2,621 matches
-
fluxului sanguin la nivelul arterei descendente anterioare (ADA): - Ligatura ADA la nivelul porțiunii medii (segmentul 2) - În câteva momente, contracțiile segmentului miocardic tributar diminuă, apar akinezia și diskinezia teritoriului implicat, - Începe remodelarea zonei infarctizate, - Apare remodelarea cavității VS - Se instalează fibroza zonei infarctizate cu dikinezie, - Se constituie adevăratul anevrism de ventricol stâng. Clasificarea AVS poate lua în considerare diferite elemente: - Localizare: antero-septal, apexian, posterior, lateral - Dimensiune: mici, moderate, mari - extinse, gigante, - Număr: unice, multiple - Structură: adevărate, false (pseudo-anevrisme) - Momentul apariției: precoce
Tratat de chirurgie vol. VII by RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92075_a_92570]
-
dosarul medical al pacienților care au suferit intubații prelungite sau intervenții bronhoscopice sau chirurgicale anterioare (dilatații, rezecții etc.). Tratamentele anterioare ale afecțiunilor maligne (radio- și chimioterapie) pot adăuga riscuri anestezice suplimentare prin complicațiile asociate cum sunt cardiomiopatiile, deformările căilor respiratorii, fibrozele pulmonare etc. Testele spirometrice dau relații asupra disfuncției respiratorii și gradului de reversibilitate farmacologică a sindromului obstructiv, iar curba de flux-volum diferențiază dacă obstrucția este intratoracică sau extratoracică și dacă este fixă sau variabilă în cursul ciclului respirator (fig. 2
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by Radu T. Stoica () [Corola-publishinghouse/Science/92091_a_92586]
-
anevrismelor ventriculare stângi, în mod special în identificarea trombilor intracardiaci; 5. Rezonanța magnetică nucleară (RMN) poate fi utilă în recunoașterea precoce a IMA fiind, în prezent, posibilă evaluarea perfuziei sanguine a miocardului infarctat, respectiv a celui neinfarctat, a edemului miocardic, fibrozei, grosimii și hipertrofiei pereților; în evaluarea mărimii ventriculilor și a mișcării parietale segmentare și în identificarea tranziției dintre ischemie și infarct. Atât CT cât și RMN au limitări practice datorită necesității transportului bolnavilor în serviciile care dispun de asemenea dotare
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
ventriculului drept și peretele toracic anterior. Evoluția pericarditei cronice lichidiene depinde de natura și evoluția bolii cauzale [10]. Pericardita cronică constrictivă Sindromul constrictiv este dat de îngroșarea fibroasă și densă a pericardului care, comprimând cordul, împiedică umplerea sa în diastolă. Fibroza pericardică se instalează lent în ani, producând un tablou de insuficiență cardiacă hipodiastolică cu presiune venoasă mult crescută, ascită, edeme, hepatomegalie [10, 20]. Etiologie Este produsă în primul rând de pericardita tbc (până la 70% din cazuri), apoi de cele virale
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
aplatizate sau negative, segmentul ST discret subdenivelat, modificări care sunt difuze. Complexele QRS microvoltate, datorită interpunerii între miocard și peretele toracic a pericardului fibrotic sau calcificat. Undele P sunt obișnuit deformate, lărgite, bifide (datorită întârzierii conducerii în țesutul atrial secundar fibrozei). Fonocardiograma: precizează existența și cronologia zgomotului pericardic protodiastolic. Ecocardiografia: pune în evidență îngroșarea pericardică, cu două ecouri distincte, reprezentând pericardul visceral și parietal, separate de un spațiu clar de cel puțin 1 mm. Aceste anomalii ecocardiografice sunt însoțite de o
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
Insuficiența cardiacă, în condițiile unei funcții miocardice normale, poate apărea și în situații cronice în care se produce o reducere a umplerii ventriculare datorată unei anomalii mecanice cum ar fi stenoza tricuspidiană și/sau mitrală, pericardita constrictivă fără interesarea miocardului, fibroza endocardică și unele forme de cardiomiopatie hipertrofică. În special în cazul celor cu valvulopatii sau cu boli cardiace congenitale, există o asociere între alterarea funcției miocardului și anomalii mecanice. Insuficiența cardiacă este un sindrom clinic ale cărui simptome și semne
Tratat de chirurgie vol. VII by LAURENŢIU COZLEA () [Corola-publishinghouse/Science/92071_a_92566]
-
îndelungată a bolii. La aceeași vechime a bolii, amiloidoza pancreatică se întâlnește mai frecvent în tipul 2 de diabet. În unele cazuri, insulele invadate de țesut amiloid abia mai pot fi identificate de restul țesutului pancreatic, întrucât reacția însoțitoare de fibroză cuprinde și țesutul acinar, explicând de ce în aceste cazuri dimensiunile pancreasului sunt reduse în mod substanțial, uneori ajungând la mai puțin de 1/3 din volumul pancreatic normal. În colecția noastră dispunem de numeroase cupe histologice pe care se pot
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92215_a_92710]
-
se pot regăsi la 10-15% din bolnavii cu ADPKD și, uneori, ruperea lor poate fi manifestarea majoră de debut sau o complicație precoce. De asemenea, se vor avea în atenție familiile în care manifestările renale sunt precoce sau există o fibroză hepatică congenitală. în aceste familii, riscul de recurență în fratrie a celor două fenomene este probabil ridicat (Zerres et al., 1994). 2. Expresivitatea variabilă O problemă majoră cu care practicianul se confruntă în diagnosticul ADPKD este expresivitatea variabilă sau, altfel
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
crede că această perturbare interesează receptorii matricei, situați pe membrana celulară și conectați cu citoscheletul (15). La aceste modificări se adaugă o proliferare anormală a fibroblastelor interstițiale (sub acțiunea unor factori de creștere produși de chiști), care ar contribui la fibroză și progresia spre stadiul final al insuficienței renale (7). Recent, s-a demonstrat experimental că obstrucția tubulară este o caracteristică a PKD, care produce creșterea chiștilor la șobolanii Han: SPRD. Plecând de aici, mai mulți cercetători au atras atenția asupra
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tisular de metaloproteinază. Primul factor implicat a fost compresia parenchimului renal normal de către chiștii care cresc progresiv în volum și produc atrofie tubulară. Fără a fi exclusă această posibilitate, a mai fost invocată nefroscleroza exacerbată de hipertensiune. La aceasta contribuie fibroza interstițială ce se produce prin proliferarea anormală a fibroblastelor stimulată de factorii de creștere (FGF, PDGF, HGF) produși de către chiștii renali (17, 18). în acest proces a fost implicată și inflamația interstițială, favorizată de infecțiile urinare; în modelele experimentale, glucocortocoizii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
reduc; aspectul microscopic este evaluat drept pierderea parenchimului renal, cu elemente de atrofie ischemică, chiștii fiind delimitați de un perete fibros. Colorații speciale relevă îngroșarea membranei bazale delimitante a chiștilor și expansiunea masivă a matricei extracelulare (MEC), care determină o fibroză importantă. C) ULTRASTRUCTURA ȘI BIOLOGIA MOLECULARĂ îN ADPKD Cele trei tipuri de modificări cu substrat și reflectivitate morfologică ce orientează descifrarea mecanismelor patogenice ale bolii pot fi sistematizate astfel: 1. anomalii de sinteză a MEC din pereții chiștilor și din
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
fi o proteină transmembranară cu rol în interacțiunile celulă-celulă, celulă-matrice care, alături de fenomenele de semnalizare transmembranară, au relevanță în mecanismul de producere a bolii. MEC se dezvoltă într-un mod particular în evoluția bolii, conducând, spre stadiul tardiv, la apariția fibrozei parenchimale (evidențiabilă macroscopic și microscopic), în zonele de separare a chiștilor. Procesul de acumulare a MEC se desfășoară în paralel cu o hiper-proliferare a fibroblastelor interstițiale. Fibroblastele identificate în țesutul interstițial al bolnavilor cu ADPKD prezintă diferențe morfologice evidente, comparativ
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
imature), tapetate cu epiteliu simplu cubic/cilindric (planșa 4), înconjurate de mase de țesut mesenchimal nediferențiat, care poate conține mușchi neted sau insule de cartilagiu hialin (planșa 5). 3. ARPKD Tabloul morfologic este caracterizat prin afectarea renală bilaterală, asociată cu fibroză hepatică congenitală (lărgirea spațiilor porte, lărgirea masei de țesut conjunctiv, proliferarea de ducte biliare). în perioada embrionară, în uter, este tipică apariția de oligohidramnios, urmată, consecutiv, de hipoplazie pulmonară. Macroscopic, rinichii sunt foarte mari, având tendința de a umple spațiul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Chiștii apar fuziformi sau dilatați, cu dispoziție în unghi drept/radiar pe suprafața corticalei. Microscopic, chiștii sunt dilatații ale tubilor colectori (origine în tubii colectori), tapetate de un epiteliu simplu cubic (planșa 7). Consecutiv, se poate remarca atrofie tubulară și fibroză interstițială. 4. Rinichiul spongios medular Chiștii (dilatații ale tubilor colectori) au localizare bilaterală, strict la nivelul medularei, în una sau mai multe papile; ei lipsesc din corticală. Au dimensiuni mai mici de 5 mm (diametru), sunt tapetați de epiteliu simplu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
diametru mai mare de 1 cm). Originea lor este în porțiunea distală a nefronului. Microscopic, chiștii au epiteliul atrofiat, cu membrana bazală îngroșată; consecutiv, parenchimul rămas devine și el atrofic. Pierderea structurilor tubulare depășește procentual alterările glomerulare; secundar, apare glomeruloscleroză, fibroză interstițială, infiltrat inflamator nespecific. 6. Boala chistică renală câștigată (asociată dializei) Chiștii apar în stadiile finale ale insuficienței renale, după perioade prelungite de dializă. în procesul de formare intervine fibroza interstițială sau acumularea de cristale de oxalat de calciu. Localizarea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Pierderea structurilor tubulare depășește procentual alterările glomerulare; secundar, apare glomeruloscleroză, fibroză interstițială, infiltrat inflamator nespecific. 6. Boala chistică renală câștigată (asociată dializei) Chiștii apar în stadiile finale ale insuficienței renale, după perioade prelungite de dializă. în procesul de formare intervine fibroza interstițială sau acumularea de cristale de oxalat de calciu. Localizarea este în corticală și medulară. Au dimensiuni de 0,5-2 cm, conțin un fluid clar, uneori cristale. Sunt tapetați de un epiteliu simplu fie hiperplazic, fie aplatizat; în pereții lor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
directă din epiteliul căilor biliare sau dintr-o celulă precursoare acestui epiteliu (26). Uneori, leziunile chistice pot coexista cu fibroadenomatoza biliară difuză, caracterizată prin prezența unui număr mai mare sau mai mic de ducte biliare dilatate, într-o atmosferă de fibroză, la nivelul spațiului porto-biliar (26). Modificările care apar sunt mai puțin proeminente, fără o hipoplazie a ramurilor venei porte. în cazul acestei asocieri, diagnosticul anatomo-patologic impune diferențierea de fibroza hepatică congenitală (în care se realizează expansiunea spațiilor porto-biliare prin creșterea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sau mai mic de ducte biliare dilatate, într-o atmosferă de fibroză, la nivelul spațiului porto-biliar (26). Modificările care apar sunt mai puțin proeminente, fără o hipoplazie a ramurilor venei porte. în cazul acestei asocieri, diagnosticul anatomo-patologic impune diferențierea de fibroza hepatică congenitală (în care se realizează expansiunea spațiilor porto-biliare prin creșterea numărului de ducte biliare anormale ca formă, dilatate, înconjurate de țesut conjunctiv fibros, din care pleacă benzi largi de fibre de colagen, formând septuri și segmentând ficatul în teritorii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
multisistemică, produsă foarte probabil prin defecte ale interacțiunilor dintre celule și matricea extracelulară (7). Acest fapt determină o varietate de manifestări extrarenale ce implică numeroase organe și sisteme. în sinteză, aceste manifestări pot fi (4, 7, 9): gastrointestinale: chiști hepatici, fibroză hepatică congenitală, dilatații idiopatice ale căilor biliare, colangiosarcoame; chiști pancreatici; diverticuli de colon; cardiovasculare: anomalii ale valvulelor cardiace (prolaps de valvulă mitrală, insuficiență aortică), cardiomiopatie dilatativă, anevrisme septale atriale, mixoame atriale, anevrisme ale arterelor coronare; dilatații ale rădăcinii aortei, anevrisme
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
unei tulburări în dezvoltarea căilor biliare intrahepatice. Această modificare determină apariția mai multor afecțiuni grupate sub denumirea de boli fibropolicistice hepatobiliare (8). Din acest grup de afecțiuni fac parte: boala Caroli, caracterizată prin dilatarea căilor biliare intrahepatice; disgenezia biliară sau fibroza hepatică congenitală; microhamartoamele biliare care vor produce polichistoza hepatică. Dacă această schemă patogenică ar fi în întregime adevărată, copiii cu ADPKD s-ar naște cu numeroase microhamartoame ce ar scădea pe măsură ce acestea evoluează spre formarea de chiști, ipoteză ce nu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
determină creșterea presiunii în vena portă și apariția hipertensiunii portale cu dezvoltarea varicelor esofagiene și gastrice, iar ulterior a ascitei. Alte mecanisme incriminate în apariția hipertensiunii portale cuprind: existența unei boli intrahepatice nediagnosticate; existența unor boli hepatice intercurente; coexistența unei fibroze hepatice congenitale, situație în care drenarea chiștilor de mari dimensiuni nu ameliorează hipertensiunea portală. Majoritatea autorilor raportează însă ameliorarea simptomatologiei generate de hipertensiunea portală, inclusiv a incidenței hemoragiilor digestive prin ruptura varicelor esofagiene și/sau gastrice, după drenarea chiștilor de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și morbiditate crescute; transplantul hepatic, metodă folosită la pacienții care nu au răspuns la celelalte metode terapeutice sau la pacienții cu insuficiență hepatică (1). 5. Forme rare de afectare hepatică în ADPKD în ADPKD se pot întâlni cazuri rare cu: fibroză hepatică congenitală, dilatații idiopatice ale tractului biliar și colangiosarcoame (8, 9, 11). Fibroza hepatică congenitală este un marker morfologic pentru boala polichistică renală a copilului ARPKD. Totuși, acest tip de modificări a fost raportat, rar, și în forma adultului a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
la celelalte metode terapeutice sau la pacienții cu insuficiență hepatică (1). 5. Forme rare de afectare hepatică în ADPKD în ADPKD se pot întâlni cazuri rare cu: fibroză hepatică congenitală, dilatații idiopatice ale tractului biliar și colangiosarcoame (8, 9, 11). Fibroza hepatică congenitală este un marker morfologic pentru boala polichistică renală a copilului ARPKD. Totuși, acest tip de modificări a fost raportat, rar, și în forma adultului a bolii polichistice ADPKD. Dilatațiile ductelor biliare intra-/extrahepatice sunt sau nu asociate chiștilor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
este un marker morfologic pentru boala polichistică renală a copilului ARPKD. Totuși, acest tip de modificări a fost raportat, rar, și în forma adultului a bolii polichistice ADPKD. Dilatațiile ductelor biliare intra-/extrahepatice sunt sau nu asociate chiștilor hepatici sau fibrozei hepatice congenitale. Colangiosarcoamele sunt foarte rare în ADPKD; se manifestă cu semne generale (anorexie, scădere în greutate) și hepatomegalie dureroasă. Ecografic, se prezintă ca arii neomogene ce înconjoară chiștii hepatici. Din punct de vedere anatomopatologic, se aseamănă cu colangiocarcinoamele derivate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
determină diverse manifestări clinice (fenotipice). Diferențierea lor este importantă din punct de vedere prognostic și pentru acordarea unui sfat genetic corect. ARPKD este produsă de mutația unei gene situate pe cromosomul 6 care se exprimă precoce (prin chiști renali și fibroză hepatică) și se transmite recesiv autosomal (16) (afecțiunea este prezentată în detalii în cap. 8.3.). Diagnosticul diferențial între ADPKD și ARPKD se pune la adultul tânăr cu chiști renali, deoarece insuficiența renală și hipertensiunea portală pot să se manifeste
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]