1,086 matches
-
trebuie urmată de teste genetice pentru a identifica anomalia/anomaliile genetice patogenice. Screening-ul secvențial în funcție de frecvența mutațiilor genetice optimizează raportul cost-eficiență în ceea ce privește diagnosticul SHU mediat de dereglarea sistemului complement. Abrevieri:CH50, complementul hemolitic total; AP50, activitatea hemolitică a căii alterne a complementului; SHU, sindrom hemolitic uremic; FH, factor H; FI, factor I; MCP, membrane cofactorprotein, sMAC, complexul de atac al membranei solubil. Adaptat după Brenner&Rector's The Kidney. ... 2. Criterii de excludere/contraindicatii : • ADAMTS13 < 10% • Test scaun pozitiv pentru
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
anomalia/anomaliile genetice patogenice. Screening-ul secvențial în funcție de frecvența mutațiilor genetice optimizează raportul cost-eficiență în ceea ce privește diagnosticul SHU mediat de dereglarea sistemului complement. Abrevieri:CH50, complementul hemolitic total; AP50, activitatea hemolitică a căii alterne a complementului; SHU, sindrom hemolitic uremic; FH, factor H; FI, factor I; MCP, membrane cofactorprotein, sMAC, complexul de atac al membranei solubil. Adaptat după Brenner&Rector's The Kidney. ... 2. Criterii de excludere/contraindicatii : • ADAMTS13 < 10% • Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen • Confirmarea unui tip de
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
5). ... VII. Prescriptori Medici din specialitățile nefrologie, nefrologie pediatrică, pediatrie , terapie intensivă, hematologie și onco-hematologie pediatrică. ... Anexa nr. 1 CONSIMTAMANT INFORMAT PENTRU ADMINISTRAREA TERAPIEI BIOLOGICE DE BLOCARE A COMPLEMENTULUI (ECULIZUMAB) INTRODUCERE Acest consimtamant este adresat adultilor care sufera de Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa) si parintilor ai caror copii au SHUa. Documentul ofera informatii despre Eculizumab, cum va fi administrat si informatii importante de siguranta pe care trebuie cunoscute. CE ESTE ECULIZUMAB? Eculizumab este un medicament folosit pentru a trata pacientii
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
moderate si nu persista dupa faza initiala de administrare a medicamentului. Subsemnatul ......... pacient / apartinator legal/ parinte copil ............, internat in sectia ............., in urma parcurgerii acestor informatii despre produs (DCI: Eculizumab) precum si a informatiilor medicale oferite de medicul curant in Sindromul hemolitic uremic atipic, declar pe propria raspundere ca sunt de acord cu administrarea acestui medicament. Mentionez ca mi s-au explicat si am inteles riscurile evolutiei in absenta acestui tratament, precum si cele legate de administrarea lui, inclusive efectele lui adverse
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
putin 1 an, chiar 10 ani in unele cazuri, datorita polimorfismului bolii. Prevalența acesteia este de aproximativ 1 / 500.000. Aproximativ 35% dintre pacientii cu HPN decedeaza in primii 5 ani de la diagnostic. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru mare și mediu (vene hepatice, abdominale, creier și piele), precum și un deficit moderat până la sever al hematopoiezei, care poate duce la pancitopenie. În general, anemia se manifestă prin paloare, oboseală și dispnee. Datorita
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
mult calitatea vieții. În funcție de localizare, tromboza (care afectează peste 40% dintre pacienți) se poate prezenta prin durere abdominală, ischemie intestinală, hepatomegalie, ascită și cefalee. Pacienții pot prezenta epistaxis sau sângerări gingivale. HPN este o boală cronică cu crize hemolitice care pot fi induse de anumiți factori, cum ar fi vaccinarea, intervenții chirurgicale, anumite antibiotice si infectii. Aplazia medulara poate apare in cca 20% din cazuri de HPN. Diagnosticul se bazează pe demonstrarea prin imunofenotipare prin citometrie în flux (flow-
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
deficitului pe cel putin doua linii hematopoietice dintre următoarele: eritrocitară, granulocitară și monocitară. Analiza moleculară nu este utilizată deoarece mutațiile responsabile de boala nu sunt nici omogene nici repetitive. Diagnosticul diferențial include toate celelalte forme de anemie (în special anemie hemolitică autoimună), tromboze ale arterei mezenterice, obstrucția de venă portă și tromboza de vena renala. Eculizumab Eculizumabul este un anticorp monoclonal umanizat, de tipul IgG2/4κ, ce conține o regiune de complementaritate murină înclusă într-un cadru format din lanțuri grele și
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
moleculele produse sunt identice. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru mare și mediu (vene hepatice, abdominale, creier și piele), precum și un deficit moderat până la sever al hematopoiezei, care poate duce la pancitopenie. În general, anemia se manifestă prin paloare, oboseală și dispnee. Datorita
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
risc. • Administrarea de apomorfină este asociată cu reacții subcutanate locale. Acestea pot fi uneori reduse prin schimbarea locurilor de injectare pentru a evita zonele cu nodularități sau indurații. • La pacienții cărora li s-a administrat apomorfină s-au raportat anemie hemolitică și trombocitopenie. Analizele hematologice trebuie efectuate la intervale periodice, ca și în cazul administrării levodopei concomitent cu apomorfina. • Se impune prudență când se asociază apomorfina cu alte medicamente, în special cu cele cu un indice terapeutic îngust. Medicamentele neuroleptice pot
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
IVA cost mediu/bolnav cu boala Castelman cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză Tip IVA număr de bolnavi cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
bolnavi cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) TOTAL Program național de sănătate mintală număr de bolnavi în
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) TOTAL Program național de sănătate mintală număr de bolnavi în tratament substitutiv cost mediu/bolnav cu tratament de substituție număr de bolnavi beneficiari de
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
de bolnavi cu mucopolizaharidoză Tip IVA cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză Tip IVA număr de bolnavi cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
bolnavi cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) cost mediu/bolnav cu lipofuscinoză ceroidă TIP 2 (TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
TPP1) număr de bolnavi adulți/ copii cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav adult / copil cu greutate > 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr de bolnavi cu mucoviscidoză adulți cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză adulți număr de
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
hemaglutinării 287 103 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin testul de hemaglutinare 193 104 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin reacția de fixare complement 489 105 Controlul seturilor de diagnostic prin testul de imunodifuzie în gel de agar 489 106 Determinare titru hemolitic ser antihematii de oaie 509 107 Determinare titru alexic ser normal de cobai 263 108 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin reacția de seroaglutinare lentă 275 109 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin reacția de seroaglutinare rapidă 162 110 Controlul reagenților/seturilor de
ANEXE din 20 martie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/267347]
-
după litera ai) se introduce o nouă literă, lit. aj), cu următorul cuprins: aj) Spitalul Județean de Urgență Drobeta-Turnu Severin ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 30) „Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa)“, după litera k) se introduc două noi litere, lit. l) și m), cu următorul cuprins: l) Spitalul Clinic Județean de Urgență Sibiu; ... m) Spitalul Clinic «Dr. C. I. Parhon» Iași; ... ... 9. La capitolul IX titlul „Programul național
ORDIN nr. 436 din 26 mai 2023 () [Corola-llms4eu/Law/270922]
-
Total C13 C14 C15 C16 C17 C18 C19 = C17 + C18 C20 C21 C22 = C20 + C21 C23 C24 - continuare - Nr. bolnavi cu boli rare cărora li s-au eliberat medicamente/materiale sanitare pentru: Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) Număr total de bolnavi Bolnav adult/copil cu greutate > 40 kg Bolnav copil cu greutate < 40 kg C25 C26 C27 C28 C29 C30 Tabel 2 Situația cheltuielilor aferente bolnavilor cu boli rare (lei) (medicamente/materiale
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
boli rare Epidermoliză buloasă Atrofie musculară spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Medicamente Materiale sanitare Total C20 C21 C22 = C20 + C21 C23 C24 C25 C26 - continuare - Cheltuieli pentru medicamente/materiale sanitare boli rare Total cheltuieli Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) Bolnav adult/copil cu greutate > 40 kg Bolnav copil cu greutate < 40 kg C27 C28 C29 C30 = C1 + ... + C16 + C19 + C22 + ... + C29 Tabel 3 Situația stocului de medicamente/materiale sanitare (lei) Medicamente/Materiale sanitare pentru: Valoare
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
la bolnavii diagnosticați cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterină (BH4) Scleroză tuberoasă Osteogeneză imperfectă - medicamente Osteogeneză imperfectă - materiale sanitare Epidermoliză buloasă - medicamente Epidermoliză buloasă - materiale sanitare Atrofie musculară spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) TOTAL *Se vor menționa CAS de la care/către care s-a efectuat transferul de medicamente. C4 Boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme cronice = C1 din tabelul 2 C4 Boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme acute = C2 din
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
sanitare = C21 din tabelul 2 C4 Atrofie musculară spinală = C23 din tabelul 2 C4 Boala Castelman = C24 din tabelul 2 C4 Mucopolizaharidoză tip IVA = C25 din tabelul 2 C4 Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) = C26 din tabelul 2 C4 Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) = (C27 + C28) din tabelul 2 C4 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) = C29 din tabelul 2 C4 TOTAL = C30 din tabelul 2 Tabel 4 Situația bolnavilor cu boli rare și a cheltuielilor aferente (lei) (medicamente eliberate prin farmacii cu
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
Localitate/Colectivitate Sindrom neurologic acut (deficit motor cu debut brusc) 1 caz NA NA Diaree acută apoasă cu deshidratare severă cluster cu 3 cazuri/ 1 deces 7 Localitate/Colectivitate Diaree acută cu sânge cluster cu 2 cazuri/ 1 deces 7 Localitate/Colectivitate Sindrom hemolitic uremic (SHU) suspectat a fi de etiologie infecțioasă 1 caz NA NA Sindrom icteric acut cluster cu 2 cazuri/ 1 deces 7 Localitate/Colectivitate/ Loc expunere = unitate sanitară Sindrom febril de origine necunoscută 1 caz NA NA Sindrom de febră hemoragică
SISTEM din 29 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/257430]
-
hemaglutinării 276 103 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin testul de hemaglutinare 186 104 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin reacția de fixare complement 471 105 Controlul seturilor de diagnostic prin testul de imunodifuzie în gel de agar 471 106 Determinare titru hemolitic ser antihematii de oaie 490 107 Determinare titru alexic ser normal de cobai 253 108 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin reacția de seroaglutinare lentă 265 109 Controlul reagenților/seturilor de diagnostic prin reacția de seroaglutinare rapidă 156 110 Controlul reagenților/seturilor de
ORDIN nr. 108 din 29 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/257342]