433 matches
-
inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul cistinozei . Obiectivul terapiei este de a menține nivelurile de cistină leucocitară sub 1 nmol de hemicisteină/ mg proteină . Monitorizarea nivelurilor de cistină leucocitară este deci necesară pentru ajustarea dozei . Nivelurile de cistină leucocitară trebuie determinate după 5 până la 6 ore de la administrare și trebuie controlate frecvent la începutul terapiei ( de exemplu , lunar ) și la fiecare 3- 4 luni , după stabilizarea dozei . Pentru copii cu vârste până la 12 ani , dozajul de CYSTAGON trebuie
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
1/ 4 și 1/ 6 din doza de întreținere prevăzută și trebuie crescute progresiv , într- un interval de 4 - 6 săptămâni , pentru a evita apariția intoleranței . Doza trebuie crescută dacă există un grad adecvat de toleranță și dacă nivelul de cistină leucocitară rămâne > 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Doza maximă de CYSTAGON utilizată în studiile clinice a fost de 1, 95 g/ m și zi . Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1, 95 g/ m și
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
precauții speciale pentru utilizare Tratamentul cu CYSTAGON trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului de cistinoză nefropatică , pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim . Diagnosticul cistinozei nefropatice trebuie bazat atât pe semne clinice cât și pe investigații biochimice ( determinările nivelurilor de cistină leucocitară ) . S- au raportat unele cazuri de pseudo- sindrom Ehlers- Danlos la nivelul cotului , la copiii tratați cu doze mari ale diferitor medicamente pe bază de cisteamină ( cisteamină clorhidrat sau cistamină sau cisteamină bitartrat ) ; în general aceste doze au depășit
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
de susținere a sistemelor respirator și cardiovascular . Nu se cunoaște nici un antidot specific . Nu se cunoaște dacă cisteamina poate fi eliminată prin hemodializă . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Persoanele sănătoase și subiecții heterozigoți pentru cistinoză prezintă de obicei niveluri de cistină leucocitară < 0, 2 și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
5. 1 Proprietăți farmacodinamice Persoanele sănătoase și subiecții heterozigoți pentru cistinoză prezintă de obicei niveluri de cistină leucocitară < 0, 2 și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . 5 lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
obicei niveluri de cistină leucocitară < 0, 2 și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . 5 lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară atinge nivelul minim ( valoarea medie ( ± ds
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
2 și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . 5 lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară atinge nivelul minim ( valoarea medie ( ± ds ) : 1, 8 ± 0, 8 ore ) , ceva mai
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . 5 lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară atinge nivelul minim ( valoarea medie ( ± ds ) : 1, 8 ± 0, 8 ore ) , ceva mai târziu în raport cu
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . 5 lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară atinge nivelul minim ( valoarea medie ( ± ds ) : 1, 8 ± 0, 8 ore ) , ceva mai târziu în raport cu concentrația plasmatică maximă a cisteaminei ( valoarea
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
hemicisteină/ mg de proteină . Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . 5 lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară atinge nivelul minim ( valoarea medie ( ± ds ) : 1, 8 ± 0, 8 ore ) , ceva mai târziu în raport cu concentrația plasmatică maximă a cisteaminei ( valoarea medie ( ± ds ) : 1, 4 ± 0, 4 ore ) și revine la nivelul bazal când concentrația plasmatică de cisteamină scade
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
mai târziu în raport cu concentrația plasmatică maximă a cisteaminei ( valoarea medie ( ± ds ) : 1, 4 ± 0, 4 ore ) și revine la nivelul bazal când concentrația plasmatică de cisteamină scade , după 6 ore de la administrarea dozei . Într- un studiu clinic , nivelurile bazale de cistină leucocitară au fost de 3, 73 ( valori extreme între 0, 13 și 19, 8 ) nmol hemicisteină/ mg de proteină și s- au menținut la valori apropiate de 1 nmol hemicisteină/ mg de proteină , pentru doze de cisteamină cuprinse în intervalul
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
proteină , pentru doze de cisteamină cuprinse în intervalul 1, 3 și 1, 95 g/ m/ zi . Într- un studiu precedent , 94 de copii cu nefropatie cistinozică au fost tratați cu cisteamină în doze crescânde , astfel încât să se obțină niveluri de cistină leucocitară inferioare valorii de 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină , la 5- 6 ore de la administrarea dozei . Evoluția acestor copii a fost comparată cu aceea a unui grup de control istoric , format din 17 copii tratați cu placebo . Principalele
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
a fost comparată cu aceea a unui grup de control istoric , format din 17 copii tratați cu placebo . Principalele criterii de evaluare a eficacității au fost creatinina serică , clearance- ul calculat al creatininei și creșterea în înălțime . Nivelul mediu de cistină leucocitară obținut în timpul tratamentului a fost de 1, 7 + 0, 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Funcția glomerulară s- a menținut nemodificată în timp la pacienții tratați cu cisteamină . În toate studiile , răspunsul pacienților a fost superior când tratamentul
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
tuturor excipienților , vezi pct . 6. 1 . 3 . FORMA FARMACEUTICĂ Capsulă Capsule albe , opace , având inscripția CYSTAGON 150 pe corp și MYLAN pe capac . 4 . 4. 1 Indicații terapeutice CYSTAGON este indicat pentru tratamentul cistinozei nefropatice confirmate . Cisteamina reduce acumularea de cistină în unele celule ( de exemplu leucocite , celule musculare și hepatice ) la pacienții cu cistinoză nefropatică și întârzie dezvoltarea insuficienței renale în cazul în care tratamentul este inițiat în primele faze ale bolii . 4. 2 Doze și mod de administrare Tratamentul
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
cazul în care tratamentul este inițiat în primele faze ale bolii . 4. 2 Doze și mod de administrare Tratamentul cu CYSTAGON trebuie inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul cistinozei . Obiectivul terapiei este de a menține nivelurile de cistină leucocitară sub 1 nmol de hemicisteină/ mg proteină . Monitorizarea nivelurilor de cistină leucocitară este deci necesară pentru ajustarea dozei . Nivelurile de cistină leucocitară trebuie determinate după 5 până la 6 ore de la administrare și trebuie controlate frecvent la începutul terapiei ( de
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
2 Doze și mod de administrare Tratamentul cu CYSTAGON trebuie inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul cistinozei . Obiectivul terapiei este de a menține nivelurile de cistină leucocitară sub 1 nmol de hemicisteină/ mg proteină . Monitorizarea nivelurilor de cistină leucocitară este deci necesară pentru ajustarea dozei . Nivelurile de cistină leucocitară trebuie determinate după 5 până la 6 ore de la administrare și trebuie controlate frecvent la începutul terapiei ( de exemplu , lunar ) și la fiecare 3- 4 luni , după stabilizarea dozei . Pentru
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul cistinozei . Obiectivul terapiei este de a menține nivelurile de cistină leucocitară sub 1 nmol de hemicisteină/ mg proteină . Monitorizarea nivelurilor de cistină leucocitară este deci necesară pentru ajustarea dozei . Nivelurile de cistină leucocitară trebuie determinate după 5 până la 6 ore de la administrare și trebuie controlate frecvent la începutul terapiei ( de exemplu , lunar ) și la fiecare 3- 4 luni , după stabilizarea dozei . Pentru copii cu vârste până la 12 ani , dozajul de CYSTAGON trebuie
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
1/ 4 și 1/ 6 din doza de întreținere prevăzută și trebuie crescute progresiv , într- un interval de 4 - 6 săptămâni , pentru a evita apariția intoleranței . Doza trebuie crescută dacă există un grad adecvat de toleranță și dacă nivelul de cistină leucocitară rămâne > 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Doza maximă de CYSTAGON utilizată în studiile clinice a fost de 1, 95 g/ m / și zi . Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1, 95 g/ m / și
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
precauții speciale pentru utilizare Tratamentul cu CYSTAGON trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului de cistinoză nefropatică , pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim . Diagnosticul cistinozei nefropatice trebuie bazat atât pe semne clinice cât și pe investigații biochimice ( determinările nivelurilor de cistină leucocitară ) . S- au raportat unele cazuri de pseudosindrom Ehlers- Danlos la nivelul cotului , la copii tratați cu doze mari ale diferitor medicamente pe bază de cisteamină ( cisteamină clorhidrat sau cistamină sau cisteamină bitartrat ) ; în general aceste doze au depășit doza
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
de susținere a sistemelor respirator și cardiovascular . Nu se cunoaște nici un antidot specific . Nu se cunoaște dacă cisteamina poate fi eliminată prin hemodializă . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Persoanele sănătoase și subiecții heterozigoți pentru cistinoză prezintă de obicei niveluri de cistină leucocitară < 0, 2 și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . 12 Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
5. 1 Proprietăți farmacodinamice Persoanele sănătoase și subiecții heterozigoți pentru cistinoză prezintă de obicei niveluri de cistină leucocitară < 0, 2 și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . 12 Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . Disulfura mixtă este ulterior extrasă din lizozomi , prin intermediul unui sistem intact de transport al lizinei . Scăderea nivelurilor
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
niveluri de cistină leucocitară < 0, 2 și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . 12 Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . Disulfura mixtă este ulterior extrasă din lizozomi , prin intermediul unui sistem intact de transport al lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
și , respectiv , sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . 12 Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . Disulfura mixtă este ulterior extrasă din lizozomi , prin intermediul unui sistem intact de transport al lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
sub 1 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . Persoanele cu cistinoză nefropatică prezintă creșteri ale nivelurilor de cistină leucocitară de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . 12 Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . Disulfura mixtă este ulterior extrasă din lizozomi , prin intermediul unui sistem intact de transport al lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară atinge nivelul
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]
-
de peste 2 nmol de hemicisteină/ mg de proteină . 12 Cisteamina reacționează cu cistina , formând disulfura mixtă de cisteamină și cistină , și cistină . Disulfura mixtă este ulterior extrasă din lizozomi , prin intermediul unui sistem intact de transport al lizinei . Scăderea nivelurilor de cistină leucocitară este asociată cu concentrația plasmatică a cisteaminei în cursul primelor șase ore după administrarea de CYSTAGON . Cistina leucocitară atinge nivelul minim ( valoarea medie ( ± ds ) : 1, 8 ± 0, 8 ore ) , ceva mai târziu în raport cu concentrația plasmatică maximă a cisteaminei ( valoarea
Ro_236 () [Corola-website/Science/290995_a_292324]