1,252 matches
-
cisteamină are un impact considerabil asupra prognosticului pe termen lung. Diagnosticul se poate stabili și prenatal prin analiza mostrelor de ADN izolate din vilozitățile corionice sau din celulele prezente în lichidul amniotic. ● Serologic: diagnosticul poate fi confirmat prin dozarea cistinei leucocitare (CL) cu valori crescute. Determinarea CL necesită laboratoare specializate și trebuie utilizate valorile de referință locale. Dozarea CL în PMN (nmol cistina/mg proteina): ● Subiecți sănătoși 0.04-0.16 ● Heterozygoți 0.14-0.57 ● Pacienți cu diagnostic pozitiv > 1 Dozarea CL în fibroblaști (nmol cistina/mg proteina
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
viață a pacienților cu CN. Tratamentul de succes al CN necesită un diagnostic cât mai precoce deoarece cu cât începe mai repede terapia CDT, cu atât rezultatele clinice sunt mai bune; obiectivarea eficienței tratamentului se face prin măsurarea valorilor cistinei leucocitare. Tratamentul cu cisteamină a ajutat în particular la îmbunătățirea funcției renale, întârziind progresia către boală cronică de rinichi. Totuși, aderența strictă la tratament și terapia de lungă durată cu cisteamină sunt absolut necesare pentru a menține valorile cistinei cât mai
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
este de 1,95 g/mp/zi. Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1,95 g/mp/zi. Pacienților care sunt trecuți de la cisteamină bitartrat cu eliberare imediată la cisteamină sub formă de mercaptamină bitartrat trebuie să li se măsoare concentrațiile de cistină leucocitară la 2 săptămâni, iar apoi la fiecare 3 luni, pentru evaluarea dozei optime, astfel cum a fost descris mai sus. ● Pacienți adulți diagnosticați recent trebuie să înceapă cu administrarea cu 1/6 până la 1/4 din doza de întreținere țintă pentru
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
țintă pentru cisteamină sub formă de mercaptamină bitartrat. Doza de întreținere țintă este de 1,3 g/mp/zi, împărțită în două doze administrate la fiecare 12 ore. Doza trebuie crescută dacă există un grad adecvat de toleranță și dacă concentrația de cistină leucocitară rămâne > 1 nmol de hemicistină/mg de proteină (măsurată prin analiza leucocitară mixtă). Doza maximă recomandată de cisteamină este de 1,95 g/mp/zi. Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1,95 g/mp/zi. ● Copii și adolescenți diagnosticați recent: doza de întreținere țintă
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
țintă este de 1,3 g/mp/zi, împărțită în două doze administrate la fiecare 12 ore. Doza trebuie crescută dacă există un grad adecvat de toleranță și dacă concentrația de cistină leucocitară rămâne > 1 nmol de hemicistină/mg de proteină (măsurată prin analiza leucocitară mixtă). Doza maximă recomandată de cisteamină este de 1,95 g/mp/zi. Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1,95 g/mp/zi. ● Copii și adolescenți diagnosticați recent: doza de întreținere țintă de 1,3 g/mp/zi poate fi aproximată în conformitate cu tabelul următor
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
12 ore* 0 - 5 200 5 - 10 300 11 - 15 400 16 - 20 500 21 - 25 600 26 - 30 700 31 - 40 800 41 - 50 900 > 50 1000 * Pot fi necesare doze mai crescute pentru atingerea concentrației țintă de cistină leucocitară. Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1,95 g/mp/zi Grupe speciale de pacienți: ● pacienți cu tolerabilitate scăzută au totuși beneficii semnificative în cazul în care concentrațiile cistinei leucocitare sunt sub 2 nmol hemicistină/mg proteină (măsurată prin analiza leucocitară mixtă
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
fi necesare doze mai crescute pentru atingerea concentrației țintă de cistină leucocitară. Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1,95 g/mp/zi Grupe speciale de pacienți: ● pacienți cu tolerabilitate scăzută au totuși beneficii semnificative în cazul în care concentrațiile cistinei leucocitare sunt sub 2 nmol hemicistină/mg proteină (măsurată prin analiza leucocitară mixtă). Doza de cisteamină poate fi crescută până la un maximum de 1,95 g/mp/zi pentru a se atinge această valoare. Doza de 1,95 g/mp/zi de cisteamină bitartrat cu eliberare imediată
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
cistină leucocitară. Nu se recomandă utilizarea dozelor mai mari de 1,95 g/mp/zi Grupe speciale de pacienți: ● pacienți cu tolerabilitate scăzută au totuși beneficii semnificative în cazul în care concentrațiile cistinei leucocitare sunt sub 2 nmol hemicistină/mg proteină (măsurată prin analiza leucocitară mixtă). Doza de cisteamină poate fi crescută până la un maximum de 1,95 g/mp/zi pentru a se atinge această valoare. Doza de 1,95 g/mp/zi de cisteamină bitartrat cu eliberare imediată a fost asociată cu o creștere a ratei de întrerupere
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
dializă sau post-transplant: ocazional, s-a observat că unele forme de cisteamină sunt mai puțin tolerate (adică provoacă mai multe reacții adverse) la pacienții care efectuează ședințe de dializă. La acești pacienți se recomandă monitorizarea strictă a concentrațiilor de cistină leucocitară. ● pacienți cu insuficiență renală: în general, ajustarea dozelor nu este necesară, dar concentrațiile de cistină leucocitară trebuie monitorizate. ● pacienți cu insuficiență hepatică: în general, ajustarea dozelor nu este necesară, dar concentrațiile de cistină leucocitară trebuie monitorizate. Mod de administrare: ● Acest
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
adică provoacă mai multe reacții adverse) la pacienții care efectuează ședințe de dializă. La acești pacienți se recomandă monitorizarea strictă a concentrațiilor de cistină leucocitară. ● pacienți cu insuficiență renală: în general, ajustarea dozelor nu este necesară, dar concentrațiile de cistină leucocitară trebuie monitorizate. ● pacienți cu insuficiență hepatică: în general, ajustarea dozelor nu este necesară, dar concentrațiile de cistină leucocitară trebuie monitorizate. Mod de administrare: ● Acest medicament poate fi administrat prin înghițirea capsulelor intacte, precum și prin presărarea conținutului capsulelor (granule cu
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
monitorizarea strictă a concentrațiilor de cistină leucocitară. ● pacienți cu insuficiență renală: în general, ajustarea dozelor nu este necesară, dar concentrațiile de cistină leucocitară trebuie monitorizate. ● pacienți cu insuficiență hepatică: în general, ajustarea dozelor nu este necesară, dar concentrațiile de cistină leucocitară trebuie monitorizate. Mod de administrare: ● Acest medicament poate fi administrat prin înghițirea capsulelor intacte, precum și prin presărarea conținutului capsulelor (granule cu înveliș de protecție gastro-rezistent) pe alimente sau prin administrarea prin sondă gastrică. Capsulele sau conținutul acestora nu trebuie
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
De 4 ori pe an Creștere și nutriție Analize de biochimie din sânge și evaluarea funcției renale Evaluarea funcției tiroidiene, a toleranței la glucoză și a dezvoltării pubertare (dacă pacientul are peste 10 ani) De 2 ori/an Măsurarea valorilor cistinei leucocitare și ajustarea dozelor de tratament Cel puțin o dată pe an Examinare oftalmologică Status neurocognitiv ADULT Cel puțin o dată pe an Examinare oftalmologică Măsurarea valorilor cistinei leucocitare și ajustarea dozelor de tratament Analize de biochimie din sânge și evaluarea
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
dacă pacientul are peste 10 ani) De 2 ori/an Măsurarea valorilor cistinei leucocitare și ajustarea dozelor de tratament Cel puțin o dată pe an Examinare oftalmologică Status neurocognitiv ADULT Cel puțin o dată pe an Examinare oftalmologică Măsurarea valorilor cistinei leucocitare și ajustarea dozelor de tratament Analize de biochimie din sânge și evaluarea funcției renale Evaluare endocrinologică (tiroida, pancreas, gonade) Examinare neurologică/musculară Evaluarea funcției pulmonare (spirometrie) Pacienții cu transplant renal urmăriți de către nefrologi Consiliere cu privire la problemele sociale și
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
cu transplant renal urmăriți de către nefrologi Consiliere cu privire la problemele sociale și ocupaționale Evaluare Obiective, criterii și mijloace Periodicitatea evaluării, Recomandări Generală Genotip Inițial Anamneză Inițial Examen clinic obiectiv (greutate, înălțime) Inițial, la fiecare 3/6/12 luni Nefrologică Cistina leucocitară Alterarea funcției renale. Inițial, la fiecare 6/12 luni/* Examen de urină, Urocultură, Inițial, la fiecare 3/6/12 luni Creatinină Inițial, la fiecare 3/6/12 luni Evaluare post-transplant În funcție de caz/* Digestivă Hepato-splenomegalie, Transaminaze (ALAT, ASAT) Inițial, la fiecare 6/12 luni Ecografie
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
care numărul absolut de neutrofile este mai mic de 1.500/mmc în ziua 1 a oricărui ciclu sau dacă numărul de neutrofile este mai mic de 1.000/mmc în ziua 8 a oricărui ciclu. Prin urmare, se recomandă monitorizarea hemoleucogramei cu formulă leucocitară a pacientului, conform indicațiilor clinice, în timpul tratamentului. Sacituzumab govitecan nu trebuie administrat în cazul prezenței febrei neutropenice. Tratamentul cu factorul de stimulare a coloniilor de granulocite și modificarea dozei pot fi necesare din cauza neutropeniei severe. Diaree - Sacituzumab govitecan
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
fără dependență sau istoric de transfuzii ... – Tromboză venoasă sau arterială ... – Hipertensiune sau insuficiență pulmonară neexplicată de altă patologie ... – Insuficiență renală neexplicată de altă patologie ... – Durere abdominală recurentă sau disfagie care necesită spitalizare sau analgezie cu opiacee. ... ... b) Prezența clonei majore leucocitare HPN ≥ 10% identificată prin imunofenotipare prin citometrie în flux conform ghidurilor internaționale (cel puțin două dintre liniile hematopoietice eritrocitară, granulocitară și monocitară utilizând cel puțin markerii FLAER, CD157 pentru monocite și granulocite (ambii markeri obligatoriu), CD59 (pentru eritrocite) cu recomandarea
ANEXE din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283911]
-
tratamentului: – Înainte de inițierea tratamentului cu eltrombopag, trebuie examinat cu atenție frotiul din sângele periferic pentru a stabili nivelul inițial al anomaliilor morfologice celulare. ... – După identificarea unei doze fixe de eltrombopag, trebuie efectuată lunar o hemoleucogramă (HLG) completă cu formulă leucocitară. ... – Dacă se observă celule imature sau displazice, frotiurile din sângele periferic trebuie examinate pentru anomalii morfologice noi sau agravate (de exemplu hematii nucleate și în picătură, leucocite imature) sau citopenie (citopenii). ... – Dacă pacientul prezintă anomalii morfologice noi sau agravate ori
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
tratamentului: – Înainte de inițierea tratamentului cu eltrombopag, trebuie examinat cu atenție frotiul din sângele periferic pentru a stabili nivelul inițial al anomaliilor morfologice celulare. ... – După identificarea unei doze fixe de eltrombopag, trebuie efectuată lunar o hemoleucogramă (HLG) completă cu formulă leucocitară. ... – Dacă se observă celule imature sau displazice, frotiurile din sângele periferic trebuie examinate pentru anomalii morfologice noi sau agravate (de exemplu hematii nucleate și în picătură, leucocite imature) sau citopenie (citopenii). ... – Dacă pacientul prezintă anomalii morfologice noi sau agravate ori
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
de apalutamidă la pacienții care au prezentat convulsii. ... VI. Monitorizarea tratamentului/criterii de evaluare a eficacității terapeutice Monitorizarea tratamentului: Recomandări pentru investigații efectuate înainte de inițierea tratamentului*): *) medicul curant va stabili investigațiile necesare pentru fiecare pacient în parte. – hemoleucogramă cu formulă leucocitară; ... – analize de biochimie - la recomandarea medicului curant; ... – PSA; ... – evaluare cardiologică (inclusiv EKG și ecocardiografie); ... – evaluare imagistică (de exemplu: CT torace, abdomen și pelvis, RMN, scintigrafie osoasă - dacă nu au fost efectuate în ultimele 3 luni); ... – evaluare neurologică (pentru excluderea unor
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
și semnătura .......... Specialitatea .......... Unitatea sanitară .......... 1. Solicitare: Inițială: Da Nu În continuare: Da Nu Doza de Migalastatul recomandată .......................... ... 2. Date clinice Talia .......... (cm) Greutatea .......... (Kg) Data debutului clinic .......... Data confirmării diagnosticului .......... Metoda de diagnostic utilizată: – determinarea activității alfa-galactozidazei plasmatice și leucocitare - valori .......... (valori de referință ale laboratorului ..........) Se anexează în copie buletinul de analiză) ... – Analiza ADN: mutația identificată .......... Se anexează în copie buletinul de analiză) ... ... 3. Evaluarea renală Data ....................... Creatinina serică .......... Uree serică ................ Proteinurie ................ Creatininurie .............. Clearance creatininic ...... Dializă Da Nu Transplant
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
la zi conform calendarului de vaccinare în vigoare inclusiv vaccinare anti-Covid 19 ... – Radiografie pulmonară ... – Quantiferon ... – Serologie hepatite virale (Ag HBs, anticorpi Anti-VHC) ... – Opțional determinarea anticorpilor anti-desmogleine 1 și 3 sau alte analize considerate oportune ... Monitorizarea tratamentului: – Hemoleucograma completă cu tablou leucocitar ... – Uree, creatinina, ionograma, sumar și sediment urinar ... – VSH, proteina C reactivă ... – ASAT, ALAT, GGT, fosfataza alcalină, bilirubina totală și directă ... – Antigen HBs, anticorpi anti-VHC ... – Radiografie pulmonară ... – Quantiferon ... – Opțional monitorizarea nivelului seric al anticorpilor anti-desmogleine la 3 luni de la inițierea
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
care numărul absolut de neutrofile este mai mic de 1.500/mmc în ziua 1 a oricărui ciclu sau dacă numărul de neutrofile este mai mic de 1.000/mmc în ziua 8 a oricărui ciclu. Prin urmare, se recomandă monitorizarea hemoleucogramei cu formulă leucocitară a pacientului, conform indicațiilor clinice, în timpul tratamentului. Sacituzumab govitecan nu trebuie administrat în cazul prezenței febrei neutropenice. Tratamentul cu factorul de stimulare a coloniilor de granulocite și modificarea dozei pot fi necesare din cauza neutropeniei severe. Diaree - Sacituzumab govitecan
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
prescrie alemtuzumab la pacienți identificați ca fiind purtători de VHB și/sau VHC. • Testul de screening pentru Virusul Papiloma uman (Human Papiloma Virus - HPV) este recomandat atât înainte de tratament, cât și anual după încheierea tratamentului. X Hemoleucograma completă cu formula leucocitară X Valorile creatininei serice X Teste ale funcției tiroidiene, precum concentrația hormonului de stimulare tiroidiană (TSH) X Examenul sumar de urină, inclusiv examenul microscopic al sedimentului urinar X Vaccinări: • Se recomandă ca pacienții să fi încheiat imunizarea conform cerințelor locale
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
și timp de cel puțin o lună după încheierea tratamentului. X Activități de monitorizare între cele 2 cicluri de monitorizare și post tratament timp de 48 de luni după administrarea ultimei doze de Alemtuzumab Lunar Trimestrial Hemoleucograma completă cu formula leucocitară și creatinina serică: x Examenul sumar de urină, inclusiv examenul microscopic al sedimentului urinar: x Teste ale funcției tiroidiene: x ... 14. La anexa nr. 2, protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 15 cod (L039M): ARTRITA IDIOPATICĂ JUVENILĂ - AGENȚI BIOLOGICI: ADALIMUMABUM**1, ETANERCEPTUM**1
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
afecțiune oncologică: 1. Lista investigațiilor paraclinice - analize de laborator Nr. crt. Cod Denumirea analizei de laborator Tarif decontat de casa de asigurări de sănătate - lei - Hematologie 1. 2.6001 Hemoleucogramă completă *1) - hemoglobină, hematocrit, numărătoare eritrocite, numărătoare leucocite, numărătoare trombocite, formulă leucocitară, indici eritrocitari 14,62 2. 2.6002 Numărătoare reticulocite 7,58 3. 2.6003 Examen citologic al frotiului sanguin*2) 24,29 4. 2.6101 Timp Quick și INR*1) (International Normalised Ratio) 15,32 Biochimie - serică și urinară 5. 2.1002 Proteine totale serice*1) 7,65 6. 2.1003 Electroforeza proteinelor
ANEXĂ din 27 iunie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/284761]