27,862 matches
-
renală acută, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) ... – Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. ... • Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1) – Dozarea activității proteazei ADAMTS13 ... – Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen (SHU-STEC) ... – Excluderea cauzelor medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor, sepsis. ... • Confirmarea dereglării căii alterne a complementului (Tabel 2, Figura 2). Începerea tratamentului cu Eculizumab nu trebuie sa fie condiționată de rezultatul acestor teste (greu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
după Brocklebank et al și Goodship et al. Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura trombotică trombocitopenică; SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxinE.Coli; HIV, virusul imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; CRS, criză renală sclerodermică. Tratamentul este recomandat să fie inițiat cât mai precoce (<24-48 ore) pentru remiterea fenomenelor de microangiopatie trombotică și prevenirea recăderilor pe termen
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
identifica anomalia/anomaliile genetice patogenice. Screening-ul secvențial în funcție de frecvența mutațiilor genetice optimizează raportul cost-eficiență în ceea ce privește diagnosticul SHU mediat de dereglarea sistemului complement. Abrevieri:CH50, complementul hemolitic total; AP50, activitatea hemolitică a căii alterne a complementului; SHU, sindrom hemolitic uremic; FH, factor H; FI, factor I; MCP, membrane cofactorprotein, sMAC, complexul de atac al membranei solubil. Adaptat după Brenner&Rector's The Kidney. ... 2. Criterii de excludere/contraindicatii : • ADAMTS13 < 10% • Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen • Confirmarea unui tip
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
și 5). ... VII. Prescriptori Medici din specialitățile nefrologie, nefrologie pediatrică, pediatrie , terapie intensivă, hematologie și onco-hematologie pediatrică. ... Anexa nr. 1 CONSIMTAMANT INFORMAT PENTRU ADMINISTRAREA TERAPIEI BIOLOGICE DE BLOCARE A COMPLEMENTULUI (ECULIZUMAB) INTRODUCERE Acest consimtamant este adresat adultilor care sufera de Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa) si parintilor ai caror copii au SHUa. Documentul ofera informatii despre Eculizumab, cum va fi administrat si informatii importante de siguranta pe care trebuie cunoscute. CE ESTE ECULIZUMAB? Eculizumab este un medicament folosit pentru a trata
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
atipic (SHUa) si parintilor ai caror copii au SHUa. Documentul ofera informatii despre Eculizumab, cum va fi administrat si informatii importante de siguranta pe care trebuie cunoscute. CE ESTE ECULIZUMAB? Eculizumab este un medicament folosit pentru a trata pacientii cu Sindrom Hemolitic Uremic atipic si hemoglobinurie paroxistica nocturna in care sistemul imun al complmentului are un rol central. Este un tip de anticorp monoclonal uman. Anticorpii sunt substante care in sange pot lega tinte specifice. Uman se refera la faptul ca
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
sunt moderate si nu persista dupa faza initiala de administrare a medicamentului. Subsemnatul ......... pacient / apartinator legal/ parinte copil ............, internat in sectia ............., in urma parcurgerii acestor informatii despre produs (DCI: Eculizumab) precum si a informatiilor medicale oferite de medicul curant in Sindromul hemolitic uremic atipic, declar pe propria raspundere ca sunt de acord cu administrarea acestui medicament. Mentionez ca mi s-au explicat si am inteles riscurile evolutiei in absenta acestui tratament, precum si cele legate de administrarea lui, inclusive efectele lui
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM Introducere Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. HPN este cauzata de mutații somatice la nivelul genei PIGA (Xp22.1), genă care codifică o proteină implicată în biosinteza glycosyl-phosphatidyl-inositol (GPI). Mutația implică o deficiență totală sau parțială a ansamblului de
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
paloare, oboseală și dispnee. Datorita hemolizei intravasculare cronice, se caracterizeaza prin hemoglobinurie care este evidențiată prin producția de urină închisă la culoare din timpul nopții și dimineața, chiar hemoragică, context in care pacienții pot prezenta si fenomene de insuficiență renală, sindrom icteric. Pacienții prezintă frecvent spasme esofagiene (disfagie) care crează dureri și un disconfort permanent, împiedicând alimentarea și hidratarea, dureri lombare, dispnee ca urmare a sindromului anemic si afectarii pulmonare, iar prin creșterea bilirubinei, crize de litiază biliară. Pentru toate aceste
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
și dimineața, chiar hemoragică, context in care pacienții pot prezenta si fenomene de insuficiență renală, sindrom icteric. Pacienții prezintă frecvent spasme esofagiene (disfagie) care crează dureri și un disconfort permanent, împiedicând alimentarea și hidratarea, dureri lombare, dispnee ca urmare a sindromului anemic si afectarii pulmonare, iar prin creșterea bilirubinei, crize de litiază biliară. Pentru toate aceste manifestări și complicații, pacienții cu HPN pot necesita intervenții chirurgicale frecvente, repetate, ceea ce le scade și mai mult calitatea vieții. În funcție de localizare
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
cu anticorpii umani. Monoclonal inseamna ca toata medicatia provine dintr-o singura clona de anticorp si toate moleculele produse sunt identice. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru mare și mediu (vene hepatice, abdominale, creier și piele), precum și un deficit moderat până la sever al
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
paloare, oboseală și dispnee. Datorita hemolizei intravasculare cronice, se caracterizeaza prin hemoglobinurie care este evidențiată prin producția de urină închisă la culoare din timpul nopții și dimineața, chiar hemoragică, context in care pacienții pot prezenta si fenomene de insuficiență renală, sindrom icteric. Pacienții prezintă frecvent spasme esofagiene (disfagie) care crează dureri și un disconfort permanent, împiedicând alimentarea și hidratarea, dureri lombare, dispnee ca urmare a sindromului anemic si afectarii pulmonare, iar prin creșterea bilirubinei, crize de litiază biliară. Eculizumab este un
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
și dimineața, chiar hemoragică, context in care pacienții pot prezenta si fenomene de insuficiență renală, sindrom icteric. Pacienții prezintă frecvent spasme esofagiene (disfagie) care crează dureri și un disconfort permanent, împiedicând alimentarea și hidratarea, dureri lombare, dispnee ca urmare a sindromului anemic si afectarii pulmonare, iar prin creșterea bilirubinei, crize de litiază biliară. Eculizumab este un anticorp care leaga una din partile sistemului complementului si o face inactiva. Asadar Eculizumab previne/reduce distrugerea vaselor de sange mici si formarea cheagurilor de sange
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
Ca regulă generală, vârsta de debut a bolii este între 40 și 70 ani, cu un vârf în decada a 6-a de vârstă, având o prevalență de circa 1% la vârsta de 65 ani și de 3,5% la 85 ani. Sindromul parkinsonian, definitoriu din punct de vedere clinic pentru diagnostic, se poate întâlni în boala Parkinson primară, o serie de sindroame Parkinson-plus (sindroame parkinsoniene atipice) cât și secundar diferitelor etiologii (vasculare, traumatice, infecțios-inflamatorii, toxice, medicamentoase, etc.). Din punct de vedere etiopatogenic
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
6-a de vârstă, având o prevalență de circa 1% la vârsta de 65 ani și de 3,5% la 85 ani. Sindromul parkinsonian, definitoriu din punct de vedere clinic pentru diagnostic, se poate întâlni în boala Parkinson primară, o serie de sindroame Parkinson-plus (sindroame parkinsoniene atipice) cât și secundar diferitelor etiologii (vasculare, traumatice, infecțios-inflamatorii, toxice, medicamentoase, etc.). Din punct de vedere etiopatogenic, boala Parkinson primară este consecința unui proces degenerativ neuronal difuz al sistemului nervos central, în care primele leziuni apar în
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
vârstă, având o prevalență de circa 1% la vârsta de 65 ani și de 3,5% la 85 ani. Sindromul parkinsonian, definitoriu din punct de vedere clinic pentru diagnostic, se poate întâlni în boala Parkinson primară, o serie de sindroame Parkinson-plus (sindroame parkinsoniene atipice) cât și secundar diferitelor etiologii (vasculare, traumatice, infecțios-inflamatorii, toxice, medicamentoase, etc.). Din punct de vedere etiopatogenic, boala Parkinson primară este consecința unui proces degenerativ neuronal difuz al sistemului nervos central, în care primele leziuni apar în trunchiul cerebral
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
hipersexualitatea , cumpăratul compulsiv , creștere necontrolată a apetitului si consumul compulsiv de alimente pot apărea la pacienții tratați cu agoniști dopaminergici, inclusiv apomorfina. Trebuie luată în considerare micșorarea dozei / întreruperea tratamentului prin reducerea progresivă a dozei dacă apar astfel de simptome. • Sindromul de dereglare a dopaminei (SDD) este o tulburare adictivă care conduce la utilizarea excesivă a medicamentului, observată la unii pacienți tratați cu apomorfină. Înainte de inițierea tratamentului, pacienții și îngrijitorii trebuie să fie avertizați cu privire la riscul potențial de
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
semnării consimțământului informat privind administrarea medicamentului, a criteriilor de includere, excludere respectiv de oprire a tratamentului precum și acceptul de a se prezenta periodic la evaluările recomandate. • Pacienții cu intoleranță la galactoză, cu deficit total de lactază sau cei cu sindrom de malabsorbție la glucoză-galactoză (pentru componenta de ivacaftor) ... IV. CRITERII DE OPRIRE A TRATAMENTULUI 1. Efecte adverse respiratorii severe (bronhospasm, dispnee, scăderea marcată a FEV1 față de valoarea inițială) ... 2. Pacient necompliant la evaluările periodice ... 3. Renunțarea la tratament din
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
alte afecțiuni la care se adaugă și factori de risc specifici legați de COVID-19. ... 11. Administrarea de doze terapeutice de anticoagulant se face pentru indicațiile standard, dar și pentru pacienți cu COVID-19 cu risc tromboembolic mare (agravarea suferinței respiratorii și/sau sindrom inflamator marcat) și risc hemoragic mic. ... 12. Antibioticele nu se utilizează în tratamentul COVID-19. Ele ar trebui prescrise foarte rar de la începutul tratamentului, deoarece coinfecțiile bacteriene simultane infecției cu SARS-CoV-2 sunt foarte rare; se administrează antibiotic doar dacă este
ORDIN nr. 74 din 13 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/250463]
-
anomalii imagistice de afectare pulmonară; • forma critică: pacienți care prezintă insuficiență respiratorie severă cu necesar de suport ventilator, șoc septic și/sau disfuncție multiplă de organe. ... 4P. Conform datelor actuale din literatură, copiii care prezintă în antecedente afecțiuni cronice (patologie neurologică, sindroame genetice - inclusiv trisomia 21, obezitate, boli cardiopulmonare cronice), imunocompromiși, precum și adolescenții mai mari (vârsta peste 16 ani) pot fi considerați cu risc crescut de boală severă. ... 5P. Terapie specifică a) Majoritatea copiilor cu infecție cu SARS-CoV-2 nu vor necesita
ORDIN nr. 74 din 13 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/250463]
-
nu pot fi utilizați. ... i) Deși datele existente sunt insuficiente, se recomandă administrarea de tocilizumab copiilor cu vârsta peste 2 ani cu aceleași indicații ca pentru adulți. Nu există dovezi suficiente pentru sau împotriva utilizării tocilizumab la copii spitalizați cu sindrom inflamator multisistemic (MIS-C). ... j) MIS-C este o complicație gravă a infecției cu SARS-CoV-2 care se poate dezvolta la o minoritate de copii și adulți tineri. Se recomandă consultarea cu o echipă multidisciplinară atunci când se ia în considerare și
ORDIN nr. 74 din 13 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/250463]
-
virale cronice. Principalele încercări terapeutice în acest scop s-au bazat pe corticoizi sistemici și imunosupresoare/modulatoare. B.2.a. Corticoizi sistemici Corticoizii reprezintă un tratament important în controlul fazei inflamatorii a evoluției COVID-19 și pot reprezenta o alternativă de discutat în cazul sindromului de secreție excesivă de citokine. 1. Utilizarea de corticoizi sistemici în doză antiinflamatorie Beneficiul administrării de corticoizi s-a regăsit pentru diverse categorii de pacienți hipoxici, dar nu și pentru cei care nu necesitau oxigen suplimentar. Aceasta a determinat recomandarea
ORDIN nr. 74 din 13 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/250463]
-
favorabile în reducerea ratei de decese și a duratei de spitalizare în terapie intensivă la un subgrup de pacienți cu forme severe de COVID-19 la care există o activare excesivă a inflamației. Anterior, tocilizumab a mai fost utilizat în tratamentul sindromului de eliberare de citokine. Doza utilizată în perfuzie endovenoasă este de 8 mg/kgc (maximum 800 mg per administrare); se poate relua dacă răspunsul terapeutic lipsește. Au fost utilizate și doze mai mici, de 400 mg per doză la adult. Utilizarea
ORDIN nr. 74 din 13 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/250463]
-
corectă a anamnezei, a examenului fizic, a testelor biologice (procalcitonina și hemoleucograma), a explorărilor imagistice și a testelor microbiologice permite identificarea pacienților care necesită antibiotice pentru rezolvarea problemelor infecțioase asociate COVID-19. Având în vedere relativa raritate a infecțiilor asociate acestui sindrom, situația actuală ar putea să aibă o consecință neintenționată favorabilă, și anume limitarea presiunii de selecție de bacterii rezistente la antibiotice și restrângerea circulației acestor microorganisme. ... B.5. Suportul funcțiilor vitale Îngrijirea pacienților cu forme critice de COVID-19 se va face
ORDIN nr. 74 din 13 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/250463]
-
se introduce o nouă literă, lit. k), cu următorul cuprins: k) Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii «M. S. Curie», București. ... ... 10. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 11) „sindrom de imunodeficiență primară“, după litera v) se introduce o nouă literă, lit. w), cu următorul cuprins: w) Spitalul Județean de Urgență Miercurea-Ciuc. ... ... 11. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul
ORDIN nr. 506 din 27 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271911]
-
glucocorticoizi; scăderea hormonilor mineralocorticoizi; scăderea hormonilor androgeni adrenali. Or, boala Cushing definește totalitatea manifestărilor clinice consecutive hiperstimulării corticosuprarenalei cauzată de secreția excesivă și autonomă de ACTH de la nivelul unui adenom hipofizar. Boala Cushing reprezintă cea mai frecventă formă a sindromului Cushing (aproximativ 70% dintre cazuri). Așadar, pct. 6 din cap. 5 se ocupă, în mod paradoxal, numai de situația insuficienței corticosuprarenale cronice, primare, Boala Addison, ignorând cu totul situația contrară, de hiperstimulare corticosuprarenală cauzată de secreția excesivă de ACHT (hormon
DECIZIA nr. 109 din 16 martie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/272010]