2,609 matches
-
poate realiza o conexiune etiologică precisă (diabet zaharat, de exemplu). O altă variantă este de a le separa în localizate și generalizate, în funcție de cantonarea simptomatologiei și semiologiei. III.1.1. SIMPTOMATOLOGIA DISFUNCȚIILOR VEGETATIVE ÎN FUNCȚIE DE SISTEMELE IMPLICATE Primul semn de insuficiență vegetativă la bărbați este impotența, deseori apărând cu mult înaintea (chiar și cu 10 ani) altor manifestări. Secvența de evenimente este: -Pierderea erecției matinale spontane, -Pierderea tumescenței peniene nocturne, -Impotență totală. Disfuncțiile vezicii urinare apar atât la bărbați, cât și la
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
mai ales în cazul implicării sistemului nervos central. În afecțiunile cerebrale sau medulare localizate deasupra nivelului coloanei lombare (boală de neuron motor superior) apar creșterea frecvenței micționale, reducerea volumului vezical, diverse tipuri de incontinență. În afecțiunile ce implică leziunile fibrelor vegetative ce inervează vezica (boală de neuron motor inferior) sau denervarea senzorială apar creșterea volumului vezical, creșterea frecvenței micționale și incontinență prin preaplin. Tulburările gastrointestinale sunt caracterizate în mod tipic de constipație, de cele mai multe ori severă, cu excepția diareilor care apar mai
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
nivel ocular, nazal, bucal și digestiv, manifestându-se prin xeroftalmie (reducerea volumului lacrimal cu lezarea ulterioară a corneei), xerostomie (reducerea volumului salivar cu leziuni ale mucoasei și dentiției), leziuni asociate naso-faringiene. Hipotensiunea ortostatică este cel mai invalidant simptom al insuficienței vegetative. Se definește ca fiind scăderea posturală (la trecerea din clinostatism în ortostatism) a presiunii sistolice cu cel puțin 20 mmHg sau a presiunii diastolice cu cel puțin 10 mmHg pe o perioadă de cel puțin 3 minute. Ca element de
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
în ortostatism) a presiunii sistolice cu cel puțin 20 mmHg sau a presiunii diastolice cu cel puțin 10 mmHg pe o perioadă de cel puțin 3 minute. Ca element de noutate, Goldstein și colaboratorii propun o nouă clasificare a tulburărilor vegetative în baza studiilor de încărcare cu 17F-dopamină a cordului. Acesta este un marker PET care demonstrează diferențe neurofarmacologice între leziunile centrale și periferice ale sistemului nervos simpatic care ar putea justifica o reclasificare a funcției autonome. În capitolul de față
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
baza studiilor de încărcare cu 17F-dopamină a cordului. Acesta este un marker PET care demonstrează diferențe neurofarmacologice între leziunile centrale și periferice ale sistemului nervos simpatic care ar putea justifica o reclasificare a funcției autonome. În capitolul de față, tulburările vegetative primare și secundare vor fi prezentate în ordinea etiologiei, într-o variantă adaptată după Mathias (1995). III.1.2. AFECȚIUNI VEGETATIVE PRIMARE (CU ETIOLOGIE NECUNOSCUTĂ) III.1.1. Disautonomii acute/subacute Disautonomia colinergică adevărată O constelație discretă de simptome ce
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
periferice ale sistemului nervos simpatic care ar putea justifica o reclasificare a funcției autonome. În capitolul de față, tulburările vegetative primare și secundare vor fi prezentate în ordinea etiologiei, într-o variantă adaptată după Mathias (1995). III.1.2. AFECȚIUNI VEGETATIVE PRIMARE (CU ETIOLOGIE NECUNOSCUTĂ) III.1.1. Disautonomii acute/subacute Disautonomia colinergică adevărată O constelație discretă de simptome ce includ retenție urinară, tulburări de vedere și constipație. Aspectul este caracteristic pentru implicarea selectivă a neuronilor colinergici postganglionari fără afectare simpatică
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
număr crescut de axoni mici (Appenzeller & Narufeld, 1973). Disautonomia cu aspecte neurologice Sindroame dureroase cronice (CRPS I - Distrofia Simpatică Reflexă) Există o serie de afectări neurologice de cauză variabilă, definite ca „sindroame dureroase cronice”. Acestea au întotdeauna și o componentă vegetativă simpatică hiperactivă, care nu se limitează la un nerv sau un teritoriu nervos, este disproporționată față de evenimentul inițiator (de obicei traume ușoare) și poate implica întreaga porțiune distală a unui membru (IASP, 1994; Willner și Kow, 1997). Manifestările clinice implică
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
cauze locale, de tip fasciită palmo-plantară, insuficiențe circulatorii periferice sau boală medulară degenerativă. În ultimele două decenii au apărut teste specifice pentru identificarea neuropatiei fibrelor mici, ce includ biopsii cutanate pentru aprecierea densității fibrelor nervoase și studii ale funcționării nervilor vegetativi. Simptomatologia cu debut ușor, cu disconfort vag, mai ales la nivelul membrelor inferioare, cu senzație de amorțeală, senzație de „piatră în pantof” sau de „mers pe pietriș”. Cea mai importantă acuză este reprezentată de senzația de înțepătură sau de arsură
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
în picioare sau gambe. Simptomatologia se înrăutățește noaptea și deseori afectează somnul. La unii pacienți picioarele devin atât de sensibile încât nu și le mai pot acoperi. La alții apare senzația de umflare și presiune, deși nu există edeme. Simptomatologia vegetativă se manifestă prin xeroftalmie, xerostomie, amețeli ortostatice, constipație, incontinență vezicală, disfuncții sexuale, tulburări de sudorație, decolări ale pielii cu pete alternante roșii/albe (Lacomis, 2002). Etiologia este complexă, inclusiv tulburările metabolismului glucozei, boli de țesut conjunctiv, distiroidie, deficiența de vitamină
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
interne (ex., tumori de sinus cavernos). Dacă un pacient are tulburări de sudorație deasupra taliei, fără aspect clinic de sindrom Horner, atunci leziunea simpatică este imediat sub nivelul ganglionului stelat ipsilateral (Gesundheit și Greenberg, 2005). III.1.2.2. Afecțiuni vegetative idiopatice cronice Insuficiența vegetativă adevărată Afecțiune degenerativă rară a sistemului nervos, caracterizată prin disfuncția autonomă progresivă fără semne de boală neurologică extra-vegetativă, probabil datorată degenerescenței neuronilor vegetativi postganglionari. Descrisă inițial de Bradbury și Eggleston (1925), ca prezentând hipotensiune posturală debilitantă
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
sinus cavernos). Dacă un pacient are tulburări de sudorație deasupra taliei, fără aspect clinic de sindrom Horner, atunci leziunea simpatică este imediat sub nivelul ganglionului stelat ipsilateral (Gesundheit și Greenberg, 2005). III.1.2.2. Afecțiuni vegetative idiopatice cronice Insuficiența vegetativă adevărată Afecțiune degenerativă rară a sistemului nervos, caracterizată prin disfuncția autonomă progresivă fără semne de boală neurologică extra-vegetativă, probabil datorată degenerescenței neuronilor vegetativi postganglionari. Descrisă inițial de Bradbury și Eggleston (1925), ca prezentând hipotensiune posturală debilitantă, cu disfuncții pupilomotorii, sudorale
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
nivelul ganglionului stelat ipsilateral (Gesundheit și Greenberg, 2005). III.1.2.2. Afecțiuni vegetative idiopatice cronice Insuficiența vegetativă adevărată Afecțiune degenerativă rară a sistemului nervos, caracterizată prin disfuncția autonomă progresivă fără semne de boală neurologică extra-vegetativă, probabil datorată degenerescenței neuronilor vegetativi postganglionari. Descrisă inițial de Bradbury și Eggleston (1925), ca prezentând hipotensiune posturală debilitantă, cu disfuncții pupilomotorii, sudorale, termoreglatorii și semne de disautonomie cardiovasculară, gastrointestinală și urogenitală. A mai fost denumită și insuficiență vegetativă progresivă (Bannister, 1983), sindrom Bradbury-Eggleston (Robertson, 1984
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
boală neurologică extra-vegetativă, probabil datorată degenerescenței neuronilor vegetativi postganglionari. Descrisă inițial de Bradbury și Eggleston (1925), ca prezentând hipotensiune posturală debilitantă, cu disfuncții pupilomotorii, sudorale, termoreglatorii și semne de disautonomie cardiovasculară, gastrointestinală și urogenitală. A mai fost denumită și insuficiență vegetativă progresivă (Bannister, 1983), sindrom Bradbury-Eggleston (Robertson, 1984) sau la ora actuală, insuficiența vegetativă pură (Bannister, Mathias și Polinsky, 1988). Este o afecțiune foarte rară, iar dificultatea încadrării diagnostice nu a permis efectuarea de studii epidemiologice. Datele puține deținute până la ora
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
și Eggleston (1925), ca prezentând hipotensiune posturală debilitantă, cu disfuncții pupilomotorii, sudorale, termoreglatorii și semne de disautonomie cardiovasculară, gastrointestinală și urogenitală. A mai fost denumită și insuficiență vegetativă progresivă (Bannister, 1983), sindrom Bradbury-Eggleston (Robertson, 1984) sau la ora actuală, insuficiența vegetativă pură (Bannister, Mathias și Polinsky, 1988). Este o afecțiune foarte rară, iar dificultatea încadrării diagnostice nu a permis efectuarea de studii epidemiologice. Datele puține deținute până la ora actuală descriu o predominență de 2:1 la bărbați, o vârstă medie mare
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
trecut. Încă de la acea vreme s-au incriminat insuficiența mecanismelor ce cresc rezistența vasculară periferică (Ellis și Haynes, 1936), apoi a întoarcerii venoase și a debitului cardiac (Hickson și Prior, 1951). Hipotensiunea ortostatică este cel mai debilitant simptom al insuficienței vegetative și cel care, de obicei, este principalul motiv de prezentare la medic. În mod caracteristic este vorba de o stare de amețeală care apare la modificări posturale bruște, după mese, efort sau perioade prelungite de stat în picioare. Spre deosebire de sincopa
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
arteriografică. Administrarea de nitroglicerină poate duce la agravarea anginei sau la șoc-colaps circulator. Diagnosticul diferențial este deosebit de dificil. Sindromul Shy-Drager/Atrofia multisistem (include formele parkinsoniană, cerebeloasă și multiplă) Atrofia Multisistem (MSA) reprezintă o serie de afecțiuni neurologice caracterizate prin: -disfuncție vegetativă; -parkinsonism (rigiditate musculară și/sau tremur); -ataxie (coordonare deficitară/nesiguranță în mers). Când, în cadrul, MSA predomină tulburările vegetative, se numește sindrom Shy-Drager. Cea mai frecventă incidență este cea a sindromului akinetic-rigid, acompaniat de tulburări genito-urinare de tip disfuncție erectilă și
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
Sindromul Shy-Drager/Atrofia multisistem (include formele parkinsoniană, cerebeloasă și multiplă) Atrofia Multisistem (MSA) reprezintă o serie de afecțiuni neurologice caracterizate prin: -disfuncție vegetativă; -parkinsonism (rigiditate musculară și/sau tremur); -ataxie (coordonare deficitară/nesiguranță în mers). Când, în cadrul, MSA predomină tulburările vegetative, se numește sindrom Shy-Drager. Cea mai frecventă incidență este cea a sindromului akinetic-rigid, acompaniat de tulburări genito-urinare de tip disfuncție erectilă și manifestări vezicale. La acestea se adaugă, cu frecvență mai mică, hipotensiune posturală sau ortostatică, incontinență urinară, xerostomie și
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
mai mică, hipotensiune posturală sau ortostatică, incontinență urinară, xerostomie și xerodermie, constipație cronică, tulburări ale termoreglării. Terapia este simptomatică, cu rezultate variabile. Evoluția este lentă, către deces în 8-9 ani, în medie. Nu există terapie etiologică. III.1.3. AFECȚIUNI VEGETATIVE SECUNDARE (cu etiologie cunoscută) III.1.3.1. Afecțiuni ereditare Familia HSAN (Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy) Există mai multe sindroame congenitale ce aparțin acestei familii. HSAN 1 mai este cunoscută și sub numele de „neuropatie radiculară senzorială familială”, neuropatia
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
diferențiază de CIPA prin absența selectivă a fibrelor mielinice mici. Neuropatii senzori-motorii ereditare (HSMN) Există varietăți hipertrofice (tip I) și neuronale (axonale) (tip II), ce asociază astenie musculară și atrofie cu tulburări autonome, de tip vasomotor, sudomotor și pupilomotor. Disfuncția vegetativă se datorează mielinopatiei, demielinizării ciclice și remielinizării hipertrofice cu aspect de „bulb de ceapă” a ramurilor albe preganglionare simpatice și în nervii parasimpatici (Gutrecht și Dyck, 1966). Neuropatia amiloidă familială Depunerile capsulare și endoneurale de amiloid se pot observa în
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
endocrină multiplă de tip 2b (sindromul neurinoamelor mucoase multiple) Este o afecțiune autozomal-dominantă și este caracterizată clinic de multiple neurinoame ale buzelor, limbii, palatului, pleoapelor și a mucoasei bucale, asociate cu tumori neuroendocrine (feocromocitoame, carcinom medular tiroidian, ganglioneuromatoză intestinală). Manifestările vegetative sunt reprezentate de xeroftalmie, constipație, diaree și vărsături. Histopatologic, reprezintă consecința hipertrofiei și proliferării anormale a neuronilor și celulelor ganglionare asociată sub numele de ganglioneuromatoză (Carney și colab., 1978). Boala Machado-Joseph Se mai numește ataxie spinocerebeloasă de tip 3. Este
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
aganglionar, boala devine manifestă încă din prima copilărie, fiind datorată absenței formațiunilor nervoase ganglionare de la nivelul musculaturii netede a colonului recto-sigmoidian. La baza distensiei și dilatației anormale a segmentului terminal al intestinului gros și constipației cronice însoțitoare stă absența celulelor vegetative ganglionare indispensabile declanșării contractilității ritmice a musculaturii colonului rectal și expulzării conținutului fecal. În lipsa celulelor nervoase ale plexurilor enterice Meissner și Auerbach ale colonului distal nu se poate realiza reflexul de defecație, compromițând realizarea defecației periodice. Pe plan etiopatogenic s-
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
vasculare precoce (Mutah și colab., 1998). Din punct de vedere histopatologic, apare acumulare de ceramid-trihexozidă în perineurium și în nerva vasorum, ca și degenerescența fibrelor nemielinice. III.1.3.2. Afecțiuni metabolice Diabet zaharat Cea mai frecventă cauză de neuropatie vegetativă este diabetul zaharat. Hiperglicemia de lungă durată produce o serie de tulburări vasculare și neurologice caracterizate prin leziuni precoce ale fibrelor mici care vor produce simptomatologie vegetativă necaracteristică de tipul reducerii cantității de transpirație, reducerea tonusului simpatic periferic și o
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
1.3.2. Afecțiuni metabolice Diabet zaharat Cea mai frecventă cauză de neuropatie vegetativă este diabetul zaharat. Hiperglicemia de lungă durată produce o serie de tulburări vasculare și neurologice caracterizate prin leziuni precoce ale fibrelor mici care vor produce simptomatologie vegetativă necaracteristică de tipul reducerii cantității de transpirație, reducerea tonusului simpatic periferic și o variabilitate crescută a frecvenței cardiace datorită creșterii anormale a tonusului vagal. Neuropatia periferică distală are ca prim rezultat apariția piciorului diabetic manifestat inițial prin reducerea senzației termoalgezice
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
organele interne, producând o scădere de aproximativ 20% a debitului cardiac. La un diabetic această cantitate crește în mod semnificativ datorită volumului arterial crescut). Hipoglicemia iatrogenă este una din problemele majore și recurente ale terapeuticii diabetului zaharat. Conceptul de insuficiență vegetativă asociată cu hipoglicemia (hypoglycemia-associated autonomic failure - HAAF) postulează faptul că hipoglicemia iatrogenă recentă în antecedente permite atât contrareglarea deficitară a glucozei (prin reducerea răspunsurilor adrenergice), cât și nerecunoașterea hipoglicemiei de către pacient (prin reducerea răspunsurilor simpatoadrenale neurogenice), astfel inducând un cerc
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
zonele cu o dietă exclusivă de orez decorticat. Ca și leziuni organice sindromul se asociază cu atrofie cerebrală mai ales la nivelul corpilor mamilari, regiunea anterioară a talamusului (motivul simptomatologiei amnezice), talamusul medio-dorsal, nucleii rafeului median și dorsal (cauza manifestărilor vegetative). Acestea includ tulburări de somn, manifestări hiperalgice datorită implicării receptorilor serotoninergici însoțite de stupoare, bradicardie, hipotensiune și hipotermie (Ackerman, 1974). III.1.3.3. Afecțiuni inflamatorii Sindromul Landry-Guillain-Barré (LGB) Ganglionii simpatici prezintă grade diverse de implicare în LGB, variind de la
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]