10,149 matches
-
anti-ADNdc (fiind astfel utilă pentru diagnosticul cazurilor cu Ac anti-ADNdc negativi); • ac anti-C1q au, dintre testele serologice, specificitatea cea mai ridicată pentru diagnosticul unui puseu de nefropatie lupică; • alte anomalii imunologice: factor reumatoid, crioglobuline, complexe imune circulante; • alte explorări: biopsia cutanată, biopsia renală, examene imagistice etc. - sunt indicate în funcție de particularitățile clinice ale fiecărui pacient. 6.1.7. Criterii de diagnostic și clasificare a LES (American College of Rheumatology, 1982, 1997) 1. erupție malară în aripi de fluture - eritem malar fix, plan
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de fluture - eritem malar fix, plan sau reliefat, care respectă șanțul nazo-labial; 2. erupție de lupus discoid - placarde eritematoase reliefate, cu scuame keratozice aderente și dopuri cornoase foliculare, cicatrici atrofice ce pot să apară pe leziunile vechi; 3. fotosensibilitate - erupție cutanată secundară expunerii la soare, relevată de anamneză sau observată de medic; 4. ulcerații bucale sau nazofaringiene - de obicei dureroase, constatate de medic; 5. poliartrită neerozivă - ce afectează cel puțin 2 articulații periferice, caracterizată prin durere, tumefacție sau epanșament articular; 6
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
orale exclusiv pe bază de progesteron sau cele locale (prezervativ, spermicide). Sarcina trebuie evitată în timpul puseelor de activitate a bolii sau în prezența unei afectări viscerale (insuficiență renală, insuficiență cardiacă, LES neurologic). 6.1.11.2. Tratamentul afectării articulare și cutanate Pacienții cu lupus cutanat izolat, inclusiv discoid, evoluează rareori către LES și răspund, de obicei, favorabil la tratamente topice (unguente). Corticosteroizii topici fluuorinați (Fluocinolon, Flumetazon pivalat etc.), în asociere cu hidroxiclorochina, sunt cel mai des folosiți. Mai recent, preparate topice
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de progesteron sau cele locale (prezervativ, spermicide). Sarcina trebuie evitată în timpul puseelor de activitate a bolii sau în prezența unei afectări viscerale (insuficiență renală, insuficiență cardiacă, LES neurologic). 6.1.11.2. Tratamentul afectării articulare și cutanate Pacienții cu lupus cutanat izolat, inclusiv discoid, evoluează rareori către LES și răspund, de obicei, favorabil la tratamente topice (unguente). Corticosteroizii topici fluuorinați (Fluocinolon, Flumetazon pivalat etc.), în asociere cu hidroxiclorochina, sunt cel mai des folosiți. Mai recent, preparate topice cu tacrolimus și pimecrolimus
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
necesare doze mari. La pacienții corticodependenți sau corticorezistenți, tratamentul este mai dificil. Au fost încercate azatioprina, ciclosporina, Ig IV, MMF și danazolul, cu rezultate variabile. Splenectomia este considerată ultima resursă terapeutică, deoarece, pe lângă riscul operator, se poate complica cu vasculită cutanată sau infecții severe. 6.1.11.4. Tratamentul afectării pleuro-pulmonare Tratamentul pleureziei lupice depinde de severitatea acesteia. Revărsatele pleurale mici, asimptomatice nu necesită tratament specific. AINS pot fi eficiente pentru tratarea pleureziilor moderate. Pentru formele mai severe sau la pacienții
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este foarte frecventă. Capilarita pulmonară este, de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic sunt venulele, capilarele, arteriolele
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita leucocitoclazică cutanată. Angeită cutanată izolată. Fără glomerulonefrită sau vasculită sistemică. Termenul de calibru mare corespunde aortei și ramurilor mari ale acesteia. Vasele de calibru mediu sunt principalele artere viscerale: renale, hepatice, coronare și mezenterice. Vasele de calibru mic sunt venulele, capilarele, arteriolele și arterele
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ce preced parezele; în prezența unei nevrite, debutul brusc și edemul distal sunt sugestive pentru PAN; • Afectare articulară: artralgii, în special la articulațiile mari ale membrelor inferioare (genunchi, glezne); centurile sunt respectate; mai rar, apar artrite asimetrice și neerozive; • Afectare cutanată: purpură, livedo, urticarie, noduli subcutanați pe traiectele arterelor dermice și hipodermice (de 0,5-2 cm, ce apar și dispar rapid, se întâlnesc rar, dar sunt foarte caracteristici), fenomen Raynaud, gangrene digitale; • Afectare renală: HTA renovasculară, infarcte renale, insuficiență renală; • Afectare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Evoluție. Prognostic Recăderile sunt frecvente (30-40 %) în PAM, survenind, în medie, la doi ani de la diagnostic. Acestea pot fi diferite de episodul inițial, cu afectarea unui nou organ. Totuși, majoritatea recăderilor sunt minore, manifestate doar prin artrită sau/și erupții cutanate. Decesul poate surveni precoce, ca urmare a afectării unor organe vitale în cadrul vasculitei (insuficiență renală, hemoragii alveolare) sau tardiv, ca urmare a unei complicații iatrogene, în special infecții (septicemii, infecții virale, pneumonii cu Pneumocystis). Prognosticul poate fi estimat prin scorul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
folosirea unui sistem de scor prognostic, denumit Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte semne de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte semne de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă/cruste/ulcere/granuloame nazale, afectarea sinusurilor paranazale
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
superioare și nervii cranieni. Afectarea SNC se întâlnește mult mai rar (8 %), în cadrul unei vasculite cerebrale: accidente vasculare, hemoragii cerebrale sau meningeale, tulburări cognitive, epilepsie. Examenul diagnostic de elecție este RMN, ce evidențiază zone de hipersemnal corticale și subcorticale; • Manifestări cutanate sunt prezente în 40-70 % dintre cazuri și se datorează vasculitei sau granuloamelor cutanate: purpură, noduli (localizați la degete, cap, coate), sindrom Raynaud, urticarie, livedo reticularis, gangrene digitale; • Manifestări gastro-intestinale apar la 30 % dintre pacienți, sub formă de dureri abdominale, grețuri
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unei vasculite cerebrale: accidente vasculare, hemoragii cerebrale sau meningeale, tulburări cognitive, epilepsie. Examenul diagnostic de elecție este RMN, ce evidențiază zone de hipersemnal corticale și subcorticale; • Manifestări cutanate sunt prezente în 40-70 % dintre cazuri și se datorează vasculitei sau granuloamelor cutanate: purpură, noduli (localizați la degete, cap, coate), sindrom Raynaud, urticarie, livedo reticularis, gangrene digitale; • Manifestări gastro-intestinale apar la 30 % dintre pacienți, sub formă de dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale multiple. Substratul anatomic
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
perforație sau invaginație) și renale (sindromul nefrotic, insuficiență renală). Insuficiența renală este rară la copil, dar poate surveni la 10 % din cazuri la adult. Recăderi apar la până la 1/3 din cazuri. Tratament. Manifestările articulare răspund bine la AINS. Purpura cutanată se poate trata cu aspirină, dar s-au mai utilizat și colchicină, dapsonă sau chiar corticoterapie sistemică. Durerile abdominale severe necesită, de asemenea, corticoterapie (prednison 1 mg/kg/zi, cu reducere progresivă ulterioară, după obținerea remisiunii). Afectarea renală ușoară nu
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu VHC perturbă sistemul imun, determinând o predispoziție crescută pentru dezvoltarea unor maladii autoimune și limfoproliferative. în afară de CM de tip II, care este manifestarea extrahepatică cea mai frecventă a infecției cu VHC, se pot asocia: GN membrano-proliferativă, sindrom Sjögren, porfirie cutanată, tiroidită, artrită reumatoidă, neuropatie periferică, insulinorezistență și diabet zaharat tip 2, limfom non-Hodgkin cu celule B. VHC stimulează producția de IgM, care dobândesc activitate de FR, ca urmare a unor mutații somatice. în plus, VHC are o afinitate particulară pentru
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
purpura, artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată; sindrom Raynaud (30 %), cu sau fără gangrene digitale; • Manifestări reumatice: artralgii (rareori artrită), mialgii; • Neuropatie periferică (60 %): senzorială și/sau motorie, confirmată
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată; sindrom Raynaud (30 %), cu sau fără gangrene digitale; • Manifestări reumatice: artralgii (rareori artrită), mialgii; • Neuropatie periferică (60 %): senzorială și/sau motorie, confirmată prin studii electrofiziologice; este secundară vasculitei vasa nervorum sau lezării autoimune directe a nervilor; afectează, în special, membrele
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Criterii majore: - Serologic: crioglobulinemie mixtă ± C4 scăzut, - Anatomopatologic: vasculită leucocitoclazică, - Clinic: purpură; • Criterii minore: - Serologic: factor reumatoid, VHC+, VHB+, - Anatomopatologic: infiltrat cu limfocite B monoclonale în ficat sau/și în măduva osoasă. - Clinic: hepatită cronică, GN membrano-proliferativă, neuropatie periferică, ulcere cutanate. Diagnosticul de CM necesită 3 criterii majore sau criteriul major serologic + 2 criterii minore clinice + 2 criterii minore serologice sau/și anatomo-patologice. 7.2.4.6. Evoluție. Complicații. Prognostic în 50 % din cazuri, CM are o evoluție lent progresivă, cu
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacienții cu CM, în paralel cu reducerea ARN-VHC. De asemenea, poate determina regresia unor limfoame asociate VHC. Pe de altă parte, IFN are o eficacitate tranzitorie, poate induce efecte adverse (depresie, tiroidită, neuropatie) și poate agrava neuropatia, nefropatia sau ulcerele cutanate. Ribavirina singură se poate folosi la pacienții cu intoleranță la IFN. în cazurile cu CM asimptomatică nu se indică nici un tratament imunosupresor inițial. Dimpotrivă, în CM manifestă clinic, se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inițial. Dimpotrivă, în CM manifestă clinic, se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare sau moderate (purpură, artralgii, neuropatie periferică senzitivă) se recomandă corticoizi în doze mici. La pacienții cu manifestări severe de CM (nefropatie, ulcerații cutanate, neuropatie mixtă, vasculită sistemică - cu afectare cutanată generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea, utilă, în special în nefropatia severă. Rituximab (un Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare sau moderate (purpură, artralgii, neuropatie periferică senzitivă) se recomandă corticoizi în doze mici. La pacienții cu manifestări severe de CM (nefropatie, ulcerații cutanate, neuropatie mixtă, vasculită sistemică - cu afectare cutanată generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea, utilă, în special în nefropatia severă. Rituximab (un Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea semnificativă a manifestărilor clinice
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]