1,359 matches
-
predominant bărbatul tânăr. Sunt mult mai agresive, se dezvoltă rapid și metastazează precoce în pulmon, pleură, ganglionii limfatici, ficat, creier, rinichi, oase. Topografic se situează în mediastinul anterior [11, 28, 35, 90]. Manifestări clinice Sunt prezente semne și simptome de compresiune mediastinală, pierdere ponderală, fatigabilitate, febră, semne și simptome secundare metastazelor, ginecomastia (în coriocarcinom). Date paraclinice Radiografia toracică relevă o opacitate în mediastinul anterior. Examenul CT pune în evidență o masă tumorală masivă, opacitate neomogenă, arii de necroză și hemoragie. BHCG
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
esofag, sau în mediastinul anterior. Scintigrafia tiroidiană cu Technețiu 99, Iod 131, Iod 125 se va face înaintea examenului CT (substanța de contrast blochează tiroida) și stabilește diagnosticul pozitiv în peste 50% din cazuri [85]. Esofagografia baritată pune în evidență compresiunea și deplasarea esofagiană (mai ales în gușa retroesofagiană) (fig. 7.53). Cavografia arată deplasarea cavei, obstrucția trunchiului venos brahiocefalic și a venelor jugulare prin compresiune pe apertura toracică superioară. Biopsia cu ac fin este indicată în suspiciunea de cancer tiroidian
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
și stabilește diagnosticul pozitiv în peste 50% din cazuri [85]. Esofagografia baritată pune în evidență compresiunea și deplasarea esofagiană (mai ales în gușa retroesofagiană) (fig. 7.53). Cavografia arată deplasarea cavei, obstrucția trunchiului venos brahiocefalic și a venelor jugulare prin compresiune pe apertura toracică superioară. Biopsia cu ac fin este indicată în suspiciunea de cancer tiroidian. Tratament Indicația chirurgicală este de principiu [61, 81]. Căile de abord recomandate sunt: - cervicotomie anterioară tip Kocher (95%);- cervicotomie în Y (Horvat);- cervicotomie + sternotomie de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
de boala locală mediastinală constau în: dureri toracice (sternale, interscapulare sau în umăr), tuse (cel mai frecvent neproductivă), dispnee, disfagie, răgușeală, edem al feței și al membrelor superioare. Pot să apară sindrom de venă cavă superioară sau sindroame neurologice de compresiune (nerv recurent, Sindromul Claude Bernard Horner) sau sindrom de compresiune traheală. Simptomatologia legată de limfom se caracterizează prin febră, transpiratii nocturne, pierdere ponderală, prurit. Nu este exclusă în evoluție deformarea peretelui toracic sterno-costal (copii), atelectazia pulmonară, exsudatul pleural și/sau
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
sau în umăr), tuse (cel mai frecvent neproductivă), dispnee, disfagie, răgușeală, edem al feței și al membrelor superioare. Pot să apară sindrom de venă cavă superioară sau sindroame neurologice de compresiune (nerv recurent, Sindromul Claude Bernard Horner) sau sindrom de compresiune traheală. Simptomatologia legată de limfom se caracterizează prin febră, transpiratii nocturne, pierdere ponderală, prurit. Nu este exclusă în evoluție deformarea peretelui toracic sterno-costal (copii), atelectazia pulmonară, exsudatul pleural și/sau pericardic, plexopatia brahială. Aspecte paraclinice imagistice Nu există un aspect
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
79] este prezentată în tabelul 7.9. Reprezintă 1% din tumorile solide mediastinale, repartiția între sexe fiind egală Vârsta este cea de adolescent și adult tânăr [38, 60]. Este asimptomatic în 50% din cazuri; semiologia când apare, sunt semne de compresiune locală, tahicardie atrială paroxistică, sau miastenia gravis (rar). Radiologic se constată lărgirea umbrei mediastinului antero-superior. Tomografia computerizată stabilește densitatea tumorii similară cu cea a grăsimii (fig. 7.58). Tratamentul este excizia formațiunii prin sternotomie. Timoliposarcomul Este extrem de rar, tratamentul este
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
insinuează sau înglobează structurile adiacente. Tumora aderă la vase mari, nervi, pericard. Poate produce eroziuni costale și vertebrale. Conținutul este de chil limfatic. Morfologic există două tipuri de limfangioame: cystic hygroma și limfangiomul cavernos. Clinic poate fi asimptomatic sau simptomatic (compresiune pe structurile adiacente, chilotorax simptomatic). Radiografic se poate descoperi opacitate rotundă sau lobulată cu densitate uniformă, deplasarea traheei ca și eroziune de corp vertebral (fig. 7.61). Ca metode diagnostice mai pot fi utile tomografia computerizată și limfangiografia (evidențiază rar
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
ulterior intervine reducerea clearance-ului renal și a excreției fracționate a acidului uric, proprii insuficienței renale. Tulburări ale funcțiilor endocrine ale rinichiului Secreția de renină este crescută în ADPKD datorită proliferării celulelor producătoare de renină și ischemiei tisulare renale determinate prin compresiune parenchimului de către chiștii renali, cu stimularea sintezei de renină (6). Producția de eritropoietină este crescută în ADPKD (de două ori mai mare decât la pacienții cu alte boli renale) (2, 17), probabil prin hipersinteza acestui hormon de către celulele epiteliului chistic
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a fost de 18%. Când survine insuficiența renală cronică avansată stadiul terminal, indiferent de etiologie, 80-85% dintre pacienți prezintă HTA (3). Patogenia HTA secundară din ADPKD nu este încă elucidată; au fost implicate mai multe mecanisme: ischemia țesutului renal prin compresiunea determinată de chiști, cu atât mai importantă, cu cât chiștii sunt de dimensiuni mai mari; proliferarea celulară intensă la nivelul celulelor producătoare de renină; rareori, dar posibil compresiunea prin chist pe artera renală. pierderea de nefroni (în special datorită compresiunii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
încă elucidată; au fost implicate mai multe mecanisme: ischemia țesutului renal prin compresiunea determinată de chiști, cu atât mai importantă, cu cât chiștii sunt de dimensiuni mai mari; proliferarea celulară intensă la nivelul celulelor producătoare de renină; rareori, dar posibil compresiunea prin chist pe artera renală. pierderea de nefroni (în special datorită compresiunii exercitate de chiști pe nefronii normali), care are drept urmare instalarea IRC și retenția hidrosalină; Veriga patogenică cel mai mult studiată este sistemul renină-angiotensină-aldosteron. Nu se știe exact care
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
compresiunea determinată de chiști, cu atât mai importantă, cu cât chiștii sunt de dimensiuni mai mari; proliferarea celulară intensă la nivelul celulelor producătoare de renină; rareori, dar posibil compresiunea prin chist pe artera renală. pierderea de nefroni (în special datorită compresiunii exercitate de chiști pe nefronii normali), care are drept urmare instalarea IRC și retenția hidrosalină; Veriga patogenică cel mai mult studiată este sistemul renină-angiotensină-aldosteron. Nu se știe exact care este stimulul ce determină apariția secreției crescute de renină, însă se pare
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
statistică între dimensiunile mari ale rinichilor (determinate de numărul și diametrul chiștilor) și apariția HTA (6). Aceasta i-a determinat pe mulți autori să considere că factorul de inițiere a HTA în ADPKD este exclusiv (?) hipersecreția de renină determinată de compresiunea vaselor renale de către chiștii renali, cu ischemie consecutivă. Există însă studii mai recente care arată că HTA este prezentă și la copilul cu ADPKD (7) care prezintă o formă discretă de polichistoză și chiar la membri ai familiilor afectate care
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
trebui luate în discuție în mod special pentru hipertensivii ADPKD cu rinichi paucichistici. Dat fiind însă faptul că cel mai frecvent HTA survine la cei cu mase renale mari, se poate lua în considerație următoarea secvență patogenică: prezența chiștilor renali compresiune pe vasele din parenchim sclerozarea glomerulilor nefronilor vecini comprimați îngroșarea peretelui vascular ischemie parcelară a țesutului renal (=presiune redusă în vasele comprimate) declanșarea autoreglării circulației renale secreția reactiv crescută de renină presiune dependentă activarea axului renină-angiotensină-aldosteron în funcție de varianta patogenică, este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ajungă vasul comprimat de chistul renal pentru a se declanșa secreția de renină dependentă de presiune. în acest mod ar crește rezerva de autoreglare a circulației intrarenale și rinichiul bolnavului ar deveni mai tolerant și chiar la niveluri mari de compresiune a parenchimului renal nu s-ar dezvolta hipertensiunea. Un studiu interesant care aduce în discuție acest aspect a fost făcut pe o linie de șobolani cu ADPKD, care se pare că reproduce cel mai bine, atât din punct de vedere
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Revenind la relația ischemie renală hipertensiune arterială, trebuie să precizăm că degenerescența chistică afectează doar 1% dintre nefronii celui cu ADPKD. în aceste condiții, înseamnă că există porțiuni de parenchim degenerat chistic, porțiuni de parenchim din vecinătatea acestora afectat prin compresiunea determinată de chiști, și porțiuni de parenchim între zonele afectate care este normal. Acestea fiind caracteristicile histopatologice, rinichiul cu polichistoză din ADPKD ar genera, la fel ca marea majoritate a nefropatiilor cronice parenchimatoase, secreție cronic crescută de renină, determinând apariția
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cu ADPKD în dinamică va demonstra acest aspect. Pe de altă parte, este posibil ca în evoluția HTA secundară din ADPKD să se adauge o componentă de HTA Goldblatt tip 2 rinichi; este situația întâlnită atunci când un chist renal determină compresiune pe o arteră renală principală. Ischemia majoră a întregului parenchim renal (unilateral) va determina o eliberare suplimentară de renină care va viza creșterea și mai mult a volemiei. Volemia crescută nu va ajunge însă să depășească obstacolul de la nivelul rinichiului
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în afara acestei boli, dar 70-90% din chiștii hepatici se însoțesc de chiști renali. Până nu de mult, chiștii hepatici erau considerați o afectare aproape fără manifestare clinică. Studii recente subliniază creșterea importanței acestei manifestări extrarenale (evidențiată prin complicații de tip compresiune, hemoragie, ruptură, infecție), datorită creșterii duratei de viață a pacienților cu ADPKD, obținută prin introducerea terapiei de supleere extrarenală și a transplantului renal (1). Astfel, treptat, începe să se vorbească de o boală polichistică hepatică în cadrul ADPKD. 1. Particularitățile chiștilor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
8, 9). Spre deosebire de rinichi, funcția renală este păstrată, chiar în cazurile cele mai evoluate, datorită capacității de regenerare. 4. Complicații Boala polichistică hepatică se poate exprima și prin complicații ale chiștilor (infecții, hemoragii intrachistice sau ruptură chistică) și fenomene de compresiune (efecte de masă) produse de chiștii hepatici numeroși și voluminoși. Ambele tipuri de complicații apar mai ales la persoanele cu afectare chistică masivă hepatică, deci se vor întâlni îndeosebi la vârstnici. Prelungirea duratei de viață a pacienților cu ADPKD a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
incidenței hemoragiilor digestive prin ruptura varicelor esofagiene și/sau gastrice, după drenarea chiștilor de mari dimensiuni. Decomprimarea chiștilor se poate realiza prin puncție percutanată, realizată sub control radiologic și sclerozare sau chirurgical, prin fenestrare (5, 8). Alte manifestări produse prin compresiune: distensie abdominală masivă cu repercusiuni asupra funcției respiratorii și digestive; colestaza prin compresiunea chiștilor mari asupra coledocului; compresia venei cave inferioare infrahepatice care va produce edeme, tromboză, hipotensiune indusă de dializă ș.a.; ruptura hepatică. în toate cazurile de complicații prin
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de mari dimensiuni. Decomprimarea chiștilor se poate realiza prin puncție percutanată, realizată sub control radiologic și sclerozare sau chirurgical, prin fenestrare (5, 8). Alte manifestări produse prin compresiune: distensie abdominală masivă cu repercusiuni asupra funcției respiratorii și digestive; colestaza prin compresiunea chiștilor mari asupra coledocului; compresia venei cave inferioare infrahepatice care va produce edeme, tromboză, hipotensiune indusă de dializă ș.a.; ruptura hepatică. în toate cazurile de complicații prin compresie, tratamentul medical (blocanți H 2 sau inhibitori H+-K+-ATP-ază) este puțin
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
precum și în bilanțul morfofuncțional renal preoperator (2, 5, 12). Nefrograma se caracterizează prin numeroase zone lacunare, cu limite nete, netede, mărimi variabile, diseminate în structura renală bilaterală. Caliciile și bazinetul sunt deformate, refluate, deplasate, alungite, subțiate, curbate, au contur concav (compresiune). Caliciile mici sunt dezorientate, extremitatea dinspre papilă este turtită, deformată semilunar. Rar, caliciile mici pot fi amputate. Ureterul este împins către coloana vertebrală prin mărirea de volum a polului renal inferior. Pacienții tineri asimptomatici au frecvent rinichi mari, cu margini
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
zi, în contradicție cu o hiperfiltrare importantă (vezi cazul nefropatiei diabetice din primele stadii) (Gabow, 1993); nefrectomia, deși crește semnificativ sarcina hemodinamică/nefron restant, nu accelerează rata de progresie (Zeier, 1992); histologic, nu au fost evidențiate elemente care să sugereze compresiunea; nu există leziuni semnificative de hipertrofie glomerulară și de glomeruloscleroză focală și segmentală (Zeier, 1992); Progresia ADPKD pare să fie în mod direct influențată de deteriorarea arhitecturii renale normale și de gradul înlocuirii parenchimului normal de către chiști: cu cât volumul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
după aspirația chiștilor, cât și după excizia chirurgicală a acestora (4). Problema efectelor chirurgiei asupra funcției renale rămâne controversată. Rata deteriorării renale pare a se corela cu rata creșterii chistice, probabil datorită faptului că mărirea chiștilor determină atrofia parenchimului prin compresiune. Cu toate acestea, studii histologice efectuate de Zeier și colaboratorii (13) nu au pus în evidență atrofia prin compresiune și nici hiperperfuzia glomerulară, ce a fost asociată afectării glomerulilor restanți după ce unii au fost distruși. Având la bază ipoteza că
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Rata deteriorării renale pare a se corela cu rata creșterii chistice, probabil datorită faptului că mărirea chiștilor determină atrofia parenchimului prin compresiune. Cu toate acestea, studii histologice efectuate de Zeier și colaboratorii (13) nu au pus în evidență atrofia prin compresiune și nici hiperperfuzia glomerulară, ce a fost asociată afectării glomerulilor restanți după ce unii au fost distruși. Având la bază ipoteza că atrofia prin compresiune este o cauză de insuficiență renală la pacienții cu DPK, s-a practicat incizia sau rezecția
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
acestea, studii histologice efectuate de Zeier și colaboratorii (13) nu au pus în evidență atrofia prin compresiune și nici hiperperfuzia glomerulară, ce a fost asociată afectării glomerulilor restanți după ce unii au fost distruși. Având la bază ipoteza că atrofia prin compresiune este o cauză de insuficiență renală la pacienții cu DPK, s-a practicat incizia sau rezecția parțială a chiștilor proeminenți; totuși, acest tip de intervenție nu este întotdeauna eficientă, iar unii autori au remarcat că sunt astfel înlăturați și nefroni
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]