1,095 matches
-
mici) (planșa 2). Evolutiv, chiștii își pot păstra continuitatea cu tubii colectori (chiști funcționali) sau o pot pierde (chiști izolați, prin închiderea tubilor colectori). În interior, cavitățile chistice sunt tapetate de un epiteliu simplu, cuboidal, cilindric sau uneori atrofic; acest epiteliu este dificil de definit, având trăsături particulare, speciale, proprii. Pe secțiuni multiple, seriate, obținute din fragmentele prelevate din zone diferite ale rinichilor, se observă, în stadii precoce, zone cu corpusculi renali și tubi cu structură normală, localizate între chiști. în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
dimensiunile lor sunt variabile (1-5 cm, rar peste 10 cm), iar aspectul este translucid; în exterior, sunt limitați de o membrană netedă, de culoare gri, cu tente strălucitoare; interiorul este plin cu un lichid clar. Microscopic, sunt tapetați de un epiteliu simplu, cubic sau aplatizat; în numeroase cazuri, acesta apare complet atrofiat. Poate preta la confuzii cu o tumoră renală, dar examenul ultrasonografic este edificator. 2. Displazia chistică renală Leziunea, rezultat al unei diferențieri anormale a parenchimului metanefritic în cursul dezvoltării
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
meningomielocel lombosacrat. Microscopic, chiștii apar ca mase dezordonate, de dimensiuni variate (diametru de la câțiva mm la câțiva cm). Ocazional, formațiuni epiteliale papilare sau polipi pot proemina în cavitate. Aspectul caracteristic este de ducte dilatate focal (ducte primitive, imature), tapetate cu epiteliu simplu cubic/cilindric (planșa 4), înconjurate de mase de țesut mesenchimal nediferențiat, care poate conține mușchi neted sau insule de cartilagiu hialin (planșa 5). 3. ARPKD Tabloul morfologic este caracterizat prin afectarea renală bilaterală, asociată cu fibroză hepatică congenitală (lărgirea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
conferind un aspect care a fost comparat cu un burete (planșa 6). Chiștii apar fuziformi sau dilatați, cu dispoziție în unghi drept/radiar pe suprafața corticalei. Microscopic, chiștii sunt dilatații ale tubilor colectori (origine în tubii colectori), tapetate de un epiteliu simplu cubic (planșa 7). Consecutiv, se poate remarca atrofie tubulară și fibroză interstițială. 4. Rinichiul spongios medular Chiștii (dilatații ale tubilor colectori) au localizare bilaterală, strict la nivelul medularei, în una sau mai multe papile; ei lipsesc din corticală. Au
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și fibroză interstițială. 4. Rinichiul spongios medular Chiștii (dilatații ale tubilor colectori) au localizare bilaterală, strict la nivelul medularei, în una sau mai multe papile; ei lipsesc din corticală. Au dimensiuni mai mici de 5 mm (diametru), sunt tapetați de epiteliu simplu cubic/cilindric sau uneori de tranziție; comunică cu tubii colectori din papila renală. 5. Complexul bolii medulare chistice uremice Localizarea este la nivelul medularei, mai ales la joncțiunea cortico-medulară. Macroscopic, rinichii sunt mici, sclerotici, cu suprafața externă granulară și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
medularei, mai ales la joncțiunea cortico-medulară. Macroscopic, rinichii sunt mici, sclerotici, cu suprafața externă granulară și contractată; prezintă chiști multipli, de diferite dimensiuni (diametru mai mare de 1 cm). Originea lor este în porțiunea distală a nefronului. Microscopic, chiștii au epiteliul atrofiat, cu membrana bazală îngroșată; consecutiv, parenchimul rămas devine și el atrofic. Pierderea structurilor tubulare depășește procentual alterările glomerulare; secundar, apare glomeruloscleroză, fibroză interstițială, infiltrat inflamator nespecific. 6. Boala chistică renală câștigată (asociată dializei) Chiștii apar în stadiile finale ale
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prelungite de dializă. în procesul de formare intervine fibroza interstițială sau acumularea de cristale de oxalat de calciu. Localizarea este în corticală și medulară. Au dimensiuni de 0,5-2 cm, conțin un fluid clar, uneori cristale. Sunt tapetați de un epiteliu simplu fie hiperplazic, fie aplatizat; în pereții lor se pot dezvolta tumori de tipul adenoamelor renale sau adenocarcinoamelor. E) ELEMENTE DE MORFOLOGIE îN MANIFESTĂRILE EXTRARENALE A ADPKD 1. Manifestări hepatice. Chiștii hepatici în paralel cu manifestările renale ale ADPKD, la
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
solitari; în mod obișnuit, prezența la nivelul parenchimului hepatic de multiple formațiuni chistice difuze, numărul lor putând ajunge de ordinul sutelor, permite încadrarea în boala polichistică hepatică. Dimensiunile chiștilor variază între 0,53-4 cm; prezintă un perete tapetat de un epiteliu simplu pavimentos sau cubic, cu proprietăți secretorii active (stimulat de hormoni de tipul secretinei), iar în interior un fluid intens colorat, în compoziția căruia nu există pigment biliar. Chiștii hepatici sunt complet detașați de sistemul de ducte biliare, neexistând comunicare
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
căruia nu există pigment biliar. Chiștii hepatici sunt complet detașați de sistemul de ducte biliare, neexistând comunicare cu acesta. Asocierea lor frecventă cu microhamartoame biliare, denumite complexe Meyenburg (microscopic: elemente chistice mici, rezultate din dilatarea canaliculelor biliare, tapetate de un epiteliu simplu cubic și conținând bilă datorită conectării la tractul biliar, aglomerate în mici focare în spațiile porto-biliare și înconjurate într-o stromă fibroasă; macroscopic: noduli de culoare alb-gri, cu diametrul de maximum 1 cm), susține ipoteza patogeniei printr-o creștere
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
culoare alb-gri, cu diametrul de maximum 1 cm), susține ipoteza patogeniei printr-o creștere progresivă a ductelor biliare intrahepatice embrionare, care devin hiperplazice, nu involuează și se separă complet (26). O altă ipoteză patogenică pledează pentru originea lor directă din epiteliul căilor biliare sau dintr-o celulă precursoare acestui epiteliu (26). Uneori, leziunile chistice pot coexista cu fibroadenomatoza biliară difuză, caracterizată prin prezența unui număr mai mare sau mai mic de ducte biliare dilatate, într-o atmosferă de fibroză, la nivelul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ipoteza patogeniei printr-o creștere progresivă a ductelor biliare intrahepatice embrionare, care devin hiperplazice, nu involuează și se separă complet (26). O altă ipoteză patogenică pledează pentru originea lor directă din epiteliul căilor biliare sau dintr-o celulă precursoare acestui epiteliu (26). Uneori, leziunile chistice pot coexista cu fibroadenomatoza biliară difuză, caracterizată prin prezența unui număr mai mare sau mai mic de ducte biliare dilatate, într-o atmosferă de fibroză, la nivelul spațiului porto-biliar (26). Modificările care apar sunt mai puțin
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
rari, prezența lor fiind de obicei corelată cu ADPKD (3, 14, 15, 21, 26). Pot fi unici sau multipli, cu dimensiuni variate (de la câțiva mm la 3-5 cm); peretele este tapetat de un strat de celule fie cubice (sugerează un epiteliu ductal), fie pavimentoase, turtite (sugerează o transformare atrofică), și este înconjurat de o capsulă fină, fibroasă; cavitatea este plină cu un lichid clar sau tulbure, de consistență seroasă sau mucoasă, cu activitate enzimatică. Formarea lor implică anomalii de dezvoltare, mai
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prin compresiune parenchimului de către chiștii renali, cu stimularea sintezei de renină (6). Producția de eritropoietină este crescută în ADPKD (de două ori mai mare decât la pacienții cu alte boli renale) (2, 17), probabil prin hipersinteza acestui hormon de către celulele epiteliului chistic. Indiferent de mecanism, această creștere este benefică pentru pacienții cu insuficiență renală în stadiu terminal, la care, prin absența anemiei sau prin nivelul ei rezonabil, lipsește practic un important factor de progresie a suferinței renale. C) COMPLICAȚIILE RENALE PRODUSE
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
diuretice în HTA secundară din ADPKD. Atitudinea acestor autori are două categorii de justificări: în ADPKD, suferința renală are punctul de plecare la nivel tubular, iar cantitatea de sodiu care ajunge la niveul tubului distal depinde de buna funcționare a epiteliului tubular. în ADPKD, polichistoza renală se dezvoltă progresiv de-a lungul întregului tub al nefronului, evoluând se pare progresiv dinspre capătul proximal spre capătul distal. Afectarea peretelui tubular constă, așa cum s-a mai menționat, nu numai în apariția dilatațiilor chistice
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
unele substanțe care modulează cistogeneza hepatică nu pot fi excretate de rinichiul insuficient și accelerează formarea chiștilor (2). Se pare că afectarea chistică hepatică este egală în cele două forme genetice PKD1 și PKD2. Chiștii hepatici par a deriva din epiteliul căilor biliare sau dintr-o celulă precursoare acestui tip de epiteliu. Majoritatea autorilor consideră că formarea chiștilor se realizează prin dilatarea progresivă a unor microhamartoame biliare care apar prin hiperplazia ductelor hepatice biliare intrahepatice embrionare, care nu involuează (2, 3
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
rinichiul insuficient și accelerează formarea chiștilor (2). Se pare că afectarea chistică hepatică este egală în cele două forme genetice PKD1 și PKD2. Chiștii hepatici par a deriva din epiteliul căilor biliare sau dintr-o celulă precursoare acestui tip de epiteliu. Majoritatea autorilor consideră că formarea chiștilor se realizează prin dilatarea progresivă a unor microhamartoame biliare care apar prin hiperplazia ductelor hepatice biliare intrahepatice embrionare, care nu involuează (2, 3); ulterior, pe măsură ce chiștii cresc, se separă de ductele biliare. Identificarea genei
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și/sau intrinseci, care nu au nici o legătură cu gena PKD1. Analiza compoziției lichidului din chiști arată că este similară celei plasmatice, cu excepția conținutului în glucoză, care este constant scăzut. Lichidul mai conține IgA, cytokeratin 19 și alți markeri specifici epiteliului biliar. Epiteliul chiștilor hepatici secretă lichid la administrarea i.v. de secretină, ceea ce arată păstrarea responsivității la stimularea hormonală caracteristică epiteliului biliar (8). Chiștii hepatici nu distrug ficatul, ci numai împing parenchimul hepatic. Volumul parenchimului hepatic este păstrat chiar în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
intrinseci, care nu au nici o legătură cu gena PKD1. Analiza compoziției lichidului din chiști arată că este similară celei plasmatice, cu excepția conținutului în glucoză, care este constant scăzut. Lichidul mai conține IgA, cytokeratin 19 și alți markeri specifici epiteliului biliar. Epiteliul chiștilor hepatici secretă lichid la administrarea i.v. de secretină, ceea ce arată păstrarea responsivității la stimularea hormonală caracteristică epiteliului biliar (8). Chiștii hepatici nu distrug ficatul, ci numai împing parenchimul hepatic. Volumul parenchimului hepatic este păstrat chiar în situațiile cu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
plasmatice, cu excepția conținutului în glucoză, care este constant scăzut. Lichidul mai conține IgA, cytokeratin 19 și alți markeri specifici epiteliului biliar. Epiteliul chiștilor hepatici secretă lichid la administrarea i.v. de secretină, ceea ce arată păstrarea responsivității la stimularea hormonală caracteristică epiteliului biliar (8). Chiștii hepatici nu distrug ficatul, ci numai împing parenchimul hepatic. Volumul parenchimului hepatic este păstrat chiar în situațiile cu chiști masivi. Funcția hepatică rămâne normală și nu se produce șunt, chiar dacă implicarea este masivă. Insuficiența hepatică și hipertensiunea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
congenitale. Colangiosarcoamele sunt foarte rare în ADPKD; se manifestă cu semne generale (anorexie, scădere în greutate) și hepatomegalie dureroasă. Ecografic, se prezintă ca arii neomogene ce înconjoară chiștii hepatici. Din punct de vedere anatomopatologic, se aseamănă cu colangiocarcinoamele derivate din epiteliul canaliculelor biliare (3). B) CHIȘTII PANCREATICI Chiștii pancreatici sunt o manifestare extrarenală rară a ADPKD. într-un studiu recent (Torra et al., 1997), prevalența globală a chiștilor pancreatici, determinați ecografic, la bolnavii cu ADPKD a fost de 5,6%; dar
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de mutația unor gene de pe cromosomul 9 (TSC1) sau 16 (TSC2)5. Implicarea renală (40-80% din pacienți) se face sub formă de angiomiolipoame și chiști în care orice porțiune a nefronului poate fi implicată în dilatații chistice (delimitate de un epiteliu hiperplazic eozinofil). Uneori, există chiști hepatici și atunci aspectul este greu de deosebit de ADPKD. Pentru diagnostic diferențial se vor examina pielea (adenoame sebacee, fibroame faciale și ungheale, depigmentări în frunză de frasin) și implicarea SNC (convulsii, calcificări la CT); se
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
boală polichistică renală și pare a fi utilă și la om, dar numai pentru chiștii cu conținut scăzut de sodiu. Un alt mecanism important implicat în creșterea volumului chiștilor este acumularea de osmoli nerezorbabili prin descuamarea de celule de la nivelul epiteliului peretelui chistic, favorizată și de proliferarea celulară rapidă, intensă, de la acest nivel. Drogurile cu activitate antimitogenă ar putea limita turnoverul crescut al acestor celule, limitând în final creșterea chiștilor (astfel este explicat efectul benefic al metil-prednisolonului observat de unii autori
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
aplicate cu strictețe măsurile igienice proprii tratamentului preventiv al ITU. Alegerea antibioterapiei optime pentru terapia piocistitei Chiștii pot fi clasificați în gradient și non-gradient, în funcție de concentrația de sodiu intrachistică raportată la cea plasmatică (vezi cap. 4). Chiștii non-gradient provin din epiteliul tubului proximal și sunt caracterizați prin joncțiuni intercelulare laxe ce permit trecerea diferitelor substanțe (raport Na intrachistic/plasmatic >0,9), inclusiv antibioticele. Chiștii gradient provin din epiteliul tubular distal, fiind caracterizați prin joncțiuni intercelulare strânse, impermeabile la trecerea antibioticelor (raport
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sodiu intrachistică raportată la cea plasmatică (vezi cap. 4). Chiștii non-gradient provin din epiteliul tubului proximal și sunt caracterizați prin joncțiuni intercelulare laxe ce permit trecerea diferitelor substanțe (raport Na intrachistic/plasmatic >0,9), inclusiv antibioticele. Chiștii gradient provin din epiteliul tubular distal, fiind caracterizați prin joncțiuni intercelulare strânse, impermeabile la trecerea antibioticelor (raport Na intrachistic/plasmatic <0,2). Astfel, pentru eradicarea infecțiilor de la nivelul chiștilor gradient sunt necesare antibiotice lipofile, care să difuzeze prin membrana celulară. în plus, concentrația intrachistică
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
epigastrice, mai difuze dar mai prelungite, cu intensitate mărită dupăstări conflictuale și după mese copioase cu grăsimi prăjite, afumături, rântași și sosuri grase. Mucoasa gastrică prezintă pliuri Îngroșate, cu eroziuni sângerânde de dimensiuni variabile, Însoțite adesea de o anemie hipocromă. Epiteliul glandular poate fi lezat până la dispariția totală a glandelor fundice. Urmează simptomele de arsuri usturătoare, grețuri, vărsături acre, și dureri de cap. Treptat, bolnavul Își restrânge rația alimentară de teama durerilor, slăbește și prezintă stări de indispoziție, neuroastenie și depresie
Tratat de medicină naturistă/volumul I: Bolile aparatului digestiv by Constantin Milică, Camelia Nicoleta Roman () [Corola-publishinghouse/Science/91766_a_92300]