2,601 matches
-
chiar dacă cresc concentrațiile plasmatice ale PAA, din cauza saturării reacției de conjugare. În astfel de cazuri, creșterea frecvenței administrării dozei poate determina o valoare mai scăzută a concentrației plasmatice a PAA și un raport PAA:PAGN mai mic. Valorile amoniacului trebuie monitorizate cu atenție atunci când se modifică doza de fenilbutirat de glicerină. Deficitul de N-acetilslutamat-sintază (NAGS) și de CITRINA (citrulinemia de tip 2) Siguranța și eficacitatea RAVICTI pentru tratamentul pacienițlor cu deficit de N-acetilglutamat- sintază (NAGS) și
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
pentru pacienții adulți, adolescenți și copii cu insuficiență hepatică ușoară, moderată sau severă trebuie să se situeze la nivelul inferior al intervalului de doze recomandate (4,5 ml/m2 și zi) și trebuie menținută la nivelul minim necesar pentru a controla valorile amoniacului pacientului. O valoare a raportului PAA plasmatic: PAGN mai mare de 2,5 poate indica saturarea capacității de conversie a PAA în PAGN și necesitatea ca doza să fie redusă și/sau frecvența administrării dozelor să crească. Raportul concentrațiilor plasmatice PAA: PAGN
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
administrării dozelor dacă valoarea PAA depășește 500 p,g/l, iar raportul concentrațiilor plasmatice ale PAA: PAGN depășește 2,5. Posibilitatea ca alte medicamente să influențeze amoniemia Corticosteroizi Utilizarea corticosteroizilor poate duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește concentrația plasmatică de amoniac. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
psihiatrica, sindrom Reye (inalt sugestiv pentru boala congenitala de metabolism). Simptome de criză hiperamoniemică: tremor, convulsii, comă. Funcție neurologică/cognitivă afectată Teste diagnostice de laborator Amoniac, pH și CO2, gaura anionica, glucoză, probe hepatice, cromatografie de aminoacizì in plasma, acid orotic: amoniac ridicat alaturi de o glutamina crescuta sugerează puternic un UCD. Diagnostic diferential Diagnosticul diferențial este esențial pentru stabilirea unui regim complet de tratament. ... 2. Criterii de excludere din tratament Lipsa confirmarii diagnosticului de tulburare de ciclu ureic Pacientul confimat cu
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
ml) = doza zilnică totală de fenilbutirat de sodiu pulbere (g) x 0,81 Doza inițială la pacienții care trec de la administrarea de injecție cu fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI După ce au fost stabilizați cu administrare controlată de amoniac, pacienților care trec de la administrarea de fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI trebuie să li se administreze o doză de RAVICTI aflată la extremitatea superioară a intervalului de doze de tratament (11,2 ml/mp și zi), cu determinarea concentrațiilor
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
trec de la administrarea de fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI trebuie să li se administreze o doză de RAVICTI aflată la extremitatea superioară a intervalului de doze de tratament (11,2 ml/mp și zi), cu determinarea concentrațiilor plasmatice de amoniac pentru ghidarea administrărilor ulterioare. Schema de administrare zilnică recomandată de 8,5 ml/mp și zi - 11,2 ml/mp și zi în decursul unei perioade de până la 24 ore pentru pacienții stabilizați, fără hiperamoniemie ulterioară, este următoarea: • Pasul 1: 100% din doza
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24 de ore, presupunând că întreaga cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac Doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată, astfel încât să determine o valoare a concentrației plasmatice de amoniac în condiții de repaus alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta de 6
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac Doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată, astfel încât să determine o valoare a concentrației plasmatice de amoniac în condiții de repaus alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta de 6 ani și peste. La sugari și copiii mici (în general, cu vârsta sub 6 ani), în cazul cărora
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta de 6 ani și peste. La sugari și copiii mici (în general, cu vârsta sub 6 ani), în cazul cărora valoarea concentrației plasmatice a amoniacului în condiții de repaus alimentar este dificil de stabilit din cauza meselor frecvente, prima valoare a amoniacului măsurată dimineața trebuie să se mențină sub LSN. Ajustarea în funcție de fenilacetilglutamina urinară Măsurătorile U-PAGN pot fi utilizate cu scop orientativ în
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
6 ani și peste. La sugari și copiii mici (în general, cu vârsta sub 6 ani), în cazul cărora valoarea concentrației plasmatice a amoniacului în condiții de repaus alimentar este dificil de stabilit din cauza meselor frecvente, prima valoare a amoniacului măsurată dimineața trebuie să se mențină sub LSN. Ajustarea în funcție de fenilacetilglutamina urinară Măsurătorile U-PAGN pot fi utilizate cu scop orientativ în ajustarea dozelor de fenilbutirat de glicerină și pentru a evalua complianța. Fiecare gram de U-PAGN excretat într-
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
Fiecare gram de U-PAGN excretat într-un interval de 24 de ore acoperă azotul rezidual generat de 1,4 grame de proteine alimentare. Dacă excreția U-PAGN este insuficientă pentru a acoperi aportul zilnic de proteine alimentare, iar valoarea concentrației plasmatice a amoniacului în condiții de repaus alimentar este mai mare decât jumătate din LSN recomandată, doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată prin creștere. În ajustarea dozei trebuie să se țină cont de cantitatea de proteine alimentare care nu a fost acoperită
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
aceste valori, se recomandă evaluarea complianței la tratament și/sau monitorizarea eficacității administrării medicamentului (de exemplu prin sonda de alimentație) luându-se în considerare creșterea dozei de fenilbutirat de glicerină la pacienții complianți, cu scopul de a obține controlul optim al amoniacului (valori în condiții de repaus alimentar în limite normale pentru pacienții cu vârsta sub 2 ani și sub jumătate din LSN pentru pacieniți de vârste mai mari). Ajustarea în funcție de valorile concentrațiilor plasmatice ale fenilacetatului și fenilacetilglutaminei Simptomele de
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
vârsta sub 2 ani și sub jumătate din LSN pentru pacieniți de vârste mai mari). Ajustarea în funcție de valorile concentrațiilor plasmatice ale fenilacetatului și fenilacetilglutaminei Simptomele de vărsături, greață, cefalee, somnolență, confuzie sau letargie, în absența valorilor crescute ale amoniacului sau a bolilor intercurente pot fi semne ale toxicității acidului fenilacetic (PAA). Prin urmare, măsurarea valorilor plasmatice ale PAA și PAGN poate avea rol orientativ în stabilirea dozei. S-a observat că raportul dintre concentrația plasmatică a PAA, respectiv a
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
chiar dacă cresc concentrațiile plasmatice ale PAA, din cauza saturării reacției de conjugare. În astfel de cazuri, creșterea frecvenței administrării dozei poate determina o valoare mai scăzută a concentrației plasmatice a PAA și un raport PAA:PAGN mai mic. Valorile amoniacului trebuie monitorizate cu atenție atunci când se modifică doza de fenilbutirat de glicerină. Deficitul de N-acetilglutamat-sintază (NAGS)și de CITRINĂ (citrulinemia de tip 2) Siguranța și eficacitatea RAVICTI pentru tratamentul pacienițlor cu deficit de N-acetilglutamat- sintază (NAGS) și de
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
pentru pacienții adulți, adolescenți și copii cu insuficiență hepatică ușoară, moderată sau severă trebuie să se situeze la nivelul inferior al intervalului de doze recomandate (4,5 ml/mp și zi) și trebuie menținută la nivelul minim necesar pentru a controla valorile amoniacului pacientului. O valoare a raportului PAA plasmatic: PAGN mai mare de 2,5 poate indica saturarea capacității de conversie a PAA în PAGN și necesitatea ca doza să fie redusă și/sau frecvența administrării dozelor să crească. Raportul concentrațiilor plasmatice PAA: PAGN
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
administrării dozelor dacă valoarea PAA depășește 500 μg/l, iar raportul concentrațiilor plasmatice ale PAA: PAGN depășește 2,5. Posibilitatea ca alte medicamente să influențeze amoniemia Corticosteroizi Utilizarea corticosteroizilor poate duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește concentrația plasmatică de amoniac. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
din cauza extracției, preparării și arderii cărbunelui sau a șisturilor bituminoase, a extracției și preparării minereurilor de uraniu, a extracției și prelucrării minereurilor feroase și neferoase cu conținut de praf sau de emisii de gaze cu efect de seră, de amoniac și derivate, de cupru, plumb, sulf, azot, fosfor, cadmiu, arseniu, zinc, mangan, fluor, clor, feldspat și siliciu ori de radiații din minereuri radioactive, hidrogen sulfurat, crom trivalent, crom hexavalent, cianuri, de pulberi metalice și/sau de cocs metalurgic, a prelucrării țițeiului
LEGE nr. 258 din 21 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/257784]
-
cenușii Vin Titrimetrică 6 97 Determinarea alcoolilor superiori Alcool etilic și băuturi alcoolice Gazcromatografică (GC) 51 98 Determinarea alcoolului metilic Vin, alcool etilic și băuturi alcoolice SR 6182/40, SR 184/10 48 99 Determinarea amidonului Produse alimentare Colorimetrică 7 100 Determinarea amoniacului Produse alimentare Reacția Nessler 21 101 Determinarea amoniacului Apă potabilă Spectrofotometrică/ SR ISO 7150 30 102 Determinarea amoniacului Apă potabilă Titrimetrică/ SR ISO 5664 7 103 Determinarea anionilor - fluoruri, cloruri, nitriți, nitrați, bromuri, sulfați, fosfați Produse alimentare, vin Ioncromatografică (IC
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
Alcool etilic și băuturi alcoolice Gazcromatografică (GC) 51 98 Determinarea alcoolului metilic Vin, alcool etilic și băuturi alcoolice SR 6182/40, SR 184/10 48 99 Determinarea amidonului Produse alimentare Colorimetrică 7 100 Determinarea amoniacului Produse alimentare Reacția Nessler 21 101 Determinarea amoniacului Apă potabilă Spectrofotometrică/ SR ISO 7150 30 102 Determinarea amoniacului Apă potabilă Titrimetrică/ SR ISO 5664 7 103 Determinarea anionilor - fluoruri, cloruri, nitriți, nitrați, bromuri, sulfați, fosfați Produse alimentare, vin Ioncromatografică (IC) 125 104 Determinarea azotaților Produse alimentare Spectrofotometrică 13
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
alcoolului metilic Vin, alcool etilic și băuturi alcoolice SR 6182/40, SR 184/10 48 99 Determinarea amidonului Produse alimentare Colorimetrică 7 100 Determinarea amoniacului Produse alimentare Reacția Nessler 21 101 Determinarea amoniacului Apă potabilă Spectrofotometrică/ SR ISO 7150 30 102 Determinarea amoniacului Apă potabilă Titrimetrică/ SR ISO 5664 7 103 Determinarea anionilor - fluoruri, cloruri, nitriți, nitrați, bromuri, sulfați, fosfați Produse alimentare, vin Ioncromatografică (IC) 125 104 Determinarea azotaților Produse alimentare Spectrofotometrică 13 105 Determinarea azotaților Apă potabilă Spectrofotometrică/ Metoda APHA 32 106
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
din carne Determinarea PH-ului 207 48 Test interlaborator privind determinarea parametrilor de prospețime la carne și produse din carne Determinarea azotului ușor hidrolizabil 215 49 Test interlaborator privind determinarea parametrilor de prospețime la carne și produse din carne Determinarea amoniacului în stare liberă - reacția Nessler 194 50 Test interlaborator privind determinarea parametrilor de prospețime la carne și produse din carne Identificarea hidrogenului sulfurat 181 51 Test interlaborator privind determinarea parametrilor de prospețime la carne și produse din carne Aprecierea stadiului
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
psihiatrica, sindrom Reye (inalt sugestiv pentru boala congenitala de metabolism). Simptome de criză hiperamoniemică : tremor, convulsii, comă. Funcție neurologică/cognitivă afectată Teste diagnostice de laborator Amoniac, pH și CO2, gaura anionica, glucoză, probe hepatice, cromatografie de aminoacizì in plasma, acid orotic: amoniac ridicat alaturi de o glutamina crescuta sugerează puternic un UCD. Diagnostic diferential Diagnosticul diferențial este esențial pentru stabilirea unui regim complet de tratament. Criterii de excludere din tratament Lipsa confirmarii diagnosticului de tulburare de ciclu ureic Pacientul confimat cu tulburari
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
ml) = doza zilnică totală de fenilbutirat de sodiu pulbere (g) x 0,81 Doza inițială la pacienții care trec de la administrarea de injecție cu fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI După ce au fost stabilizați cu administrare controlată de amoniac, pacienților care trec de la administrarea de fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI trebuie să li se administreze o doză de RAVICTI aflată la extremitatea superioară a intervalului de doze de tratament (11,2 ml/m 2 și zi), cu determinarea
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
de la administrarea de fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI trebuie să li se administreze o doză de RAVICTI aflată la extremitatea superioară a intervalului de doze de tratament (11,2 ml/m 2 și zi), cu determinarea concentrațiilor plasmatice de amoniac pentru ghidarea administrărilor ulterioare. Schema de administrare zilnică recomandată de 8,5 ml/m 2 și zi - 11,2 ml/m 2 și zi în decursul unei perioade de până la 24 ore pentru pacienții stabilizați, fără hiperamoniemie ulterioară, este următoarea: Pasul 1: 100%
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24 de ore, presupunând că întreaga cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac Doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată, astfel încât să determine o valoare a concentrației plasmatice de amoniac în condiții de repaus alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta de 6
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]