1,123 matches
-
policlonală, adică secretată de mai multe clone celulare, ceea ce se traduce electroforetic printr-o bandă largă de gamoglobuline. Lanțurile grele și lanțurile ușoare sunt sintetizate separat în plasmocite și legate ulterior. Sinteza lor este echilibrată la normal. În boli ca mielomul, poate exista un exces mare de lanțuri ușoare care apare apoi în urină ca proteine Bence Jones. 3.2. STRUCTURA IMUNOGLOBULINELOR Imunoglobulinele sunt proteine policatenare, rezultate din combinarea a două lanțuri polipeptidice cu greutate moleculară și secvență a aminoacizilor diferite
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
grele). Apariția lor, este rezultatul sintezei predominante a lanțurilor ușoare sau a unui lanț greu incomplet; ele însă neprezentând produși de degradare reductivă sau enzimatică a unei molecule de imunoglobulină complet sintetizată. Proteinele Bence-Jones - se găsesc în urina bolnavilor de mielom sau macroglobulinemie patologică, uneori în cantități mari, sub formă de lanțuri „L” dimerizate, unite prin legături disulfidice. Au proprietatea de a precipita prin încălzire la 600C și apoi de a se redizolva la o temperatură de 80 900C, proprietate care
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
prin legături disulfidice. Au proprietatea de a precipita prin încălzire la 600C și apoi de a se redizolva la o temperatură de 80 900C, proprietate care se bazează și pe identificarea lor în urină. Alături de proteinele Bence-Jones, la bolnavii de mielom se constată uneori prezența în serul sanguin în cantități neobișnuit de ridicate a uneia din clasele de imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D sau imunoglobuline E; în macroglobulinemia Waldestrom este prezentă imunoglobulina M. S-au semnalat numeroase cazuri de mielom
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
mielom se constată uneori prezența în serul sanguin în cantități neobișnuit de ridicate a uneia din clasele de imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D sau imunoglobuline E; în macroglobulinemia Waldestrom este prezentă imunoglobulina M. S-au semnalat numeroase cazuri de mielom la care prezența proteinelor Bence Jones nu este asociată cu un nivel mai ridicat de imunoglobuline în sânge. Caracteristica esențială a proteinelor mielomotoase, ca și a celor Bence-Jones, este aceea că, ele sunt proteine omogene fiind sintetizate de celulele plasmatice
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și rar lanțuri ușoare libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul milelomului cu imunoglobuline G
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
prezente doar lanțuri ușoare în exces (boala lanțurilor ușoare). Există cazuri rare, în care celulele mielomotoase, nu secretă nici lanțuri ușoare nici lanțuri grele datorită, fie incapacității de sinteză, fie blocării secreției, aceste celule fiind nesecretoare, vorbindu-se astfel de mielom nesecretor. Lanțuri grele patologice - au fost descrise cazuri de limfoame maligne și mieloame multiple, în care, urina sau sângele bolnavilor au fost identificate fragmente de lanțuri grele aparținând la clasele µ, α, γ. Fragmentele de lanțuri „γ” au o structură
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
care celulele mielomotoase, nu secretă nici lanțuri ușoare nici lanțuri grele datorită, fie incapacității de sinteză, fie blocării secreției, aceste celule fiind nesecretoare, vorbindu-se astfel de mielom nesecretor. Lanțuri grele patologice - au fost descrise cazuri de limfoame maligne și mieloame multiple, în care, urina sau sângele bolnavilor au fost identificate fragmente de lanțuri grele aparținând la clasele µ, α, γ. Fragmentele de lanțuri „γ” au o structură particulară, din molecula lor lipsind regiunea constantă CH1. greutatea lor moleculară este de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
constantă CH1. greutatea lor moleculară este de aproximativ 40 000 daltoni în loc de 52 000, sinteza lanțului greu începe normal, fiind urmată de o deleție (corespunzătoare regiunii CH1) și este apoi reluată normal de la începutul fragmentului Fc. 4.1. DEFINIȚIE, INCIDENȚĂ-ETIOLOGIE Mielomul multiplu - este o afecțiune (boală) a țesutului sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la „stricto
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la „stricto senso”, numai la o formă clinică a proliferării maligne a plasmocitelor, pentru care s-a propus denumirea de plasmocitoză malignă sau mielomatoză. Aceasta ar cuprinde diverse varietăți ale acestei proliferări, și anume: • PLASMOCITOZA MALIGNĂ: localizată
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
senso”, numai la o formă clinică a proliferării maligne a plasmocitelor, pentru care s-a propus denumirea de plasmocitoză malignă sau mielomatoză. Aceasta ar cuprinde diverse varietăți ale acestei proliferări, și anume: • PLASMOCITOZA MALIGNĂ: localizată: PLASMOCITOM SOLITAR: medular; extramedular; diseminată: MIELOM MULTIPLU; PLASMOCITOZĂ MALIGNĂ DIFUZĂ; LEUCEMIE CU PLASMOCITE. Toate aceste forme au aceeași tulburare celulară de bază și prezintă, ca și limfoamele maligne, numeroase forme de tranziție. Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Toate aceste forme au aceeași tulburare celulară de bază și prezintă, ca și limfoamele maligne, numeroase forme de tranziție. Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au fost grupate într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg și se întinde de la gamopatiile monoclonale, cu sau fără semne de boală și până la bolile limfoproliferatine cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg și se întinde de la gamopatiile monoclonale, cu sau fără semne de boală și până la bolile limfoproliferatine cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită pe tot globul, fără deosebiri etnice sau geografice privind frecvența. În statistici mai vechi se afirmă predominanța la bărbați, în prezent, incidența pe sexe tinde să se egalizeze. La microscopul electronic s-a pus în
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
aproape întotdeauna apare un halou clar. Unele celule de talie mare prezintă 2-3 sau 4 nuclei și au citoplasma abundentă, bogată în granulații sau incluziuni azurofile, unele similare cu corpii Auer. Prezența celulelor mielomotoase în măduva osoasă este patagneumonică pentru mielomul multiplu. Procentul lor variază între 5 și 100. Distribuția acestor celule poate fi difuză, insulară sau sincițială. Aceasta explică variabilitatea tablourilor citologice care se pot observa la diferite puncții osoase. Apariția și proliferarea celulelor mielomotoase duce la două tulburări de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
este difuză apare osteoporeza generalizată. Hipercalcemia se întâlnește la 20-50% dintre bolnavi, ea fiind rezultatul demineralizării oaselor. Plasmocitele normale produc imunoglobuline. Clona de plasmocite maligne prezintă capacitate de sinteză. Produsele ei (proteinele mielomotoase) se găsesc la aproape fiecare bolnav cu mielom multiplu. Proteinele, eliberate de celulele mielomotoase sunt anormale din punct de vedere cantitativ dar nu și structural. Cantitativ se poate ajunge la valori între 9 și 20g/100ml sânge. Hiperproteinemia este dată de creșterea globulinelor. Aceste proteine sunt identice din
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
proteine plasmatice. Când sinteza lanțurilor ușoare și grele este Determinările tumorale extraosoase sunt mai rare, descriindu-se localizări ganglionare, splinice, hepatice, pulmonare, digestive sub formă de tumori solitare pasmocitare - ele prezentându-se sub formă de chisturi cu aspect clasic de mielom. Evoluția acestei forme este benignă, dar după un anumit timp se transformă în plasmocitom difuz. • Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de tumori solitare pasmocitare - ele prezentându-se sub formă de chisturi cu aspect clasic de mielom. Evoluția acestei forme este benignă, dar după un anumit timp se transformă în plasmocitom difuz. • Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe rădăcinile nervoase. Neuropatia periferică - cu evoluție cronică, însoțește adeseori mielomul multiplu. În funcție de localizarea procesului patologic și de traiectele nervoase interesate, bolnavii pot prezenta: sciatalgii, pareze
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
timp se transformă în plasmocitom difuz. • Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe rădăcinile nervoase. Neuropatia periferică - cu evoluție cronică, însoțește adeseori mielomul multiplu. În funcție de localizarea procesului patologic și de traiectele nervoase interesate, bolnavii pot prezenta: sciatalgii, pareze sau paraplegii, nevralgii intercostale și radiculite, modificări de vedere (mergând până la orbire, somnolență, obnubilare, dezorientare în timp și spațiu). Una dintre cele mai impresionante manifestări
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
pot prezenta: sciatalgii, pareze sau paraplegii, nevralgii intercostale și radiculite, modificări de vedere (mergând până la orbire, somnolență, obnubilare, dezorientare în timp și spațiu). Una dintre cele mai impresionante manifestări neurologice semnalate la acești bolnavi este encefalopatia hiperalcemică, mai frecventă în mielomul multiplu, decât în alte stări, care evoluează cu hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23 40% din cazuri. • Eliminări importante
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
semnalate la acești bolnavi este encefalopatia hiperalcemică, mai frecventă în mielomul multiplu, decât în alte stări, care evoluează cu hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23 40% din cazuri. • Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23 40% din cazuri. • Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. • Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute (mieloblastice, mielomonocitare), leucemia granulocitară cronică. Autorii japonezi au raportat diferite tulburări endocrine asociate: insuficiență gonadică, diabet zaharat, hipotiroidie. 4. 4. INVESTIGAȚII DE LABORATOR
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de diferite mărimi, uneori cu tendință de confluare. În 13% din cazuri sau în 21% din cazuri nu s-au putut evidenția la examenul radiologic leziuni osoase. • Examenul sângelui periferic Examenul sângelui periferic arată în marea majoritate a bolnavilor cu mielom multiplu, prezența unei anemii moderate de tip hipocrom, putând fi uneori accentuată (sub 1.000.000 hematii/m3) cu anizocitoză și poekilocitoză. Ceea ce este caracteristic și atrage atenția, pe frotiu periferic (fiind în unele situații punctul de plecare în suspectarea
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]