9,000 matches
-
1- 18 ani și pacienții cu vârsta peste 18 ani la care s-a început deja tratamentul profilactic din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de FVIII sau FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
progresivă, în funcție de fenotipul fiecărui pacient. 5. Monitorizarea tratamentului - Monitorizarea clinică și paraclinică la cel mult 3 luni a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori, după cum urmează: ● la copii, la inițierea tratamentului substitutiv, dozarea inhibitorilor trebuie făcută odată la fiecare 5 zile de expunere până se ajunge la 20 de zile de expunere, ulterior testarea se face la fiecare 10 zile de expunere până la atingerea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
și paraclinică la cel mult 3 luni a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori, după cum urmează: ● la copii, la inițierea tratamentului substitutiv, dozarea inhibitorilor trebuie făcută odată la fiecare 5 zile de expunere până se ajunge la 20 de zile de expunere, ulterior testarea se face la fiecare 10 zile de expunere până la atingerea a 21-50 de zile de expunere și apoi de cel
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
20 de zile de expunere, ulterior testarea se face la fiecare 10 zile de expunere până la atingerea a 21-50 de zile de expunere și apoi de cel puțin 2 ori pe an până la 150 de zile de expunere; ulterior determinarea inhibitorilor trebuie efectuată cel puțin odată pe an, înainte de intervenții chirurgicale sau în caz de răspuns suboptimal; este necesar controlul inhibitorilor și după substituții masive (peste 5 zile), la cei cu mutații favorizante pentru inhibitori sau post-chirurgical 6. Criterii de schimbare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
zile de expunere și apoi de cel puțin 2 ori pe an până la 150 de zile de expunere; ulterior determinarea inhibitorilor trebuie efectuată cel puțin odată pe an, înainte de intervenții chirurgicale sau în caz de răspuns suboptimal; este necesar controlul inhibitorilor și după substituții masive (peste 5 zile), la cei cu mutații favorizante pentru inhibitori sau post-chirurgical 6. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de zile de expunere; ulterior determinarea inhibitorilor trebuie efectuată cel puțin odată pe an, înainte de intervenții chirurgicale sau în caz de răspuns suboptimal; este necesar controlul inhibitorilor și după substituții masive (peste 5 zile), la cei cu mutații favorizante pentru inhibitori sau post-chirurgical 6. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Modificarea protocolului individual la pacienții care necesită doze și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Modificarea protocolului individual la pacienții care necesită doze și ritm crescute de administrare (regim alternativ 1 zi da 1 zi nu sau zilnic). ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare. B. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ INTERMITENTĂ/ DE SCURTĂ DURATĂ ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ 1. Definiție: Profilaxia intermitentă (periodică) sau de scurtă durată: tratament administrat pentru prevenirea sângerărilor pe o perioadă de timp care nu depășește 20
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
tabel nr.3) * pacienții la care s-a efectuat protezare articulară 4. Tratament Substituția se face adaptat la factorul deficitar: * F VIII în hemofilia A * F IX în hemofilia B * agenți de tip by pass în formele de boală cu inhibitori (rFVIIa, APCC) - doza și ritmul de administrare se adaptează fiecărui pacient în funcție de situația mai sus menționată în care se încadrează - durata medie este de 8 săptămâni, cu prelungire în cazuri speciale (după intervenții de artroplastie, kinetoterapie intensivă, la efort fizic
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
dar nu peste 45 săptămâni/an. 5. Monitorizarea tratamentului ● Monitorizarea lunară clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice cu orice localizare sau a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori. 6. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori. 6. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND» (CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND» (CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND» (CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei de substituție depind
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
stabilit la indicația medicului pediatru/hematolog. 4. Monitorizarea tratamentului ● Evaluarea răspunsului la tratament ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori. Tratamentul «on demand» se administrează până la dispariția hemartrozei/hematomului/sângerării confirmate clinic și/sau imagistic (ecografie, CT, RMN etc în funcție de situație) 5. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
clinic și/sau imagistic (ecografie, CT, RMN etc în funcție de situație) 5. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII/IX D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE ȘI ORTOPEDICE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII/IX D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE ȘI ORTOPEDICE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
inhibitorilor anti-FVIII/IX D. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE ȘI ORTOPEDICE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate și durată de la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
10) ● monitorizarea exactă a pierderilor de sânge intra - și postoperatorii ● monitorizarea precisă a terapiei de substituție prin evaluarea zilnică a activității plasmatice a factorului VIII / IX. ● monitorizare cu atenție, prin teste de laborator, a ratei de recovery și a anticorpilor inhibitori anti FVIII/FIX Tabelul nr. 10 - Definirea evaluării eficienței hemostatice în cazul procedurilor chirurgicale ● nevoia de transfuzii de sânge similară cu cea a │ │ │ pacientului fără hemofilie ● necesar de transfuzii de sânge de 2 ori mai mare │ │ │ față de pacientul fără hemofilie
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
a necesarului de transfuzii │ │ │ de 2 ori față de necesarul anticipat │ └────────────────┴─────────────────────────────────────────────────────────────┘ 5. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti FVIII sau anti FIX E. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI 1. Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti FVIII sau anti FIX E. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI 1. Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde la tratamentul cu factori de coagulare ● Incidența dezvoltării inhibitorilor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti FVIII sau anti FIX E. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI 1. Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde la tratamentul cu factori de coagulare ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
INHIBITORI 1. Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde la tratamentul cu factori de coagulare ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5-10% la cei cu forme moderate, ușoare și de ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns o Titru înalt (high responder) ≥= 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic*) la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
formă severă, 5-10% la cei cu forme moderate, ușoare și de ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns o Titru înalt (high responder) ≥= 5 BU; de obicei cu răspuns anamnestic*) la FVIII ────────── *) În absența expunerii la F VIII / IX, titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea de F VIII / IX, titrul crește în 4-7 zile = răspuns anamnestic ────────── o Titru scăzut (low responder) (Există inhibitori tranzitori cu titru 2. Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori ● Testul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
cu răspuns anamnestic*) la FVIII ────────── *) În absența expunerii la F VIII / IX, titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea de F VIII / IX, titrul crește în 4-7 zile = răspuns anamnestic ────────── o Titru scăzut (low responder) (Există inhibitori tranzitori cu titru 2. Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori ● Testul de recovery și determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda ● ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei: - o dată la 5 administrări -până la 20 de expuneri
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
titrul inhibitorilor poate scădea până la o valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea de F VIII / IX, titrul crește în 4-7 zile = răspuns anamnestic ────────── o Titru scăzut (low responder) (Există inhibitori tranzitori cu titru 2. Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori ● Testul de recovery și determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda ● ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei: - o dată la 5 administrări -până la 20 de expuneri (exposure day -ED) - o dată la 10 administrări -în intervalul 20 - 50 de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
valoare chiar nedetectabilă. La reexpunerea de F VIII / IX, titrul crește în 4-7 zile = răspuns anamnestic ────────── o Titru scăzut (low responder) (Există inhibitori tranzitori cu titru 2. Protocol de diagnostic în hemofilia congenitală cu inhibitori ● Testul de recovery și determinarea inhibitorilor prin tehnica Bethesda ● ritmul lor de testare trebuie să fie la inițierea profilaxiei: - o dată la 5 administrări -până la 20 de expuneri (exposure day -ED) - o dată la 10 administrări -în intervalul 20 - 50 de EDs - cel puțin de 2 ori
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]