderilor precoce (în primele 6 luni), se recomandă înlocuirea bolusurilor IV cu regimul oral, zilnic. Durata totală a tratamentului cu prednison + ciclofosfamidă nu trebuie să depășească 12 luni. Alte imunosupresoare (azatioprina, metotrexatul etc.) nu pot fi recomandate, în absența unor studii prospective randomizate. Plasmafereza poate fi utilă în PAN refractare la tratamentul convențional. Tratamentele complementare cuprind, de la caz la caz: profilaxia pneumocistozei (de obicei, cu trimetoprim/sulfametoxazol, 160/800 mg × 3/săptămână), antalgice, IECA în HTA reno-vasculară, nutriție parenterală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
apariția manifestărilor sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau, mai rar, la nivelul joncțiunii pielo-ureterale, unisau bilaterale. Se datorează unei vasculite a pereților ureterali sau a grăsimii periureterale. Se manifestă prin dureri abdominale și/sau anurie, când sunt bilaterale. Uneori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA este importantă pentru prognostic: ascensiunea acestuia precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce absența ANCA se asociază cu un risc mic de recădere; • Puncția-biopsie renală relevă o GN necrozantă și trombotică, asociată cu proliferare extracapilară (crescents), fără depozite imune semnificative în IF (GN pauci-imună). 4. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în PAM, survenind
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă/cruste/ulcere/granuloame nazale, afectarea sinusurilor paranazale, stenoză subglotică, surditate de conducție, surditate sensorineurală; • Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne cardiovasculare: absența unor pulsuri periferice, valvulopatie, pericardită, angină pectorală, cardiomiopatie, insuficiență cardiacă; • Semne abdominale: peritonită, diaree sangvinolentă, dureri abdominale ischemice; • Semne renale: HTA, proteinurie ≥ 1+, hematurie ≥ 10 H/HPF, creatininemie > 125-250 - 500 μmol/l, creșterea creatininemiei cu > 30 %, scăderea Ccr cu > 25
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal de S. aureus (se asociază cu risc de recidive la nivelul tractului respirator în GW și de infecții intercurente); • Deficitul congenital de α-1-antitripsină (un inhibitor natural al proteinazei 3). Introducerea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
oxidate, formând complexe imune, care sunt mai rapid fagocitate de macrofagele din peretele vascular. Acestea se transformă în celule spumoase, care vor contribui la constituirea striurilor lipidice și, în fine, la dezvoltarea plăcilor de aterom. Manifestările aterosclerozei pot surveni în absența hiperlipidemiei și la vârste tinere. Alte complicații sunt atero-embolismul și trombozele repetate ale stent-urilor vasculare. SAPL fulminant se întâlnește, din fericire, foarte rar. Este un sindrom de insuficiență multiorganică cauzat de o microangiopatie trombotică, ce afectează cel mai frecvent rinichiul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]