10,288 matches
-
CT, RMN etc. în funcție de situație) Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de șoarece sau hamster sau alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII/IX. ... D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, indiferent de vârstă, sex și de forma hemofiliei
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de șoarece sau hamster sau alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII/IX. ... D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, indiferent de vârstă, sex și de forma hemofiliei (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare) care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. Tabel nr.
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII/IX. ... D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, indiferent de vârstă, sex și de forma hemofiliei (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare) care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. Tabel nr. 7 - Definiția invazivității intervenției Minore Orice procedură operativă invazivă unde sunt manipulate numai pielea, mucoasele sau țesutul conjunctiv
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de > 2 ori față de necesarul anticipat Criterii de schimbare a produsului: Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de șoarece sau hamster sau alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti FVIII sau anti FIX. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI: Definiția afecțiunii Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori > 0,6 UB/ml; este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau la proteinele de șoarece sau hamster sau alte reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti FVIII sau anti FIX. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI: Definiția afecțiunii Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori > 0,6 UB/ml; este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori > 0,6 UB/ml; este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde (parțial sau total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns Titru înalt (high
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
total) la tratamentul cu factori de coagulare conform estimărilor. Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5 - 10% la cei cu forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns Titru înalt (high responder) > 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic* la FVIII/FIX; * În absența expunerii la FVIII/IX, titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea de FVIII/IX
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
forme moderate și ușoare și de < 5% la pacienții cu hemofilie B. Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns Titru înalt (high responder) > 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic* la FVIII/FIX; * În absența expunerii la FVIII/IX, titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea de FVIII/IX, titrul crește în 4 - 7 zile = răspuns anamnestic Titru scăzut (low responder) < 5 BU; fără răspuns anamnestic la FVIII/FIX(Există inhibitori tranzitori cu titru < 5 UB care pot
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
FVIII/FIX; * În absența expunerii la FVIII/IX, titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea de FVIII/IX, titrul crește în 4 - 7 zile = răspuns anamnestic Titru scăzut (low responder) < 5 BU; fără răspuns anamnestic la FVIII/FIX(Există inhibitori tranzitori cu titru < 5 UB care pot dispare spontan). Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori Determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda și la nevoie, se poate asocia testul recovery; Ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
reexpunerea de FVIII/IX, titrul crește în 4 - 7 zile = răspuns anamnestic Titru scăzut (low responder) < 5 BU; fără răspuns anamnestic la FVIII/FIX(Există inhibitori tranzitori cu titru < 5 UB care pot dispare spontan). Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori Determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda și la nevoie, se poate asocia testul recovery; Ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei: o dată la 5 administrări - până la 20 de zile de expunere (exposure day -ED); o dată
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
FVIII/IX, titrul crește în 4 - 7 zile = răspuns anamnestic Titru scăzut (low responder) < 5 BU; fără răspuns anamnestic la FVIII/FIX(Există inhibitori tranzitori cu titru < 5 UB care pot dispare spontan). Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori Determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda și la nevoie, se poate asocia testul recovery; Ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei: o dată la 5 administrări - până la 20 de zile de expunere (exposure day -ED); o dată la 10
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
ori - în intervalul 50 - 150 EDs; apoi, cel puțin anual. Ulterior, ori de câte ori este nevoie (vezi Monitorizare tratament punctul A.) ... E. TRATAMENTUL ON DEMAND Obiectiv Oprirea sângerării. Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: gradul de severitate al sângerării; titrul inhibitorilor; responsivitatea anamnestică precedentă. Produse utilizate: indiferent dacă pacientul se află sub tratament profilactic cu concentrate de factori de coagulare sau sub tratament non-substitutiv cu Emicizumab Concentrat de complex protrombinic activat (APCC); (atenție la riscurile menționate mai jos la Hemofilia
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
și a concentrației plasmatice a FVIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori (indiferent dacă se află sau nu sub tratament profilactic cu Emicizumab) nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării! Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
clinică și statusul coagulării! Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori (în special pentru cazurile cu titru mic de inhibitori). Pentru terapia non-substitutivă, nu este necesara dozarea de rutina a Emicizumab. In studiile clinice a fost observată, mai puțin frecvent, dezvoltarea anticorpilor anti-emicizumab neutralizanți, cu scăderea concentrației plasmatice de emicizumab, care a dus la pierderea eficacității Criterii de schimbare a
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... F. TRATAMENTUL DE INDUCERE A TOLERANȚEI IMUNE (ITI) Inducerea toleranței imune este standardul de abordare și atitudinea terapeutică de primă intenție al hemofiliei cu inhibitori; este un obiectiv cu rezultat vizat pe termen lung. Indicații: ITI se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul acestora! Durata de la apariție, titrul maxim de inhibitori, precum și valoarea acestora la inițierea ITI influențează rata
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
INDUCERE A TOLERANȚEI IMUNE (ITI) Inducerea toleranței imune este standardul de abordare și atitudinea terapeutică de primă intenție al hemofiliei cu inhibitori; este un obiectiv cu rezultat vizat pe termen lung. Indicații: ITI se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul acestora! Durata de la apariție, titrul maxim de inhibitori, precum și valoarea acestora la inițierea ITI influențează rata de succes a ITI. Recomandăm pacienții de orice vârstă, cooperanți sau din familie cooperantă cu medicul curant și cu
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
și atitudinea terapeutică de primă intenție al hemofiliei cu inhibitori; este un obiectiv cu rezultat vizat pe termen lung. Indicații: ITI se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul acestora! Durata de la apariție, titrul maxim de inhibitori, precum și valoarea acestora la inițierea ITI influențează rata de succes a ITI. Recomandăm pacienții de orice vârstă, cooperanți sau din familie cooperantă cu medicul curant și cu accesibilitatea patului venos al pacientului asigurată. După administrarea de FIX, apar adesea
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
se efectuează cu prudență în cazul hemofiliei de tip B. Tratament Exista mai multe regimuri terapeutice: cu doze mari de 200-300 UI/kg/zi, cu doze joase de 50 -100 UI/kg/zi, zilnic Schemele cu doze mici pentru cazurile cu titru mare de inhibitori se asociază obligatoriu cu medicație imunosupresoare (exemplu: corticoterapie, Rituximab, Ciclofosfamida, Ciclosporina A etc), cu RA severe pe termen lung, de aceea recomandăm schema cu doze mari. Produse utilizate: Se recomandă efectuarea ITI cu produsul care a determinat apariția anticorpilor inhibitori
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Produse utilizate: Se recomandă efectuarea ITI cu produsul care a determinat apariția anticorpilor inhibitori sau cu produse cu FVIII care conțin și Factor von Willebrand. Doze ( pentru regimul cu doze mari cu rezultate optime ): pentru pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 BU): - Concentrate de FVIII/FIX 50 - 100 UI/kg/zi, zilnic sau cu o alta frecvență în funcție de tipul produsului SHL sau EHL pentru pacienții cu titru mare (> 5 BU): - Concentrate de FVIII/FIX 100 - 150 U/kgc/doză x 2 doze pe zi
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
sau EHL Durata: cel puțin 6 luni, fără a putea fi precizată exact, deoarece depinde de farmacocinetica factorului FVIII/FIX administrat și de valoarea indicelui de recuperare. Produsul va fi administrat până la normalizarea timpului de înjumătățire, respectiv până la dispariția inhibitorului: în unele cazuri luni de zile, chiar până la la 33 luni . Dezvoltarea toleranței imune poate fi susținută prin începerea - imediat după apariția alloanticorpilor a - tratamentului pentru inducerea toleranței imune. După obținerea toleranței imune, factorul FVIII/FIX poate fi administrat în
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
alloanticorpilor a - tratamentului pentru inducerea toleranței imune. După obținerea toleranței imune, factorul FVIII/FIX poate fi administrat în scop profilactic de cel puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de două ori pe săptămână pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare de inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de două ori pe săptămână pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare de inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special datorită delețiilor mari din gene. ATENȚIE!!! Tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) nu trebuie întrerupt nici măcar pentru o administrare
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
datorită delețiilor mari din gene. ATENȚIE!!! Tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) nu trebuie întrerupt nici măcar pentru o administrare, fiind esențială asigurarea unui abord venos corespunzător (periferic sau central). Monitorizare Monitorizarea cuprinde pe lângă urmărirea clinică și: Dinamica inhibitorilor; Testul de recovery; Timpul de înjumătățire al factorului VIII/IX; Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Evaluarea rezultatului inducerii toleranței imune (în funcție de parametrii farmacocinetici mai sus menționați): Succesul total al ITI este definit prin: titrul inhibitorului sub 0,6 BU, indicele de recovery al FVIII depășește 66%, timpul de înjumătățire al FVIII depășește 6 ore după o perioadă de eliminare de 72 de ore. Succesul parțial al ITI dacă: titrul inhibitorului scade sub 5 BU, indicele de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
al ITI este definit prin: titrul inhibitorului sub 0,6 BU, indicele de recovery al FVIII depășește 66%, timpul de înjumătățire al FVIII depășește 6 ore după o perioadă de eliminare de 72 de ore. Succesul parțial al ITI dacă: titrul inhibitorului scade sub 5 BU, indicele de recuperare a FVIII nu depășește 66%, timpul de înjumătățire al FVIII nu depășește 6 ore, există răspuns clinic la administrarea FVIII, titrul inhibitorului nu crește peste 5 BU după un tratament la nevoie (on
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]