2,054 matches
-
succes; chirurgul toracic trebuie să confirme diagnosticul si să stabilească topografia în mediastin a paratiroidei patologice, care este o tumoră foarte bine camuflată;- o tumoră mediastinală descoperită prin examen radiologic de rutină se poate dovedi la operație că este un chist sau o tumoră de paratiroidă, biopsia în paratiroidele cervicale poate fi indicată pentru a stabili dacă nu există hiperplazie paratiroidiană;- neidentificarea și neimplantarea țesutului paratiroidian în sternocleidomastoidian după rezecție incidentală în cursul rezecției esofagului și tiroidectomiei, poate fi urmată de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
poate fi foarte utilă pentru precizarea diagnosticului și a etiologiei, uneori permițând chiar rezolvarea elegantă și eficientă a afecțiunii acute (apendicită acută, colecistită acută, sutură cu epiploonoplastie în ulcerul perforat, salpingectomia în sarcina extrauterină ruptă cu inundație peritoneală, rezolvarea unui chist ovarian hematic rupt, montarea unui cateter Tenchkoff de lavaj peritoneal în cazul pancreatitelor metabolice severe). Uneori însă, laparoscopia nu poate rezolva afecțiunea sau, și mai rău, nu poate descoperi nici cauza abdomenului acut. În acel moment, cu toate riscurile, explorarea
Tratat de diabet Paulescu by Eduard Catrina, Iulian Brezean, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92219_a_92714]
-
corelează cu o supraviețuire mediană mai lungă [180]. Limitele ACE sunt determinate de lipsa de specificitate, pe lângă patologia neoplazică, adăugându-se rezultate fals pozitive în unele infecții, pancreatite, ciroză hepatică, fumători [106]. Se acordă importanță deosebita determinării ACE în conținutul chisturilor pancreatice pentru diagnosticul chisturilor mucinoase premaligne sau maligne. ALȚI BIOMARERI SEROLOGICI Markeri de apoptoză Determinarea nivelului seric al citokeratinei 18 (CK18) ca marker de apoptoză este un biomarker frecvent utilizat în tumorile maligne epiteliale. Fiind un component al citoscheletului celular
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminiţa Leluţiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92187_a_92682]
-
mediană mai lungă [180]. Limitele ACE sunt determinate de lipsa de specificitate, pe lângă patologia neoplazică, adăugându-se rezultate fals pozitive în unele infecții, pancreatite, ciroză hepatică, fumători [106]. Se acordă importanță deosebita determinării ACE în conținutul chisturilor pancreatice pentru diagnosticul chisturilor mucinoase premaligne sau maligne. ALȚI BIOMARERI SEROLOGICI Markeri de apoptoză Determinarea nivelului seric al citokeratinei 18 (CK18) ca marker de apoptoză este un biomarker frecvent utilizat în tumorile maligne epiteliale. Fiind un component al citoscheletului celular, CK18 se eliberează în
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminiţa Leluţiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92187_a_92682]
-
copil, iar modul de transmitere ereditară (autosomal dominantă AD) este caracteristic acestei boli renale chistice, în prezent se folosește denumirea genetică. Pentru ca terminologia actuală de ADPKD să fie acceptată și utilizată adecvat în practica curentă, ea trebuie explicată și motivată. Chistul renal este o leziune anatomopatologică relativ frecventă, fiind reprezentată de o dilatație chistică a unui segment de nefron sau o cavitate închisă, delimitată de un epiteliu simplu (monostratificat) și umplută cu un conținut lichid sau semisolid; ambele forme au dimensiuni
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Henske (1997). Ea se bazează pe modelul dublei lovituri din biologia tumorală (fig. 3.3): bolnavul se naște heterozigot (Na), moștenind mutația (a) a genei PKD1 de la unul din părinți; existența unei singure gene mutante nu este suficientă pentru formarea chistului 7. Qian et al. (1996) au demonstrat că în timpul vieții se produce, în anumite celule, pierderea heterozigozității (prin mutația somatică sau inactivarea genei normale). Celulele dublu mutante (aa) nu produc deloc policistină, dispare semnalul necesar menținerii stării de diferențiere și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în timpul vieții se produce, în anumite celule, pierderea heterozigozității (prin mutația somatică sau inactivarea genei normale). Celulele dublu mutante (aa) nu produc deloc policistină, dispare semnalul necesar menținerii stării de diferențiere și începe proliferarea și formarea unei clone ce alcătuiește chistul. Deci formarea chiștilor (prin expansiunea clonală a unei singure celule tubulare) necesită a doua lovitură care afectează (la heterozigoții Na) gena normală a locusului PKD 1. Ca și în cazul cancerelor ereditare care se transmit autosomal dominant, în ADPKD boala
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
afectați (precum și a severității bolii) odată cu vărsta . Modelul two-hits prin care se inițiază cistogeneza este susținut și de 6. în esență, se produce o conversie a celulelor epiteliale renale dintr-un epiteliu absorbant într-un epiteliu secretor (acumulând fluide în chist). Pentru aceasta pledează: (1) expresia cystic fibrosis transmembrane condunctance regulator ce formează canalul clor la polul apical al celulei epiteliale renale; (2) pierderea localizării particulare a proteinelor membranare care definesc polaritatea normală a epiteliului; de exemplu, Na-K-ATP-azele (care se află
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în ADPKD, formarea chiștilor poate începe încă din viața fetală, în orice segment al nefronilor și tubilor colectori. Inițial, se produce o dilatație locală a tubului renal, care apoi se mărește, prin proliferare celulară și acumulare de lichid în cavitatea chistului (1). Sunt afectați un număr mic de nefroni, iar rinichiul este macroscopic de aspect normal. Ulterior, se produce o expansiune lentă, dar progresivă a chiștilor, mărimea și numărul lor crește, iar rinichiul suferă modificări macroscopice, care pot fi evidențiate clinic
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
CHIȘTILOR RENALI Formarea chiștilor renali începe in utero și poate să se producă în toate segmentele nefronilor (2). La început apare o dilatație a tubului renal, care ulterior se mărește treptat prin proliferare celulară și acumulare de lichid în cavitatea chistului, în special prin activitatea secretorie a epiteliului limitant. ADPKD rezultă prin mutații ale genelor PKD care generează prin pierderea funcției normale a policistinelor anomalii de proliferare, morfogeneză și, secundar lor, apariția chiștilor. Există argumente directe și indirecte care susțin că
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
et al. (13) în felul următor (vezi capitolul 3, fig. 3.3): bolnavul se naște cu mutația genei PKD1 în stare heterozigotă (Na), moștenind gena a de la unul din părinți; existența unei singure gene mutante nu este suficientă pentru formarea chistului. în timpul vieții, în momente diferite, se produce în anumite celule din unii nefroni pierderea heterozigoției prin mutația genei N. Celulele dublu mutante (aa) nu produc deloc policistină, suferă procesul de dediferențiere și încep să prolifereze intens, formând o clonă anormală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în momente diferite, se produce în anumite celule din unii nefroni pierderea heterozigoției prin mutația genei N. Celulele dublu mutante (aa) nu produc deloc policistină, suferă procesul de dediferențiere și încep să prolifereze intens, formând o clonă anormală ce alcătuiește chistul. Rezultă, paradoxal, că fenotipul ADPKD la nivel de organ/organism se transmite autosomal dominant, dar la nivel celular boala este recesivă. Ipoteza dublei lovituri explică de ce inițial sunt afectați numai un număr mic de nefroni, precum și creșterea numărului celulelor afectate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
care reglează în mod normal sinteza de proteine. Primul mecanism ar putea interveni pentru chiștii care rămân conectați cu tubul din care provin: cu segmentul aferent, cu cel eferent sau cu ambele segmente. O cantitate din filtratul glomerular intră în chist, unde este prins ca într-o capcană și nu mai poate fi drenat în segmentul eferent. El se acumulează în interiorul chistului, inclusiv cu osmolii neresorbabili pe care îi conține (aminoacizi, sorbitol etc.); aceștia atrag cantități suplimentare de apă datorită diferenței
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
care provin: cu segmentul aferent, cu cel eferent sau cu ambele segmente. O cantitate din filtratul glomerular intră în chist, unde este prins ca într-o capcană și nu mai poate fi drenat în segmentul eferent. El se acumulează în interiorul chistului, inclusiv cu osmolii neresorbabili pe care îi conține (aminoacizi, sorbitol etc.); aceștia atrag cantități suplimentare de apă datorită diferenței de osmolaritate față de intrerstițiu. Dar nu toți chiștii comunică cu segmentele tubulare aferente sau eferente. S-a stabilit că numai 27
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
diferențe între chiști în ceea ce privește permeabilitatea peretelui și conținutul lor: chiștii gradient (cu conținut mai mic de sodiu) sunt chiști activi, deoarece dezvoltă diferențe de potențial electric transmembranar și au capacitatea de a transporta activ sodiul, în sensul eliminării lui din chist; chiștii nongradient sunt chiști inactivi, deoarece nu dezvoltă potențiale transmembranare și sunt permeabili la sodiu și clor (în peretele lor nu au loc procese de transport activ) (12). Diferențele de permeabilitate dintre chiști (la care s-ar putea adăuga cantități
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în peretele lor nu au loc procese de transport activ) (12). Diferențele de permeabilitate dintre chiști (la care s-ar putea adăuga cantități variabile de substanțe secretagoge în lichidul din chiști) determină secreția unor cantități diferite de fluide spre interiorul chistului și explică de ce chiștii au viteze diferite de creștere. Acumularea de fluide prin secreție este determinată de conversia epiteliului renal dintr-un epiteliu absorptiv într-un epiteliu secretor (cu activarea mecanismelor de transport ionic, care produc secreția de fluide în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în 25% din celulele chistice, iar unii autori nici nu au putut-o evidenția, ridicând în discuție realitatea acestui fenomen (1). tubulară a sodiului (16); repoziționarea precoce a acestei enzime va determina pomparea activă de sodiu și apă în lumenul chistului. Acest transport activ se realizează cu consum de energie (ATP). Se presupune că în sângele circulant sau în chiști există la bolnavii cu ADPKD substanțe secretagoge care stimulează producerea de c-AMP și deci activitatea pompelor; cert este însă că
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
chiști există la bolnavii cu ADPKD substanțe secretagoge care stimulează producerea de c-AMP și deci activitatea pompelor; cert este însă că producția locală de c-AMP poate fi modificată experimental: ouabaina inhibă transportul de electroliți și apă spre interiorul chistului, iar forskolin, care stimulează formarea c-AMP, crește acest transport. Nu este încă foarte clar cum se produce această translocare a poziției pompei. Studiile de embriologie experimentală au arătat că în rinichiul fetal pompa Na-K-ATP-ază este prezentă la polul apical
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pompei. Studiile de embriologie experimentală au arătat că în rinichiul fetal pompa Na-K-ATP-ază este prezentă la polul apical al celulelor tubilor colectori; aceasta sugerează că anomaliile în distribuția pompei din ADPKD pot reflecta starea de nediferențiere a celulelor ce limitează chistul 4. Deci modificarea polarității Na-K-ATP-azei este un fenomen secundar, produs probabil de dediferențierea celulară. Poziția apicală a pompei de sodiu a fost observată și în boala renală chistică câștigată, sugerând că localizarea ei anormală poate fi o caracteristică generală a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
terapeutice utile care să stopeze creșterea chiștilor. Pentru ca moleculele de apă să poată traversa peretele chistic, el trebuie să fie permeabil pentru apă. Această proprietate este condiționată de prezența canalelor de apă care permit trecerea apei din interstițiu spre interiorul chistului. în rinichiul normal, porțiunea de tub nefronal la care se întâlnește permeabilitate maximă pentru apă este cea proximală. Diferențele de permeabilitate dintre aceasta și restul tubului sunt determinate nu atât de numărul de canale de apă existente, cât și de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
din sfera nefrologiei. Ele pot constitui o problemă de diagnostic pentru clinician, radiolog și anatomo-patolog, pot fi confundate cu tumori maligne și pot avea evoluție spre insuficiență renală cronică. Elementul comun, din punct de vedere morfologic, este prezența de chiști. Chistul este o structură cavitară, cu conținut variat (seros, fibrinos, hematic etc.), delimitată de un țesut epitelial cu o citologie și histoarhitectonie diferită (simplu stratificat, pavimentos, cubic, cilindric). De cele mai multe ori, un chist este format dintr-o singură varietate de epiteliu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
punct de vedere morfologic, este prezența de chiști. Chistul este o structură cavitară, cu conținut variat (seros, fibrinos, hematic etc.), delimitată de un țesut epitelial cu o citologie și histoarhitectonie diferită (simplu stratificat, pavimentos, cubic, cilindric). De cele mai multe ori, un chist este format dintr-o singură varietate de epiteliu. Țesutul epitelial este situat pe o membrană bazală prin intermediul căreia vine în contact cu țesutul conjunctiv și vasele sanguine înconjurătoare. Strict morfologic, cavitatea chistului este închisă, nu are nici o comunicare, motiv care
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
stratificat, pavimentos, cubic, cilindric). De cele mai multe ori, un chist este format dintr-o singură varietate de epiteliu. Țesutul epitelial este situat pe o membrană bazală prin intermediul căreia vine în contact cu țesutul conjunctiv și vasele sanguine înconjurătoare. Strict morfologic, cavitatea chistului este închisă, nu are nici o comunicare, motiv care determină creșterea sa în dimensiuni, fenomen la care participă proliferarea epitelială și forța de expansiune, prin acumularea conținutului. Dilatația chistică reprezintă o creștere importantă a diametrului unui canal epitelial pe o porțiune
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
reprezintă o creștere importantă a diametrului unui canal epitelial pe o porțiune dată, în acest caz existând o comunicare a cavității cu lumenul unui canal excretor (alte exemple: canale galactofore, glande uterine). O dilatație chistică se poate transforma într-un chist prin proliferarea epiteliului de căptușire care va închide comunicările. Pseudochistul este reprezentat de o cavitate formată de obicei în țesutul conjunctiv (stroma unui organ) prin acumulare locală de fluid interstițial, dar care însă nu este căptușită de țesut epitelial. Un
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prin proliferarea epiteliului de căptușire care va închide comunicările. Pseudochistul este reprezentat de o cavitate formată de obicei în țesutul conjunctiv (stroma unui organ) prin acumulare locală de fluid interstițial, dar care însă nu este căptușită de țesut epitelial. Un chist poate fi uni- sau multilocular; în ultimul caz este vorba despre cavități chistice care comunică între ele, dar care pe secțiuni pot da falsa aparență de chiști multipli. în procesul de formare a chiștilor care caracterizează ADPKD au fost identificate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]