1,028 matches
-
renal și hepatic cu multă atenție. Dacă părinții copilului afectat de PKD sunt sub 30 de ani, vor fi examinați și bunicii. Prezența modificărilor chistice la unul din părinți stabilește definitiv diagnosticul de ADPKD. Absența oricărui alt caz de boală chistică în familie face diagnosticul de ARPKD mai probabil, căci incidența mutațiilor noi care să dea ADPKD este foarte rară. Totuși, prezența de chiști macroscopici bilaterali cu rinichi cu o funcționalitate bună poate sugera ADPKD chiar în absența unei forme documentate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
PKD1 sau PKD2), caz în care și atingerea renală ar fi potențial mai severă sau reprezintă expresia unei alte anomalii distincte, dar asociate, prezente doar la unele familii cu ADPKD. Datele din literatură sugerează o prevalență mai ridicată a localizărilor chistice extrarenale la subiecții PKD1 cunoscuți cu o evoluție mai severă a bolii (vezi mai sus). Evaluând în mod direct această ipoteză, grupul nostru de studiu relevă o prevalență mai mare a IRC la pacienții cu importante manifestări/localizări extrarenale (Covic
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
HTA ca fiind corelată cu activitatea socio-profesională. De câteva zile prezintă o stare generală proastă, consultă un medic cardiolog, care îi recomandă un bilanț paraclinic. Pentru prima dată face o ecografie abdominală care surprinzător relevă rinichi mari, polichistici precum și imagini chistice hepatice. Probele funcționale renale sunt ușor alterate. în aceste condiții, se pune diagnosticul de ADPKD și bolnavul află cu surprindere că are o boală renală ereditară, hipertensiunea fiind forma de debut a bolii. în acest moment, este trimis pentru consult
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
renală și pare a fi utilă și la om, dar numai pentru chiștii cu conținut scăzut de sodiu. Un alt mecanism important implicat în creșterea volumului chiștilor este acumularea de osmoli nerezorbabili prin descuamarea de celule de la nivelul epiteliului peretelui chistic, favorizată și de proliferarea celulară rapidă, intensă, de la acest nivel. Drogurile cu activitate antimitogenă ar putea limita turnoverul crescut al acestor celule, limitând în final creșterea chiștilor (astfel este explicat efectul benefic al metil-prednisolonului observat de unii autori). Modularea formării
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Astfel, pentru eradicarea infecțiilor de la nivelul chiștilor gradient sunt necesare antibiotice lipofile, care să difuzeze prin membrana celulară. în plus, concentrația intrachistică a antibioticelor depinde de pH intrachistic și de pK a antibioticului, situația cea mai favorabilă fiind atunci când fluidul chistic este acid și drogul alcalin. în concluzie, antibioticul ideal, capabil să acționeze la nivelul tuturor tipurilor de chiști ar trebui să fie lipofilic, cu un pKa alcalin, cu o biodisponibilitate mare și să acopere cu precădere spectrul Gram negativ. Prezentarea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
un studiu longitudinal pe 5 ani, Ishikawa și Saito (1993) au evidențiat prin CT reducerea dimensiunilor renale în primii doi ani de la inițierea dializei, urmată de o creștere lentă în următorii trei ani, datorată apariției unor chiști noi, câștigați (degenerarea chistică a rinchiului la pacienții hemodializați). Totuși, uneori, rinichii pot deveni gigantici, impunând nefrectomia. Posttransplant, volumul renal se reduce progresiv, fără ca să se dezvolte la nivelul grefonului. Durerea renală, hematuria macroscopică, infecțiile recurente Aceste complicații survin la 36%, 30% și respectiv
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
surde, ce sunt bine controlate cu analgezicele uzuale (vezi mai sus). Există însă și un subgrup de pacienți cu ADPKD care prezintă dureri severe, invalidante, ce necesită analgezice opioide; pentru aceste cazuri se impune abordarea mai radicală a problemei, decompresiunea chistică fiind utilă în majoritatea acestora. Tradițional, explorarea și excizia chirurgicală a chiștilor au fost considerate abordarea terapeutică de elecție, dar morbiditatea asociată unei intervenții deschise a impus calea unor strategii minim invazive. Puncția ecoghidată, urmată de aspirația chiștilor mari și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
comunicarea cu sistemul colector, cât și existența unei tumori intrachistice; în continuare, se poate efectua sclerozarea prin instilarea de alcool etilic (25% din volumul chistului pentru 10-20 min.) sau fosfat de bismut (5-10 ml) (3). Alte articole prezintă experiența scleroterapiei chistice cu minociclină (10 mg/dl), având ca efect reducerea volumului renal și îmbunătățirea simptomelor cronice pentru un interval de până la 12 luni, fără o influență semnificativă asupra funcției renale sau a tensiunii arteriale; pentru a obține un efect pe termen
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a chiștilor prin microlaparoscopie. între posibilele indicații pentru rezecția retro-peritoneoscopică a chiștilor renali se numără și eșecul scleroterapiei percutanate. întregul rinichi trebuie expus retroperitoneal pentru marsupializarea chistului, folosind 4 trocare; după aspirația chistului și recoltarea specimenului pentru examen citologic, peretele chistic este rezecat până la nivelul capsulei renale (fig. 2), fiind apoi trimis la examen histopatologic, iar baza poate fi electrocoagulată. în cazul intervențiilor efectuate pentru simptomatologia dureroasă din rinichiul polichistic, unele studii recomandă utilizarea unui abord transperitoneal (laparoscopic), din cauza mărimii organului
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de însămânțare tumorală secundară. Microendoscopia (cablu cu fibre optice de 0,35-1,6 mm diametru, ce este introdus printr-o canulă Adair, fixată o dată cu inserția acului Veress) este o altă opțiune terapeutică în aceste cazuri; poate fi astfel efectuat drenajul chistic minim invaziv printr-o fereastră ce asigură evacuarea continuă intraperitoneală. Microlaparoscopul poate fi utilizat și pentru inspecția peretelui chistic atât percutanat, cât și laparoscopic (6). în unele servicii specializate, se preferă intervenția chirurgicală conservatoare de incizie sau rezecție multiplă a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
o canulă Adair, fixată o dată cu inserția acului Veress) este o altă opțiune terapeutică în aceste cazuri; poate fi astfel efectuat drenajul chistic minim invaziv printr-o fereastră ce asigură evacuarea continuă intraperitoneală. Microlaparoscopul poate fi utilizat și pentru inspecția peretelui chistic atât percutanat, cât și laparoscopic (6). în unele servicii specializate, se preferă intervenția chirurgicală conservatoare de incizie sau rezecție multiplă a chisturilor, pentru care sunt raportate cele mai durabile rezultate în timp. Astfel, Bennett și colab. (1) au notat faptul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
general mai puțin persistent în timp, față de cel remarcat după chirurgie. în plus, la pacienții studiați nu a fost remarcată o reducere a funcției renale după intervenția respectivă, iar, în unele cazuri, chirurgia a controlat și hipertensiunea arterială. Prima decompresiune chistică pentru remisiunea simptomatologiei algice a fost efectuată de Rovsing, în 1911; în pofida multor studii ce au confirmat rezultul favorabil al acestei intervenții, metoda a fost practic abandonată la sfârșitul anilor 1950, mai ales datorită unor articole, care au afirmat scăderea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de 81%. Nu a existat vreo alterare a funcției renale atât după aspirația chiștilor, cât și după excizia chirurgicală a acestora (4). Problema efectelor chirurgiei asupra funcției renale rămâne controversată. Rata deteriorării renale pare a se corela cu rata creșterii chistice, probabil datorită faptului că mărirea chiștilor determină atrofia parenchimului prin compresiune. Cu toate acestea, studii histologice efectuate de Zeier și colaboratorii (13) nu au pus în evidență atrofia prin compresiune și nici hiperperfuzia glomerulară, ce a fost asociată afectării glomerulilor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pacienții cu DPK, s-a practicat incizia sau rezecția parțială a chiștilor proeminenți; totuși, acest tip de intervenție nu este întotdeauna eficientă, iar unii autori au remarcat că sunt astfel înlăturați și nefroni funcționali. Deși s-a considerat că decompresiunea chistică ar contribui la declinul global al ratei filtrării glomerulare, pierderea mai multor sute de nefroni chistici nu ar trebui să influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ 1 milion de nefroni ai unui rinichi sunt
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de intervenție nu este întotdeauna eficientă, iar unii autori au remarcat că sunt astfel înlăturați și nefroni funcționali. Deși s-a considerat că decompresiunea chistică ar contribui la declinul global al ratei filtrării glomerulare, pierderea mai multor sute de nefroni chistici nu ar trebui să influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ 1 milion de nefroni ai unui rinichi sunt chistici. Mai mult, dacă disfuncția renală este produsă de presiunea chiștilor asupra parenchimului normal adiacent, este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ar contribui la declinul global al ratei filtrării glomerulare, pierderea mai multor sute de nefroni chistici nu ar trebui să influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ 1 milion de nefroni ai unui rinichi sunt chistici. Mai mult, dacă disfuncția renală este produsă de presiunea chiștilor asupra parenchimului normal adiacent, este posibil ca reducerea volumului chistic să determine o ameliorare a funcției renale. Analiza datelor din literatură demonstrează că intervențiile de reducere a chiștilor au avut
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ 1 milion de nefroni ai unui rinichi sunt chistici. Mai mult, dacă disfuncția renală este produsă de presiunea chiștilor asupra parenchimului normal adiacent, este posibil ca reducerea volumului chistic să determine o ameliorare a funcției renale. Analiza datelor din literatură demonstrează că intervențiile de reducere a chiștilor au avut puține efecte adverse și multe evoluții favorabile sub aspectul funcției renale. în prezent, la pacienții cu simptome refractare la terapia
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a simptomatologiei ce poate fi așteptată de la un tratament chirurgical mai extensiv, după care sunt operați pacienții la care simptomele reapar după aspirație. în unele situații a fost însă remarcată cu surprindere remisiunea îndelungată a simptomatologiei după o singură aspirație chistică, efectuată sub ghidaj ultrasonografic (4). în cazul infecției parenchimului, antibioterapia este eficientă la majoritatea pacienților; având în vedere riscul agravării insuficienței renale prin infecțiile tractului urinar, acestea vor fi tratate prompt, iar orice instrumentare a tractului urinar va fi evitată
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cu infecție renală necontrolată sau infecție perirenală, în pofida unui tratament conservator corect. Uneori, pe fondul sindromului dureros cronic din ADPKD se pot suprapune dureri ce pot fi intense, cu caracter colicativ și pot fi produse de obstrucția ureterală prin compresiune chistică, cheaguri de sânge, calculi sau formațiuni tumorale. Puncția chisturilor și incizia sau rezecția multiplă a acestora sunt opțiuni terapeutice, care sunt luate în considerație atunci când chiștii determină obstrucția sistemului colector cu dureri lomboabdominale importante. Tomografia computerizată abdominală este investigația de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
72 de localnici care au fost descoperiți a avea anevrisme: 37 (51%) implicau aorta ascendentă, 8 (11%) arcul aortic și 27 (38%) aorta descendentă toracică. Cauza a fost disecția de aortă în 53%, ateroscleroza în 29%, aortita în 8%, necroza chistică a mediei 6% și sifilis 4%; 25% din pacienți au avut un anevrism aortic abdominal infrarenal concomitent, o incidență asemănătoare (28%) fiind raportată de Presller și McNamara [7]. Într-o expunere a 1510 pacienți cu anevrisme aortice, Crawford și Cohen
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
de tulburările distrofice ale mediei, pe de o parte, și de ateroscleroză pe de altă parte. În primul caz e vorba mai ales de afectări ale aortei ascendente și arcului, a căror frecvență pare a crește în ultima vreme. Necroza chistică a mediei și degenerescența mixomatoasă afectează frecvent rădăcina aortică, inclusiv inelul aortic și chiar cuspele valvei aortice. Fragmentarea fibrelor elastice este un proces normal în cadrul îmbătrânirii. În unele cazuri, aceste procese pot cuprinde arcul aortic și chiar toată aorta. Aceste
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
colangiocarcinomul [6]. NEOPLASMUL PAPILAR INTRADUCTAL (IPN) Include papilomul biliar și papilomatoza biliară. Ambele entități se caracterizează prin prezența unor ducte biliare dilatate, care conțin o proliferare biliara neinvazivă de tip vilos sau papilar, cu delicate axe fibrovasculare. IPN cu dilatații chistice luminale poate fi diferențiat microscopic de neoplasmul chistic mucinos biliar, prin absența stromei de tip ovarian. În funcție de diferențierea celulară și de atipiile nucleare IPN este clasificat în trei grade: IPN de grad scăzut, de grad intermediar și de grad înalt
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
biliar și papilomatoza biliară. Ambele entități se caracterizează prin prezența unor ducte biliare dilatate, care conțin o proliferare biliara neinvazivă de tip vilos sau papilar, cu delicate axe fibrovasculare. IPN cu dilatații chistice luminale poate fi diferențiat microscopic de neoplasmul chistic mucinos biliar, prin absența stromei de tip ovarian. În funcție de diferențierea celulară și de atipiile nucleare IPN este clasificat în trei grade: IPN de grad scăzut, de grad intermediar și de grad înalt [1]. În papilomatoza biliară este frecvent întâlnită mutația
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Luminița Leluțiu, Alexandru Irimie () [Corola-publishinghouse/Science/92152_a_92647]
-
mai îngust. Endoscopia digestivă superioară furnizează date asupra aspectului mucoasei diverticulare. Forme anatomo-clinice particulare. Pseudodiverticuloza esofagiană se caracterizează prin prezența a numeroși diverticuli mici, formați din mucoasă și situați în special în jumătatea superioară a esofagului. Se formează din dilatațiile chistice ale glandelor anexe situate în submucoasă, dar cauzele acestor dilatații rămân încă neelucidate (esofagita peptică?, tulburările de motilitate esofagiană?). Afecțiunea este rară; clinic, simptomul cardinal este disfagia (în special pentru alimentele solide) iar diagnosticul este stabilit prin examen radiologic baritat
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
Au fost descrise două cicluri distincte de viață a parazitului: ciclul enteroepitelial, ce se realizează doar în intestinul subțire al pisicii sau al celorlalți membri ai familiei Felidae și care conduce la formarea de oochisturi; ciclul extraintestinal, ce implică formele chistice și trofozoizii și se poate desfășura în organismul oricărui animal cu sânge cald. Ciclul enteroepitelial se desfășoară în organismul pisicii, acesta constituindu-se gazda definitivă a parazitului. Infestarea pisicii se face pe cale digestivă, sub formă de oochist, chist tisular sau
TOXOPLASMOZA ŞI SARCINA by Cristian Negură, Nicolae Ioanid () [Corola-publishinghouse/Science/418_a_729]