4,177 matches
-
poate depăși 200 U/kgc și se efectuează pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar (până la dispariția colecției sanguine). Se perfuzează încet, intravenos, fără a se depăși o rată de injecție/perfuzie de 2U/kg corp/minut. Hemofilia de tip «B» ● rFVIIa: 90 мg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2-3 ore sau 270 мg/kgc priza unica pe 24 de ore, până la încetarea sângerării. După aceea, intervalul dintre doze
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie o Protocolul ITI (inducerea imunotoleranței) 1. Se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul anticorpilor! Inducerea toleranței imune (obiectiv pe termen lung) Indicații: la copiii cu hemofilie cu inhibitori indiferent de titrul inhibitorului, cu vârstă 1-18 ani și 18 ani la care s-a inițiat ITI înainte de împlinirea vârstei de 18 ani,din familie cooperantă cu medicul curant și cu accesibilitatea patului venos al pacientului asigurat După
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
curant și cu accesibilitatea patului venos al pacientului asigurat După administrarea de FIX, apar adesea reacții anafilactice severe și/sau se dezvoltă sindromul nefrotic. Din această cauză, tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) se efectuează cu prudenta în cazul hemofiliei de tip B. Produse: Se recomandă efectuarea ITI cu produsul care a determinat apariția anticorpilor inhibitori sau ● Produse cu FVIII care conțin și Factor von Willebrand Doze: 1. pentru pacienții cu titru mic de inhibitori ( 2. pentru pacienții cu titru
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
fi administrat în scop profilactic de cel puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de doua ori pe săptămâna pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special datorită delețiilor mari din gene. De aceea, tratamentul acestor pacienți se va face în continuare doar cu rFVIIa, evitându
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
anterior a fost utilizat un protocol cu doze mici, se poate încerca creșterea dozei. - Preparatul recombinant poate fi înlocuit cu un produs care conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). - Se poate încerca administrarea de imunomodulatoare. ● Profilaxia accidentelor hemoragice în hemofilia congenitală cu inhibitori Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul ca, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo-articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
cu un produs care conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). - Se poate încerca administrarea de imunomodulatoare. ● Profilaxia accidentelor hemoragice în hemofilia congenitală cu inhibitori Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul ca, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo-articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. 1. Obiective: prevenția accidentelor hemoragice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
de sângerare ale sistemului osteo-articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. 1. Obiective: prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori 2. Criterii de includere: Profilaxia secundară pe termen scurt / intermitența se adresează pacienților în anumite situații (vezi capitolul B. Tratamentul sau substituția profilactică intermitența / de scurta durata). Se pot administra ambele tipuri de agenți de bypass, atât
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie ● Neresponsivitate (hemostaza absenta sau incompletă) la unul din cei doi agenți de by-pass pentru pacienții cu inhibitori ● Tratamentul de substituție în cazul intervențiilor chirurgicale și ortopedice în hemofilia congenitală cu inhibitori 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere: pacienții cu hemofilie și anticorpi inhibitori anti-FVIII sau anti- FIX care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice 3. Tratament Produse: ● Concentrat de complex protrombinic
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
din cei doi agenți de by-pass pentru pacienții cu inhibitori ● Tratamentul de substituție în cazul intervențiilor chirurgicale și ortopedice în hemofilia congenitală cu inhibitori 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere: pacienții cu hemofilie și anticorpi inhibitori anti-FVIII sau anti- FIX care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice 3. Tratament Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Doze: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) Doza de încărcare preoperator
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globala,TEG,CAT) ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. 5. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o afecțiune care apare la un moment dat la pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) impotriva propriilor factori de coagulare endogeni (cel mai adesea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
adecvate de laborator (coagulare globala,TEG,CAT) ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. 5. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o afecțiune care apare la un moment dat la pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În aceasta situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) impotriva propriilor factori de coagulare endogeni (cel mai adesea factorul VIII), având
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
hemoragic nu depinde de titrul anticorpilor inhibitori, nefiind direct proporțională cu acesta! In prezenta unei anamneze hemofilice negative, apar sângerări masive necontrolate, după intervențiile chirurgicale sau în mod spontan, la nivelul țesutului conjunctiv moale, al pielii și al mucoaselor. Spre deosebire de hemofilia congenitală forma severă, hemartrozele sunt rare. Evoluția este gravă, cu o rata a mortalității între 8-22%. Conform convențiilor internaționale: ● un titru mare de anticorpi (high-responder) se definește printr-o valoare peste 5 BU ● un titru mic de anticorpi (low-responderi) se
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
2A, 2B și 2M) ● Autozomal recesiva (tipul 3, subtipul 2N și o variantă rară a subtipului 2A (IIC)) Clasificarea BVW Clasificarea BVW (Sadler et al. 2006), conform Grupului de lucru pentru boala von Willebrand din cadrul Societății Internaționale de Tromboză și Hemofilie (ISTH), distinge trei tipuri principale ale BVW: tipurile 1 și 3 includ defectele cantitative ale FVW, iar tipul 2 defectele calitative ale acestuia. ─────────────────────────────────────────────────────────────────────────── Tipul bolii von Willebrand Caracteristică ─────────���───────────────────────────────────────────────────────────────── 1 Lipsa parțială a FVW, defect cantitativ (60-80% din cazuri, autozomal dominant
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
interna, cu atestare din partea unui serviciu de hematologie, pentru cazurile în care nu exista medic pediatru sau hematolog. 2. Unde se face prescripția? Prescrierea medicamentelor de substitutie specifice acestor afecțiuni se face în unitățile sanitare nominalizate pentru derularea PN de hemofilie, cu îndeplinirea criteriilor minimale și anume, în condiții de: - spitalizare continua - spitalizare de zi sau ambulator de specialitate. 3. Pe ce durata de timp se poate face prescripția? În cazul pacienților care nu beneficiază de profilaxie continuă/intermitentă, care pot
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278899_a_280228]
-
pentru boli rare și sepsis sever Obiective: a) diagnosticarea precoce și prevenirea complicațiilor la bolnavii cu boli rare și sepsis sever; ... b) tratamentul medicamentos al bolnavilor cu boli rare și sepsis sever; ... c) realizarea, implementarea și managementul Registrului național de hemofilie și talasemie, Registrului național de hipertensiune arterială pulmonară, Registrului național al bolilor rare și Registrului național de sepsis. ... 9. Programul național de urgență prespitalicească Obiective: a) creșterea calității serviciilor medicale de urgență prin formarea continuă a personalului din cadrul serviciilor de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/214711_a_216040]
-
și altele asemenea, necesare derulării unor programe naționale de sănătate curative, nominalizate la capitolul VIII, se eliberează prin farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare nominalizate. ... (16) Medicamentele care se acordă pentru tratamentul în ambulatoriu al bolnavilor cu scleroză multiplă, hemofilie, talasemie unele boli rare, boli endocrine, precum și pentru tratamentul substitutiv cu metadonă cuprinși în programele naționale de sănătate curative, se eliberează prin farmaciile cu circuit închis aparținând unităților sanitare prin care se derulează aceste programe, pe bază de prescripție medicală
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
Clinic Județean de Urgență Timiș - Clinica de neurologie; ... i) Spitalul Clinic Județean de Urgență Cluj - Clinica de neurologie; ... j) Institutul Clinic Fundeni - Clinica de neurologie; ... k) Spitalul Clinic de Psihiatrie "Prof. Dr. Alexandru Obregia", București. ... Program național de tratament al hemofiliei și talasemiei Activități: - asigurarea, în spital și în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, a medicamentelor specifice prevenția și tratamentul accidentelor hemoragice ale bolnavilor cu hemofilie și tratamentul cu chelatori de fier pentru bolnavii cu talasemie; Criterii de eligibilitate: 1
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
Spitalul Clinic de Psihiatrie "Prof. Dr. Alexandru Obregia", București. ... Program național de tratament al hemofiliei și talasemiei Activități: - asigurarea, în spital și în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, a medicamentelor specifice prevenția și tratamentul accidentelor hemoragice ale bolnavilor cu hemofilie și tratamentul cu chelatori de fier pentru bolnavii cu talasemie; Criterii de eligibilitate: 1) Hemofilia: ... a) bolnavi cu hemofilie și boala von Willebrand, pentru tratamentul accidentelor hemoragice și urgență; ... b) bolnavi cu formă severă de boală, având vârste cuprinse între
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
și talasemiei Activități: - asigurarea, în spital și în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, a medicamentelor specifice prevenția și tratamentul accidentelor hemoragice ale bolnavilor cu hemofilie și tratamentul cu chelatori de fier pentru bolnavii cu talasemie; Criterii de eligibilitate: 1) Hemofilia: ... a) bolnavi cu hemofilie și boala von Willebrand, pentru tratamentul accidentelor hemoragice și urgență; ... b) bolnavi cu formă severă de boală, având vârste cuprinse între 1 - 18 ani, pentru tratamentul profilactic al accidentelor hemoragice; ... c) bolnavi cu hemofilie cu anchiloze
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
în spital și în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, a medicamentelor specifice prevenția și tratamentul accidentelor hemoragice ale bolnavilor cu hemofilie și tratamentul cu chelatori de fier pentru bolnavii cu talasemie; Criterii de eligibilitate: 1) Hemofilia: ... a) bolnavi cu hemofilie și boala von Willebrand, pentru tratamentul accidentelor hemoragice și urgență; ... b) bolnavi cu formă severă de boală, având vârste cuprinse între 1 - 18 ani, pentru tratamentul profilactic al accidentelor hemoragice; ... c) bolnavi cu hemofilie cu anchiloze care necesită intervenție ortopedică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
eligibilitate: 1) Hemofilia: ... a) bolnavi cu hemofilie și boala von Willebrand, pentru tratamentul accidentelor hemoragice și urgență; ... b) bolnavi cu formă severă de boală, având vârste cuprinse între 1 - 18 ani, pentru tratamentul profilactic al accidentelor hemoragice; ... c) bolnavi cu hemofilie cu anchiloze care necesită intervenție ortopedică și recuperare postoperatorie; ... d) bolnavi cu intervenții chirurgicale. ... 2) Talasemie majoră: ... a) bolnavi politransfuzați ( 20 transfuzii/an); ... b) bolnavi cu hemosideroză secundară transfuziei. ... Indicatori de evaluare: 1) indicatori fizici: ... a) număr de bolnavi cu
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
cu anchiloze care necesită intervenție ortopedică și recuperare postoperatorie; ... d) bolnavi cu intervenții chirurgicale. ... 2) Talasemie majoră: ... a) bolnavi politransfuzați ( 20 transfuzii/an); ... b) bolnavi cu hemosideroză secundară transfuziei. ... Indicatori de evaluare: 1) indicatori fizici: ... a) număr de bolnavi cu hemofilie fără intervenție chirurgicală majoră: 1.100; ... b) număr de bolnavi cu hemofilie care necesită intervenții chirurgicale majore pentru artropatii invalidante: 30; ... c) număr de bolnavi cu talasemie: 200; ... 2) indicatori de eficiență: ... a) cost mediu/bolnav cu hemofilie fără intervenție
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
intervenții chirurgicale. ... 2) Talasemie majoră: ... a) bolnavi politransfuzați ( 20 transfuzii/an); ... b) bolnavi cu hemosideroză secundară transfuziei. ... Indicatori de evaluare: 1) indicatori fizici: ... a) număr de bolnavi cu hemofilie fără intervenție chirurgicală majoră: 1.100; ... b) număr de bolnavi cu hemofilie care necesită intervenții chirurgicale majore pentru artropatii invalidante: 30; ... c) număr de bolnavi cu talasemie: 200; ... 2) indicatori de eficiență: ... a) cost mediu/bolnav cu hemofilie fără intervenție chirurgicală majoră/an: 25.000 lei; ... b) cost mediu/bolnav cu hemofilie
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
bolnavi cu hemofilie fără intervenție chirurgicală majoră: 1.100; ... b) număr de bolnavi cu hemofilie care necesită intervenții chirurgicale majore pentru artropatii invalidante: 30; ... c) număr de bolnavi cu talasemie: 200; ... 2) indicatori de eficiență: ... a) cost mediu/bolnav cu hemofilie fără intervenție chirurgicală majoră/an: 25.000 lei; ... b) cost mediu/bolnav cu hemofilie cu intervenție chirurgicală majoră/an: 45.000 lei; ... c) cost mediu/bolnav cu talasemie/an: 37.500 lei; ... Natura cheltuielilor programului: - cheltuieli pentru medicamente specifice Unități
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]
-
hemofilie care necesită intervenții chirurgicale majore pentru artropatii invalidante: 30; ... c) număr de bolnavi cu talasemie: 200; ... 2) indicatori de eficiență: ... a) cost mediu/bolnav cu hemofilie fără intervenție chirurgicală majoră/an: 25.000 lei; ... b) cost mediu/bolnav cu hemofilie cu intervenție chirurgicală majoră/an: 45.000 lei; ... c) cost mediu/bolnav cu talasemie/an: 37.500 lei; ... Natura cheltuielilor programului: - cheltuieli pentru medicamente specifice Unități care derulează subprogramul: a) Institutul Național de Hematologie Transfuzională "Prof. Dr. C.T. Nicolau" București
EUR-Lex () [Corola-website/Law/256100_a_257429]