4,177 matches
-
de coagulare VIII sau IX într-un titru 5 UB ● pacienți cu hemofilie ereditară la care se așteaptă un răspuns anamnestic intens la administrarea de factor VIII sau IX ● pacienți cu hemofilie dobândită indiferent de vârstă sau sex (în cazul hemofiliei dobândite). IV. Tratament: (doze, condițiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) a. Hemofilia A sau B cu inhibitori sau cu răspuns anamnestic crescut Episoade de sângerări ușoare sau moderate (inclusiv tratamentul la domiciliu) Inițierea precoce a tratamentului s-a
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
la care se așteaptă un răspuns anamnestic intens la administrarea de factor VIII sau IX ● pacienți cu hemofilie dobândită indiferent de vârstă sau sex (în cazul hemofiliei dobândite). IV. Tratament: (doze, condițiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) a. Hemofilia A sau B cu inhibitori sau cu răspuns anamnestic crescut Episoade de sângerări ușoare sau moderate (inclusiv tratamentul la domiciliu) Inițierea precoce a tratamentului s-a dovedit eficace în tratarea sângerărilor articulare ușoare sau moderate, musculare și cutaneo-mucoase. Se pot
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
tratați timp de 2-3 săptămâni până la obținerea vindecării. Dozajul la copii: Copiii au clearance-ul mai rapid decât adulții, de aceea pot fi necesare doze mai mari de FVIIa r pentru a se obține concentrații plasmatice similare celor de la adulți. b. Hemofilia dobândită Doze și intervalul dintre doze NovoSeven trebuie administrat cât mai curând posibil după debutul sângerării. Doza inițială recomandată, administrată injectabil intravenos în bolus, este de 90 мg/kg. Intervalul inițial dintre doze trebuie să fie de 2-3 ore. Odată
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
risc potențial de dezvoltare a evenimentelor trombotice sau de inducere a coagulării intravasculare diseminate (CID). Astfel de situații pot include pacienți cu boală aterosclerotică avansată, sindrom de zdrobire, septicemie sau CID. - non-responderi NovoSeven este tratamentul de elecție pentru persoanele cu hemofilie congenitală cu inhibitori datorită eficacității sale crescute, debutului rapid de acțiune și siguranței virale. Studiile au demonstrat o eficacitate de 92% în primele 9 ore de la administrare pentru doza de 90 мg/kg și de 90,5% pentru doza unică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
a fost abrogat de pct. 21 din anexa la ORDINUL nr. 1.463 din 16 decembrie 2016 , publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 1.050 din 27 decembrie 2016. PROTOCOL TERAPEUTIC AL HEMOFILEI A și B și AL BOLII VON WILLEBRAND HEMOFILIA A și B I. DATE GENERALE Hemofilia este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
anexa la ORDINUL nr. 1.463 din 16 decembrie 2016 , publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 1.050 din 27 decembrie 2016. PROTOCOL TERAPEUTIC AL HEMOFILEI A și B și AL BOLII VON WILLEBRAND HEMOFILIA A și B I. DATE GENERALE Hemofilia este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
TERAPEUTIC AL HEMOFILEI A și B și AL BOLII VON WILLEBRAND HEMOFILIA A și B I. DATE GENERALE Hemofilia este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
și B și AL BOLII VON WILLEBRAND HEMOFILIA A și B I. DATE GENERALE Hemofilia este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului și precizarea tipului de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activat (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului și precizarea tipului de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activat (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe și nefiind indicate ca teste screening (tab nr. 4) ● corecția timpului de consum de protrombină sau
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică. Identificarea inhibitorilor ● determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, testul de recovery și stabilirea timpului de înjumătățire a FVIII și FIX III. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE A. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ CONTINUĂ 1) Definiții: ... Profilaxie primară continuă: tratament continuu (cel puțin 45 săptămâni/an) regulat inițiat înainte de apariția afectării articulare documentată clinic și/sau imagistic, înainte de apariția celei de-a doua hemartroze la nivelul articulațiilor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
ca intenția de tratament pentru 52 de săptămâni pe an și un minim de administrări definit a priori pentru cel puțin 45 săptămâni (85%) pe an. 2) Obiective: prevenirea accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. ... 3) Criterii de includere ... - Pacienții cu vârsta 1- 18 ani și pacienții cu vârsta peste 18 ani la care s-a început deja tratamentul profilactic din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de FVIII sau FIX
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de FVIII sau FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
deficit congenital de FVIII sau FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor IX/kg/doza de 2 ori pe săptămână la 3-4 zile interval sau în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Mod de administrare: pe cale intravenoasă, lent. La inițiere și la vârste foarte
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]