1,123 matches
-
de anticorpi sau în cel al șoarecilor, ca rezultat al inducerii unor plasmocitoame cu ajutorul uleiurilor minerale. S-a constat că, proteinele mielomotoase, au capacitatea de a fixa specific compuși chimici (liganzi) ca: DNP, 5-auzoracil, tetranitrometan, 2-metil-1, 4-naftochinona, fosforilcolina. Unele mieloame care reacționează cu DNP dau o reacție „încrucișată” cu 4naftochinona. Vitamina K3, un precursor al vitaminei K, este prezentă în țesuturi în cantități mici și sub forma unor naftochinone înrudite, în bacteriile intestinale. Incidența anticorpilor anti-DNP în mieloamele de șoarece
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
fosforilcolina. Unele mieloame care reacționează cu DNP dau o reacție „încrucișată” cu 4naftochinona. Vitamina K3, un precursor al vitaminei K, este prezentă în țesuturi în cantități mici și sub forma unor naftochinone înrudite, în bacteriile intestinale. Incidența anticorpilor anti-DNP în mieloamele de șoarece, se explică prin, capacitatea antinaftochinonă de a reacționa cu DNP. Mieloamele de șoarece de tip imunoglobulină A au și o activitate de anticorp dirijată, față de polizaharidele din bacteriile intestinale. Procesele neoplazice ating celule active care produc anticorpi față de
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Vitamina K3, un precursor al vitaminei K, este prezentă în țesuturi în cantități mici și sub forma unor naftochinone înrudite, în bacteriile intestinale. Incidența anticorpilor anti-DNP în mieloamele de șoarece, se explică prin, capacitatea antinaftochinonă de a reacționa cu DNP. Mieloamele de șoarece de tip imunoglobulină A au și o activitate de anticorp dirijată, față de polizaharidele din bacteriile intestinale. Procesele neoplazice ating celule active care produc anticorpi față de câte una din substanțele micromoleculare (vitamina K3) sau macromoleculare (polizaharidele bacteriilor intestinele) ce
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
greutate. În formele cu evoluție asimptotică, diagnosticul poate fi pus cu totul întâmplător, în urma unei explorări biochimice de rutină, astfel că, o insuficiență renală fără explicarea etiologiei evidentă, impune cercetarea mai amănunțită și a bilanțului proteic. 1.1 Definiție incidență-etiologie Mielomul multiplu - este o afecțiune (boală) a țesutului sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la „stricto
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la „stricto senso”, numai la o formă clinică a proliferării maligne a plasmocitelor, pentru care s-a propus denumirea de plasmocitoză malignă sau mielomatoză. Aceasta ar cuprinde diverse varietăți ale acestei proliferări, și anume: • PLASMOCITOZA MALIGNĂ: localizată
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
senso”, numai la o formă clinică a proliferării maligne a plasmocitelor, pentru care s-a propus denumirea de plasmocitoză malignă sau mielomatoză. Aceasta ar cuprinde diverse varietăți ale acestei proliferări, și anume: • PLASMOCITOZA MALIGNĂ: localizată: PLASMOCITOM SOLITAR: - medular; extramedular; - diseminată: - MIELOM MULTIPLU; PLASMOCITOZĂ MALIGNĂ DIFUZĂ; - LEUCEMIE CU PLASMOCITE. Toate aceste forme au aceeași tulburare celulară de bază și prezintă, ca și limfoamele maligne, numeroase forme de tranziție. Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Toate aceste forme au aceeași tulburare celulară de bază și prezintă, ca și limfoamele maligne, numeroase forme de tranziție. Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au fost grupate într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg și se întinde de la gamopatiile monoclonale, cu sau fără semne de boală și până la bolile limfoproliferatine cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg și se întinde de la gamopatiile monoclonale, cu sau fără semne de boală și până la bolile limfoproliferatine cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită pe tot globul, fără deosebiri etnice sau geografice privind frecvența. În statistici mai vechi se afirmă predominanța la bărbați, în prezent, incidența pe sexe tinde să se egalizeze. Incidența mielomului multiplu, este în prezent dublă
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită pe tot globul, fără deosebiri etnice sau geografice privind frecvența. În statistici mai vechi se afirmă predominanța la bărbați, în prezent, incidența pe sexe tinde să se egalizeze. Incidența mielomului multiplu, este în prezent dublă față de acum două decenii, fie prin îmbunătățirea posibilităților de diagnostic, fie prin creșteri rare ale îmbolnăvirilor. Studiile statistice au arătat că, peste 80% din cazuri, debutează peste vârsta de 40 de ani, limitele de vârstă
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
cazuri, debutează peste vârsta de 40 de ani, limitele de vârstă fiind cuprinse între 40-70 ani, cu un maxim în jurul vârstei de 60 ani. Se pare că, un procent mic de îmbolnăviri apare și la indivizi sub 40 ani. Etiologia mielomului multiplu nu este cunoscută, fiind incriminate: afecțiunea unui virus și transformarea unei reacții de tip imun în proliferarea malignă; au fost descrise câteva cazuri familiale. Afecțiunea este cunoscută sub mai multe denumiri: mielom plasmocitar, plasmocitom, plasmocitoză, boala Kahler-Rustitzki, plasmocitoză malignă
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
și la indivizi sub 40 ani. Etiologia mielomului multiplu nu este cunoscută, fiind incriminate: afecțiunea unui virus și transformarea unei reacții de tip imun în proliferarea malignă; au fost descrise câteva cazuri familiale. Afecțiunea este cunoscută sub mai multe denumiri: mielom plasmocitar, plasmocitom, plasmocitoză, boala Kahler-Rustitzki, plasmocitoză malignă, mielomatoză. Cercetările experimentale din ultimii ani, au arătat o legătură posibilă între procesele inflamatorii și imunologice, și apariția plasmocitozelor, la început reactive și ulterior cu caracter neoplazic. 1.2 Descriere Sub influența unor
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
plasmocite: măduvă osoasă, ganglioni, ficat, splină, pancreas, rinichi, stomac, suprarenale, pericard, pleură. Ea poate rămâne mult timp localizată și, în acest caz se numește plasmocitom solitar (medular sau extramedular). După un timp boala diseminează fie sub formă de tumori multiple (mielom multiplu), fie sub formă difuză (plasmocitoză malignă difuză). În realitate și în mielomul multiplu, procesul patologic are un caracter difuz. Ceea ce apare sub formă de tumori multiple, sunt ariile în care el formează noduli osteolitici. Rareori, în 2% din
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
poate rămâne mult timp localizată și, în acest caz se numește plasmocitom solitar (medular sau extramedular). După un timp boala diseminează fie sub formă de tumori multiple (mielom multiplu), fie sub formă difuză (plasmocitoză malignă difuză). În realitate și în mielomul multiplu, procesul patologic are un caracter difuz. Ceea ce apare sub formă de tumori multiple, sunt ariile în care el formează noduli osteolitici. Rareori, în 2% din cazuri, proliferarea este însoțită de invadarea sanguină cu celule anormale, apărând tabloul leucemic
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
aproape întotdeauna apare un halou clar. Unele celule de talie mare prezintă 2-3 sau 4 nuclei și au citoplasma abundentă, bogată în granulații sau incluziuni azurofile, unele similare cu corpii Auer.Prezența celulelor mielomotoase în măduva osoasă este patagneumonică pentru mielomul multiplu. Procentul lor variază între 5 și 100. Distribuția acestor celule poate fi difuză, insulară sau sincițială. Aceasta explică variabilitatea tablourilor citologice care se pot observa la diferite puncții osoase. Apariția și proliferarea celulelor mielomotoase duce la două tulburări de
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
este difuză apare osteoporeza generalizată. Hipercalcemia se întâlnește la 20-50% dintre bolnavi, ea fiind rezultatul demineralizării oaselor. Plasmocitele normale produc imunoglobuline. Clona de plasmocite maligne prezintă capacitate de sinteză. Produsele ei (proteinele mielomotoase) se găsesc la aproape fiecare bolnav cu mielom multiplu. Proteinele, eliberate de celulele mielomotoase sunt anormale din punct de vedere cantitativ dar nu și structural. Cantitativ se poate ajunge la valori între 9 și 20g/100ml sânge. Hiperproteinemia este dată de creșterea globulinelor. Aceste proteine sunt identice din
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
lanțuri ușoare, libere din care se fac molecle mari de proteine plasmatice. Când sinteza lanțurilor ușoare și grele este echilibrată, iau naștere globulinele mielomotoase plasmatice; când lanțurile ușoare sunt în exces apar proteinele Bence-Jones. La peste 50% din bolnavii cu mielom apare insuficiența renală. 1.3 Simptomatologie clinică Manifestările generale sunt necaracteristice: foarte frecvent, bolnavul prezintă astenie de intensitate variabilă; febră - în legătură cu diferite infecții supraadăugate; alterarea progresivă a bolii de nutriție până la cașexie. Simptomele cele mai pregnante sunt: Durerea osoasă: - este
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
dureri este proliferarea țesutului neoplazic în măduva osoasă, proliferare care determină apariția pe oase a unor tumori, cu sau fără deformații, fiind foarte fragile, încât se pot fractura ușor, chiar la traumatisme minime. Localizările cele mai frecvente ale determinărilor din mielomul multiplu sunt oasele cu măduvă roșie: coaste, claviculă, craniu, vertebre, centura pelviană și scapulară. Intensitatea leziunilor osoase este proporțională cu cantitatea celulelor tumorale prezente în organism. Determinările tumorale extraosoase sunt mai rare, descriinduse localizări ganglionare, splinice, hepatice, pulmonare, digestive sub
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
osoase este proporțională cu cantitatea celulelor tumorale prezente în organism. Determinările tumorale extraosoase sunt mai rare, descriinduse localizări ganglionare, splinice, hepatice, pulmonare, digestive sub formă de tumori solitare pasmocitare - ele prezentându-se sub formă de chisturi cu aspect clasic de mielom. Evoluția acestei forme este benignă, dar după un anumit timp se transformă în plasmocitom difuz. ■ Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de tumori solitare pasmocitare - ele prezentându-se sub formă de chisturi cu aspect clasic de mielom. Evoluția acestei forme este benignă, dar după un anumit timp se transformă în plasmocitom difuz. ■ Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe rădăcinile nervoase. Neuropatia periferică - cu evoluție cronică, însoțește adeseori mielomul multiplu. În funcție de localizarea procesului patologic și de traiectele nervoase interesate, bolnavii pot prezenta: sciatalgii
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
timp se transformă în plasmocitom difuz. ■ Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe rădăcinile nervoase. Neuropatia periferică - cu evoluție cronică, însoțește adeseori mielomul multiplu. În funcție de localizarea procesului patologic și de traiectele nervoase interesate, bolnavii pot prezenta: sciatalgii, pareze sau paraplegii, nevralgii intercostale și radiculite, modificări de vedere (mergând până la orbire, somnolență, obnubilare, dezorientare în timp și spațiu). Una dintre cele mai impresionante
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
pot prezenta: sciatalgii, pareze sau paraplegii, nevralgii intercostale și radiculite, modificări de vedere (mergând până la orbire, somnolență, obnubilare, dezorientare în timp și spațiu). Una dintre cele mai impresionante manifestări neurologice semnalate la acești bolnavi este encefalopatia hiperalcemică, mai frecventă în mielomul multiplu, decât în alte stări, care evoluează cu hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23-40% din cazuri. ■ Eliminări importante de
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
semnalate la acești bolnavi este encefalopatia hiperalcemică, mai frecventă în mielomul multiplu, decât în alte stări, care evoluează cu hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23-40% din cazuri. ■ Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23-40% din cazuri. ■ Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence-Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. ■ Nodulii
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. ■ Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute (mieloblastice
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]