1,123 matches
-
în fâșicuri de bani” sau „rulouri” fenomen legat de prezența proteinelor mielomotoase în ser și aderarea lor la suprafața hematiilor. În unele cazuri s-a descris o poliglobulie, fără a se cunoaște semnificația ei. S-a constatat că aceasta, precede mielomul și dispare odată cu progresarea bolii, fiind înlocuită de anemie. Numărul leucocitelor este variabil, normal sau crescut. Leucocitoza - poate ajunge la 50000 80000/mm3 în formele leucemice. În fazele avansate se înregistrează leucopenii, agravate de tratamentele citostatice efectuate; aspectul formulei leucocitare
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Puncția osoasă se efectuează de obicei în stern sau în creasta iliacă, dar se poate efectua și în alte oase interesate: vertebre, calcaneu, claviculă. Uneori pătrunderea în os este foarte ușoară, țesutul osos dând senzația unei friabilități deosebite. Caracteristică pentru mielom este creșterea numerică a seriei plasmocitare, ce poate constitui 90% din populația celulară a măduvei; în general la o proporție de 20% elementele plasmocitare se ridică problema unui mielom. În ceea ce privește examenul microscopic, pe frotiurile efectuate din aspirantul medular, se cercetează
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
foarte ușoară, țesutul osos dând senzația unei friabilități deosebite. Caracteristică pentru mielom este creșterea numerică a seriei plasmocitare, ce poate constitui 90% din populația celulară a măduvei; în general la o proporție de 20% elementele plasmocitare se ridică problema unui mielom. În ceea ce privește examenul microscopic, pe frotiurile efectuate din aspirantul medular, se cercetează prezența celulelor mielomatoase, prezență care este patagnomonică pentru mielomul multiplu; celulele mielomatoase fiind celule cu diametrul de 15-30 µm, rotunde sau ovale. Nucleul rotund, situat excentric, cu 1-2 nucleoli
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
constitui 90% din populația celulară a măduvei; în general la o proporție de 20% elementele plasmocitare se ridică problema unui mielom. În ceea ce privește examenul microscopic, pe frotiurile efectuate din aspirantul medular, se cercetează prezența celulelor mielomatoase, prezență care este patagnomonică pentru mielomul multiplu; celulele mielomatoase fiind celule cu diametrul de 15-30 µm, rotunde sau ovale. Nucleul rotund, situat excentric, cu 1-2 nucleoli, cu diametru de 5-7µm. Cromatina nucleară mai puțin gronjoasă și nu prezintă aranjamentul regulat întâlnit la plasmocitul normal. Citoplasma acestor
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
iar citoplasma intens bazofilă. Se întâlnesc și câteva celule plasmocite mature, cu nucleu „în spiță de roată” și zonă clară perinucleară. Uneori plasmocitele pot prezenta citoplasmă acidofilă, sunt așa-numitele „celule în flacără” care au fost descrise mai frecvent în mielomul imunoglobulinei „A”. Celulele mielomatoase prezintă numeroase asincronisme de natură nucleocitoplasmatică; după Bernier și Graham (1974) gradul acestor asincronisme este proporțional cu extinderea clinică a afecțiunii. Celulele mielomatoase au un aspect variabil de la un bolnav la altul, și în general constant
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de-a lungul evoluției. În unele situații, celulele mielomatoase au anomalii mai puțin exprimate, fiind asemănătoare cu plasmocitele normale. 4.5. ALTE INVESTIGAȚII Datele obținute prin examenul sângelui periferic, examenul măduvei osoase și examenul radiologic sunt suficiente pentru diagnosticarea unui mielom multiplu (plasmociton). • Viteza de sedimentare a hematiilor - este de obicei foarte crescută depășind 100 mm/h. În mieloamele Bence-Jones s-au înregistrat creșteri moderate ale VSH sau chiar valori normale. Aceste valori normale s-ar explica prin proprietățile crioglobulinice ale
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
normale. 4.5. ALTE INVESTIGAȚII Datele obținute prin examenul sângelui periferic, examenul măduvei osoase și examenul radiologic sunt suficiente pentru diagnosticarea unui mielom multiplu (plasmociton). • Viteza de sedimentare a hematiilor - este de obicei foarte crescută depășind 100 mm/h. În mieloamele Bence-Jones s-au înregistrat creșteri moderate ale VSH sau chiar valori normale. Aceste valori normale s-ar explica prin proprietățile crioglobulinice ale proteinelor mielomatoase. • Acidul uric - este frecvent crescut, iar în cazurile complicate cu insuficiență renală se găsește o creștere
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
valori normale. Aceste valori normale s-ar explica prin proprietățile crioglobulinice ale proteinelor mielomatoase. • Acidul uric - este frecvent crescut, iar în cazurile complicate cu insuficiență renală se găsește o creștere a creatininei și azotului neproteic. • Hipercalcemia - este frecvent întâlnită la mielomul multiplu (20-35% din cazuri) atingând valori de 12-16 mg/100ml ser, creștere care este legată de procesele de distrucție osoasă, hiperparatiroidism secundar insuficienței renale. Hipercalcemia din mielomul multiplu, este însoțită de o creștere a fosforului sanguin, iar fosfatazele alcaline serice
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
găsește o creștere a creatininei și azotului neproteic. • Hipercalcemia - este frecvent întâlnită la mielomul multiplu (20-35% din cazuri) atingând valori de 12-16 mg/100ml ser, creștere care este legată de procesele de distrucție osoasă, hiperparatiroidism secundar insuficienței renale. Hipercalcemia din mielomul multiplu, este însoțită de o creștere a fosforului sanguin, iar fosfatazele alcaline serice sunt în limite normale. • Examenul de urină - se evidențiază prin prezența proteinei Bence-Jones în 4050% din cazuri, chiar până la 60%, când se evidențiază electroforetic. La încălzirea urinei
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
în regiunea γ globulinelor, aspectul cel mai frecvent întâlnit, reprezentând în aproximativ 55% din cazuri: în regiunea „β” 15,4% din cazuri, și mai rar în regiunea „α” - reprezentând 6,6% din cazuri. Proteina anormală prezentă în serul bolnavilor cu mielom ,a fost denumită paraproteină, globulină mielomatoasă (M globulină) sau component M (componentă monoclonală). Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
regiunea „α” - reprezentând 6,6% din cazuri. Proteina anormală prezentă în serul bolnavilor cu mielom ,a fost denumită paraproteină, globulină mielomatoasă (M globulină) sau component M (componentă monoclonală). Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
reprezentând 6,6% din cazuri. Proteina anormală prezentă în serul bolnavilor cu mielom ,a fost denumită paraproteină, globulină mielomatoasă (M globulină) sau component M (componentă monoclonală). Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune în evidență
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
mielom ,a fost denumită paraproteină, globulină mielomatoasă (M globulină) sau component M (componentă monoclonală). Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
globulină) sau component M (componentă monoclonală). Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
M (componentă monoclonală). Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Pe baza datelor electroforetice Wihrmann, Wunderly și Hugentobler propun următoarea clasificare a mieloamelor: a) mieloame cu ser normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza în exces, însă
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
normal sau cu o ușoară creștere a globulinelor; b) mieloame cu creștere mare de „α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza în exces, însă echilibrată de lanțuri „H și L” cu formare de imunoglobuline complete; 2) sinteza neechilibrată, în exces de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
α” - globuline; c) mieloame „β1”; d) mieloame „β2”; e) mieloame „γ”, clasă care cuprinde cele mai multe cazuri. Prin imunoelectroforeză s-a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza în exces, însă echilibrată de lanțuri „H și L” cu formare de imunoglobuline complete; 2) sinteza neechilibrată, în exces de lanțuri „L” și formare de imunoglobuline complete în paralel cu o cantitate crescută de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
sunt imunoglobuline care au proprietatea de a forma un precipitat sau gel la rece; fenomen care nu mai este reversibil la creșterea temperaturii). Aceste proteine se deosebesc de proteinele Bence Jones. 4.6 . FIZIOPATOLOGIE Tabloul clinic și modificările bilogice în mielomul multiplu sunt consecințe a două procese majore: proliferarea celulei mielomatoase; secreția de imunoglobuline de către aceste celule. În evoluția mielomului multiplu se consideră că ar exista o fază asimptomatică (descrisă ca fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
reversibil la creșterea temperaturii). Aceste proteine se deosebesc de proteinele Bence Jones. 4.6 . FIZIOPATOLOGIE Tabloul clinic și modificările bilogice în mielomul multiplu sunt consecințe a două procese majore: proliferarea celulei mielomatoase; secreția de imunoglobuline de către aceste celule. În evoluția mielomului multiplu se consideră că ar exista o fază asimptomatică (descrisă ca fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame; la alți indivizi din această categorie s-
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de imunoglobuline de către aceste celule. În evoluția mielomului multiplu se consideră că ar exista o fază asimptomatică (descrisă ca fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame; la alți indivizi din această categorie s-au semnalat înaintea apariției simptomelor complexe, evocatoare, un VSH crescut sau proteinurii inexplicabile. S-a apreciat că perioada asimptomatică poate fi de până la 20 de ani. Studiile ulterioare de cinetică celulară au redus
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
din jur. Pe plan biologic, proliferarea celulei mielomatoase se manifestă prin prin secreție de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un număr foarte mic de mieloame multiple (1-2%) sunt nesecretante, pentru aceste cazuri se admite, fie că celula sintetizează, este incapabilă să excrete în ser proteinele mielomatoase, fie că celula este lipsită de de orice activitate proteosintetică: s-a emis și ipoteza că în aceste cazuri
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
L” cu formare de imunoglobuline complete; • Sintetizare neechilibrată cu formare de lanțuri „L” în exces și formare de imunoglobuline complete, paralel cu o cantitate crescută de lanțuri „L” libere; • Sinteza numai de lanțuri „L”. Se admite că, fiecare tip de mielom secretă numai un anumit tip de imunoglobulină, imunoglobulină care este de regulă prezentă într-o cantitate foarte mare, până la de 20-40 ori valoarea normală, concomitent cu scăderea semnificativă a celorlalte imunoglobuline normale. Au fost semnalate într-un număr foarte mic
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
valoarea normală, concomitent cu scăderea semnificativă a celorlalte imunoglobuline normale. Au fost semnalate într-un număr foarte mic de cazuri ,două cazuri distincte de imunoglobuline la același bolnav. În funcție de imunoglobulina secretată de plasmocitele transformate maligne se descriu următoarele tipuri de mieloame: • Mielom multiplu cu imunoglobulină „G” - cu frecvență de 50-59% în această grupă s-a stabilit și o repartiție pe subclase; • Mielom multiplu cu imunoglobulină „A” - cu frecvență de 20-25% • Mielom multiplu cu imunoglobulină „D” - cu frecvență de 1-2% • Mielom multiplu
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]