27,862 matches
-
de bolnavi cu Tirozinemie cost mediu/bolnav cu Tirozinemie număr de bolnavi cu mucopolizaharidoză tip II (sindromul Hunter) cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză tip II (sindromul Hunter) număr de bolnavi cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler) cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler) număr de bolnavi cu afibrinogenemie congenitală cost mediu/bolnav cu afibrinogenemie congenitală număr de bolnavi cu sindrom de imunodeficienţă primară cost mediu/bolnav cu sindrom de imunodeficienţă primară număr de bolnavi cu HTPA cost mediu/bolnav cu HTPA număr de bolnavi cu
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză tip II (sindromul Hunter) număr de bolnavi cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler) cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler) număr de bolnavi cu afibrinogenemie congenitală cost mediu/bolnav cu afibrinogenemie congenitală număr de bolnavi cu sindrom de imunodeficienţă primară cost mediu/bolnav cu sindrom de imunodeficienţă primară număr de bolnavi cu HTPA cost mediu/bolnav cu HTPA număr de bolnavi cu amiloidoză cu transtiretină cu afectare neurologică cost mediu/bolnav cu amiloidoză cu transtiretină cu afectare neurologică număr de
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
Hunter) număr de bolnavi cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler) cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler) număr de bolnavi cu afibrinogenemie congenitală cost mediu/bolnav cu afibrinogenemie congenitală număr de bolnavi cu sindrom de imunodeficienţă primară cost mediu/bolnav cu sindrom de imunodeficienţă primară număr de bolnavi cu HTPA cost mediu/bolnav cu HTPA număr de bolnavi cu amiloidoză cu transtiretină cu afectare neurologică cost mediu/bolnav cu amiloidoză cu transtiretină cu afectare neurologică număr de bolnavi cu amiloidoză cu transtiretină cu afectare
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
număr de bolnavi cu mucopolizaharidoza Tip IVA cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoza Tip IVA număr de bolnavi cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulţi/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
de bolnavi cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoza ceroida TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulţi/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
2 (TPP1) număr de bolnavi adulţi/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr de bolnavi cu mucoviscidoză adulţi cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză adulţi număr
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr de bolnavi cu mucoviscidoză adulţi cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză adulţi număr de bolnavi cu scleroză laterală amiotrofică cost mediu/bolnav cu scleroză laterală amiotrofică număr de bolnavi cu sindrom Prader Willi cost mediu/bolnav cu sindrom Prader Willi număr de bolnavi cu fibroză pulmonară idiopatică cost mediu/bolnav cu fibroză pulmonară idiopatică număr de bolnavi cu distrofie musculară Duchenne cost mediu/bolnav cu distrofie musculară Duchenne număr de bolnavi cu angioedem ereditar
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr de bolnavi cu mucoviscidoză adulţi cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză adulţi număr de bolnavi cu scleroză laterală amiotrofică cost mediu/bolnav cu scleroză laterală amiotrofică număr de bolnavi cu sindrom Prader Willi cost mediu/bolnav cu sindrom Prader Willi număr de bolnavi cu fibroză pulmonară idiopatică cost mediu/bolnav cu fibroză pulmonară idiopatică număr de bolnavi cu distrofie musculară Duchenne cost mediu/bolnav cu distrofie musculară Duchenne număr de bolnavi cu angioedem ereditar cost mediu/bolnav cu angioedem ereditar număr
ANEXE din 5 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253831]
-
Spitalul Clinic Colentina - București; ... e) Spitalul Clinic Județean de Urgență «Sf. Spiridon» Iași; ... ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“, punctul 30) se modifică și va avea următorul cuprins: 30) Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa): a) Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii «Louis Țurcanu» Timișoara; ... b) Institutul Clinic Fundeni - București; ... c) Spitalul Clinic de Urgențe pentru Copii «Sf. Maria» Iași. ... ... ... 9. La capitolul IX titlul „Programul național de diagnostic și tratament
ORDIN nr. 202 din 8 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253841]
-
recomandă administrarea acestui preparat în afara indicaţiilor din acest protocol. COPII SCOPUL TRATAMENTULUI CU rhGH LA COPII Promovarea pe termen scurt şi lung a unei creşteri liniare compensatorii la anumite categorii de copii hipostaturali - deficit de hormon de creştere (GH), sindrom Turner, mutaţii SHOX, copii născuţi mici pentru vârsta gestaţională (SGA nerecuperat), copii cu boli renale cronice. Atingerea potenţialului genetic şi familial propriu fiecărui individ, atingerea înălţimii finale a populaţiei de referinţă, dacă este posibil - pentru categoriile sus-menţionate. Substituţia GH după
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
boli cronice, cu status nutriţional normal (IMC > -2 DS pentru vârstă şi sex conform criteriilor OMS) la care au fost excluse alte cauze de faliment al creşterii Această indicaţie se codifică 251. Terapia cu rhGH (somatropin) este recomandată fetelor cu sindrom Turner şi copiilor de ambele sexe cu deficitul genei SHOX (deleţie completă sau mutaţii). Următoarele CRITERII TREBUIE ÎNDEPLINITE CUMULATIV: Confirmarea citogenetică sau moleculară este obligatorie; Se recomandă iniţierea tratamentului la vârstă cât mai mică (dar nu înainte de 3 ani
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
dovada falimentului creşterii (talie sub -1,8 DS faţă de media populaţiei normale) şi părinţii/aparţinătorii sunt informaţi în legătură cu riscurile şi beneficiile acestei terapii; Se recomandă introducerea la o vârstă adecvată (11 - 12 ani) a terapiei cu hormoni sexuali pentru sindromul Turner; deleţia unuia dintre cromozomii X distal de Xq24 nu este considerat sindrom Turner fiind catalogat ca şi insuficienţă ovariană primară; La fetele cu sindrom Turner, în cazul prezenţei cromozomului Y în întregime sau fragmente (evidenţiate prin FISH, cariotip) se
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
părinţii/aparţinătorii sunt informaţi în legătură cu riscurile şi beneficiile acestei terapii; Se recomandă introducerea la o vârstă adecvată (11 - 12 ani) a terapiei cu hormoni sexuali pentru sindromul Turner; deleţia unuia dintre cromozomii X distal de Xq24 nu este considerat sindrom Turner fiind catalogat ca şi insuficienţă ovariană primară; La fetele cu sindrom Turner, în cazul prezenţei cromozomului Y în întregime sau fragmente (evidenţiate prin FISH, cariotip) se recomandă gonadectomia profilactică înainte de începerea tratamentului. Prezenţa la examenul clinic a unor
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
recomandă introducerea la o vârstă adecvată (11 - 12 ani) a terapiei cu hormoni sexuali pentru sindromul Turner; deleţia unuia dintre cromozomii X distal de Xq24 nu este considerat sindrom Turner fiind catalogat ca şi insuficienţă ovariană primară; La fetele cu sindrom Turner, în cazul prezenţei cromozomului Y în întregime sau fragmente (evidenţiate prin FISH, cariotip) se recomandă gonadectomia profilactică înainte de începerea tratamentului. Prezenţa la examenul clinic a unor semne de masculinizare/virilizare impune precauţie şi consultarea unui centru de genetică moleculară
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
2 DS sau/şi lungimea sub 2 DS raportat la valorile normale corespunzătoare vârstei gestaţionale ( anexa 2 ); Au la 4 ani o statură < -2,5 DS; Au vârsta osoasă normală/mai mică decât vârsta cronologică; Au IGF-1 mai mic sau normal pentru vârstă. Sindromul Russell Silver (SRS) este considerat o formă de nanism SGA şi are aceeaşi indicaţie de principiu. Diagnosticul necesită confirmarea medicului specialist genetician (prin diagnostic molecular sau clinic conform criteriilor Netchine-Harbison - anexa 3 - după efectuarea diagnosticului diferenţial). Consideraţii de terapie: Boala
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
6 46.9 50.2 42 + 0 47.0 50.2 42 + 1 47.1 50.3 42 + 2 47.1 50.3 42 + 3 47.2 50.4 42 + 4 47.3 50.5 42 + 5 47.3 50.5 42 + 6 47.4 50.6 Anexa Nr. 3 Criteriile clinice de definire (Netchine-Harbison) a sindromului Silver Russell (minim 4 din 6 criterii, incluzând obligatoriu fruntea proeminentă şi macrocefalia relativă) Criteriu Clinic Definiţie Născut mic pentru vârsta gestaţională (greutate şi/sau lungime) < -2 DS pentru vârsta gestaţională Falimentul creşterii postnatale Talie la 24 ± 1 luni < -2 DS
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
reactivării herpes zoster Se recomandă profilaxia antitrombotica - după evaluarea riscurilor şi în funcţie de statusul pacientului Hidratare şi monitorizare hidro-electrolitică Hidratare adecvată înainte de administrarea dozei în cazul ciclului 1 de tratament, în special la pacienţii cu risc crescut de sindrom de liză tumorală sau toxicitate renală. Se recomandă hidratare atât oral (30 ml/kg/zi timp de 48 ore înainte de ziua 1 din ciclul 1) cât şi intravenos (250-500 ml de lichide adecvate înainte de administrarea fiecarei doze din ciclul 1
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
metode contraceptive pentru femeile la vârsta fertilă REACTII ADVERSE: toxicitate cardiacă: insuficienţă cardiaca; infarct miocardic; ischemie miocardică; hipertensiune arteriala toxicitate pulmonara: dispnee; hipertensiune pulmoara;infecţii toxicitatea renala: insuficienţă renală acută toxicitate hepatica toxicitate hematologica: trombocitopenie şi hemoragii evenimente tromboembolice venoase sindrom de liză tumorală reacţii alergice legate de perfuzie CRITERII DE EVALUARE A EFICACITĂŢII TERAPEUTICE Definiţia răspunsului terapeutic, elaborată de către Grupul Internaţional de Lucru pentru Mielom în anul 2006 a fost modificată recent (Tabel nr.1): Tabel nr. 1 Subcategorie de
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
cod (A16AX08): DCI TEDUGLUTIDUM Teduglutida un analog al peptidei 2 asemănătoare glucagonului (GLP-2), obținut prin tehnologia ADN-ului recombinant pe celule de Escherichia coli . Indicaţia terapeutica Teduglutida este indicată în tratamentul pacienților cu vârsta de 1 an și peste cu sindrom de intestin scurt (SIS). Pacienții trebuie să fie stabili după o perioadă de adaptare intestinală după chirurgie. Criterii de includere in tratament: Pacienți cu vârsta de 1 an si peste cu sindrom de intestin scurt (SIS). Pacienții trebuie să fie
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
cu vârsta de 1 an și peste cu sindrom de intestin scurt (SIS). Pacienții trebuie să fie stabili după o perioadă de adaptare intestinală după chirurgie. Criterii de includere in tratament: Pacienți cu vârsta de 1 an si peste cu sindrom de intestin scurt (SIS). Pacienții trebuie să fie stabili după o perioadă de adaptare intestinală după chirurgie În cazul pacienților copii și adolescenți, înaintea inițierii tratamentului cu teduglutidă trebuie efectuată testarea hemoragiilor oculte în materiile fecale. În cazul pacienților adulți
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
efectuată testarea hemoragiilor oculte în materiile fecale. În cazul pacienților adulți, înainte de inițierea terapiei cu teduglutidă trebuie efectuată o colonoscopie pentru evaluarea polipilor însoțită de înlăturarea acestora. Colonoscopia/sigmoidoscopia este obligatorie în caz de hemoragii inexplicabile în scaun. Pacienți cu sindrom de intestin scurt, după o perioadă de minim 6 luni de nutriție parenterală Doze şi mod de administrare Tratamentul trebuie inițiat doar sub supravegherea unui medic cu experiență în tratarea SIS. Initierea si monitorizarea trebuie sa fie efectuata doar dupa
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
hipertensiv, doza de tivozanib trebuie redusă sau tratamentul trebuie întrerupt și re-inițiat cu o doză mai mică după ce tensiunea arterială este controlată, conform evaluării clinice. Întreruperea tratamentului trebuie luată în considerare în cazurile de hipertensiune arterială severă persistentă, sindrom de encefalopatie posterioară reversibilă sau alte complicații ale hipertensiunii arteriale. Totuși, pacienții cărora li se administrează medicamente anti-hipertensive trebuie monitorizați pentru hipotensiune arterială atunci când tivozanibul este întrerupt temporar sau permanent. Evenimente tromboembolice arteriale În studiile clinice cu tivozanib
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
pe parcursul tratamentului. Pentru pacienții care prezintă proteinurie de grad 2 (> 1,0-3,4 g/24 ore) sau grad 3 (≥ 3,5 g/24 ore), doza de tivozanib trebuie redusă sau tratamentul trebuie întrerupt temporar. În cazul în care pacienții dezvoltă proteinurie de grad 4 (sindrom nefrotic), tratamentul cu tivozanib trebuie întrerupt permanent. Factorii de risc pentru proteinurie includ hipertensiunea arterială. Hepatotoxicitate În studiile clinice cu tivozanib, au fost raportate creșteri ale valorilor serice ale ALT, AST și bilirubinei. Majoritatea creșterilor valorilor serice ale AST și
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
1340 micrograme administrată în fiecare zi. Nu este necesară ajustarea dozei atunci când se administrează tivozanib la pacienții cu insuficiență hepatică ușoară. Tivozanib trebuie utilizat cu prudență la pacienții cu insuficiență hepatică ușoară și moderată, cu monitorizarea atentă a tolerabilității. Sindrom de encefalopatie posterioară reversibilă În studiile clinice, un singur caz de sindrom de encefalopatie posterioară reversibilă (SEPR) a fost confirmat după tratamentul cu tivozanib. SEPR este o tulburare neurologică ce se poate manifesta prin cefalee, convulsii, letargie, confuzie, orbire și
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]