2,359 matches
-
se găsește în CH1 și care asigură legarea lanțului ușor. Astfel se explică sinteza concomitentă de lanțuri „µ” și Kappa neasamblate într-o moleculă normală de imunoglobulină M. 1.5 Proteine mielomotoase cu activitate de anticorpi Proteinele mielomotoase sunt singurele imunoglobuline omogene care apar în sângele oamenilor, ca rezultat al unor procese neoplazice instalate la nivelul celulelor formatoare de anticorpi sau în cel al șoarecilor, ca rezultat al inducerii unor plasmocitoame cu ajutorul uleiurilor minerale. S-a constat că, proteinele mielomotoase
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
vitaminei K, este prezentă în țesuturi în cantități mici și sub forma unor naftochinone înrudite, în bacteriile intestinale. Incidența anticorpilor anti-DNP în mieloamele de șoarece, se explică prin, capacitatea antinaftochinonă de a reacționa cu DNP. Mieloamele de șoarece de tip imunoglobulină A au și o activitate de anticorp dirijată, față de polizaharidele din bacteriile intestinale. Procesele neoplazice ating celule active care produc anticorpi față de câte una din substanțele micromoleculare (vitamina K3) sau macromoleculare (polizaharidele bacteriilor intestinele) ce se găsesc în organism. La
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
A au și o activitate de anticorp dirijată, față de polizaharidele din bacteriile intestinale. Procesele neoplazice ating celule active care produc anticorpi față de câte una din substanțele micromoleculare (vitamina K3) sau macromoleculare (polizaharidele bacteriilor intestinele) ce se găsesc în organism. La imunoglobulinele monoclonale s-a găsit o largă gamă de activități imunologice dirijate și față de componenți macromoleculari ce se găsesc în mod normal în organism. CAPITOLUL III 1 Sistemul reticulo-endotelial 1.1 Definiție În 1924 Aschoff, formula unitatea și întinderea sistemului celular
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
izolate, se iau în discuție următoarele diagnostice diferențiale: - afecțiuni care evoluează cu liză osoasă (osteoporeză senilă și menopauză, boala Recklinghausen, metastaze osoase carcinomotoase, în special de prostată și tiroidă); - afecțiuni de disproteinemie - boala Waldenstrone (în care sunt prezente creșteri de imunoglobulină „M”) și proliferarea limfoplasmocitară în măduva osoasă și organele limfoide; hipergamaglobulinemia esențială benignă (ca ultim element de diferențiere, urmărind evoluția în decurs de 1-2-3 ani); afecțiuni care evoluează cu plasmocitoză medulară: infecții, ciroză hepatică, boli de colagen, diferite neoplazii. Procentul
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
imunologul (exemplul îl constituie prezența proteinelor patologice în ser și/sau urină). d) diagnosticul pozitiv În cazul unei plasmocitoze, diagnosticul pozitiv se bazează pe triada: a) proliferarea celulelor plasmocitoide în țesutul medular hematopeic; b) evidențierea leziunilor osoase litice; c) prezență imunoglobulină omogenă anormală serică și/sau urinară. Această formă de diagnostic este operantă în cazurile tipice. Prezența celulei mielomotose este patogneumonică; sunt situații însă, când examinarea măduvei osoase nu aduce elemente sugestive ce nu exclude diagnosticul - măduva osoasă putând fi infiltrată
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
1.1 Definiție incidență-etiologie Mielomul multiplu - este o afecțiune (boală) a țesutului sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
afecțiune (boală) a țesutului sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
sanguin, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Compresiunea măduvei spinării, produsă de o tumoare vertebrală poate produce paraplegie sau cvadriplegie, dacă este afectată măduva cervicală. Când osteoliza este difuză apare osteoporeza generalizată. Hipercalcemia se întâlnește la 20-50% dintre bolnavi, ea fiind rezultatul demineralizării oaselor. Plasmocitele normale produc imunoglobuline. Clona de plasmocite maligne prezintă capacitate de sinteză. Produsele ei (proteinele mielomotoase) se găsesc la aproape fiecare bolnav cu mielom multiplu. Proteinele, eliberate de celulele mielomotoase sunt anormale din punct de vedere cantitativ dar nu și structural. Cantitativ se poate
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
anormale din punct de vedere cantitativ dar nu și structural. Cantitativ se poate ajunge la valori între 9 și 20g/100ml sânge. Hiperproteinemia este dată de creșterea globulinelor. Aceste proteine sunt identice din punct de vedere chimic și structural cu imunoglobulinele normale. Globulinele mielomotoase variază de la un bolnav la altul, fiecare bolnav producând o unică proteină, dar proprietățile ei rămân constante pe tot parcursul evoluției bolii. Aplicarea imunoelectroforezei a permis detectarea și clasificarea proteinelor mielomotoase. Hiperglobulinemia explică tendința eritrocitelor de a
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
ei rămân constante pe tot parcursul evoluției bolii. Aplicarea imunoelectroforezei a permis detectarea și clasificarea proteinelor mielomotoase. Hiperglobulinemia explică tendința eritrocitelor de a se așeza în rulouri, creșterea VSH (100-140mm/h), vâscozității sângelui. Datorită dislocării plasmocitelor normale de către cele mielomotoase, imunoglobulinele normale sunt mai scăzute. Termenul de proteină Bence-Jones se referă la un grup de proteine cu greutate moleculară mică (aproximativ 22 000 daltoni), ele având proprietatea de a precipita la 45-600C și de a se redizolva la 850C. Proteinele Bence-Jones
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. ■ Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute (mieloblastice, mielomonocitare), leucemia
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
citoplasma intens bazofilă. Se întâlnesc și câteva celule plasmocite mature, cu nucleu „în spiță de roată” și zonă clară perinucleară. Uneori plasmocitele pot prezenta citoplasmă acidofilă, sunt așa-numitele „celule în flacără” care au fost descrise mai frecvent în mielomul imunoglobulinei „A”. Celulele mielomatoase prezintă numeroase asincronisme de natură nucleocitoplasmatică; după Bernier și Graham (1974) gradul acestor asincronisme este proporțional cu extinderea clinică a afecțiunii. Celulele mielomatoase au un aspect variabil de la un bolnav la altul, și în general constant la
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
a putut pune în evidență faptul că, mielomul „γ” poate prezenta trei variante γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza în exces, însă echilibrată de lanțuri „H și L” cu formare de imunoglobuline complete; 2) sinteza neechilibrată, în exces de lanțuri „L” și formare de imunoglobuline complete în paralel cu o cantitate crescută de lanțuri „L” libere; 3) sinteza numai de lanțuri „L”. • Teste de disproteinemie - sunt adesea pozitive, influențând toate probele de
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
γ2 (γG), γ1A (γA), sau micromoleculară. În cadrul unui mielom multiplu se pot produce: 1) sinteza în exces, însă echilibrată de lanțuri „H și L” cu formare de imunoglobuline complete; 2) sinteza neechilibrată, în exces de lanțuri „L” și formare de imunoglobuline complete în paralel cu o cantitate crescută de lanțuri „L” libere; 3) sinteza numai de lanțuri „L”. • Teste de disproteinemie - sunt adesea pozitive, influențând toate probele de labilitate coloidală. • Testele de coagulare - sunt modificate la unii bolnavi. Proteinele patologice din
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
modificate la unii bolnavi. Proteinele patologice din ser pot interfera cu diferite faze ale coagulării, cum ar fi transformarea fibrinogenului în fibrină,prin interacțiune cu factorii II, V și VII. Imunochimia și imunofluoerescența cu diferite antiseruri specifice, demonstrează prezența de imunoglobuline în citoplasma celulelor mielomatoase, iar studiul celulei mielomatoase în microscopia electronică, precizează sediul anomaliilor la nivelul organitelor celulare, anomalii care sunt cu atât mai marcate cu cât celula mielomotoasă este mai nediferențiată. Modificările cele mai caracteristice apar la nivelul aparatului
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
organitelor celulare, anomalii care sunt cu atât mai marcate cu cât celula mielomotoasă este mai nediferențiată. Modificările cele mai caracteristice apar la nivelul aparatului ergastomplasmic. Deseori la bolnavii cu plasmociton s-a pus în evidență prezența de crioglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietăți de a forma un precipitat sau gel la rece, fenomen care este reversibil la creșterea temperaturii), ceea ce explică și apariția sindroamelor Raymond la frig; piroglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietatea de a forma un precipitat sau
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
a pus în evidență prezența de crioglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietăți de a forma un precipitat sau gel la rece, fenomen care este reversibil la creșterea temperaturii), ceea ce explică și apariția sindroamelor Raymond la frig; piroglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietatea de a forma un precipitat sau gel la rece; fenomen care nu mai este reversibil la creșterea temperaturii). Aceste proteine se deosebesc de proteinele Bence-Jones. 1.6 Fiziopatologie Tabloul clinic și modificările bilogice în mielomul multiplu sunt
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
la rece; fenomen care nu mai este reversibil la creșterea temperaturii). Aceste proteine se deosebesc de proteinele Bence-Jones. 1.6 Fiziopatologie Tabloul clinic și modificările bilogice în mielomul multiplu sunt consecințe a două procese majore: - proliferarea celulei mielomatoase; - secreția de imunoglobuline de către aceste celule. În evoluția mielomului multiplu se consideră că ar exista o fază asimptomatică (descrisă ca fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de aceasta (anemie, infecții, hemoragii). Infiltrarea tumorală extramedulară (splină, ficat, ganglioni) este cauza măririi de volum a acestor organe, cu eventuale fenomene de compresiune pe organele din jur. Pe plan biologic, proliferarea celulei mielomatoase se manifestă prin prin secreție de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
hemoragii). Infiltrarea tumorală extramedulară (splină, ficat, ganglioni) este cauza măririi de volum a acestor organe, cu eventuale fenomene de compresiune pe organele din jur. Pe plan biologic, proliferarea celulei mielomatoase se manifestă prin prin secreție de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
compresiune pe organele din jur. Pe plan biologic, proliferarea celulei mielomatoase se manifestă prin prin secreție de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
prin secreție de imunoglobuline. Se admite că, imunoglobulina mielomatoasă devine decelabilă în ser la o cantitate minimă de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un număr foarte mic de mieloame multiple (1-2%) sunt nesecretante, pentru aceste
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de celule secretante de 5x105 (echivalent aproximativ cu 50g). Imunoglobulinele decelabile în mielomul multiplu, au primit diferite denumiri: componentă monoclonală, componentă M, para imunoglobulină, gamoglobulină monoclonală, globulină mielomatoasă. Plasmocitele maligne își păstrează sau chiar își exacerbează capacitatea de a secreta imunoglobuline complete și/sau lanțuri „L” (ușoare) omogene. Se admite că, numai un număr foarte mic de mieloame multiple (1-2%) sunt nesecretante, pentru aceste cazuri se admite, fie că celula sintetizează, este incapabilă să excrete în ser proteinele mielomatoase, fie că
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
aceste cazuri ar exista totuși o secreție de proteine, care nu pot fi însă evidențiate cu metodele actuale. În proliferările plasmocitare maligne se pot produce următoarele situații: • Sinteza în exces, însă echilibrată de lanțuri „H” și „L” cu formare de imunoglobuline complete; • Sintetizare neechilibrată cu formare de lanțuri „L” în exces și formare de imunoglobuline complete, paralel cu o cantitate crescută de lanțuri „L” libere; • Sinteza numai de lanțuri „L”. Se admite că, fiecare tip de mielom secretă numai un anumit
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]