866 matches
-
TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL MIASTENIEI GRAVIS MIASTENIA GRAVIS Miastenia gravis [9], boală a sinapsei neuro-musculare, se caracterizează printr-o oboseală excesivă și deficit al musculaturii striate ce apar la efort și se recuperează parțial sau total în repaus, sau sub acțiunea unor substanțe anticolinestera¬zice
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL MIASTENIEI GRAVIS MIASTENIA GRAVIS Miastenia gravis [9], boală a sinapsei neuro-musculare, se caracterizează printr-o oboseală excesivă și deficit al musculaturii striate ce apar la efort și se recuperează parțial sau total în repaus, sau sub acțiunea unor substanțe anticolinestera¬zice. Prima descriere
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL MIASTENIEI GRAVIS MIASTENIA GRAVIS Miastenia gravis [9], boală a sinapsei neuro-musculare, se caracterizează printr-o oboseală excesivă și deficit al musculaturii striate ce apar la efort și se recuperează parțial sau total în repaus, sau sub acțiunea unor substanțe anticolinestera¬zice. Prima descriere amănunțită a
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
Willis în 1672, semnalând o oboseală fluctuantă curioasă la unii pacienți, pe care a numit-o „paralysia spuria non habitualis” [17]. Herard, clinician francez la spitalul Lariboidiere din Paris a făcut o descriere convingătoare a cazului unei femei tinere cu miastenie sub denumirea „De la paralysie glosso-labiolaryngee”, în 1868 [17]. Istoria modernă a miasteniei gravis începe în 1878 când Wilhelm Heinrich Erb, profesor de neurologie la Heidelberg comunică trei cazuri sub titlul „Uber einen neuen wohrscheinlich bulbaren symptomencomplex” [15]. Între 1879 și
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
care a numit-o „paralysia spuria non habitualis” [17]. Herard, clinician francez la spitalul Lariboidiere din Paris a făcut o descriere convingătoare a cazului unei femei tinere cu miastenie sub denumirea „De la paralysie glosso-labiolaryngee”, în 1868 [17]. Istoria modernă a miasteniei gravis începe în 1878 când Wilhelm Heinrich Erb, profesor de neurologie la Heidelberg comunică trei cazuri sub titlul „Uber einen neuen wohrscheinlich bulbaren symptomencomplex” [15]. Între 1879 și 1893 au mai fost comunicate unele cazuri recunoscute ulterior ca miastenii. Un
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
a miasteniei gravis începe în 1878 când Wilhelm Heinrich Erb, profesor de neurologie la Heidelberg comunică trei cazuri sub titlul „Uber einen neuen wohrscheinlich bulbaren symptomencomplex” [15]. Între 1879 și 1893 au mai fost comunicate unele cazuri recunoscute ulterior ca miastenii. Un merit deosebit revine lui Samuel Wulfowitch Goldflam, neurolog în Varșovia, care descrie în detaliu un pacient cu miastenie, subliniind lipsa leziunilor în sistemul nervos central. Pentru aportul celor doi autori adus în descrierea afecțiunii, aceasta a primit numele de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
titlul „Uber einen neuen wohrscheinlich bulbaren symptomencomplex” [15]. Între 1879 și 1893 au mai fost comunicate unele cazuri recunoscute ulterior ca miastenii. Un merit deosebit revine lui Samuel Wulfowitch Goldflam, neurolog în Varșovia, care descrie în detaliu un pacient cu miastenie, subliniind lipsa leziunilor în sistemul nervos central. Pentru aportul celor doi autori adus în descrierea afecțiunii, aceasta a primit numele de maladia Erb-Goldflam [18]. Jolly în 1895 descrie decrementul tipic al răspunsului mușchiului afectat la un stimul repetitiv, test diagnostic
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
Jolly în 1895 descrie decrementul tipic al răspunsului mușchiului afectat la un stimul repetitiv, test diagnostic ce poartă astăzi numele de testul Jolly. Anul 1899 este anul în care „Societatea de neurologie și psihiatrie” din Berlin stabilește denumirea afecțiunii de miastenie gravis (MG) nume ce s-a păstrat până astăzi. Etimologia numelui este hibridă provenind din greaca veche (mys înseamnă mușchi, iar asthenia - oboseală) și latina (gravis înseamnă severă). Primul pas înainte important în tratamentul miasteniei a fost făcut în 1934
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
Berlin stabilește denumirea afecțiunii de miastenie gravis (MG) nume ce s-a păstrat până astăzi. Etimologia numelui este hibridă provenind din greaca veche (mys înseamnă mușchi, iar asthenia - oboseală) și latina (gravis înseamnă severă). Primul pas înainte important în tratamentul miasteniei a fost făcut în 1934 când Mary Walker demonstrează clinic acțiunea favorabilă a neostigminei (prostigmina) asupra fenomenului miastenic [16]. În 1935, H. Viets și R. Schwab stabilesc valoarea testului diagnostic cu prostigmină [55]. Neostigmina a fost utilizată până la introducerea pyridostigminei
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
miastenic [16]. În 1935, H. Viets și R. Schwab stabilesc valoarea testului diagnostic cu prostigmină [55]. Neostigmina a fost utilizată până la introducerea pyridostigminei bromide (Mestinon) în 1954 de Osserman și colab., tratamentul anticolinesterazic standard și azi [31]. Prima asociere între miastenia gravis și existența unei leziuni timice a fost făcută de Oppenheim în 1899 și ulterior de Weigert în 1901, care au descris la necropsia unor pacienți decedați prin criza miastenică, existența unor tumori timice [19]. În 1917 Bell arată că
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
ulterior de Weigert în 1901, care au descris la necropsia unor pacienți decedați prin criza miastenică, existența unor tumori timice [19]. În 1917 Bell arată că pe un lot de 50 de necropsii efectuate la pacienți care au suferit de miastenia gravis în 27 de cazuri - peste 50%, au fost descoperite anomalii ale timusului respectiv 10 tumori timice și 17 hiperplazii ale timusului. Este meritul acestuia să arate componența epitelială a celulelor din tumorile timice și să reintroducă denumirea de „thymoma
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
Basedow-Graves), și astfel timectomia fiind frecvent asociată tiroidectomiei. Schumacher și Roth într-o serie comunicată în 1912 arată că E. Sauerbruch în 1911 observa după exereza unei leziuni timice, exereză efectuată în cursul unor intervenții seriate pentru boala Basedow, îmbunătățirea miasteniei coexistente. Von Haberer într-o serie similară comunică primul caz în care o pacientă ce avea doar miastenia gravis, la care s-a efectuat timectomia pe cale cervicală, suferă o îmbunătățire evidentă a afecțiu¬nii neurologice în următorii trei ani [19
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
că E. Sauerbruch în 1911 observa după exereza unei leziuni timice, exereză efectuată în cursul unor intervenții seriate pentru boala Basedow, îmbunătățirea miasteniei coexistente. Von Haberer într-o serie similară comunică primul caz în care o pacientă ce avea doar miastenia gravis, la care s-a efectuat timectomia pe cale cervicală, suferă o îmbunătățire evidentă a afecțiu¬nii neurologice în următorii trei ani [19]. Începuturile studiului și tratamentului MG în țara noastră este legat de numele neurologilor Marinescu G., Facon C., Vasilescu
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
Cojocea, precum și Hica L. (Cluj-Napoca), lucrările lor în domeniul timusului și chirurgiei tumorilor timice, fiind de referință și astăzi [29, 30]. În Centrul de Chirurgie Generală și Transplant Hepatic (CCGTH) al Institutului Clinic Fundeni, timectomia ca modalitate de tratament a miasteniei gravis a fost efectuată inițial prin abord transternal în perioada 1995-1999, experiență de altfel comunicată [33]. Prima timectomie toracoscopică a fost efectuată în CCGTH în aprilie 1999. Rezultatele încurajatoare [34] au făcut ca ulterior toate timectomiile pentru miastenia gravis fără
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
tratament a miasteniei gravis a fost efectuată inițial prin abord transternal în perioada 1995-1999, experiență de altfel comunicată [33]. Prima timectomie toracoscopică a fost efectuată în CCGTH în aprilie 1999. Rezultatele încurajatoare [34] au făcut ca ulterior toate timectomiile pentru miastenia gravis fără timom precum și pentru timoamele stadiul I (tumora sub 4 cm, fără semne de invazivitate pe computer tomograf) să fie executate pe cale toracoscopică. Miastenia gravis este o afecțiune neuro-musculară care a fost cel mai bine caracterizată de Kirschner [19
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
în CCGTH în aprilie 1999. Rezultatele încurajatoare [34] au făcut ca ulterior toate timectomiile pentru miastenia gravis fără timom precum și pentru timoamele stadiul I (tumora sub 4 cm, fără semne de invazivitate pe computer tomograf) să fie executate pe cale toracoscopică. Miastenia gravis este o afecțiune neuro-musculară care a fost cel mai bine caracterizată de Kirschner [19] și anume:clinic prin oboseala anormală a mușchilor la activitate repetitivă, cu revenire după odihnă; electrofiziologic printr-un răspuns decremențial la stimularea repetitivă și printr-
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
fi degradați mai rapid decât în mod normal printr-un mecanism, implicând cuplajul lor încrucișat urmat de o endocitoză accelerată;Siturile active ale AChR pot fi blocate de anticorpi;Deteriorarea membranei postsinaptice muscu¬lare are loc sub acțiunea complexelor anticorpi-complement. Miastenia se caracterizează printr-o variabilitate deosebită a simptomatologiei de la un moment la altul al aceleiași zile sau de la o zi la alta, precum și printr-o distribuire capricioasă a deficitului muscular [9]. Cu toată diversitatea exprimată clinic, fenome¬nul miastenic răspunde
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
numai la probele dinamice în cazurile mai ușoare. Afectarea mușchilor membrelor, cefei și a trunchiului este exprimată în grade diferite, ca și pentru musculatura cu inervație bulbară. Crizele respiratorii miastenice apar, în general, în primii ani de boală, complicând o miastenie clinic aparentă sau, excepțional, constituind modul de debut. Apariția lor este dată de asocierea a două mecanisme care compromit grav funcția respiratorie: 1. hipoventilația alveolară dată de paralizia diafragmului și mușchilor intercostali; 2. umplerea bronșică datorată hipersecreției, tulburărilor de deglutiție
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
acceptate universal, a unui sistem de cuantificare și a unei metode de analiză pentru pacienții cu MG aflați sub diferite terapii este un fapt acceptat și de o utilitate de necontestat pentru cercetarea medicală în domeniu. Fundația Americană Pentru Studiul Miasteniei Gravis (Myasthenia Gravis Task Force Foundation - MGTFF) a publicat în anul 2000 recomandările pentru studii clinice, recomandări ce cuprind sisteme de clasificare și definire a răspunsurilor la terapie, pentru a obține mai multă uniformitate în raportarea și înregistrarea studiilor clinice
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
durata sa este scurtă. Dozarea anticorpilor anti-AChR - se realizează cel mai frecvent prin RIA (radioimmunoassay) și reprezintă un test sensibil și foarte specific. Conform datelor reproduse de Drachman, Ropper și Brown după Vincent și Newson-Davies, aproximativ 85% dintre pacienții cu miastenie generalizată și aproximativ 60% dintre pacienții cu miastenie oculară au anticorpi serici anti-AChR. Examenele radiologice toracice simple, anteroposterioare și laterale, precum și CT/IRM de mediastin sunt necesare pentru diagnosticarea timoamelor sau pentru diagnosticul diferențial cu tumori intracraniene în forma oculară
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
realizează cel mai frecvent prin RIA (radioimmunoassay) și reprezintă un test sensibil și foarte specific. Conform datelor reproduse de Drachman, Ropper și Brown după Vincent și Newson-Davies, aproximativ 85% dintre pacienții cu miastenie generalizată și aproximativ 60% dintre pacienții cu miastenie oculară au anticorpi serici anti-AChR. Examenele radiologice toracice simple, anteroposterioare și laterale, precum și CT/IRM de mediastin sunt necesare pentru diagnosticarea timoamelor sau pentru diagnosticul diferențial cu tumori intracraniene în forma oculară a MG. Dozarea anticorpilor anti MuSK este utilă
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
diferențial cu tumori intracraniene în forma oculară a MG. Dozarea anticorpilor anti MuSK este utilă în cazul în care dozarea anticorpilor antireceptor ACh a fost negativă. DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL O serie de boli sunt mai frecvent menționate în diagnosticul diferențial al miasteniei gravis, în funcție de localizarea grupei musculare afectate. Prima categorie de boli cu care trebuie realizat diagnosticul diferențial sunt formele clinice speciale de sindroame miastenice. Trebuie realizat diagnosticul diferențial cu sindromul Lambert-Eaton (LEMS), miastenia cauzată de droguri și cu sindroamele congenitale. A
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
sunt mai frecvent menționate în diagnosticul diferențial al miasteniei gravis, în funcție de localizarea grupei musculare afectate. Prima categorie de boli cu care trebuie realizat diagnosticul diferențial sunt formele clinice speciale de sindroame miastenice. Trebuie realizat diagnosticul diferențial cu sindromul Lambert-Eaton (LEMS), miastenia cauzată de droguri și cu sindroamele congenitale. A doua categorie de boli este reprezentată de bolile autoimune precum lupusul eritematos sistemic, sclerodermie sau poliartrită reumatoidă. Atunci când diagnosticul este greșit și MG este confundată cu una dintre ultimele două boli autoimune
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
adeseori termenii de descriere a simptomatologiei: ei pot raporta slăbiciunea musculară care apare în MG reală în locul oboselii musculare pe care o simt în neurastenie. A patra categorie de boli este reprezentată de alte boli ce pot fi confundate cu miastenia gravis, cum ar fi botulismul sau tumorile compresive intracraniene. Botulismul poate fi caracterizat prin slăbiciune musculară până la paralizie asemănătoare MG, dar la examenul clinic se constată pupilele midriatice, iar la testele electrodiagnostice grupa musculară incriminată are un răspuns incremențial la
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
din 56 de experți doar 3 considerau timectomia ca indicație fără echivoc în tratamentul MG [20]. Punctul de vedere afirmat de Keesey supranumit și algoritmul lui Keesey [19] este la acest moment poziția susținută de majoritatea cercetătorilor în domeniul chirurgiei miasteniei gravis. „Timectomia este recomandată pentru acei pacienți, relativ sănătoși, ale căror simptome miastenice interfera cu viața personală suficient de mult pentru ca ei să accepte o intervenție chirurgicală majoră. Cu toate că este un tratament scump și invaziv, la ora actuală timectomia este
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]